无顶冠状静脉窦综合征(III b型)

病 史

患者，男，26岁，体检心电图提示不完全性右束支传导阻滞，平素活动后无胸闷气促，无紫绀及病理性心脏杂音。

影像图像如下：

冠状动脉CTA表现

冠状动脉系统未见明显异常；右房、室体积增大，冠状静脉窦内径增宽约15mm，冠状静脉窦与左心房相通，其内密度不均匀增高。

术中所见

行右房斜切口，缝线牵引，探查见冠状静脉窦末端内一缺损与左心房相通，大小约1*1cm，经冠状静脉窦向上剪开卵圆孔，探查左房无肺静脉异位引流。

诊 断

无顶冠状静脉窦综合征（III b型）

讨 论

无顶冠状静脉窦综合征（unroofed coronary sinus syndrome , UCSS）又称冠状静脉窦（coronary sinus, CS）间隔缺损，1965年由 Raghib 首次报道，是由于胚胎发育时期左侧心房静脉皱襞形成不完全，造成冠状静脉窦与左心房之间分隔部分性或完全性缺损，从而使冠状静脉窦与左心房直接相通，形成一组综合性心脏畸形，约75%的病例合并左永存上腔静脉（persistent left superior vena cave , PLSVC）,其次合并不同类型的房间隔缺损、单心房、法洛四联症、室间隔缺损等。

UCSS的分型目前有两种意见,根据CS顶部缺损部位和程度,国内学者多将其分为三型: I型，完全型，也称 CS 缺如,冠状静脉直接开口于左、右心房; II型，中间部分型，CS间隔的中间段至上游段有一至数个缺损,与左心房或双房相通,左、右心房 通过缺损也相通; III型，终末部分型，多出现于房室管畸形,CS 在到达正常开口部位之前的终端部分的顶端缺如,其余部分 CS 间隔仍然存在,开口在左心房而不是右心房,此型常合并房间隔缺损( atrial septal defect,ASD) ,亦表现为 CS 于二尖瓣后内交界的外下方开口于左心房内。以上三型又根据是否伴有 PLSVC 再分为 a、b 两个亚型。而国外多采用 Kirklin 等的四分类方法,其I型为完全性 CS 间隔缺损合并 PLSVC ,II型为完全性 CS 间隔缺损不合并 PLSVC,III型、IV型分别对应国内分型中 的II型、III型。

UCSS罕见发病，占先天性心脏疾病的0.1%，缺乏特异性的临床症状与体征，多数被合并存在的心脏畸形产生的症状所掩盖，心电图亦无典型表现。但长期右向左分流可引起脑脓肿、脑栓塞等严重后果。既往诊断多依靠术前超声心动图检查及术中探查，近年来经食管超声及超声造影技术的发展提高了术前确诊率。心脏CT和MRI图像上，经房室沟水平的心脏短轴位是显示UCSS解剖特征的最佳平面，CT和MRI可辅助进一步诊断合并心外静脉引流和畸形，为外科提供更多信息。

参考文献

[1]Raghib G, Ruttenberg HD, Anderson RC, et al. Termination of left superior vena cava in left atrium, atrial septal defect, and absence of coronary sinus: a developmental complex. Circulation. 1965,31:906-918

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