RCVS病例
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一例产后两周发生头痛、高血压和惊厥的36岁女患者yyjmd.5d6d.com7~(V
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A 36-Year-Old Woman with Headache, Hypertension, and Seizure 2
Weeks Post Partum
阿尼诗·B ·辛好(Aneesh ·B ·Singhal )等美国波士顿马萨诸塞总医院神经科和哈佛医学院等
病历报告
W ·泰勒·金伯利医师:一位36岁妇女因头痛、高血压和惊厥发作被收入本院。; z
c(o l6r(Q!
本次住院前19天,她于妊娠35.6周时在另一家医院经剖宫产(因为臀先露)分娩了一对健康的双胎。她于第5天出院。本次入院前9天,她开始出现双侧额部间歇性搏动性头痛,2天后她去妇科医师处就诊。她将疼痛评为8分(使用0~10分的量表,10分表示疼痛最重),血压150/72mm Hg 。同一天她被转到一位内科医师处就诊,但因为她在候诊室时头痛消失,所以她没有去见内科医师就回家了。当晚头痛复发,她前往第二家医院的急诊部就诊,在那里测量的血压为190/80mm Hg 。脑部计算机体层摄影(CT )和磁共振成像(MRI )以及实验室检查结果都报告正常。医师给予她氨酚羟考酮止痛,血压降至168/70mm Hg ,她被送回家。
入院前4天,患者到这位内科医师处就诊。她称头痛呈突然发作,通常在清晨和下午晚些时候加重,她经常在清晨被头痛唤醒。她把当时的头痛描述为钝痛,对疼痛严重度的评分为2/10分。她的血压142/78mm Hg ,有轻微外周水肿。其余检查结果正常。医师给她开具了呋塞米和氯化钾的处方。yyjmd.5d6d.com! |7y2B5j W3{
入院前2天,患者出现严重头痛(严重度10/10分),伴恶心和畏光。患者返回第二家医院的急诊室,血压204/96mm Hg 。血细胞比容34.7%,全血细胞计数和其他实验室检查结果都正常,包括血清电解质、镁、钙、磷检测值以及肝肾功能试验。尿液分析显示尿比重1.020,pH 6.0,蛋白30mg/dl,红细胞5~10个/高倍视野。医师给她使用静脉氢吗啡酮。此后不久,患者出现一次全身性强直-阵挛发作,伴尿失禁和意识丧失2分钟。头部CT 扫描结果正常。脑脊液(CSF )检查显示无细胞,蛋白水平64mg/dl(参考范围为15~45mg/dl),葡萄糖水平54mg/dl(3.0mmol/L)[参考范围为47~70mg/dl(2.6~3.9mmol/L],革兰染色和培养结果阴性。医师给她使用静脉甲氧氯普胺、劳拉西泮和芬太尼,以及口服羟考酮和甲基多巴。患者的收缩压范围为140~160mm Hg ,额部头痛(严重度4/10分)继续存在。医师给患者连续静脉输注硫酸镁和肼屈嗪,并将其收入重症监护病房(ICU )。
第二天实施的MRI 以及磁共振血管造影(MRA )和静脉造影显示,T2加权序列图像显示有后部白质改变,所有颅内动脉有多灶性狭窄和扩张。住院第3天清晨,患者似乎有意识错乱。她出现持续5分钟的唤词和发音困难以及右侧轻偏瘫。医师给予患者阿司匹林。头部CT 扫描没有显示急性梗死或出血的证据。患者被救护车转送到本院,在失语发作后4小时到达。医影九目断+e7s/?4i#D*|*Y&x$s
2年前,她曾在足月妊娠后分娩了一个健康的孩子,没有出现并发症。她在妊娠前和妊娠期间未曾出现高血压或头痛,常规产前筛查正常。她与丈夫和孩子住在一起,不吸烟,不饮酒,不用违禁药物,未口服避孕药。她的母亲患有高血压,她的父亲有心血管疾病,没有子
痫家族史。她住院前用的药物包括呋塞米、铁剂、多种维生素和氨酚羟考酮。患者没有已知的药物过敏史。
医师体检时发现患者神志清醒,有定向力,情感正常。患者体温36.8℃,血压136/91mm Hg ,脉搏95次/分钟,呼吸频率24次/分钟,呼吸周围空气时的血氧饱和度为98%。外周水肿1+,其余全身体检结果正常。她言语流利、清楚,但反应迟钝。医师没有检查第1脑神经,其他脑神经检查结果正常。她的右侧肌力为4/5级,左侧肌力正常。患者进行快速交替运动试验、指-鼻试验及跟-膝-胫试验时,出现共济失调,
她不能用右手示指触摸她的鼻子。医师未检查步态。其余神经系统检查结果正常。D-二聚体水平为1975ng/ml(正常水平
用便携式仪器进行的脑电图检查未显示异常。医师持续给患者静脉输注磷苯妥英、拉贝洛尔和硫酸镁。收缩压范围介于110~120mm Hg 之间。住院第1天,患者的清醒水平有波动,并且有间歇性右侧轻偏瘫。脑MRI 和MRA 显示脑实质病变扩大,多灶性动脉狭窄加重。
住院第2天,连续脑电图监测显示双侧间歇性缓慢的δ波和θ波,双侧有间歇性低振幅β波活动,无癫痫样放电。患者的血浆甘油三酯水平为168mg/dl(1.9mmol/L)[参考范围40~150mg/dl(0.4~1.7mmol/L)],抗心磷脂IgM 抗体水平为17.9IgM 磷脂单位(参考范围0~15IgM 磷脂单位),血沉51mm/小时(参考值
医师实施了一次诊断性操作。
鉴别诊断医影九目断" x) X; I4Q, c1a
阿尼诗·B ·辛好医师:我们能否回顾一下脑的影像学检查结果?
