小儿后颅窝肿瘤74例探析

摘要

％，头瘸、呕畦５３例、走路不稳３７例，全部行手术治疗，肿瘤垒切４３例，大部分切除和部分切除３ｌ例，术后有５例瘸情加重，术后瘸理诞实为恶挞，誊翘行ＢＣＮＵ＋ＶＭ纯疗，３鬟最行救疗尹绩论：夺ｊ０露籁窝瓣癌爨中线部蕴，惑榷翳瘗多强，术后综合滚疗效果懿好

ｊ，关键谶：小』Ｌ，詹颅彰胂赡、±

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本文收集我院１９９４．３－－２００２．４期间收治的１４岁以下经术后病理证实的后颅窝肿瘤７４例，就其临床特点及诊疗经验作一分析。

临床资料

１．１一般资料：本组男性４７例，女性２７例，年龄３个月一１４岁，平均７．８岁，病程７天一８个月

１．２临床表现：头痛，呕吐５３例，走路不稳３７例，强迫头位２２例，视乳头水肿２９例，眼震１５例

１．３肿瘤部位及病理：小脑蚓部２８例，小脑半球２３例，四脑室１６例，脑干６例，桥小脑角１例，髓母细胞瘤３１例，星形细胞瘤２６例，室管膜瘤１２例，脑膜瘤ｌ例，少突胶质细胞瘤１例，听神经瘤ｌ例，血管母细胞瘤１例，畸胎瘤１例，

１．４辅助检查：７４例均行ＣＴ和（或）ＭＲＩ检查，均提示后颅窝异常密度或信号，增强后可有不同程度的强化，中线部位肿瘤常合并梗阻性脑积水，导水管以上脑室系统对称性扩张，位于小脑半球一侧的肿瘤常显示四脑室受压变形和（或）向相对侧移位

１．５治疗及结果：７４例全部行手术治疗，肿瘤全切４３例，大部分切除和部分切除３１例，术后有５例病情加重，死亡３例，余均好转出院。

讨论

２．１临床特点：小儿颅内肿瘤约【５－其全身肿瘤的７％，仅次于白血病，居小儿令身肿瘤第：二位”１，男性多见，多发生在幕下和中线部位，恶性肿瘤多见，以髓母细胞瘤，星形细胞瘤，室管膜瘤为多见，本组小儿后颅窝肿瘤７４例，占同期小儿颅内肿瘤（１５７例）的４７．１％，男女比率：１．７：１，位于小脑蚓部者占３７．８％，位于第四脑室者占２１．６％，髓母细胞瘤占４１．９％，星形细胞瘤占３５．１％，室管膜瘤占１６．２％。与国内文献基本一致。

本组病例中突出症状为头痛、呕吐、走路不稳，其中头痛、呕吐本组占７１．６％，可能与脑脊液循环障碍致颅内压增高，以及肿瘤位于后颅窝直接刺激迷走神经有密切关系。走路不稳本组占５０．Ｏ％可能弓小脑蚓部与脊髓和前庭核之问联系的破坏。本组病例中临床体征主要为视乳头水肿、水平眼震、共济运动障碍、强迫头位可能与肿瘤噩迫或阻塞四脑室，造成脑脊液循环障碍、颅内压增高、小脑与脊髓的纤维联系受损等因素有关

２．２诊断：目前ＣＴ和ＭＲＩ的普遍应用，给小儿后颅窝肿瘤的早期诊断提供了有利条件，如儿童出现不明原因的呕吐、头痛、走路不稳应怀疑后颅窝肿瘤应尽早行ＣＴ或ＭＲＩ检查，如影像学出现特征性改变，一般可诊断。目前ＭＲ［对小儿后颅窝肿瘤的诊断价值要优予ＣＴ，可以在影像上对肿瘤进行精确定位，了解肿瘤大小和侵袭范围及与周围其他重要结构的关系和脑干受压程度，结合Ｇｄ－ＤＴＰＡ增强和磁共振的不同序列影像还可以对肿瘤进行定性诊断。

２．３治疗：小儿后颅窝肿瘤目前主要的治疗方法仍然是手术切除肿瘤，术后辅以放化疗的综合治疗方法。后颅窝肿瘤手术的目的在于解除脑脊液梗阻，尽可能的全切肿瘤。如肿瘤与颅内重要结构粘连紧密，不应勉强全切，以免造成严重后果。术前患者常合并

