妊娠合并心脏病的诊治专家共识(2016) --第二部分

作者：中华医学会妇产科学分会产科学组

选自：中华妇产科杂志 2016 年6月第 51 卷第6期第401-409页

四、妊娠期主要的严重心脏并发症

>>>>下列是可危及母亲生命的主要心脏并发症。

1. 急性和慢性心衰：

(1)急性心衰：以急性肺水肿为主要表现的急性左心衰多见,常为突然发病

患者极度呼吸困难,被迫端坐呼吸,伴有窒息感、烦躁不安、大汗淋漓、面色青灰、口唇紫绀、呼吸频速、咳嗽并咳出白色或粉红色泡沫痰。体检除原有的心脏病体征外,心尖区可有舒张期奔马律,肺动脉瓣区第二心音亢进,两肺底部可及散在的湿性啰音,重症者两肺满布湿性啰音并伴有哮鸣音,常出现交替脉。开始发病时血压可正常或升高,但病情加重时,血压下降、脉搏细弱,最后出现神志模糊,甚至昏迷、休克、窒息而死亡。应重视早期心衰的表现:1轻微活动后即出现胸闷、心悸、气短;2休息时,心率超过 110 次/min,呼吸超过 20 次/min;3夜间常因胸闷而坐起呼吸;4肺底出现少量持续性湿性啰音,咳嗽后不消失。

(2)慢性心衰：

（1）慢性左心衰：主要表现为呼吸困难,轻者仅于较重的体力劳动时发生呼吸困难,休息后好转;随病情的进展,乏力和呼吸困难逐渐加重,轻度体力活动即感呼吸困难,严重者休息时也感呼吸困难,甚至端坐呼吸。

（2）慢性右心衰：主要为体循环(包括门静脉系统)静脉压增高及淤血而产生的临床表现,上腹部胀满、食欲不振、恶心、呕吐,颈静脉怒张,肝-颈静脉回流征阳性。水肿是右心衰的典型表现,体质量明显增加,下肢、腰背部及骶部等低垂部位呈凹陷性水肿,重症者可波及全身,少数患者可有心包积液、胸水或腹水[13]。

一旦发生急性心衰,需要多学科合作抢救,根据孕周、疾病的严重程度及母儿情况综合考虑终止妊娠的时机和方法。慢性心衰有疾病逐渐加重的过程,更主要的是应严密关注疾病的发展、保护心功能、促胎肺成熟、把握好终止妊娠的时机。

2. 肺动脉高压及肺动脉高压危象：

肺动脉高压的诊断标准是在海平面状态下、静息时,右心导管检查肺动脉平均压(mPAP)≥25 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)。临床上常用超声心动图估测肺动脉压力。

肺动脉高压的分类:

(1)动脉性肺动脉高压 ;(2)左心疾病所致肺动脉高压;(3)缺氧和(或)肺部疾病引起的肺动脉高压;(4)慢性血栓栓塞性肺动脉高压;(5)多种机制和(或)不明机制引起的肺动脉高压[14]。

心脏病合并肺动脉高压的妇女,妊娠后可加重原有的心脏病和肺动脉高压,可发生右心衰,孕妇死亡率为 17%~56%,艾森曼格综合征孕妇的死亡率高达 36%[15]。因此,肺动脉高压患者要严格掌握妊娠指征,继续妊娠者需要有产科和心脏科医师的联合管理。

肺动脉高压危象是在肺动脉高压的基础上发生肺血管痉挛性收缩、肺循环阻力升高、右心排出受阻,导致突发性肺动脉高压和低心排出量的临床危象状态。主要表现为患者烦躁不安、个别患者有濒死感,心率增快、心排出量显著降低、血压下降、血氧饱和度下降,死亡率极高。肺动脉高压危象常在感染、劳累、情绪激动、妊娠等因素的诱发下发生,产科更多见于分娩期和产后的最初 72 h 内。一旦诊断为肺动脉高压危象,需要立即抢救。

3. 恶性心律失常：

是指心律失常发作时导致患者的血流动力学改变,出现血压下降甚至休克,心、脑、肾等重要器官供血不足,是孕妇猝死和心源性休克的主要原因。常见有病态窦房结综合征、快速房扑和房颤、有症状的高度房室传导阻滞、多源性频发室性早搏、阵发性室上性心动过速、室性心动过速、室扑和室颤等类型。妊娠期和产褥期恶性心律失常多发生在原有心脏病的基础上,少数可由甲状腺疾病、肺部疾病、电解质紊乱和酸碱失衡等诱发。妊娠期恶性心律失常可以独立发生,也可以伴随急性心衰时发生,严重危及母亲生命,需要紧急抗心律失常等处理。