帕梅拉·W ·谢弗医师:患者产后11天的脑MRI 和威利斯环MRA 结果正常。收入本院前1天(产后18天)的脑MRI (图1A )显示有累及顶-枕叶后部、左额叶皮质和皮质下白质的高信号强度区。这些区域的弥散性提高,符合血管源性水肿。威利斯环MRA (图1B )显示大脑前动脉、中动脉和后动脉近端有多灶性狭窄。1天后(收入本院当天)的脑MRI 显示以前发现的高信号强度区扩大(图1C ),伴有新的限制性弥散(图1D ),这种改变符合继发于缺血的细胞毒性水肿。威利斯环MRA (图1E )显示以前发现的大脑前动脉、中动脉和后动脉的多灶性狭窄加重。医学论坛" {+u9n*{$G5B/W; ]8p
辛好医师:我知道该病例的诊断。这位36岁妇女在一次普通剖宫产分娩一对双胎后10天,出现反复头痛伴高血压,她在产前没有妊娠并发症。初次头部CT 、脑MRI 和MRA 以及常规实验室检查结果正常。我打算从她疾病这个阶段的鉴别诊断谈起。
原发性头痛性疾病
产后第1周的头痛发生率接近40%(表1) 1,2,偏头痛和紧张型头痛占75%以上。该患者的头痛严重,而且在数分钟内达到峰强度,这不是偏头痛的典型表现,但符合国际头痛学会定义的霹雳性头痛3。霹雳性头痛可以是原发性的也可以是继发性的4,实际上,表1中列
出的每种疾病都伴有霹雳性头痛。原发性霹雳性头痛可在咳嗽、使劲用力、性活动,甚至沐浴时相伴产生。只有通过诊断性检测(包括脑影像学检查和CSF 检查)除外继发性原因后,才能诊断为原发性霹雳性头痛。yyjmd.5d6d.com, j#c(L2F(^7`+C) o+A
蛛网膜下腔出血yyjmd.5d6d.com) k(c7L5H2C-s3T5|9]2F
霹雳性头痛的初次诊断性评估,应将重点放在脑动脉瘤破裂导致的蛛网膜下腔出血。具有特色的专业影像医学论坛4Y9f8r7|7_5~
脑动脉夹层与静脉窦血栓形成yyjmd.5d6d.com, g, c/K, ~*G" f*^
脑静脉窦血栓形成的估计发病率为12例/10万次分娩,剖宫产和妊娠相关性高血压是重要的危险因素6。具有特色的专业影像医学论坛. j7e/V4b2~%E' z
硬脊膜穿刺后头痛具有特色的专业影像医学论坛I8c! l*f$k; a#M/Q5d; I) o0R. D
大约5%的产后头痛是硬脊膜穿刺后头痛。这种头痛是由颅内低压引起,后者是腰麻后发生持续性CSF 渗漏或硬膜外麻醉期间不慎刺破硬脊膜所致。, j8d2i:\)z/?9e4`
迟发型产后子痫医影九目断%L6U:T*r(b, t4A-h:o
开始出现症状后第2周,患者继续有霹雳性头痛,伴高血压、足部水肿和一次全身性惊厥发作。复查脑MRI 显示双侧皮质和皮质下的交界处病变,提示血管源性水肿。这种影像学改变可在数种疾病(包括子痫)中观察到,而且在适当的临床条件下被视为可逆性后部脑白质病综合征10,11。这例患者症状的时间进程、临床和影像学特点符合迟发型产后子痫12,13。
妊娠相关性卒中
此例患者出现了意识错乱、短暂性失语、右侧轻偏瘫、共济失调和视力缺陷,复查MRI 显示有缺血性卒中。妊娠相关性卒中的发病率为34.2例/10万次分娩14。与这例患者相关的危险因素包括年龄>35岁、多胎妊娠、产次增加和先兆子痫14。危险最大的时期是分娩后6周内。虽然妊娠相关性卒中可由血栓形成倾向、栓塞、脑静脉窦血栓形成和其他原因造成,但这例患者复查的MRA 显示有进行性多灶性血管收缩。这具有特殊的诊断意义。医影九目断. p! F#u8|7w5p, r
原发性中枢神经系统血管炎具有特色的专业影像医学论坛%x. E
陷,以及CSF 中白细胞计数和蛋白水平升高15,16。@/V" w4T 原发性中枢神经系统血管炎是一种炎症性疾病,特点是隐匿性头痛伴多灶性神经系统缺
