婴儿和年长儿童输血指征

国外医学输血及血液学分册2003年第26卷第6期

输血与献血

成都市血液中心（610041）组织供稿

婴儿和年长儿童输血指征

英国血液学输血工作委员会

Gibson BES ，Bolton -Maggs PHB ，Pamphilon D ，Roberts I ，Todd A ，Rodeck C ，Durbin

Duguid J ，Boulton F ，Cohen H ，McClelland DBL ，Rowley M ，Smith N ，Turner G

背景

英国血液学会（BCSH ）首次在1994年发布了新生儿输血标准，“血液制品管理规范：婴儿和新生儿输血”。本标准强调许多当时广泛接受的输血经验，缺乏科学证据，特别是新生儿输血，通常基于过时的信息，寻找有科学支持推荐替代这些输血经验，或至少是充足的赞同。这些标准对实践有积极影响（例如，排除流动供者，输血前验收检测标准，采用多联袋），在一些地方，随后发行的标准和输血实践中的改进（如血液成分白细胞去除和FFP 病原体灭活的获得）替代了这些标准。在缺乏对照评估的情况下，仍有许多难以预料的地方，包括SAG -M 血液对新生儿大量输血的安全性和T -激活的处理。

在过去几年中，发行了许多输血标准的文件，包含对新生儿和儿童输血实践的推荐。另外NHS 行政部门公告HSC2002/009提出“提高血液输注：合理使用血液”适用于成人和儿童。自从1994年，

输血经验的不断提高，特别在安全问题方面。目前输血实践中的重要改变包括：a ）在UK ，去除所有血液成分白细胞，从1999年11月1日起，

所有成分去除白细胞，在制备时去除所有血液成分白细胞的标准，符合UK 血液输血服务机构第6版标准规定（2002）

，每种成分WBC

1. 血液和血液成分规格2. 子宫内输血3. 新生儿输血

4. 血红蛋白病和再生障碍性贫血儿童的输血支持/需求

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5. 再生障碍性贫血和恶性肿瘤儿童的输血支持/需求6. 心脏手术，ECMO 和获得性凝血病输血支持/需求7. 儿童自体输血8. 血液处理和使用

1. 血液和血液成分规格

1.1一般推荐

（胎儿，新生儿，婴儿和儿童）注：UK 血液输血服务机构标准（2002）对细胞和血浆成分，包括冷沉淀，提供更精确的制品规格。1.1.1

供者

用于胎儿或不到一岁儿童输注的成分，必须由在过去两年内至少捐血一次，且所有必须履行的微生物标记是阴性的供者的血液制备。1.1.2

去除白细胞

所有成分除粒细胞外，在制备时应去除白细胞（

巨细胞病毒（CMV ）

UK 输血服务机构第6版标准规定，

一岁以下儿童应输用CMV 阴性血液。去除白细胞成分，

白细胞

在英国虽然血液制品白细胞去除效率高，仅很少制品按照规格被直接检测。这意味着，无法保证特殊制品被充分去除白细胞，因此，在需要CMV 阴性制品治疗的情况下，仍推荐使用CMV 血清反应阴性制品，在不能获得血清反应阴性血液成分的紧急情况下，输注去白细胞成分是一种可以接受的替代方法（英国血液输血服务机构2002标准，美国血库联合会2000；Ronghe 等2002））。1.1.4

辐照

血液制品应在输前辐照，符合BCSH 文件“γ辐照血液成分防止输血相关的移植物抗宿主病的标准”。见附录2。1.1.4.1在以下情况下，辐照所有红细胞和血小板成分是必要

的。

a. 子宫内输血（IUT ）-无论是红细胞还是血小板

（证据Ⅲ级，推荐（（

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。B 级）

（ET ）（证据Ⅲ级，推荐B 级）。b. IUT 后的置换输血

“足量”（Top -up ）输血（证据Ⅲ级，推荐B 级）。c. IUT 后的

（证据Ⅲd. 捐献来自第一或第二代亲属或HLA -筛选的供者时级，推荐B 级）。

（证据Ⅲ级，推荐B 级）。。e. 儿童已被证实或怀疑细胞免疫缺陷时f. 上面列出标准的其他指征。

成分必须辐照最小剂量25Gy 。对于IUT 和大量输血，如ET ，应使用辐照24小时内的和5天内血液成分。对于足量输血，红辐照后可再存储14天。细胞可在采集后14天内任何时候辐照，⊕

