肝脏炎性肌纤维母细胞瘤研究进展
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世界华人消化杂志２００７年４月１８日；１５（１１）：１２５７—１２６０
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肝脏炎性肌纤维母细胞瘤研究进展
付雪琼，林军
付雪琼．林军，武汉大学中南医院消化内科，武汉大学医学院消化系疾病研究中心湖北省武汉市４３０Ｉ）７１
通讯作者：林军，４３００７１，湖北省武汉市东湖路１６９号，武汉大Ｆｕ
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肝脏炎性肌纤维母细胞瘤临床上２００乃１５（１１）：１２５７－１２６０
学中南医院消化内科，武汉大学医学院消化系疾病研究中心．
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收稿日期：２００６—１Ｏ—０７接受日期：２００７一０１—３１
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方数据炎性肌纤维母细胞瘤，是指由分化的肌纤维母
细胞性梭形细胞组成，常伴大量炎细胞和／或
淋巴细胞的一种间叶性肿瘤．炎性肌纤维母细胞瘤病因未明，可见于身体各个部位，发病年
胞瘤多发于肝右叶，组织活检、ＣＴ和ＭＲＩ有
助于诊断和鉴别诊断，且免疫组化常表达波形
蛋白（Ⅵｍｅｎｔｉｎ），平滑肌肌动蛋白（ＳＭＡ），肌特异性肌动蛋白（ＭＳＡ），大部分患者经手术治疗后预后良好．本文复习国内外文献对发生于肝脏的炎性肌纤维母细胞瘤的病因及发病机制、临床表现、影像学特点、组织学形态、免疫组织化学及电镜特征、诊断及鉴别诊断、治疗等问题作系统综述，以期提高对肝脏
炎性肌纤维母细胞瘤的认识．
关键词：炎性肌纤维母细胞瘤；肝脏
付雪琼．林军．肝脏炎性肌纤维母细胞将研究进展．世界华人消化杂志２００７：１５（１１１１２５７—１２６０
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Ｏ引言
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间叶性肿瘤，近年来，已逐渐得到病理及临床的广泛认同．ＷＨＯ定义为“由分化的肌纤维母细胞性梭形细胞组成，常伴大量浆细胞和／或淋巴细胞的一种闯叶性肿瘤”．ＩＭＴ好发于青少
年，多位于肺部¨‘２１和眼部Ｍ，也可发生在胃州、
肠［７ｌ、脾脏＂１、膀胱［１０ｌ、胰腺¨卜他Ｊ、肝脏陋”】、中枢神经系统‘“‘１７１等全身各处，由于病因不清，起初命名较混乱，国内外文献曾以多种命名报道。如：炎性假瘤、浆细胞肉芽肿、纤维黄色肉芽肿、肌纤维母细胞瘤、黏液样错构瘤、假肉瘤、炎症性纤维肉瘤、组织细胞瘤、浆细胞瘤
不多见，临床医师对此认识不深．而且诊断和鉴别诊断比较困难，容易导致漏诊、误诊．因此．本文综述了国内外相关文献，以期提高认识．对临床诊断、鉴别诊断和治疗带来
帮助．
摘要
龄多见于儿童和青少年．肝脏炎性肌纤维母细
１２５８ＩＳＳＮ１００９—３０７９
ＣＮ１４—１２６０／Ｒ世界华人消化杂志２００７年４月１８日第１５卷第１１期
■研发前沿
