韦尼克脑病
Wernicke脑病
一、概述
是由多种原因所致的维生素B1缺乏引起的急性神经-精神综合征；
二、发病机制
维生素B1是糖三羧酸循环的重要辅，VB1缺乏会引起脑部能量代谢障碍及局部乳酸堆积，乳酸堆积又增加了水通道蛋白基因在星形胶质细胞中的表达，因而引起细胞水肿；好发于第三脑室旁、中脑导水管等深部脑白质周围, 因为这些部位葡萄糖氧化最为丰富，脑部代谢相对活跃。
选择性的损害脑室周围区域：
累及桥脑和中脑眼运动中枢----出现眼运动障碍；
累及小脑蚓部时----出现共济失调体征；
累及及脑干和三脑室、中脑导水管周围灰质时----出现昏迷体征；
当病变累及丘脑背侧核团时----出现记忆力障碍。
三、临床特点
病人有影响VB1减少的病史，多呈急性或亚急性起病；男性稍多于女性；早期可有注意力和记忆力障碍、时空定向力障碍、精神错乱、焦躁不安，可出现幻视或幻听；后期可出现意识障碍，多表现为嗜睡和昏迷。
临床典型表现
为眼肌瘫痪、共济失调、精神及意识障碍“三联征”，仅有16.5%的人表现为三联征，眼征是临床诊断最主要的依据，而各种体征多同时并存；眼肌麻痹，以外展运动障碍多见，其次为垂直运动障碍和同向凝视障碍，并伴有明显的躯干共济失调和眼球震颤。
临床诊断标准
欧洲神经病学会联盟(EFNS)2010年关于WE指南：
膳食营养缺乏；眼征；小脑功能障碍；精神状态异常或记忆损害。满足以上4条中的至少2条；高效液相色谱法测定全血硫胺素浓度。
四、影像学表现
1、CT：对于本病的诊断价值不大。急性期头颅CT往往是阴性的，亚急性期和慢性期可呈低密度病灶。
2、MR：首选；敏感性53%，特异性93%；
好发部位：乳头体、丘脑、第三、四脑室及中脑导水管周围及延髓；小脑半球及小脑蚓部，呈对称性分布；
信号特点： T1WI呈低信号，T2WI呈高信号；FLAIR显示更为清楚，呈高信号；DWI可呈不同程度高信号；增强扫描可见强化。
五、鉴别诊断
1、病毒性脑炎：
发生有一定的季节性和流行性，常有上呼吸道和胃肠道感染病史，伴有发热、头痛、精神行为异常，确诊基于脑组织或脑脊液的病毒学检查，最常见的是单纯疱疹病毒性脑膜炎。MRI表现：脑内多发或单发的对称或不对称片状病灶，主要位于皮层、皮层下及基底节-丘脑区，呈长T1长T2，FLAIR高信号，DWI呈明显高信号。
2、肝豆状核变性：
又称Wilson病，是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍性疾病，以铜代谢障碍引起的肝硬化、基底节损害为主的脑变性疾病为特点；好发于青少年，常有家族史；多位于双侧壳核， 其次为丘脑、 脑干和齿状核；呈对称性分布；T1WI呈低信号，T2WI呈高信号，FLAIR上多呈高信号；还可有不同程度的脑萎缩征象；临床上结合肝功能检查、 角膜Ｋ-Ｆ环、 血清总铜量降低及尿铜排泻量增加等即可确诊。
3、亚急性坏死性脑脊髓病（Leigh综合征）：
与线粒体异常有关。发生在基底节区的常见部位为纹状体（壳核后部及尾状核头常见）及苍白球；发生在脑干的常见部位为导水管周围灰质、脑桥、延髓。另外，病变也可见于丘脑（尤其是背内侧核）和小脑齿状核，但乳头体通常不受累。常伴脑萎缩，多发生于小儿患者。临床上血清VB1含量正常是其重要鉴别点。
4、Wernicke脑病可继发于慢性消耗性疾病和外科手术，因而还需要与临床症状相似的肝性脑病、胰性脑病、肾性脑病等鉴别；胰性脑病、肾性脑病的颅内病变多呈不对称分布；肝性脑病：颅内病变虽为对称性分布，但 T1WI信号增高为其主要特征，可资鉴别。