恶性心律失常的处理原则,首先针对发生的诱因、类型、血流动力学变化对母儿的影响、孕周综合决定尽早终止心律失常的方式,同时,防止其他并发症,病情缓解或稳定后再决定其长期治疗的策略。目前没有抗心律失常药物在孕妇使用情况的大样本量临床研究,孕期使用必须权衡使用抗心律失常药物的治疗获益与潜在的毒副作用,尤其是对于继续长期维持使用抗心律失常药物的孕妇,选择哪一类药物、什么时候停药,须结合患者心律失常的危害性和基础心脏病情况而定[7]。对于孕前存在心律失常的患者建议孕前进行治疗。

4. 感染性心内膜炎：

是指由细菌、真菌和其他微生物(如病毒、立克次体、衣原体、螺旋体等)直接感染而产生的心瓣膜或心壁内膜炎症。瓣膜为最常受累的部位,但感染也可发生在室间隔缺损部位、腱索和心壁内膜。

主要临床特征:

(1)发热：是最常见的症状,90%以上的患者都会出现发热。

(2)心脏体征：85%的患者可闻及心脏杂音,杂音可能是先天性心脏病或风湿性心瓣膜病所致,也可能是感染造成的瓣膜损害、腱索断裂或赘生物形成而影响到瓣膜开放和关闭所致。

(3)栓塞：25%的患者有栓塞表现。肺栓塞可有胸痛、咳嗽、咯血、气急和低氧表现;脑动脉栓塞则有头痛、呕吐、偏瘫、失语、抽搐甚至昏迷;内脏栓塞可致脾大、腹痛、血尿、便血和肝肾功能异常等。

(4)血培养：血培养阳性是确诊感染性心内膜炎的重要依据。凡原因未明的发热、体温升高持续在 1 周以上,且原有心脏病者,均应反复多次进行血培养,以提高阳性率。

(5)超声心动图：能够了解有无心脏结构性病变,能检出直径>2 mm 的赘生物,对诊断感染性心内膜炎很有帮助;此外,在治疗过程中超声心动图还可动态观察赘生物大小、形态、活动情况,了解瓣膜功能状态、瓣膜损害程度,对决定是否行换瓣手术具有参考价值。

感染性心内膜炎的治疗：根据血培养和药物敏感试验选用有效的抗生素,坚持足量(疗程 6 周以上)、联合和应用敏感药物为原则,同时应及时请心脏外科医师联合诊治，结合孕周、母儿情况、药物治疗的效果和并发症综合考虑心脏手术的时机。

五、妊娠合并心脏病的产科处理

(一)可以妊娠的心脏病患者的处理

1. 孕前准备和指导：

(1)告知妊娠风险：尽管有些患者妊娠风险分级属I~III级范围,但仍然存在妊娠风险,可能在妊娠期和分娩期加重心脏病或者出现严重的心脏并发症,甚至危及生命。因此,建议要充分告知妊娠风险并于妊娠期动态进行妊娠风险评估。

(2)建议孕前心脏治疗：对于有可能行矫治手术的心脏病患者,应建议在孕前行心脏手术治疗,尽可能纠正心脏的结构及功能异常,如先天性心脏病矫治术、瓣膜球囊扩张术、瓣膜置换术、起搏器置入术、射频消融术等,术后再次由心脏科、产科医师共同行妊娠风险评估,患者在充分了解病情及妊娠风险的情况下再妊娠 。

( 3 ) 补充叶酸 : 0.4 ~0.8 mg/d,或者含叶酸的复合维生素;纠正贫血。

(4)遗传咨询：先天性心脏病或心肌病的妇女,有条件时应提供遗传咨询。

2. 孕期母亲保健：

(1)产前检查的频率：

妊娠风 险分级I~II级且心功能I级的患者,产前检查频 率同正常妊娠,进行常规产前检查。妊娠风险分级 增加者,缩短产前检查的间隔时间,增加产前检查 次数。

(2)产前检查内容：

1、产前检查内容：除常规的产科项目外,还应注重心功能的评估,询问自觉症状,是否有胸闷、气促、乏力、咳嗽等,有无水肿,加强心率(律)和心肺的听诊。酌情定期复查血红蛋白、心肌酶学、CTn、BNP(或 pro-BNP)、心电图(或动态心电图)、心脏超声、血气分析、电解质等,复查频率根据疾病性质而定。

2、联合管理：产科医师和心脏内科或心脏外科医师共同评估心脏病的严重程度及心功能。疾病严重者要在充分告知母儿风险的前提下严密监测心功能,促胎肺成熟,为可能发生的医源性早产做准备。