等．１９３９年最早报道２例ＩＭＴ发生于肺部，肿瘤的梭形细胞表现当时误认为是恶性，经过多年的临床与病理验证，得出这些梭形细胞是炎症后肿瘤的结论，临床预后尚好；其次，该病变中常可见大量淋巴细胞和浆细胞浸润，因而“炎性假瘤”的名称逐渐被广泛接受．现在ＷＨＯ软组织肿瘤国际组织学分类专家已建议命名为ＩＭＴ，从而结束了长期以来有关其命名混乱的状态．本文就肝脏ＩＭＴ的概念、病因及发病机制、临床表现、影像学特点、组织学形态、免疫组织化学及电镜特征、诊断及鉴别诊断、治疗等问题做系统综述，以提高我们对肝脏炎性肌纤维母细胞瘤的认识．１病因和发病机制
ＩＭＴ的发病原因和机制尚不清楚．细胞遗传学分析揭示了一种好发于儿童和青壮年的ＩＭＴ亚型，包含有２Ｐ２３染色体的重排，分子生物学研究表明其含有恶性淋巴激酶（ＡＬＫ）；腹腔内的ＩＭＴ中发现了ＳＥｃ３１Ｌ１／ＡＬＫ的一种新的融合基因，Ｇ带分析发现有染色体的易位ｔ（２，４）（ｐ２３，ｑ２１）ｎ引．Ｓｉｒｖｅｎｔ甜∥”１在１例婴儿ＩＭＴ中发现了ｔ（２，１１，２），（ｐ２３，ｐ１５，ｑ３１）的染色体易位．还有学者认为，发生肝、脾及淋巴结的ＩＭＴ可能与ＥＢＶ感染有关，
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像学检查的文献报道较多，如Ｂ超、彩超、螺旋ＣＴ、ＭＲｊ等多种检查．ＩＭＴ可发生于肝脏的任何部位，以肝右叶多见，Ｂ超可见ＩＭＴ多呈不规则形，边界常较清楚且规则，有时可见周边有淡的低回声环围绕；内部多以低回声为主，分布不均，偶尔在低回声区中央可有较淡的增强光点出现，后方回声很少发生改变．彩超示肝ＩＭＴ大多无彩色血流信号，仅少数病灶可检出些许条状彩色血流，且多位于周边部．ＣＴ动态增强扫描可较好反映病灶的血供和病理特征，对肝ＩＭＴ诊断和鉴别诊断具有一定的价值．ｃＴ平扫肝ＩＭＴ呈低密度，密度不均匀／均匀，边界清楚／不清楚．ＭＲＩ肝ＩＭＴ在Ｔ１加权相上多为低信号，Ｔ２加权相上为中或高信号【ｌ副；门静脉期及延迟期均呈不同程度强化，其方式与ｃＴ增强扫描类似，增强扫描动脉期强化比ＣＴ多见．３组织学形态特征
３．１巨检常为局限性或者多灶性的实质性肿块或呈息肉样肿物，大小从＜１ｃｍ到＞２０ｃｍ不等，有时有完整的包膜．
３．２镜检主要为梭形细胞，数量不等的胶原以及由淋巴细胞、浆细胞组成的炎性成分．这些细胞或基质以及生长方式在不同的ＩＭＴ中或在同一肿瘤的不同区域中比例会有所不同．纪小龙酣盘，２６】提出３种主要组织学类型：（１）黏液样／血管型，以黏液、血管、炎症区域为主；（２）丰富梭形细胞型，梭形细胞夹杂炎性细胞，类似纤维组织细胞瘤．当累及胃肠道时，常被误认为平滑肌瘤或间质瘤；（３）少细胞纤维型，致密成片的胶原纤维可类似疤痕或硬化性纤维瘤，少部分病例出现点状或大片的钙化和化生骨．４免疫组化研究
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癫机制尚未明确，
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病因和发病机制，更多的患者得到康复，
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在肝ＩＭＴ的淋巴细胞和梭形细胞中发现了ＥＢ病毒感染的证据．而Ｔａｍｓｅｌ