新生儿自己ABO 和RhD 血型或一个替代相配的ABO 或RhD 血与存在于母体或婴儿血浆中任何ABO 或非典型红细胞抗体相一个电子交叉配型可能筛选不到与婴儿血浆中母亲ABO 抗体

型。

⊕

配。

⊕

相容的血液。因此，在电子交叉配型方案中，仅含婴儿标本可能是不适当的，除非设计一个适当的规则系统。给一个具有母亲抗输注ABO 相同的成人血液可能溶血，即使输-A 或抗-B 婴儿，

前DAT 是阴性的，原因是成人细胞上ABO 抗原表达更强（证据Ⅳ级，推荐C 级）。

Ⅳ级，推荐C 级）。1.1.4.2

治疗自身免疫性血小板减少输注的血小板，以及在胎

儿时接受过红细胞或血小板的婴儿出生后，输注的血小板，应被辐照。但没有必要辐照未足月或足月婴儿输注的其它血小板，除非血小板来自第一或第二代亲属（证据Ⅲ推荐，B 级）。1.1.4.3对于任何年龄的病人，应辐照所有粒细胞，并在辐照后尽快输注（证据Ⅲ级，推荐B 级）。

1.1.5

血浆和血小板相容性

血小板应与受者ABO 和RhD 相同，

如不能保证，那么给A 或B 型受者输缺乏高滴度抗A 或抗B 的相容成分。对于血小板和血浆输血，无论何时，尽可能确保血浆相配。两种制品含有足以刺激Rh 免疫的红细胞基质（证据Ⅱb 级，推荐B 级和证据Ⅳ级，推荐B 级）。因此，RhD 阴性女孩必须接受RhD 阳性制品时，其应接受抗D 免疫球蛋白，抗D 免疫球蛋白给予剂量是每单位FFP 200～300mL ）或50mL 血小板50iu ，每个机采血小板250iu 。特别对一岁以下婴儿输血时，可以供应AB 型FFP ，成分必须不含有其它临床意义的红细胞抗体（BSCH 1994）。1.1.6使用

所有成分用一个带有滤网的滤器（170～200u ）的标准血液装置或一个含有同样过滤作用的替代系统输注。例如，对于新生儿，在小剂量血液制品被抽入注射器的情况下，必须使用一个适当滤器。不需要微聚体滤器（40u ）。

1.2对新生儿和分娩后4月内婴儿输血前检查

只要有可能，应获得母亲和婴儿血标本以检测最初ABO 和RhD 血型调查母亲标本：

⊕ABO 和RhD 血型。⊕

筛查存在的非典型红细胞抗体。

调查婴儿标本

⊕ABO 和RhD 血型，

仅通过细胞检测ABO 血型，如果没有病历结果，重复检测同一标本（一个反鉴定血型能检测潜在的母体抗体）。

⊕对新生儿的红细胞进行直接抗球蛋白实验（DAT ）。

⊕

在无母亲血清情况下，通过间接抗球蛋白实验（IAT ）筛查婴儿血清中的非典型抗体。

新生儿红细胞DAT 阳性或母亲/新生儿血清中有非典型抗

体，表明可能有新生儿溶血疾病。这种病例需要特殊血清学程序，筛选适当血液（证据Ⅳ级，推荐C 级）。1.2.1

血液选择（见表1）

⊕

给4个月婴儿反复输小量血液无须进一步血清学检测，如果：

1. 母亲/婴儿血清中无非典型RBC 抗体，

而且2. 第一次检测时婴儿的DAT 是阴性的。婴儿很少产生非典型RBC 抗体，

除了反复大量输血之后（证据Ⅱb 级，推荐B 级）。⊕

如果抗体筛查和/或DAT 是阳性的，血清学调查或完全配型实

验将是必需的。在分娩4个月后，应根据成人输前检测的国家标准执行配型检测（BCSHb ，1996）

。2子宫内输血（IUT ）2.1

指征和目的：

通常仅在专业机构内执行子宫内输血（IUT ）

，纠正由于红细胞同种免疫造成的贫血（最重要的抗原是RhD ，

其次RhC 和K ）或罕见因胎儿微小病毒感染造成的贫血，须施行子宫内红细胞输注。子宫内血小板输血指征是纠正血小板同种免疫造成的血小板减少症。IUT 的目的是（a ）在分娩前，防止或治疗胎儿水肿；（b ）尽可能少的侵入性程序（因为胎儿流产危险），使妊娠发展到确保婴儿存活的阶段（临床上达36～37周）。通过（a ）在发生水肿前，尽可能安全地延迟输血程序，（b ）通过输注被认为是安全的大量红细胞到达最大输血间隔。胎儿取样或输血时，获得细胞计数，提供一个当前红细胞压积/血红蛋白或血小板计数。2.2

