肾上腺脑白质营养不良的磁共振波谱表现分析
文献 道报 一 致州 吸平扫1 T
l.
l
壁囊在T
i
w
为 等低 信 号
,
,
2
i w转 移 瘤壁囊常 呈等或低信 号 几 w 稍呈 或高等 号 信组本1 例 转移瘤 i Z T w 除i 4 例表现 为 明 显低信 号其余 为等 高 号 信 4 例 转 移 该瘤全部 为
,
.,
、
.
乳腺
癌 脑转 移 几w 明 显低 信号可 能 与乳腺 癌病 理的类 有型关 i病灶增 强 扫 示描 壁囊均为 明显 均 增 强匀 呈滑光环
, ,
状.
,
本
研 究进 未进行 步 一的 探讨。
该组。重度
,分隔
增 强也 较明
显瘤 周 水
多为 肿
、
占中效位应明显
分 析 脑 内脑 肿
脓、
囊 性星 形 细胞 瘤 和 移转 瘤的。
D
期
囊 信 号 囊壁 壁增
强
、、
、
病
灶周 边 水 肿 的
MR I 表现 有 助 于其诊 断与鉴别诊
断;
脑脓肿 特 的性 表征现 囊为壁T
l
i w
高信号
、囊
弥液散加权高信
,
,
与增号强 后囊 戒指壁征 囊 星性 形 胞瘤细 M 的眼 1 点特为 病 灶囊增壁 强厚 薄不均 匀 见 层分壁 及节结灶
周 肿 水明
显;
脑
移转瘤囊 壁 环形均匀增 强
,
在
TZ
i
w上
号信多
变
,
灶
周 常为重 度 水肿
。
肾 腺上脑 白 营质 养 不 良的 共振 磁谱表 现 波 析
楼 分海燕
许 顺
良 敏 张鸣
张景
3峰 浙江 大 学 医 院 学附 属 第 医 一 放院射科 3( 100
肾)上腺脑 白 营质 不 养是良 种一 起脑 引质白退行性 改变的遗 性传基 因 缺 陷性 病疾
的 道报很 多
, .
其
影像学 现
表者 通过 6笔 血例浆 长 脂链 肪 酸(C 62,
、
C2
)4
异常 增高证实 的肾 上腺脑 质营 养不白良
的、
患者 进行 磁共振 规和 常 谱成波像
探讨
磁振共 谱 波代谢的 异变常 与疾 病化 病理 生 化 改变 对的 应
一性 。
,提示
共 振波磁 成谱能够 像动态观 营察养 良的不 脑白质 的 间空 时间演变过程
料材与 方
法
.1
临床
史
病
:
6例 患 者 为 男性
均,
0
年龄 1 犯一岁
,
床 临 以视 力下 降,
、
双 下肢 无 力平均
:0 =
、行
走不 稳
.
院入
。
影 像学 检查疑 诊 .
L
A
D
后 行 血浆极 链 饱和脂长 肪酸 ( CV队 )检 测 L
:2 : C
6.
0
二3 19
( 常正
参
值考 0
5
1
切
。
.
13
)
,
C 24 刃/ C2
2=
0
3 2 7( 正 常 考参值 80 8 3 切 2 7 7).
.
.
,
C2
6 :0/
C2
2
0 0 53(正 常参 考
值.0 0 7 均1.0 6 ) 0 T2I
.
符 合肾 腺脑 上白质营养 不 良的脂 肪酸 改
变:
影。 学检查像Z
i n
用使 G Es g46
0
a
c
/l Vi S T 扫 描仪完成.
。常
规扫 描 括 包状 矢面和 横 轴面 自 旋波回
厚层 s
IW
和T
初 (
仪 =c
心
、
1
5
0
ms;
E
T=
16
m
、
s58m
s
),
,
4‘粗 4 cm
2
m
。
用选
,TZ
液= 体饱和翻 转 恢 复序列 FL ( IRA) 转 反间 (时T) I
二 ,01,
u
,
n距 2 s层.
2
加0m
u
n
,
野 (F视O V ),
s
扩 散或权
加成像
( Dw ) 序 列 扩散 感 敏系数 b( i ) 用选单体 素和 多体素的 点 辨法分 (
P
夕0
mm
Z
行轴 面,谱 波定位像0
m s
,
。磁
共 振 波谱成 (M像R S
) 既) 5
5仅二 10
zH、
E 二T 3 m
5
s
、
14
,
s n
。
I单
素定体域 病在
、灶
中
心区
抑水,
,
多体素 定域 于 包 括枕
、
颖
、
顶
和( 或 额叶)的 大部 脑分白质 区域
后自 动进 行 谱 波集采。
在
兴趣 内区 自动 匀场
0得使兴 趣 区 水 内的半 高 峰 宽值 小于 1。
数据传至 工 站 以作 分积 法
测、
得 各代谢 产物 峰的 下积面
选
取双 侧 灶 中心
病
灶病 周近 处 围 病 和变 远 处灶病
r
。.
