血液系统题目及答案
血液系统疾病
缺铁性贫血实验检查
1、血常规提示小细胞低色素性贫血；
2、血清铁降低、血清总铁结合力上升，血清转铁蛋白饱和度下降；
3、血清铁蛋白的浓度降低；
4、红细胞游离原卟啉增高‘
5、骨髓增生活跃或明显活跃，红系增生为主。
6、骨髓铁染色：骨髓涂片铁染色外铁消失，铁粒幼细胞减少或消失，铁粒幼红细胞少于15%
小细胞性贫血见于哪些病
铁粒细胞性贫血、地中海性贫血、慢性病性溶血、转铁蛋白缺乏症
诊断溶血性贫血的实验检查
1、提示血管内溶血：游离血红蛋白升高；血清结合珠蛋白降低；血红蛋白尿；含铁血黄素尿。
2、提示血管外溶血：总胆红素增高，以血游离的胆红素增高为主。24小时粪胆原和尿胆原排出升高。
3、提示骨髓代偿增生：网织红细胞增多；周围血中可见幼稚红细胞；骨髓幼红细胞增多。
4、提示红细胞缺陷或寿命短：红细胞改变，出现畸形红细胞；红细胞吞噬现象及自身凝聚反应；海因小体；红细胞渗透脆性增加；红细胞寿命短；
试述coombs 实验及ham 实验的临床意义
Coombs 实验即直接抗人体球蛋白实验，其阳性是温抗体型自身免疫性溶血性贫血的指标。Ham 实验即酸化血清溶血实验，是确诊阵发性睡眠性血红蛋白尿的重要依据
脾亢诊断标准
1、脾脏肿大，肋下可扪及或B 超证实
2、外周血细胞减少；
3、骨髓象增生
4、切脾后外周血细胞可恢复
特发性血小板减少性紫癜的诊断标准
1、广泛出现累及皮肤、粘膜、内脏；
2、脾脏不增大；
3、多次化验检查提示血小板降低
4、骨髓检查巨核细胞增多或正常，有成熟障碍；
5、以下5点中具备一点：泼尼松治疗有效；切脾治疗有效；PAI 增多；PAC3增多；血小板寿命变短。
6、排除继发性血小板减少。
切脾适应症：1、糖皮质激素治疗3-6个月无效；2、糖皮质激素维持量大于30mg/L。3、糖皮质激素使用禁忌；4、51Cr 脾区放射指数高。
慢性粒细胞白血病周围血象及骨髓象特点
1、周围血象：白细胞计数显著增高，早期可在50*10^9/L以下。原始粒细胞小于10%,一般
在1-3%;中幼粒、晚幼粒细胞增多，嗜酸性及碱性细胞增多。红细胞及血红蛋白轻度至中度减少。血小板早期正常，但有1/3病例增多，晚期减少。
2、骨髓象：增生明显活跃或极度活跃，粒/红比例明显增高，以粒系为主，中性中幼粒、晚幼粒显著增高，嗜酸性及碱性细胞增多，原始粒细胞加早幼粒细胞小于10%。巨核细胞增多或正常，晚期减少。
多发性骨髓瘤的诊断标准
1、骨髓中浆细胞大约百分15，且有形态异常；
2、血清中大量的M 蛋白：IgG 大于35g/L，IgA 大于20g/L，IgM 大于15g/L，IgD 大于2g/L，IgE 大于2g/L。或尿中本周蛋白小于1g/24h 。
3、溶骨性骨病或广泛的骨质疏松症。
鉴别疾病：反应性浆细胞增多症；巨球蛋白血症；意义未明单克隆免疫蛋白血症；骨髓转移瘤；反应性单克隆免疫球蛋白增多症；
抗凝系统
1、抗凝血酶：灭活FXa 及凝血酶，对其他丝氨酸蛋白酶如FIXa/XIa/XIIa也有灭活作用；
2、蛋白C 系统：灭活5和8因子
3、组织因子途径抑制物：抗TF/FVIIa复合物的作用；
4、肝素：抗FXa 及凝血酶。
DIC 临床表现
1、出血：出血多突发，常多发，见于皮肤粘膜；
2、微循环障碍：低血压或休克，多见于急性期，常有发绀、少尿、呼吸循环障碍；
3、微血管血栓症状：所累器官有微血管栓塞，以肝、肾、消化道多见。
4、微血管病性溶血：血管内凝血使血管变窄，造成红细胞通过的机械性损伤，导致微血管溶血，循环血中有破碎红细胞出现，进行性贫血，可出现黄疸。
5、原发病的临床表现。