成分和程序规范

2.2.1

子宫内输注的红细胞应是：

⊕

推荐O 型（溶血素滴度低）或与胎儿ABO 同型（如果知道），RhD -阴性，K -阴性血液，以降低额外的母亲同种免疫危险。在罕见病例中，如母亲抗-C 引起的溶血，可能需要给予RhD 阳性，C 阴性血液。

⊕

IAT -交叉配型与母亲血清相配，通过母亲抗体状态检测相关抗原阴性的血液。

⊕在CPD 抗凝剂中，小于5天血液。⊕CMV 血清反应阴性。⊕辐照如上（见1.1.4）。⊕HCT 低于0.75。⊕

输前立即加温至37℃。

⊕

期望HCT -胎儿HCT 供者HCT -期望HCT

×胎儿胎盘BV

563

（证据（

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（BV =血容量）

⊕

⊕⊕⊕

通过母亲抗体状态检测不到任何RBC 抗原。与母亲血浆交叉配型相容。清液低钾浓度水平）。

输血速度5～10ml /min 。

子宫内输注的血小板应是：

（溶血素滴度低），或特殊/相配血型，人类血小板O 型RhD 阴性

特异抗原（HPA ）与母亲抗体相配。

2.2.2

⊕

（以确保理想RBC 功能和上5天或5天内采集在CPD 抗凝剂中CMV 血清反应阴性。

辐照如上，辐照后24小时内输用。如果婴儿以前有IUT ，必须辐照，并对所有ET 推荐辐照血液（见1. 1. 1和附录1）。如果辐照将导致临床上显著延迟，在没有IUT 情况下，ET 不必辐照。HCT0.50～0.60。输前立即加温至37℃。

⊕⊕

⊕⊕⊕⊕⊕优选单采血小板。

可选择全血分离浓缩血小板。辐照如上（见1.1.4）。

浓缩血小板计数至少2000×109/L 。输前立即加温至37℃。

⊕⊕⊕

输注量=期望PLT 增量×胎儿胎盘BV 浓缩PLT 计数（BV =血容量）

⊕

输血速度1～5ml /min （比红细胞慢，速度过快，会增加胎儿循环淤滞和心博停止的危险）。

2.2.2.1

当胎儿被诊断为同种免疫性血小板减少时，准备相配

血小板，即使最初的目的不是输血，因为胎儿存在严重血小板减少症的情况下，输注血小板能防止胎儿出血。2.2.2.2

应使用涂有聚四氟乙烯针，因为其能提供更精确的胎

儿计数（Welch et al ，1995；

证据Ⅱb 级，推荐B 级）。3新生儿输血3.1

置换输血（ET ）

3.1.1

指征和目的

ET 可以用来治疗出生时的严重贫血，

特别在有心脏病的情况下，治疗通常由新生儿溶血病（HDN ）引起的严重高胆红素血症。HDN 治疗目的是去除抗体包被红细胞和超量胆红素。有争议的指征是：代谢疾病，败血症和弥漫性血管内凝血（DIC ），还没有进行充分地临床评估。ET 是一种伴有潜在严重副反应的专科医生程序，应该仅由具有该程序工作经验的人员施行。3.1.2

原理

到目前为止，新生儿专家之间没有一致的意见，去除血浆，红细胞压积在0.50～0.60的红细胞适合于对高胆红素血症和严重贫血的置换输血（证据IV 级，推荐C 级）。全血的红细胞压积在0.35～0.45，

可能导致严重贫血婴儿置换后Hb

浓缩红细胞HCT 可高达0. 75，置换后产生无法接受的高红细胞压积。如果用胶体或盐水稀释，应在实验室无菌条件下进行Ⅳ级，推荐C 级）。

用全血，一个血容量置换将去除75%红细胞，两个血容量置换（160～200ml /kg ，根据妊娠情况）去除90%最初红细胞。两个血容量置换能去除50%血管内存在的胆红素。