3、及时转诊：各级医院按表1的“就诊医院级别”要求分层进行心脏病患者的诊治,并及时和规范转诊。

(3)终止妊娠的时机：

心脏病妊娠风险分级I~II级且心功能I级者可以妊娠至足月,如果出现严重心脏并发症或心功能下降则提前终止妊娠。心脏病妊娠风险分级III级且心功能I级者可以妊娠至 34~35 周终止妊娠,如果有良好的监护条件,可妊娠至 37 周再终止妊娠;如果出现严重心脏并发症或心功能下降则提前终止妊娠。心脏病妊娠风险分级IV级但仍然选择继续妊娠者,即使心功能I级,也建议在妊娠 32~34 周终止妊娠;部分患者经过临床多学科评估可能需要在孕 32 周前终止妊娠,如果有很好的综合监测实力,可以适当延长孕周;出现严重心脏并发症或心功能下降则及时终止妊娠。心脏病妊娠风险分级V级者属妊娠禁忌证,一旦诊断需要尽快终止妊娠,如果患者及家属在充分了解风险后拒绝终止妊娠,需要转诊至综合诊治和抢救实力非常强的医院进行保健,综合母 儿情况适时终止妊娠。

3. 胎儿监测：

(1)胎儿心脏病的筛查：

先天性心脏病患者的后代发生先天性心脏病的风险为 5%~8%[16],发现胎儿严重复杂心脏畸形可以尽早终止妊娠。1有条件者孕 12~13 周+6 超声测量胎儿颈部透明层厚度(NT),NT 在正常范围的胎儿先天性心脏病的发生率?1/1 000[17]。2先天性心脏病患者,有条件者孕中期进行胎儿心脏超声检查,孕20~24 周是胎儿心脏超声的最佳时机[18]。3常规筛查胎儿畸形时可疑胎儿心脏异常者应增加胎儿心脏超声检查。4胎儿明确有先天性心脏病,并且继续妊娠者,建议行胎儿染色体检查。

(2)胎儿并发症的监测：

胎儿生长发育以及并发症的发生与母体心脏病的种类、缺氧严重程度、心功能状况、妊娠期抗凝治疗、是否出现严重心脏并发症等密切相关。常见的胎儿并发症有流产、早产、胎儿生长受限、低出生体质量、胎儿颅内出血、新生儿窒息和新生儿死亡等。1胎儿生长发育的监测:鼓励孕妇多休息、合理营养,必要时可予营养治疗和改善微循环的治疗。及时发现胎儿生长受限,并积极治疗。2胎心监护:孕 28 周后增加胎儿脐血流、羊水量和无应激试验(NST)等检查。3药物影响:妊娠期口服抗凝药的心脏病孕妇其胎儿颅内出血和胎盘早剥的风险增加,应加强超声监测;应用抗心律失常药物者应关注胎儿心率和心律。

(二)不宜继续妊娠的心脏病患者的处理

1. 孕早期的管理：

心脏病妊娠风险分级IV~V级者属妊娠高风险,孕早期建议行人工流产终止妊娠,实施麻醉镇痛高危流产更好,减轻疼痛、紧张对血流动力学的影响。结构异常性心脏病者需抗生素预防感染。

2. 孕中期的管理：

心脏病妊娠风险分级IV级者,应充分告知病情,根据医疗条件、患者及家属意愿等综合考虑是否终止妊娠;心脏病妊娠风险分级V级者,或者心脏病加重,出现严重心脏并发症和心功能下降者应及时终止妊娠。终止妊娠的方法根据心脏病严重程度和心功能而定,重度肺动脉高压、严重瓣膜狭窄、严重心脏泵功能减退、心功能≥III级者剖宫取胎术较为安全。

(三)围分娩期的处理

1. 孕晚期终止妊娠方法的选择：

(1)经阴道分娩：心脏病妊娠风险分级I~II级且心功能I级者通常可耐受经阴道分娩。分娩过程中需要心电监护,严密监测患者的自觉症状、心肺情况。避免产程过长;有条件者可以使用分娩镇痛,以减轻疼痛对于血流动力学的影响;尽量缩短心脏负荷较重的第二产程,必要时可使用产钳或胎头吸引助娩。推荐产程过程中行持续胎心监护。结构异常性心脏病者围分娩期预防性使用抗生素。