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放线菌感染引起的肝ＩＭＴ，Ｍｉｌｎｅａ，２２】通过荧
光原位杂交在ＩＭＴ病例中发现了ＡＬ刚ＴＰＭ３融合基因，Ｆｉｓｈｅｒ【２３】也报道，许多ＩＭＴ病例中发现了包含２ｐ２２．２４的克隆性染色体异常，在ＩＭＴ的～个亚型中还检测出ｔｒｏｐｏｍｙｏｓｉｎ３（ＴＰＭ３．ＡＬＫ）或仃ｏｐｏｍｙｏｓｉｎ４（ＴＰＭ４一ＡＬＫ）的融合基因．２临床及影像学特点
ＩＭＴ可发生于任何年龄，以婴幼儿和青壮年居多雎４１，病灶可单发，也可多发，部位以右叶多见，左叶及肝门区也可发生．发病尚无一定的规律，症状轻微或不明显．主要临床表现包括右上腹不适或疼痛、发热，上腹部可扪及包块或肝肿大，体质量减轻等，部分患者可有恶心、呕吐等消化道症状．当肝ＩＭＴ位于肝门部，若压迫、累及胆道可发生胆汁瘀积性黄疸，并发门静脉炎及阻塞【２５１．ＩＭＴ呈取代周围结构的肿块，可有／无钙化，肿块的形态随部位而异，肠系膜或肝的ＩＭＴ表现为局限性实性团块【２６１．迄今肝脏ＩＭＴ影
免疫组化常表达ｖｉｍｅｎｔｉｎ，ｓｍｏｏｔｈ
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ａｃｔｉｎ（ＳＭＡ），ｍｕｓｃｌｅ—ｓｐｅｃｍｃａｃｔｉｎ（ＭＳＡ），部分病例ｄｅｓｍｉｎ阳性，Ｓ．１００，ｍｙ０９１０ｂｉｎ，ＣＤ３４阴性．文献［２７】报道，梭形细胞ｖｉｍｅｎｔｉｎ（１５／１８，８３％），ａｃｔｉｎ（１８／２０，９０％），ｋｅｒａｔｉｎ（１０／１３，７７％）表达阳性，ｖｉｍｅｎｔｉｎ弥漫表达．部分病例尚可表现为ＥＭＡ、ＣＤ６８、ＣＤ３０、ａ１．抗胰蛋白酶、ａ１．抗糜蛋白酶或溶菌酶等阳性．有文献报道，ＡＬＫ阳性率可达６０％（４４／７３）㈤．
５电镜检查
电镜可观察ＩＭＴ梭形细胞的肌纤维母细胞特征，
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万方数据
付雪琼，等．肝脏炎性肌纤维母细胞瘤研究进展
梭形细胞内可见大量的粗面内质网、微丝束、发育良好的高尔基复合体、细胞内胶原：周围伴有成熟纤维母细胞、胞外胶原、间充质细胞、肥胖的内皮细胞及炎性细胞，包括成熟的浆细胞．
６诊断、鉴别诊断及治疗
ＩＭＴ的诊断取决于肿瘤发生的部位以及组织表现，Ｂ超、ＣＴ、ＭＲＩ可以辅助诊断，但是确诊应该依赖于活组织病理学检查证实．鉴别诊断主要有以下几个：（１）肝细胞性肝癌．肝细胞性肝癌是肝脏最常见的恶性肿瘤，在肝动脉期扫描时病灶明显强化，而门脉期和延迟期扫描时病灶密度下降，密度呈速升速降尖顶山峰型特点，典型病例不难鉴别．而少血供型肝癌，始终无强化表现，需和肝脏ＩＭＴ鉴别，根据门静脉和延迟期有无强化，病灶内有无纤维分隔，有无肝炎肝硬化病史及ＡＦＰ的测定，并结合临床病史、体征等，一般可做出明确诊断．极少数仍鉴别困难，需经皮肝穿刺、术后病理及抗炎治疗后随诊，可明确诊断；（２）转移性肝癌．肝脏是转移性肿瘤的好发部位，在门脉期扫描时也可见到边缘环形强化表现，但转移性肝癌一般为多发病灶，典型病例具有“牛眼征”表现，结合临床病史，一般不难作出诊断；（３）肝脓肿．典型病例有起病急，发热，右上腹痛，白细胞升高的表现，ＣＴ上常可见到肝内病灶有典型的“环征”，中心液化坏死区无强化，脓肿壁有强化，而外周水肿带无强化表现．