程晓曙:通过病例解读心尖球形综合征

心在线首席专家南昌大学第二附属医院程晓曙教授，通过一则病例，详细解读了心尖球形综合征，一起学习一下吧。

病史

49岁女性，因'胸痛13小时，加重4小时'入院。

患者诉当日凌晨4时左右无明显诱因出现胸闷、胸痛，位于心前区及胸骨中段，压迫感，伴左侧肩背部放射痛，无气短、心悸、恶心、呕吐、头晕、头痛，到当地卫生院就诊，考虑'胃病'，给予护胃等处理，症状无明显缓解。4小时前感胸闷痛加重，至我院急诊科就诊。

既往有'十二指肠溃疡、贫血'病史10余年，未规范服药治疗；否认'高血压'、'糖尿病'、'慢性支气管炎'等慢性病史。无药物食物过敏史。

吸烟20余年，1包/天。无猝死及早发心脑血管疾病家族史。

体格检查

P 72次/分，BP 100/60 mmHg，发育正常，稍有贫血貌，神志清楚，精神差，颈软，颈静脉无充盈，两肺呼吸音清，未闻及明显湿啰音。其余无阳性体征。

诊疗经过

血常规：白细胞计数14.29×109/L，红细胞计数 3.91×1012/L，血红蛋白 83 g/L，血小板计数 500×109/L。

心肌损伤标志物：血清肌钙蛋白I 1.58 ng/ml，肌酸激酶417.7Iu/l，肌酸激酶同工酶36.25 Iu/l，乳酸脱氢酶268.2 Iu/l，NT-proBNP＜100 pg/ml。

其他：肝功能、肾功能、电解质、糖化血红蛋白、甲状腺功能未见明显异常。

辅助检查

心电图：窦性心律，Ⅱ、Ⅲ、aVF、V4～V6导联ST段抬高，aVR导联ST段压低（图1）。

心脏彩超：左房内径31 mm，室间隔厚度7 mm，左室舒张末径46 mm，左室收缩末径25 mm，左室射血分数75%。辛普森法：左室射血分数平均值60%；室间隔及左、右室壁厚度正常，运动协调，动度尚可，心尖部动度相对减弱，余节段动度良好；彩色多普勒探及二尖瓣、三尖瓣、主动脉瓣微量反流血流；心尖部动度相对减弱，左室舒张功能减退。

诊断

入院诊断：1. 胸痛待查：急性下壁心肌梗死？急性侧壁心肌梗死？2. 轻度贫血。

诊疗经过

给予氯吡格雷75 mg qd，阿司匹林100 mg qn，美托洛尔缓释片47.5 mg qd，贝那普利10 mg bid，阿托伐他汀40 mg qn，低分子肝素钙4100U 皮下注射 q12h等治疗。

入院当日行冠状动脉造影示：左主干无异常，前降支无狭窄，末段血流稍缓慢，TIMI血流2～3级；回旋支主干无狭窄，钝缘支末段血流中断；右冠无狭窄，TIMI血流3级。行左心室造影，造影显示心尖部呈球形，EF74%（图2）。

心脏MRI：左室心尖部为主的心肌异常强化，并左心室心尖部膨隆，下壁及侧壁低信号无强化区提示微血管阻塞，存在无复流现象；左心室收缩及舒张功能在正常范围。

术后修正诊断：心尖球形综合征。诊断依据：① 女性，吸烟20余年，1包/天；② 胸痛呈持续时间较长；③ 类似ACS表现；④ 肌钙蛋白轻度升高；⑤ CAG示：微血管缺血；⑥ 左室造影：心尖部球样扩张；⑦ 同时出现aVR导联ST段压低，V1导联ST段无抬高诊断心尖球形综合征的敏感性高达91%，特异性高达96%（图3）。

给予药物治疗后患者未再发作胸痛。入院第9日复查：超敏肌钙蛋白0.95 ng/ml；心肌酶正常；血常规为白细胞计数9.49×109/L，红细胞计数3.80×1012/L，血红蛋白77 g/L，血小板计数440×109/L。好转后出院。

涨知识

问题1：何谓之应激性心肌病？

应激性心肌病是指由应激诱发的左室心尖部呈球形扩张伴室壁运动障碍的一类疾病，临床表现为胸痛，心电图酷似急性心肌梗死的改变，有心肌生物学标志物的升高，冠脉造影无有意义的狭窄。