全血或去除血浆红细胞的pH 大约为7. 0，使婴儿不易出现酸血症。酸血症很可能导致潜在的低血容量，脓毒症或组织缺氧。3.1.2.1

成分和程序规范

用于置换的红细胞应是：

⊕

O 型或与母亲和婴儿血浆相配的ABO 血型，RhD 阴性

（或与新生儿RhD 相同）。

564

⊕

根据临床指征，输注量对足月儿通常是80～160ml /kg ，未足月儿

100～200ml /kg （即：1～2个血容量）（所有证据Ⅳ级，推荐C 级）。3.1.3

新生儿ABO 溶血疾病

溶血可能发生在与母亲ABO 血型不相容的胎儿或新生儿中，临床上明显溶血，通常仅发生在母亲是O 型和婴儿是A 型B 型婴儿中）。由于抗-A 或抗-B IgG 通过胎盘并结合于胎儿红细胞上引起溶血。O 型母亲的A 型胎儿较母子ABO 相容的胎儿，具有更低的平均Hb 和更高的平均脐带胆红素。然而，临床上明显的溶血是不常见的。新生儿红细胞上的A ，B 抗原表达较成人RBC 弱，降低了结合IgG 分子数量，因此防止溶血。

HDN 诊断复杂，

具有高滴度抗A 或抗B IgG 母亲更可能影响婴儿，但与抗体滴度没有直接关系。另外，虽然严重受影响的婴儿几乎具有阳性DAT ，但也不总是这样。在没有明显溶血婴儿中能发现阳性DAT 和阳性洗脱物，推荐对DAT 阴性细胞制备洗脱液。因此，在多数情况下，诊断ABO 新生儿溶血病必须是一个排除诊断—一个相对低的脐带Hb ，并持续降低，胆红素水平升高，与母亲ABO 不相容，在缺乏任何其它同种抗体情况下DAT 阳性。在血液涂片上，球形红细胞是一个突出特征。母体内一个高滴度抗A 或抗BIgG 是支持证据，但低滴度不排除诊断。如果DAT 最初是阴性的，值得重复一次，由于检测中的延迟，结果可能波动。

血浆中具有母体抗A 或抗B 的A 型或B 型婴儿，如果输注其自己血型的血液，可能出现溶血。这因成人细胞上抗A 或抗B 表达增多引起。应使用与母亲血浆相容的O 型血液（证据Ⅳ级，推荐C 级）。

如果ABO HDN 需要置换输血，应用低滴度抗A 和抗B 的O 型红细胞或悬浮在AB 型血浆中的O 型红细胞（证据Ⅳ级，推荐C 级）。

3.2小量输血

考虑到补偿取样损失，大多数新生儿输血是小量的（10～

20ml /kg ）。多数部门有根据临床状态开始输血的血红蛋白范围值的当地标准。

等分同一捐献的红细胞（或单采血小板）成几部分，给婴儿/年幼儿童连续输注同一供者血液，认为是好的经验。必须输注保存期内的制品（目前添加剂溶液中RBC35天，血小板5天）。3.2.1

红细胞使用标准

在新生儿期不可能明确提出源于证据的RBC 使用标准。但根据地方认可标准输血的临床医生给予了更少的输血，建议所有新生儿机构，应建立地区输血方案（证据Ⅰb 级，推荐A 级）。

（偶尔在（证据

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而且，输血方法决定的死亡率或留院时间，在结果上没有区别。这些本身不是“输血阀附录3列出新生儿RBC 审计标准的标准，

值”，但对照它，婴儿室能评估他们地区输血策略的可行性的标准（证据Ⅳ级，推荐C 级）。还没有发表支持在婴儿择期输血期间常规使用速尿的研究，有一些有害的证据。但支气管肺发育不良婴儿，可能需要速尿，但目前证据仍不足。

贫血的代表标志包括呼吸不规律，心动过速，体重增长慢，昏睡，吮吸差和血乳酸盐水平升高。所有这些易受混淆因素的影响。氧吸收率更高的病人（>40%），氧运输程度充足，看来更可能受益于输血。

实验情况下，作出血小板输血推荐必须基于临床经验。如果血小足月婴儿不大可能出血，但体重板计数维持在20×109/l 以上，

小，未足月婴儿通常推荐一个更高阀值，特别在出生最初的几天，室周出血危险最高或如果共存凝血病时（证据Ⅳ级，推荐C 级）。新生儿同种免疫性血小板减少症，需要HPA -相配的血小板，附加高剂量静脉内免疫球蛋白。在这些病人中，推荐的最低血小板计数30×109/l ，因为HPA 抗体会损伤血小板功能（证据Ⅳ级，推荐C 级）。3.2.43.2.4.1

浓缩粒细胞制备和保存

虽然红细胞输血可以提高这些参数，但没有相关结果明显改善的证据，如降低死亡率或住院期。而且，通过扩充血容量可获得相似益处，意味着一些代表性标记可能反应一种低血容量状态。3.2.1.1