可逆性脑血管收缩综合征(产后血管病)具有特色的专业影像医学论坛a5P" g9t! W9x-Z8P 该患者有反复霹雳性头痛、良性CSF 检查结果、快速进展的脑水肿、卒中和动态的动脉改变,这些都高度提示产后脑血管病,一种可逆性脑血管收缩综合征18。医影九目断*v%O6a! T6M4B1~;}
上世纪60年代开始出现关于可逆性脑动脉狭窄的报告,该病曾有多种名称(子痫性血管痉挛、偏头痛性血管炎和中枢神经系统假性血管炎),它们反映了临床背景或推测的原因。在过去的20年里,一种与多种疾病相关(表2),医影九目断+s-l' }(N0w! c4R
临床诊断
迟发型产后子痫伴产后血管病(可逆性脑血管收缩综合征),并发脑水肿和缺血性及出血性卒中。具有特色的专业影像医学论坛
病理讨论
金伯利医师:第一个诊断性操作是脑CT 血管造影。
谢弗医师:住院第2天(产后20天)的CT 血管造影检查(图2A 和2B )证实大脑前动脉、g' o2{(J:f%G4D
中动脉和后动脉近端存在严重的多灶性狭窄。具有特色的专业影像医学论坛2a2z*_9~/[
金伯利医师:这些结果支持可逆性脑血管收缩综合征的诊断。住院第3天,患者的神经系统症状进一步恶化,无反应,有持续咂嘴和咀嚼运动,四肢痉挛和反射亢进伴伸肌跖反应。医师放置了一根脑室外引流管以监测颅内压,进行气管插管,并且在患者全身麻醉的情况下实施了脑血管造影。
谢弗医师:住院第3天的数字减影血管造影显示大脑前动脉、中动脉和后动脉供血区内多条颅内动脉有严重的节段性狭窄和扩张(图2C )。
金伯利医师:我们给患者的左椎动脉和左右颈内动脉注射了尼卡地平,结果动脉狭窄几乎完全消失。然而,患者住院第4天的头部CT 扫描和CT 血管造影影像显示,左侧大脑中动脉的远端分支和左右大脑后动脉又出现严重狭窄,血液通过大脑中动脉后部和远端供血区的平均通过时间增加。经颅多普勒检查显示血流速度增加,符合存在严重的右侧血管痉挛和左侧血管轻度痉挛。我们给予患者尼莫地平。动脉内和静脉内给予尼卡地平后再次进行脑血管造影,动脉狭窄再次得到改善。我们开始进行以下治疗:鞘内注射尼卡地平、胰岛素(使用胰岛素调节量表,sliding scale )、头孢唑林、萘夫西林、丙泊酚(根据颅内压调节剂量)和米力农。
谢弗医师:动脉内尼卡地平治疗后,数字减影和CT 血管造影(图2D )都显示以前发现的血管收缩几乎完全消失。患者住院期间的多次头部CT 和脑MRI 扫描显示,新的缺血区和脑肿胀持续进展。住院第6天(产后25天)的最后一次脑MRI 扫描(图1F )显示,脑干、双侧丘脑和双侧额叶、顶叶和枕叶梗死,一些缺血区转化为出血,弥漫性脑肿胀伴基底池消失,以及经小脑幕裂孔疝形成。医学论坛&h4Z5[5c5P$v7q:i. `
E ·泰萨·赫德利-怀特医师:尸检仅限于脑,脑肿胀变软,重量为1504g (正常范围为1250~1400g )。威利斯环血管的直径和管壁厚度正常。冠状切面显示切口表面发暗,灰质和白质分界模糊,特别是边缘带区域(图3A 和3B )。右额叶和顶叶出血与脑室的引流路径相关,通过中线延伸至左额叶。侧脑室轻度扩张并含有血块。显微镜检查显示有广泛的新梗死,出现时间大约为48~72小时,伴发的出血灶符合再灌注(图3C )。显微镜检查显示有继发于缺氧-缺血性损伤的弥漫性神经元坏死(图3D )。白质的小血管外膜内有散在充满含铁血黄素的巨噬细胞,该特征提示早期高血压性血管改变。除了大脑后动脉有一块内皮下增厚外,威利斯环动脉正常(图3E 和3F )。还没有人对与弥漫性血管痉挛现象相关的特殊形态学异常进行过描述。
金伯利医师:由于该患者的特点既符合产后血管病又符合产前子痫,我们进一步研究了(它们之间的)这种关系。
南希·李·哈里斯医师(病理科):在产后2周以上的妇女中,您预计能在血清中发
现PlGF 吗?
