论文查重免费检测入口
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《特发性血小板减少性紫癜62例治疗体会》
特发性血小板减少性紫癜62例治疗体会
胡海晶 叶欧江 张 军 136200吉林省辽源市中心医院血液科 摘 要 特发性血小板减少性紫癜(ITP)是小儿时期最常见的出血性疾病,对2000年9月~2007年6月ITP 62例进行临床观察,并总结治疗体会。9例轻度患者一般治疗均获痊愈,其余53例给予其他治疗。其中48例出血症状消失,血小板恢复正常,获痊愈。4例效果不明显,血小板自身抗体PA-IgG、PA-IgA、PA-IgE均增高,又加用长春新碱静滴,获痊愈。
关键词 特发性血小板减少性紫癜 小儿 临床体会
资料与方法
2000年9月~2007年6月收治ITP患者62例,男34例,女18例,其中<3岁38例(60%),3~6岁15例(22%),>6岁9例(18%)。婴幼儿发病最多见,全年均可发病,冬春季发病40例(64%),夏秋季22例(36%);急性型57例(92%),慢性型5例(8%)。急性型中有诱因者37例(61%),其中最多见者为上呼吸道感染(62%),其次为肺炎(10%)。
诊断标准和疗效判定标准按《血液病诊断及疗效标准》[1]ITP的诊断标准:①外周血仅有血小板减少(<100×109/L);②
骨髓检查巨核细胞正常或增加,排除了其他造血系统疾病;③详细的病史和体格检查排除了其他致血小板减少的原因;④病程在6个月以内为急性ITP(AITP),6个月以上为CITP;⑤经皮质激素和脾切除,血小板仍减少者称为难治性血小板减少性紫癜(RITP)。血小板在20×109/L以下为重度血小板减少。在(20~50)×109/L为中度血小板减少。>50×109/L为轻度血小板减少。按出血程度又分为:①无症状性:只有血小板减少而无出血;②轻度:有皮肤出血点和紫癜(干性紫癜);③重度:黏膜出血较重,需临床干预(湿性紫癜);④极重度:有危及生命的出血。
临床表现:发热12例(61%),皮肤、黏膜出血点及瘀斑62例
(100%),鼻衄或齿龈出血19例(31%),肝脾淋巴结肿大30例(50%)。
实验室检查:入院时血小板计数:(50~90)×109/L(轻度)11例,(25~50)×109/L(中度)12例,<25×109/L(重或极重度)39例。骨髓检查有记录者56例,均呈增生活跃或明显活跃,粒红系无明显异常,骨髓巨核细胞数增多43例(70%),正常者19例(30%),均伴有成熟障碍。血小板自身抗体检查59例,其中PA-IgG增高58例,PA-IgA增高1例,PA-IgE增高3例。其中PA-IgG、PA-IgA、PA-IgE均增高1例。
治疗方法:①一般治疗:9例轻度患者给予一般治疗,包括限制活动,防止各种感染并给予大剂量维生素C(100mg/kg)及止血敏治疗。①肾上腺皮质激素治疗:29例在一般治疗基础上,给予强的松
1mg/kg,1次/日,口服,4~6周后逐渐减量,若无效逐渐减量改用其他方法。对重度以上患儿先给予地塞米松冲击治疗3天后改用强的松口服。③静脉注射人血丙种球蛋白(IVIG)治疗[2]:24例在一般治疗基础上给予IVIG,剂量为0 125~0 15g/kg,1次/日,连用3天,每次静注前给予异丙嗪1mg/kg,肌注。
结 果
9例轻度患者一般治疗均获痊愈,其余53例给予其他治疗。其中48例出血症状消失,血小板恢复正常,获痊愈。4例效果不明显,血小板自身抗体PA-IgG、PA-IgA、PA-IgE均增高,又加用长春新碱静滴,获痊愈。
讨 论
特发性血小板减少性紫癜(ITP)又称自身免疫性血小板减少性紫癜,是小儿时期最常见的出血性疾病,与成人有许多不同之处,与免疫因素有关。ITP出血的特点是皮肤、黏膜广泛出血,多为散在性针头大小的皮内或皮下出血点,形成瘀点或瘀斑;四肢较多,但也可为全身性出血斑或血肿;有些患者以大量鼻衄(20%~30%)或齿龈出血为主诉。常见呕血或黑便,多为口鼻出血时咽下所致,约1%患者发生颅内出血,成为ITP致死的主要原因。除了皮肤、黏膜出血外,仅10%~20%患者有轻度脾肿大。颅内出血时表现为头痛、嗜睡、昏迷、抽搐、麻痹等症状。
ITP是免疫因素使血小板破坏增多的临床综合征,常呈持续或反复发作过程。严重的血小板减少者,可因颅内出血或重要脏器出血而
死亡。迄今为止,ITP的治疗仍然是经验性的,治疗方案很多,疗效不一。且疗效与剂量相关,与年龄及性别无关。作为治疗ITP的主要药物,糖皮质激素主要抑制单核巨噬细胞吞噬和破坏附有抗体的血小板,使毛细血管脆性降低,出血时间缩短,抑制血小板抗体的形成,减少血小板破坏。本组资料显示ITP患儿以急性型为主,发病前1~3周内有明确的上呼吸道感染史者占58%,提示急性ITP的发病可能与病毒感染有关。一般认为急性ITP与病毒感染后体内形成免疫复合物有关。其血清自身抗体阳性率为22%~62%,IgM型占有优势的情况和病毒感染后早期IgM型抗体的消长状态一致。而对于慢性ITP,目前多数认为属于自身免疫性疾病,以IgG型为主[3]。
肾上腺皮质激素能减少血小板自身抗体的产生,抑制巨噬细胞对致敏的血小板吞噬破坏,且可降低毛细血管的通透性,是治疗中、重度ITP的常用药物。本组用激素治疗29例,急性型的疗效明显优于慢性型,且使用时应注意足量、有计划、按疗程。慢性型可在应用激素的同时采用其他治疗措施,如免疫抑制剂或脾切除,以减轻激素的不良反应。大剂量丙种球蛋白是近年来较多选择治疗重-极重度ITP的方法。其可以与血小板膜上的抗体相结合,使血小板自身抗体浓度迅速下降。但其仅对PA-IgG增高者有效、对PA-IgE、PA-IgA增高者无效,且不能抑制血小板自身抗体的产生,所以必须与肾腺皮质激素合用,且价格昂贵,在经济条件较差的地区使用受到很大限制。 参考文献
1 张之南.血液病诊断和疗效标准.北京:北京科技出版
社,1998:219.
2 潘凯丽.特发性血小板减少性紫癜125例临床疗效分析.中国小儿血液,1999,4(5):195.
3 罗春华.特发性血小板减少性紫癜的发病机理及诊治进展.中国实用儿科杂志,1992,7(2):2321.
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