未成熟儿的贫血

足量输血的目的是恢复或维持充足的组织供氧，而没有显著增加氧的消耗。3.2.1.2

氧依赖

严重肺部疾病的新生儿被认为受益于更高的血红蛋白或红细胞压积（0.40），存在潜在呼吸不足的情况下，允许氧的运输达到最佳。有一些证据证明，维持红细胞压积>0. 40，改善依赖氧支气管肺发育不良婴儿系统氧传递，降低氧消耗（证据Ⅰb 级，推荐A 级）。3.2.1.3

促红细胞生成素

重组人促红细胞生成素（EPO ）可降低新生儿红细胞输注，然而，它的作用显得相对适度，不能降低出生两周内婴儿的输血需要，因为频繁抽血样，病婴大多依赖输血。在EPO 治疗期间，理想剂量，时间选择和营养支持已确定，目前不推荐对这组病人常规使用促红细胞生成素，因为适当输血方案可达到类似的降低血液使用的目的（证据Ⅱb 级，推荐B 级）。3.2.2

FFP （也见BCSH ，2003b ）

FFP 不应单纯作为容量补充品，在新生儿低血压治疗中，FFP 并不明显优于晶体或胶体。已证实对未足月婴儿常规使用FFP ，对防止脑室周围出血无益处，因此应避免（证据Ⅱb 级，推荐A 级）。

注意，正常婴儿血液凝结时间较成人长，即使在缺乏进一步病理学情况下，未成熟婴儿血液凝结时间可能更长（肝脏合成蛋白少）。具有明显凝血病和出血危险的婴儿（例如，未足月和/或插管，以前PVH ）或即将进行侵入性程序的婴儿应该接受剂量约为15ml /kg FFP （证据Ⅳ级，推荐C 级）。纠正延长的凝血检测是不可预测的，应该在使用后再检查。

FFP 不应该用于治疗红细胞增多症，

除非共存凝血病。给败血症病人FFP 试图提高免疫功能，被证实没有临床益处。事实上，在败血症中使用这种成分可能升高死亡率，虽然原因不清楚。3.2.3

血小板（也见BCSH ，2003a ）

血小板减少症在未足月病婴中常见，并伴随严重室周出血危险。但使用血小板治疗中度血小板减少（血小板50-100×109/l ）

，似乎没有显示降低严重出血。这组病人在缺乏随机对照冷藏全血通过离心制得的浓缩粒细胞功能差，而且产量通常不足。应通过白细胞单采制备浓缩粒细胞。如果供者没有预先处理，这种制品被称为未刺激粒细胞。但在没有使用类固醇和/或粒细胞集落刺激因子预先处理供者情况下，

通常不可能获得足量粒细胞。在一些输血服务机构中，用G -CSF 和地塞米松预处理自愿家庭成员或朋友，以增加产量（动员或刺激粒细胞）。

在室温不震荡条件下，粒细胞应保存在同一供者的枸橼酸盐-抗凝剂血浆中。粒细胞应在制备后12小时内使用，超过8-12小时的保存导致功能显著丧失。必须与输血中心密切联系，以确保即时完成必须履行的病毒学检测，以便输注有效的成分。3.2.4.2

粒细胞使用指征

具有严重脓血症新生儿，尽管使用抗生素，病情仍在恶化，以及严重中性粒细胞减少超过24小时，可能受益于粒细胞输注。但这些病人也许对G -CSF 使用作出应答。目前不清楚这些方法中哪一个更有效。