金伯利医师:是的。虽然PlGF 是在人类胎盘中被首先发现的,但数种其他类型的细胞也可产生PlGF ,最值得注意的是内皮细胞,它释放PlGF37,使非妊娠妇女的PlGF 平均水平达到11.5pg/ml38。
哈里斯医师:格林医师,您愿意对此进行评论吗?具有特色的专业影像医学论坛. t) e; s#v*C 迈克尔·F ·格林医师(妇产科):sFlt-1和PlGF 水平异常是先兆子痫及子痫的原因还是结果,我还不确定。yyjmd.5d6d.com2S; B:N7Z5V+m6h' ~:N
金伯利医师:有证据表明这些蛋白是病因。给怀胎的大鼠模型使用sFlt-1,可引导大鼠出现先兆子痫的临床和病理改变39,同时给予sFlt-1和可溶性endoglin ,可引起HELLP 样
综合征(溶血,肝酶水平升高和血小板计数低)40。在人类,用贝伐单抗(在功能上它与sFlt-1过多类似)抑制VEGF 途径,可引起与先兆子痫相似的症状。
辛好医师:可逆性脑血管收缩综合征患者的病情进展到死亡是罕见的。
解剖学诊断
多发性双侧急性脑梗死,伴亚急性梗死(继发于动脉痉挛)导致的大量右侧脑出血。医影九目断(a0p/u*L9x1@)V
弥漫性皮质神经元坏死(缺血所致)。
轻度高血压性小血管改变。医影九目断! M! F) s+?' j5U9a:].n
脑水肿。
(可逆性脑血管收缩综合征)
(NEngl J Med 2009,360:1126-37.March12,2009) (蒋鸿鑫译)
神经疾病
Call –Fleming 综合症Call–
发表者:申龙俊(访问人次:142)
雷击样头痛和可逆性脑血管收缩综合征
雷击样头痛是一种突然发生的剧烈难以忍受的头痛,患者常常自述这种疼痛是自己一生中从未有过的,似雷击样而得名。1986年开始产生这一术语,最初用于描述颅内动脉瘤所引起的头痛症状,后来越来越多的发现,很多疾病都可以表现为雷击样头痛,包括偏头痛、蛛网膜下腔出血、垂体卒中、自发性颅内压减低、动脉夹层、颅内静脉窦血栓形成、高血压脑病以及可逆性脑血管收缩综合征等,因此对于临床表现突发雷击样头痛的患者,需要高度警惕上述各种疾病的可能性,积极的诊断和鉴别诊断非常必要。如果雷击样头痛伴颈强,高度怀疑蛛网膜下腔出血者,即使CT 正常,也要进行腰穿检查以明确。如果头痛伴动眼神经麻痹,高度怀疑动脉瘤,需要急诊DSA 检查以明确。
可逆性脑血管收缩综合征(Reversiblecerebral vasoconstriction syndrome ,RCVS ) 于1988年由Call 和Fleming 等首先报告,先后被称为Call-Fleming 综合征、中枢神经系统良性血管病、雷击样头痛伴血管收缩、药物诱导血管痉挛和产后血管病等,实际上是一组少见的临床影像综合征,临床表现为雷击样头痛伴或不伴局灶性神经功能缺损或癫痫发作,典型的血管改变是颅内前后循环中等程度血管节段性、多灶性狭窄,类似串珠样改变,通常4-12周恢复正常。临床上因为部分患者仅表现为雷击样头痛且可以不经治疗自行缓解,而无随后出现的神经功能缺损,因此容易漏诊RCVS 的诊断。尽管RCVS 的血管收缩是可逆的,但是严重时却可以导致不可逆的神经功能缺损,因此早期识别非常重要。推测真实患病率并不少见,而是不能识别,因此认识这一特殊的临床征象,将有助于早期诊断,早期预防不可逆的神经系统损害的发生