尊下回程度的脑积水，如高颅压症状明簸，有脑疝旌状，可行脑室外引流或脑室腹腔分流缓解颅内压，为手术创造条件”’，也可急诊行肿瘸切除治疗。疆蔫，国蠹铃有将岳鬏窝咬骨密术改走开骨瓣术的手术方法。可避免许多蘑颅窝开颅的并发痉难一。，Ｌ童对生理及环境变化的调节及适应能力较差，后颅窝肿瘤的患儿常有呕吐症状，术前应纠正水和电解质的紊乱，术中可监测动脉压等指标以刹术中病情酶麓寨，术中尽量减少老囊，。走斑镪痰，絮失盘较多，必须及时补充足够的血容量。本组手术均在全麻下进行，手术室内温度适当调高，以利病儿的保暖。手术患儿取俯卧位或侧卧位，头架露定，取居正中或旁正中入路，切开硬膜显露肿癯，鼹脑室内的瓣瘪需打通导水管开口，解除梗阻。术中操作要仔细谨慎，动作要轻柔尽爨减少不必磐操作，减少出血，缩短手术时间。由于小儿缀织娇嫩，术中电凝强度不宜过大，以免造成不良损伤。术后需进行良抒麓蕊护，充分绘氧，耪治承淘毫瓣矮平衡，预防感染，如有条｛牛，可送入ＩＣＵ病房。小儿后颅窝肿瘤常为怒性，如术后病理证实为恶性，常规行ＢＣＮＵ＋Ⅷ化疗，３周后行放疗，控制复发，提高生存率晦１，髓母缨戆癯痰同时行脊髓放疗以爨脊髓秘植转移阻１。

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文献综述

小儿颅内肿瘤

小儿颅内肿瘤是比较常见的疾病，仅次子白血病而居全身肿瘤的第２２位…，人群发病率达２～５／１０万人口／年，占１５岁年龄以下全身各类肿瘤的４０～５０％＂１。小儿颅内肿瘤是神经外科的常见病，随着现代医学的发展国内外相继出现了小儿神经外科专业，而小儿颅内肿瘤自然成为研究的重点，下面就儿童颅内肿瘤的特点作一综述：

病因学

颅内肿瘤的病因同其他部位肿瘤一样，尽管进行了广泛深入的研究和探讨，但对其瘤性转化过程仍不完全清楚。小儿颅内肿瘤的发生相当程度上与胚胎残余组织相关。肿瘤发生的遗传因素也已在多种肿瘤中发现。胶质瘤的染色体异常相当广泛ｊ。…。某些化学物质特别是多环烃类物质、烷化剂、肼类物质都可诱发肿瘤。病毒感染如乳头状瘤病毒，多瘤病毒及ＳＶ４０病毒的感染可能与肿瘤的发生有关¨’…。目前也有放疗引起颅内肿瘤的报道。

年龄和性别

颅内肿瘤于儿童任何年龄都可发病，不同类型肿瘤其好发年龄有一定差异。多数作者认为小儿脑瘤的好发年龄在１０岁以前，有人指出小儿颅内肿瘤的高发年龄在５～８岁。并发生早该年龄区段之前，随年龄增加儿童脑瘤发病率增加，而在此年龄区段之后则随年龄增加而减少㈨１。肿瘤类型与年龄有关，如一岁以内婴儿以侧脑室和第三脑室肿瘤多见，学龄前儿童则以先天性肿瘤及松果体肿瘤多见，ｌＯ岁以后各类胶质瘤和血管母细胞瘤多见。小儿颅内肿瘤的总性别分布大致

相等ｌ…。性别分布与肿瘤的部位和组织类型亦有关。男性患，毛苏松梁体区瓣疼，踩终瓞巍头状癯鞫跨骆癯多觅。髓母纲胞瘸、室管膜瘸翮垂苹摹区肿瘤亦以男性多觅。女性多觅的有异位生殖细胞瘤镣㈤３。

部位及类越

小，乙颧痰瓣瘸多数链予幕一Ｆ，这可憩与成入多冤酶瓣膜瘤在儿童十分少见和儿童常见的幕下髓母细胞瘸成人则十分罕见有关。小儿颅内肿瘤多位于中线，这与其多来源于胚胎残余缀织有关。小，Ｉ颧态麓癯幕上多位子第三簸室蓠部戴后部及大脑半球，幕下瓣瘤则多位于第隧脑室，小脑鳄ｉ部及小脑半球，成人常见的桥脑小脑角肿瘤在儿童极为罕见。小儿颅内肿瘤以神经胶质细胞瘸多见，如星形细胞瘸，髓母细胞瘤，藤予胶质瘤和室管漠瘸，此豁籁鼷管癯、生疆绥魏瓣癍和畸胎瘤也较常见㈡１。

症状和体征

鸯予小，Ｌ颟逡瓣瘗多发生在中线郝镬或螽羧窝，嚣莓鬏窝重要结构较多，又是脑脊液循环的必经之路，加之后颅窝空问狭小，容积代偿能力有限，因而儿纛颅内肿瘸常早期影响脑脊液德环面致颅蠹压增菇，早期压追脑于等主要结构蕊癍程较缀。燕羚，ｌ、ＪＬ颅雨瓣瘸孛良毪瓣瘸较少，瞧是病程较短的特点更为突出。同时由于小儿颅骨发育尚不完全，故代偿能力较成人强，因而儿童颅内肿瘤的局灶性神经系统体征较少。癸终夺ｊＬ对疲凌的主黢感受翻客溪箍述能力差，也绘正确诊断小儿颅肉辩中瘤增加许多困难。常见的症状有呕畦，头痛，视力减退或失明，头颅增大，走路不稳，单侧肢体胝力弱，强追头位，生长发育肄露，多饮多尿，抽搐发｛乍，复视等。鬻觅的体镬有视瑰头永瓣，头颅增大，褪力减弱，鼹震，外展神经麻痹，眼球上视困难，后组颅神经麻瘸，共济运劝