(2)剖宫产术终止妊娠：心脏病妊娠风险分级≥III级且心功能≥II级者,或者有产科剖宫产手术指征者 ,行剖宫产术终止妊娠。

2. 围手术期的注意事项：

(1)手术时机：剖宫产术以择期手术为宜,应尽量避免急诊手术。

(2)术前准备：孕 34 周前终止妊娠者促胎肺成熟;结构异常性心脏病者剖宫产术终止妊娠前预防性应用抗生素 1~2 d;麻醉科会诊,沟通病情,选择合适的麻醉方法;严重和复杂心脏病者酌情完善血常规、凝血功能、血气分析、电解质、BNP(或 pro-BNP)、心电图和心脏超声等检查。术前禁食 6~12 h。

(3)术中监护和处理：严重和复杂心脏病者心电监护、中心静脉压(CVP)和氧饱和度(SpO2 或SaO2)监测、动脉血气监测、尿量监测。胎儿娩出后可以腹部沙袋加压,防止腹压骤降而导致的回心血量减少。可以使用缩宫素预防产后出血或使用其他宫缩剂治疗产后出血,但要防止血压过度波动。

(4)术后监护和处理：严重和复杂心脏病者酌情进行心电监护、CVP 和氧饱和度(SpO2 或 SaO2)监测、动脉血气监测、尿量监测。限制每天的液体入量和静脉输液速度,心功能下降者尤其要关注补液问题;对无明显低血容量因素(大出血、严重脱水、大汗淋漓等)的患者,每天入量一般宜在 1 000~2 000 ml 之间,甚至更少,保持每天出入量负平衡约 500 ml/d,以减少水钠潴留,缓解症状。产后 3 d后,病情稳定逐渐过渡到出入量平衡。在负平衡下应注意防止发生低血容量、低血钾和低血钠等,维持电解质及酸碱平衡。结构异常性心脏病者术后继续使用抗生素预防感染 5~10 d。预防产后出血。

3. 抗凝问题：

(1)孕期：对于机械瓣膜置换术 后、伴房颤或严重泵功能减退的心脏病患者以及有 血栓-栓塞高危因素的患者妊娠期需要使用抗凝治 疗。抗凝药物种类的选择需要根据疾病、孕周、母 亲和胎儿安全性等综合考虑。华法林对胚胎的致 畸作用与剂量相关,低分子肝素对胎儿的影响较 小,但是预防母亲发生瓣膜血栓的作用较弱。建议 孕 12 周内,原来使用华法林者减少华法林剂量或 停用华法林,选择以低分子肝素为主;孕中、晚期建 议华法林剂量?5 mg/d,调整国际标准化比率(INR) 至 1.5~2.0[19]。

(2)分娩前：妊娠晚期口服抗凝药(如华法林)者,终止妊娠前 3~5 d 应停用口服抗凝药,更改为低分子肝素或普通肝素,调整 INR 至 1.0 左右时剖宫产手术比较安全。使用低分子肝素者,分娩前停药 12~24 h 以上,使用普通肝素者,分娩前停药4~6 h 以上[20],使用阿司匹林者分娩前停药 4~7 d以上[21]。若孕妇病情危急,紧急分娩时未停用普通肝素或低分子肝素抗凝治疗者,如果有出血倾向,可以谨慎使用鱼精蛋白拮抗;如果口服华法林,可以使用维生素 K1 拮抗;阿司匹林导致的出血风险相对较低。

(3)分娩后：分娩后 24 h 后若子宫收缩好、阴道流血不多,可恢复抗凝治疗。原应用华法林者,因其起效缓慢,在术后最初数天应同时使用低分子肝素并监测 INR,华法林起效后停用低分子肝素。需要预防血栓者,分娩后 24 h 后使用低分子肝素。加强新生儿监护,注意新生儿颅内出血问题。

4. 麻醉：

(1)麻醉方法的选择：

1、分娩镇痛：对于心脏情况允许阴道试产的产妇,早期实施分娩镇痛是有利的。如无禁忌,首选硬膜外镇痛方式,也可以选择蛛网膜下腔与硬膜外联合镇痛。分娩镇痛过程中应监测孕妇心电图、血压及氧饱和度,维持血流动力学稳定,避免缺氧及心律失常。

2、椎管内麻醉：可以提供有效的镇痛,减轻疼痛、焦虑引起的交感神经兴奋,扩张容量血管,减轻心脏前后负荷。硬膜外阻滞是目前妊娠合并心脏病患者剖宫产手术的主要麻醉方法之一。蛛网膜下腔阻滞起效迅速、麻醉成功率高、药物用量小,通过胎盘的药量少,但外周血管阻力下降容易导致血压骤然下降 [22]。