相
对 常脑正 质白8
个
不 同区 进域行 代谢产 物的 峰 下 面积 计 比 算【 肌 酸 总(C) 为 参 ]照
以3.
:
. 计 统学分 析 所 有 据 采数用 S P S 1S 0O 软 件 进包 行 单因 素方 分差 析
分 组 数据经 正 分态 检
布验
和 差 齐 性方 验检 合要符 后 求 对病变 的不同 区 域和 相 对 正常组织 各代的谢 物值 进行 比 不 区同域 的 组
3
2
间比较( DL法 ) 两 组 之间 比的 较采 s
,
q用
检
验
.
尸 夕 . 5认 为 异差统有 计学 显 著 意 义
0
结。
.
果
1、
常
影 像学表规现 ,
:
MR I
表
现 双为 枕 侧顶
,
顶颜 脑 叶 质对白称 性 片大
,
、不 则状 的规长 ,
T
:
长、
几
信 号
累及脐 服体 压 双 部病侧灶 相
部连分 呈 蝴 蝶翼 样
.
均
累 及 双 侧丘 脑
向额 顶 区 的 白脑 质
.
伸延累
2
.及
,
双侧脑桥 和延 髓 的质 皮脊髓 束 受 累( 1图 )M
[ R
1
。S
例灶 周病围 呈线 形条强化 表对
1
检测各代 谢 产物的 比 值 表
见
1,
图
~2
7
分的析 可 得以 出
:
较
正常 脑 的 白
质
,
; 病 最早灶发 生的 枕顶 叶质 N白凡 叼 Cr 及 人削 N hC 较向 远处扩 展区 域 的病灶 和 正 脑常 白质明 显 降 o低
展进期的病灶 内其 区病灶 较近 区 远病灶的 N
,
A
A
Cj
r
jo 及 N AA C h 水 平降低明 显 。
,病
灶的中 及心向
前
扩展 的 区
域
其 ,内 C的b 时 rC 和心玫C 水r平 差异 统无 计意学义
表1
病
灶 同不区 域 和 对相正 常 白质 的区A D C 值 及各代 谢 比物值 的 比
(较 x出s ) 0
6切
2 ..
病灶 部位
ChC口 r (x士s )1 9
日
份
.a lL cc. 0
.
r
(
士s x)
N凡 削Ch o
( x
士s )
1
病灶6灶 近 周区 周灶 区
正远 常质白
PF q
3 5
.
.
¹
.
24
2
02切 5 沪
.
0
6 妊
0 ..
.
帅 14加
2
8 2 切 沪
.
.3 .
0胜
.
0.
.
0 2
4切1 ¹ 0614幼 08
.
03 6士0 12.
. 姆哪
1 7
肚 0 3
.4
0
9 士4 10
.9
.
050妊2 1
312士0 22
.
..
0 8 7
. 切4o
.
2
0
06 0土 0 1.
.
0
6 土8 021
..
值 值
(值lq,
3 53
.
32
2
.
65
.
70
0
3
.00 2.
0
04 .
0
2
0 ..
q
)
Z0
26
.
,304
刁32
.
,
刁
23.
0 14
.
,
0 11
刁
27
.
刁 ,32
.P
值(p Pl )2 ,
0
31
.
,0
1
.9
00 60.
,
0074
.
0
0
9
,
0 1.7
.
009
.
,0
0
02
.