3.3

成分规格和程序

3.3.1

小量输注红细胞

⊕

与母亲和婴儿相容ABO 血型和婴儿的RhD 血型（或RhD 阴性）。

⊕

对初次输血，IAT 与母亲血浆（如果可能）或新生儿相容。（如果存在非典型母亲抗体，输血至出生后4个月）。

⊕

35天或低于35天（如果在SAG -M 或相似添加系统中），28天或低于28天（如果在CPD 中）（欧盟指南2000：证据Ⅰa 级，推荐A 级）

。⊕红细胞压积0.50～0.70。⊕如果恰当，辐照（见1.1.4）。⊕通常剂量10～20ml /kg 。

⊕

等份血液（多联袋），来自单一供者制品用于同一个婴儿（证据

Ⅰb 级，

推荐B 级）。3.3.2新生儿输注的血小板

⊕ABO 同型或相容：RhD 同型或相容。⊕对于同种免疫血小板减少婴儿HPA 相容。⊕无需进一步浓缩的标准制作程序。⊕如果适宜，辐照。⊕

输注量通常10～20ml /kg 。

3.3.3

新生儿输注FFP

⊕

AB 型或与受者红细胞抗原相容的其它血型。

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⊕⊕

输血量通常10～20ml /kg 。

（PI ），卫生部已要求新生儿FFP 可能是标准的或病原体灭活的

和1996年1月1日之后出生的儿童使用单一单位亚甲基蓝处理的FFP 。

携带输血传染病英国供者捐献少白细胞全血制备标准FFP ，

血容量×3.4.2

观察HCT -期待HCT 血容量

白蛋白，合成胶体和晶体的使用

使用白蛋白可能在成人病人中产生过高的死亡率。儿科实践中相似的分析未获得，在治疗低血容量低血压时，白蛋白并未显示优于晶体盐，未明显改变未足月低白蛋白血症病儿的呼吸症状。在新生儿心肺旁路手术中，低分子量羟乙基淀粉（如Het-作为容量补充品与白蛋白同样有效。但当给予量>20ml /astarch ）

可能导致凝血酶时间延长（不会伴随明显的临床出血），建kg 时，

毒的残留危险性小（除了CMV ）。3.3.3.1

病原体灭活FFP （PI -FFP ）目前病原体灭活的两种方法：

⊕

亚甲基蓝FFP （MB -FFP ），由光化学处理的单一供者FFP 制备而来。英国血液输血机构现已获得。残余亚甲基蓝水平无临床意义，新生儿使用MB -FFP 的有限数据，已证实无并发症。⊕

在英国如Octapls 上市有机溶剂/表面活性剂处理FFP （SD -FFP ）

。从几百个非英国供者的血浆捐献汇集制得。虽然健康自愿者可传播微小病毒B19，以及一例接受SD -FFP 病人已证实传染B19，但没有明确证据证明汇集过程增加感染因子传染的可能性。SD -FFP 使用的有限的儿科数据证实没有副作用，如与输血相关的急性肺损伤（TRALI ）。

⊕

在美国对肝脏病人和罕见的单一凝血因子缺乏病人进行补骨脂S -59和UVA 处理血浆的临床实验。标准PI -血浆之间未

发现显著区别。在UK ，很快获得单一血浆制备S -59-UVA 处理FFP 。

在没有病原体灭活（PI ）浓缩因子的情况下，可以用PI -FFP 治疗具有先天性凝血障碍病人。对于其他儿童，决定是否使用PI -FFP ，

取决于各个临床医生。PI -FFP 中凝血因子水平低于未处理FFP 。MB -FFP 中纤维蛋白原（和Ⅷ因子水平）可能分别低至65%和67%。其它存在的凝血因子通常>75%。SD -FFP 和S-59-UVA -FFP 中，

凝血因子水平>75%，通常范围80%～95%，没有临床上更低凝血因子水平的有害证据（证据Ⅳ级，推荐C 级）。3.3.4

粒细胞

⊕治疗剂量和持续时间

⊕

建议剂量为1～2×109粒细胞/kg （证据Ⅱa 级，推荐B 级）。制品必须与受血者ABO 血型相容（因为有大量污染红细胞），RhD 相容（RhD 阴性血给RhD 阴性女性），使用前最低25Gy 剂量辐照，如果可能应是CMV 血清反应阴性（见5. 1）。理想的治疗持续时间不清楚，但每天两次或更多次适当剂量输注产生较好的预后。

3.4

血液制品的特殊指征

3.4.1

红细胞增多症的部分置换输血

新生儿全血粘滞性指数性增高，红细胞压积高于0. 65，

当红细胞压积>0. 68时，特别明显。高粘滞性伴随血栓症和心脏病危险增加，部分置换输血降低红细胞压积显示，并不直接与发病率降低相关。然而，存在高粘滞性症状时，降低红细胞压积至0.55或更低的部分置换输血，也许有效（证据Ⅳ级，推荐C 级）。晶体是一种有效的置换液，当使用FFP 或白蛋白时，对照研究未显示出额外优势（证据Ⅰb 级，推荐A 级）。但如果婴儿是低白蛋白血症，那么用4.5%白蛋白进行的稀释性置换将有益于低白蛋白血症。计算体积的公式如下（mls ）：

566

议实验室和临床进行追踪。进行大型外科手术的婴儿，凝胶溶液（如Haemaccel ）已被证实维持胶体渗透压和白蛋白水平不如4. 5%白蛋白有效，

但没有明显增高发病率和死亡率。严重低白蛋白血症可能伴随明显的外周水肿和呼吸困难，并且低白蛋白血症婴儿死亡率高。然而，不清楚这种因果关系，没有通过输注白蛋白简单升高白蛋白水平产生正面效应的证据。3.4.3