3、全身麻醉：适合有凝血功能障碍 使用抗凝或抗血小板药物、穿刺部位感染等椎管内麻醉禁忌证者、严重胎儿窘迫需紧急手术者、有严重并发症如心衰、肺水肿未有效控制者、特殊病例如艾森曼格综合征等复杂心脏病、重度肺动脉高压、术中需抢救保证气道安全等情况[23]。

4、局部浸润麻醉：适用于紧急手术和基层医院条件有限等情况,因镇痛肌肉松弛不足,影响手术操作,疼痛刺激可导致产妇的心脏负荷加重,且局部麻醉药用量过大可能引起局部麻醉药中毒,镇痛不足可引起心脏负荷加重,对于合并心脏病的产妇可能导致严重后果,应尽量避免使用。

5、腹横肌平面阻滞、不用考虑抗凝剂、低血压和感染等问题,是用于剖宫产术全身麻醉的复合麻醉,可以减少麻醉用药和应激反应,并可降低其他麻醉方式对血流动力学及呼吸系统的影响,但需要在超声引导下进行,对操作者的熟练程度有一定的要求。目前产科还较少应用。

(2)麻醉管理：

1、常规监测：无创血压、心电图、脉搏、氧饱和度。必要时进行血流动力学有创监测,包括动脉血压、中心静脉置管、肺动脉导管及心输出量监测和(或)超声心动图监测。建立静脉通路,但要控制补液速度和胶体液的应用,防止心脏负荷的增加。

2、不同类型心脏病的麻醉管理原则:对伴左向右分流的先天性心脏病避免体循环阻力降低、肺循环阻力增加而发生右向左逆转。右向左分流的先天性心脏病如法洛四联症、艾森曼格综合征孕妇剖宫产时宜选择全身麻醉。流出道梗阻性疾病如梗阻性肥厚型心肌病应维持适当的血管内容量和静脉回流,维持窦性心律下的缓慢心率,避免心肌氧供需不平衡。瓣膜狭窄为主者避免心动过速,瓣膜关闭不全者可保持轻度的心动过速,降低周围血管阻力。心律失常者主要控制心室率。

(3)术后镇痛：分娩后 72 h 内仍是发生严重心脏并发症的高危期,术后应给予有效的镇痛,以减轻疼痛引起的应激反应并继续综合治疗,进一步改善心功能。

六、妊娠合并心脏病的产后指导

1. 哺乳：心脏病妊娠风险分级I~II级且心功能I级者建议哺乳。

考虑到哺乳,尤其是母乳喂养的高代谢需求和不能很好休息,对于疾病严重的心脏病产妇,即使心功能I级,也建议人工喂养。华法林可以分泌至乳汁中,长期服用者建议人工喂养。

2. 避孕：目前可以获得的关于心脏病患者避孕方法的文献报道很少,口服避孕药避孕法可能导致水钠潴留和血栓性疾病,心脏病妇女慎用。

工具避孕(避孕套)和宫内节育器是安全、有效的避孕措施。已生育的严重心脏病者不宜再妊娠者建议输卵管绝育术。男方输精管绝育术也是可供选择的避孕方法。严重心脏病患者终止妊娠后要更加注重避孕指导,避免再次非意愿妊娠。

3. 心脏病随访：原发心脏病患者心脏科随访治疗。

参与本共识的执笔专家：

林建华(上海交通大学医学院附属仁济医院)、

张卫社(中南大学湘雅医院)、

张军(首都医科大学附属北京安贞医院)、

郭曲练(中南大学湘雅医院麻醉科)、

余再新(中南大学湘雅医院心内科)

参与本共识讨论的专家：

杨慧霞(北京大学第一医院)、

刘兴会(四川大学华西第二医院)、

杨孜(北京大学第三医院)、

贺晶(浙江大学医学院附属妇产科医院)、

孙丽洲(南京医科大学第一附属医院)、

陈敦金(广州医科大学第三附属医院)、

漆洪波(重庆医科大学附属第一医院)、

陈倩(北京大学第一医院)、

邓东锐(华中科技大学同济医学院附属同济医院)、

段涛(同济大学附属第一妇婴保健院)、

王榭桐(山东大学附属省立医院)、

胡娅莉(南京大学医学院附属鼓楼医院)、

赵扬玉(北京大学第三医院)、

苟文丽(西安交通大学第一附属医院)、

古航(第二军医大学长海医院)、

蔺莉(首都医科大学附属北京友谊医院)、

王晨虹(南方医科大学附属深圳妇幼保健院)、

丁依玲(中南大学湘雅二医院)、

樊尚荣(北京大学深圳医院)、

刘喆(北京大学第一医院)、

周洁(上海交通大学医学院附属仁济医院麻醉科)

参考文献：略