病灶也可以是多房的．其分隔可有强化．不典型的肝脓肿不易和肝脏ＩＭＴ鉴别，有时需经抗炎治疗后复查或经皮肝穿刺及术后病理检查，进一步明确；（４）肝血管瘤．典型肝血管瘤为边界清楚密度均匀的低密度影，增强扫描周边首先强化，呈线状、环状或团块状，强化较明显，并向内扩散，延迟扫描可完全充盈，密度等于或略高于正常肝实质．小血管瘤在增强早期可完全强化．所有血管瘤造影剂在病灶内停留时间较长，一般可以和ＩＭＴ鉴别；（５）胆管细胞癌．为原发性肝癌的组织学亚型，可早期强化，且多可延迟强化与ＩＭＴ有类似特征。但其多位于肝左叶，且直径常超过５ｃｍ，病灶内或周边常见到扩张的胆管，Ｔ２ＷＩ也多为不均匀高信号，以资鉴别．
肝ＩＭＴ的治疗目前仍存在争议，大多数学者主张手术切除是最为有效的治疗方法．如术前难获确诊，不能除外恶性肿瘤或有症状（如胆道梗阻）、肿物增大以及对药物治疗无效，则需
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方数据手术治疗．而一些无法切除的患者则接受了肝移植的治疗瞄］．亦有学者主张，对无症状且已经明确诊断，或不能耐受手术者可以采用保守疗法，如抗生素、非类固醇类抗炎药物，但其疗效有待进一步观察．少数病例未经特殊治疗，几个月后可能自行缓解‘２弘３０】．但有肝ＩＭＴ复发的报道，Ｈｕｓｓｏｎｇ田矗，３¨认为，肿瘤的复发可能与肿瘤细胞的异型性、出现节细胞样细胞、表达Ｐ５３和异倍体有关，绝大部分肝ＩＭＴ预后良好．
７
参考文献
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１２６０ＩＳＳＮ１００９—３０７９
ＣＮ１４—１２６０／Ｒ世界华人消化杂志２００７年４月１８日第１５卷
第１１期
■同行评价
本文综述了肝脏炎性肌纤维母细胞瘤研究进展，文章层次清楚，语言流畅，有较高的指导意义．
１４
Ａｒｃｈ砌啦ｏｆＬ动Ｍ耐２００６：１３０：１５４８－１５５１
Ａｌｉｍｏｇｌｕｏ，Ｓａｈｉｎ
ＩｎｆｌａｍｍａｔｏｒｖｍｖｏｆｉｂｒｏｂｌａｓｔｉｃｔｕｍｏｒｗｉｔｈＡＬＫ／
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电编张敏编辑王晓瑜
ＩＳＳＮ１００９—３０７９ＣＮ
１４—１２６０瓜２００７年版权归世界胃肠病学杂志社
・消息・
世界华人消化杂志在线办公系统
本刊讯
自２００５．１２．１５起，世界华人消化杂志正式开通了在线办公系统（ｈｔｔｐ：／／ｗｗｗ．州ｇｎｅｔ．ｃｏｍ／ｗｃｊｄ／ｃｈ／ｉｎｄｅｘ．
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２００７—０４－ｌ８１
万方数据
肝脏炎性肌纤维母细胞瘤研究进展
作者：作者单位：刊名：英文刊名：年，卷(期)：被引用次数：
付雪琼， 林军， Xue-Qiong Fu， Jun Lin
武汉大学中南医院消化内科,武汉大学医学院消化系疾病研究中心,湖北省武汉市,430071世界华人消化杂志
WORLD CHINESE JOURNAL OF DIGESTOLOGY2007,15(11)4次
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