坏死性小肠结肠炎输血（NEC ）

坏死性小肠结肠炎婴儿偶尔被产生唾液酸苷酶的生物体全身感染，如梭酸菌属，唾液酸苷酶能剥离残留在红细胞上表达T -隐秘-抗原的唾液酸糖蛋白；

一种通常称为“T -激活”。使用商业化外源凝集素面板能简单迅速检测T -激活。成人血浆（但不是新生儿血浆）几乎总含有抗-T ，一种潜在溶血性IgM 抗体。在有坏死性小肠结肠炎婴儿中，就T -激活的临床意义，目前没有一致意见。

一般推荐给坏死性小肠结肠炎病人输注SAG -M 红细胞，因其相对无血浆。当指征明确时，才使用血小板，FFP 和/或冷沉淀。任何具有NEC 病人发生溶血，应进行调查以查明出血原因。这包括外源凝集素检测以发现T -激活。发现T -激活是可能的原因时，可能需要一次置换输血。广泛支持给T -激活病人常规提供低滴度抗“T ”血浆和血小板制品，但不是一致同意。

低滴度抗T 血小板制品仅通过洗涤浓缩血小板，

再悬浮于血小板添加剂中获得。这种制品从准备到“订购”可能导致临床上明显延迟几个小时。

在缺乏明确数据情况下，每个临床单位应该设计其自己策略和方案，调查具有NEC 或一个类似败血症条件下的婴儿输注血液制品产生的任何意外溶血，可能需要一个选择检测方案和输血治疗方案（证据Ⅳ级，推荐C 级）。注意，避免给具有T -激活婴儿输含有血浆的血液成分，可能冒着对需要止血支持病人达不到最佳治疗的危险（证据Ⅱ或Ⅲ级，推荐B 级）。

如果高度怀疑T -激活性溶血，

需使用低滴度抗-T 血浆和红细胞制品进行置换输血治疗，在这种情况下，需使用低滴度抗-T 浓缩血小板

（洗涤/再悬浮）（证据Ⅳ级，推荐C 级）。5血红蛋白病儿童的输血支持4.1

一般考虑

4.1.1

血红蛋白病儿童

这些儿童不仅经常输血，而且将来可能是造血干细胞移植

的候选人。所有常规输血儿童，应尽早接种乙肝疫苗，长期输血

国外医学输血及血液学分册2003年第26卷第6期

治疗儿童，特别是血红蛋白病儿童，以及先天性红细胞生成障碍性贫血，再生障碍性贫血和其它骨髓综合症儿童，应该在开始常规输血前或之后立即进行一个广泛的红细胞表型检测（Rh 和见镰刀细胞病4. 3）。最近Hume 等发表了讨论同种异体红kell ；

细胞和血浆输注的文献回顾1996；（证据Ⅰb 级，Hume et al ，1997推荐A 级）。4.1.2

足量（标准）输血量

决定婴儿和儿童足量（标准）输注压积红细胞量（ml ），通常使用公式是：

期望Hb （g /dl ）（kg ）-实际Hb ×体重×3年后，一个低剂量方案维持HbS

SCD 输血和外科手术

尽管缺乏证据，欧洲和北美洲对镰刀性细胞疾病儿童的输血是标准化的。基于观察研究（Koshy et al ，证据Ⅰb 级，推1995；荐A 级：证据Ⅲ级，推荐B 级），和一个随机控制Griffin et al ，1993；研究（Vichinsky et al ，证据Ⅱb 级，推荐B 级）。1995；

⊕

足量输血力求Hb8～10g /dl ，其同置换输血一样有效，且可能更推荐B 级）。安全（证据Ⅱb 级，

红细胞通常输注速度大约是5ml /kg 4.1.3

可接受ABO 血型对儿童使用红细胞、血小板和血浆ABO 血型选择见表1。

4.2

指征和目的

4.2.1

严重地中海贫血

所有确定的严重地中海贫血，依赖于输血，输血治疗取决于

贫血程度和衰竭至复苏的证据。大多数儿童当血红蛋白低于6g /dl 时，

开始输血。目的：目前标准（Cazzola et al ，1997；证据Ⅱb 级，推荐B 级：Prati ，2000；证据Ⅳ级，推荐C 级）和新地中海贫血国际联邦标准Olivieri ，1999：