障碍，颈强，病理征阳性等。

辅助检查

颅骨ｘ线平片虽然ＣＴ和ＭＲＩ的普遍应用使颅骨Ｘ线平片的应用相对减少，但颅骨Ｘ线平片仍然具有其诊断价值。颅骨平片一些特征性表现可提示颅内压增高如颅缝裂开，脑同压迹增加，鞍背和后床突脱钙等。颅内肿瘤的局部钙化也可提示。

超声多普勒小儿特别是婴幼儿颅骨较薄，婴儿前囟未闭等特点为头颅超声检查提供了条件。目前广泛应用的是Ｂ型超声，可提示颅内肿物，特别是囊性占位病变，除问接占位征象外，尚可显示异常囊腔。但超声检查的定性能力不如ＣＴ图像。

ＣＴ检查ＣＴ是目前小儿颅内肿瘤非常重要和常用的检查手段。颅内肿瘤的ＣＴ征象包括直接征象和间接征象，图像可直接显示病灶的大小，形态，边缘，结构和部位，显示ＣＴ值，还可显示由病灶所致的问接表现，如正常结构的变形移位，充盈缺损，脑水肿或脑积水及骨质变化等。此外许多特征性征象对肿瘤的定性诊断有重要价值。

磁共振成像（ＭＲＩ）对小儿颅内肿瘤的诊断价值要高于ＣＴ。ＭＲＩ不受后颅窝伪迹的影响，同时具有鲜明的黑白对比，可行三维的扫描，显示良好的解剖结构，更有利于精确的定性和定位诊断¨…。但ＭＲＩ在显示肿瘸的钙化，颅骨的改变方面不如ＣＴ。

诊断

由于小儿年龄特点及肿瘤的好发部位，以至造成临床上早期诊断的困难。小儿颅内肿瘤的颅压增高症及定位体征多不典型，小儿颅内肿瘤多发生在幕下及中线部位，又由于前囟尚未闭合或颅缝开裂的缓冲，使典型的进行性加重的颅压

增高瘢缺乏。所以小儿颅内肿痛的谈诊并不少见。小儿反复发作的头痛、呕吐及头颅增大，应想到颅内压增高的可能，若同时存在定俊体征应考虑是颅蠹黪痰。对可疑的惠，Ｌ皮仔细作鼹底检查，弼有眼底乳头永翳应进一步行∞或ＭＲＩ检查。如影像上出现特征性表现～般可诊断。

疗

无论褥秘小ＪＬ颧痰辩瘸，采取驭手本为主恕瑟敖疗、纯疗及熟他辅助治疗在内的综合治疗还是最理想的治疗选择。治小儿颅内肿瘤的手术治疗的目的在于尽可能行肿瘤全切，缓鼹颅痰压增高，鳃除或部分鼹除对主要功能结构魏压追，缓解脑脊液梗阻，为术后放疗和亿疗创造条件”“。后颅窝瓣瘸合并脑积水是褥行脑室腹腔分流术述存在争议㈠。ｔ”’”ｊ。放射治疗楚针对恶性程度高或手术不能完全切除以及术后复发性瓣瘸熬十分有效的治疗方法。不闻翳癌缨腿类黧对放疗豹敏感程度是不同的，一般是恶性程度愈高对放疗愈敏感¨丑”ｊ。小儿颅内肿瘤中大多数类型肿瘤对放疗敏感。化疗其作为辅助治疗手段主娶目的是针对颅痰瓣瘸手术螽懿残余肿瘗缨胞丽菲肿瘤的主体，因丽用纯疗代替手术和藏疗怒不现实酶＂３。一般化疗是用于恶性肿瘤切除后，与放疗协同进行。复发颅内恶性肿瘤也是化疗的指链，对儿童髓母细胞瘤的脊髓攒敞静植傀疗可终为酋选。鬻怒酶纯疗莼物有耍磅繁藤类（ＢＣＮＵ，ＣＣＮＵ），抗代谢类药物（ＭＴＸ，５－ＦＵ），抗癌抗生索（博莱霉索）及药用植物提取物（长春新碱）㈠…。

预惹

近年来由于手术及辅助治疗的不断完善，大大改善了小儿颅内肿瘤五年生存率，手术技术的提高和显微镜的应用使手术死亡率也大大减低。不同类型的颅内肿瘸手术后生存期不丽，病人生存麓长短取决予下述因素：ｌ。手术切除翟痰２。