问题2：应激性心肌病的别名有哪些？

心尖球形综合征于1991年由Dote首次在日文文献中报告，当时命名为Tako-tsubo心肌病，随后结合其发病早期独有的心尖部收缩功能障碍，将其命名为左心室心尖部气球样变综合征。Sharkey SW及其同事以及Wittstein等人结合该病患者发病前恒定有一个明显的心理或是躯体应激情况存在，且发病时患者血浆儿茶酚胺等应激性物质水平明显增高的特点，将该并命名为应激性心肌病。此后又陆续被命名为心碎综合征、神瓶综合征、急性心肌病及儿茶酚胺相关心肌病。

问题3：心尖球形综合征与急性心肌梗死区别？

心尖球形综合征的临床表现类似于急性心肌梗死，具体区别见（表1）：

问题4：应激性心肌病ECG特点？

心尖球形综合征在开始发作时心电图多数是正常的，多在发病4～24h出现心电图异常。据统计有81.6%心尖球形综合征的患者出现ST段抬高，31.8%的患者出现病理性Q波，64.3%的患者出现T波倒置，另也有部分患者出现QTc间期延长，但以上心电图表现常在1周后自行恢复正常。

Kosuge提出提示本病的4项心电图指标：① V1导联ST段不抬高；② aVR导联ST段压低；③ 无异常Q波（个别患者急性期可出现Q波）；④ 下壁导联无镜像（对应性）改变。

问题5：心尖球形综合征的诊断标准？

主要标准：① 左室心尖部可逆性球囊样室壁运动障碍和基底段收缩功能增强；② 类MI样ECG改变。

次要标准：① 躯体或精神诱发因素；② 类MI样胸痛；③ 心肌酶轻度升高。

排除标准：① 缺血性心肌顿抑；② SAH；③ 嗜细胞瘤危象；④ 急性心肌炎；⑤ 心动过速心肌病。

问题6：应激性心肌病如何治疗？

对于应激性心肌病的治疗除了针对充血性心力衰竭所采取的利尿、扩血管、机械辅助循环等标准支持措施以外，其他治疗手段主要限于经验治疗阶段，部分研究者沿用了ST段抬高型心肌梗死和急性冠脉综合征治疗指南，采用负性肌力药物（β受体阻滞剂口服或静脉应用）、阿司匹林、硝酸甘油（舌下含服或静脉应用），以及肝素联合使用。强调早期应用β受体阻滞剂。考虑到儿茶酚胺在本病发生、发展过程中的大量释放以及大量儿茶酚胺可导致心肌损伤和顿抑现象，作者建议尽量避免使用加压药物和β受体兴奋药物，相反，提倡对于出现血流动力学障碍的患者更多地采用机械辅助循环手段。正确的辅助治疗一旦开始使用，患者多会从临床和超声心动图角度迅速恢复。Sharkey及其同事对于出院后的患者维持治疗的药物包括：ACEI或ARB、β受体阻滞剂、少数患者加服了钙拮抗剂。

问题7：应激性心肌病预后如何？

只要诊断明确，并适当采用有效的辅助治疗手段，患者多可以良好地康复。本病预后相对较好。

心在线·首席专家介绍

程晓曙教授

医学博士，二级教授、主任医师、博导，南昌大学第二附属医院院长，享受国务院政府特殊津贴，卫生部首批有突出贡献中青年专家，全国'五一'劳动奖章获得者。

兼任中国研究型医院学会副会长、卫生部海协会心血管病委员会副主任委员、中华医学会心血管病分会委员、中华医学会心电生理和起搏分会常委等，为《中国循环杂志》、《中国介入心脏病学杂志》、《临床心电学杂志》、《中华心律失常杂志》、《中国心脏起搏与心电生理杂志》等编委。

长期从事心血管病医教研工作，擅长心血管病介入治疗和各种心血管病疑难杂症的诊治。在国内较早地开展了'经皮二尖瓣球囊扩张术'、'射频消融治疗快速性心律失常'、'生理性人工起搏器安置'、经导管治疗先天性心脏病、心脏再同步化（CRT）治疗心衰等十多项心血管疾病诊疗新技术，填补了省内多项空白，完成各类介入手术8000多例。

心在线 专业平台专家打造编辑 郭淑娟┆美编 柴明霞┆制版 王柳