证据Ⅱa 级，推荐B 级）推荐：⊕维持平均Hb12g /dl 。⊕维持输血前Hb 9～12g /dl 。

⊕输血应防止骨髓增生，骨骼变形和器官增大。

⊕

红细胞需要应适应于生长，如果红细胞需要量异常增多，应考虑增生。

⊕

在10次输血后，一旦铁蛋白>1000ng /ml ，应考虑铁螯合治疗

（如果可能在2岁后开始）（证据Ⅱa 级，推荐B 级）。4.2.2

镰刀细胞疾病

镰刀细胞疾病儿童不必常规输注红细胞，但留有特殊指征Ⅰb 级，推荐A 级）。（见表2）。

⊕4.2.2.1SCD 什么时候使用简单辅助或足量输血。

⊕脾脏或肝脏坏死。⊕

再生障碍危象。

目的：升高血红蛋白浓度至儿童的正常稳定状态（血红蛋白

决不能急剧升高>10g /dl ，因为这可能引起血液粘滞度升高）。4.2.2.2

SCD 什么时候使用置换输血

⊕

急性胸部综合征（证据Ⅳ级，推荐C 级）。

目的：降低镰状化和增高氧运输，但不升高粘滞度。⊕

中风；阴茎持续勃起症（见表2）。

4.2.2.3SCD 什么时候使用高输血

病人常规输血以防止中风复发（证据Ⅱa 级，推荐B 级）。

⊕对延迟或防止坏死，最终器官衰竭（或慢性镰状化肺）可能有价值。⊕

在缺乏中风的临床证据情况下，防止具有多普勒和/或磁共振

成像（MRI ）脑血管阻塞/出血证据的镰刀性疾病的儿童出现中风Ⅲ级，推荐C 级：证据Ⅰb 级，推荐A 级）。

目的：维持HbS 百分率

⊕

小的简单手术（例如扁桃体切除术，可能的胆囊切除术）大多数病人在不输血情况下，能安全地进行（Roberts -Harewood et al ，

1997；证据Ⅲ级，推荐B 级；Hatley et al ，1995；证据Ⅳ级，推荐C 级；Haberkern et al ，1997：

证据Ⅱ级，推荐A 级）。⊕

对于手术程序，术前应进行输血，臀部/膝部替换，器官移植，眼

睛手术，以及主要腹部手术。4.2.2.5

SCD 置换输血

儿童在紧急情况下，为达到HbS 水平≤20%，需要1. 5～2倍血容量的总置换。当采用手工程序时，通常超过2～3个程序。

使用血细胞分离机的自动置换，置换以一个程序完成。每个置换压积红细胞量（ml ）是体重（kg ）×30。

在置换开始时，静脉穿刺前应该用生理盐水（不是FFP 或白蛋白）作为容量补充品，以避免降低循环血容量。对于常规输血病人，置换输血可以降低铁超载（Cohen et al ，1992；证据Ⅱb 级，推荐B 级：Kim et al ，1994；

证据Ⅱb 级，推荐B ）。4.3

地中海贫血和SCD 输注红细胞规格（见表2）*

ABO 相配：

见表1。⊕

第一次输血前，应进行广泛RBC 表型测定（地中海贫血Rh ，K ；SCD Rh ，K ，Fy ，Jk 和MNS ）

，以选择适当的制品，最低限度降低同种免疫反应（Singer et al ，2000；证据Ⅱb 级，推荐B 级：Olujohungbe et al ，2001；证据Ⅲ级，推荐B 级：Davies and Roberts -Harewood ，1997：证据Ⅱa 级，推荐B 级：Vichinsky et al ，2001；证据Ⅱb 级，推荐B 级）。所有S -s 病人应作U 定型。

红细胞应该与Rh 和K 抗原相配（2/3的抗体在Rh 或K 系统，并可能导致瞬间延迟性溶血性输血反应）；Ro （cDe /cDe ）血型通常在非洲-加勒比海血统的病人：所有Ro 个体必须输C -阴性E -阴性血液（rr 或Ro ）。

35天或不到35天

（如果采在SAG -M 或相似添加系统中），28天或不到28天

（如果采在CPD 中），对于足量输血，使用未成熟白细胞没有总体优势（证据Ⅱb 级，推荐B 级）。

⊕

血液中心或医院，通过镰刀性血红蛋白（HbS ）检测避免镰刀性阳性血液（对于HbS 检测英国NBS 将很快获得）。⊕

CMV 阴性，

如果适宜：见4.1.1。下期同一栏目续）［成都市血液中心洪

缨

译；四川大学华西医院第二医院

贾苍松

校］

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（（证据（未完，（证据