注
:口 为 CCr
:
胆 材比 酸队。
:,
N A
月 C r: N 乙天酸门 冬 氨 酸 酸 肌比一
,
肠口
c r
:
乳酸酸肌
比:
。,
N
A月 Cr
:N
乙酸 门冬 天氨
一
酸
碱 胆
。
比与
对相正 常 白对质 差比异 有统 学 计意 (义 单因素 差方分 析) ; ,
与灶
周 区 白远 的质对 比差 异 有统
计学愈 义( q 验检
q,
为
灶病一 灶周 远 区
,
q,
为 灶 近 区周一 区 ”
远讨
,论
jC o单 体素和 多素体二 维频谱 示 病灶 早最发 生 枕的顶 叶 脑白 质区N 凡AC r 和 NAA / 降低h
C
h lo
c
r。
和
La ℃口
r
增高 (图 2
,
)3、
与。 前向 展 的病扩 灶远 相区比
前,者 下的水平 降更低
。
,
异差有统 计 学意
义
者后 病灶在的 中 及心 近N
AA
区远的升 高差 无 统异计 意义
学,
只 存
在成于 熟的神经元 和 脑 白质 轴突 内 的被 认是神为 经元的标 记 物反 了映 经神 功 元能
。,
和 数量
的 化
变脑白质病变 中
N
AA
更
地反 应多 轴的完突整
,
性
本组.显 示病灶 的早发 生 区 或 心 区中
,,
由异 于常代谢 物 堆 的积造 细 成胞 成分 膜改
继发显 著 变形态 的构结改 变
态 形改变 的不 尚明显
。
轴, 大量丢索 失
,
NAA 明显
低降
。
病灶 的扩在展远 区 或盆鞘破 坏 的 期早。
,
N A
A的降
低可 能 是 于由轴 索 的
代
谢异
常
比较而言
,前 的神经者元 轴和 索的变显化 著
C h
。 主 包 括 磷要 胆 碱酸 和甘油 磷酸胆 碱(8 )%及 游 离的 胆碱
0
,
是
细 胞 膜磷 代 脂谢的 组
,
分
影
,
响细 胞膜的 合 和 分成 被检解测到
。
在脱. 髓鞘 病变中当 膜分解 破 时坏放 释出 离 的 C h o游 论无 病 灶的 心 中和 扩 展近
,区
使
hC o
的 度浓 高 增而
,
本组 病例 中
,
C o
h
均峰明 显 增 高
,
,
提 示 于由脱 髓 鞘过
程,
胞细 膜的 更新 加 快局 部及 的 炎性 应 反和 胶 质增生 导细胞致 度密 增
,
加二
者 均 使C h 浓 度 高增
o。
‘
病
变
发 的相延 续生 使得在病 灶中 和 邻近脑心 质 区脱白 做 的鞘度程 并上 统无计学 差 异
3
合结上
期变化 述 大不,
N A
A和 C h
o的 改
,变
笔
认 为者 肾 腺脑上白 质养 不营 良砚鞘代 的在病 变谢 初 期的 和
。
主后要是 白质 内突轴的 量和 数 功能变影改响 局 部了区 的脑域 功 变化能
,
着随神经 和元 轴
。
的索逐 渐 丢失La
c
病 趋变向陈 旧改
变。
不 同的
变病展 扩 区
域,
,
内 其NA 残存A的 量 数 活 及 性差有
异
在正 常 的脑 实 区 质域不 会 显示,
其升
高 反映 病了变 区的炎症 反和 应(或) 严 重 组的织 损伤 缺氧
血缺性脑 病和 脑肿瘤 均 中 出可
现
c
,
。但
并 非特异
在
缺脑 血
,
、多发
性硬化
、 本组病 例 病灶在 的
中
,
心和 扩展的 区
近均 出现 显 著增 高 的 aL
、
峰
,
可能原 因如 下,
:首
先在病 变的陈 旧 区 域 La
C,
也是
脑损伤
,
最严 重 区
,
因组
缺织血
缺氧使
无氧代 增谢
,加。
产过生多
的,
同 时由 于局 部 流灌血注 减 的少,
导
致Lac 能被不 有地 清效 造成 除 局部堆 积
Lac
其
次在
扩展灶病 近 的
。
区
也活是 动 脱 性 鞘健变 区
病
,
的 高可 能升 局 部 与炎的 症反 应 和 噬细巨 的浸胞 有润
S 关n e 的研 e提 到 l r究
例从额叶
颗 向叶发 展 非典的 型上腺 脑肾 质白营养 不良患儿
0.9 l4
一.
,
M
R S 了除 常异,
的 NAA
、
ch。
.
外
,峰
在
Pm
、 1( 石 0 ) 示显 分大子峰 群,
,可
能与极长 链脂肪 酸 堆积 的关有
同 时在 53 pm 有一明显 的甘氨 酸 峰现
出提 示 兴奋 氨性 基酸对 的损脑 或 害神经 递传 制 机障的
。碍
。
本组 病例 除
,
1 3
.
p
m
可显 乳酸峰外
示
,
尚未
现发 显 的明甘 氨 酸群
总之 磁峰共 波振谱成像 能 有效 地显示 上肾 腺脑 质白 养 不营 的 病变 良发展 的同不 间时和 空 间变 化
对陈 旧性病灶
,
,。
C
h。 和
肠
c 均 高
,
N 升AA 下 降 明显
。
展 进 的区 灶病
。
,
Ch 和 L a 升的高变 化 较前者 o
,
C并不
显 著 残 的存神经 和元轴 索 保 的使留 AAN的 水平 部分 下 降 脱对髓鞘 的病变 部 来 讲 位先 首是
C a
h峰增 高
,
其次 ANA 峰 低降 c 峰肠的 出现 随伴着 变病 趋的 于 陈旧 新 和近的扩 展,
。
小涎 腺恶良性 多形 性 腺 瘤的C 表现
江T 明
强 国邵良 炎平
俞张
娟邝
平
定
浙江 省肿 瘤医院 ( 13 002 1 )小 涎
是腺指 人 内除腮 体
0 腺腺肿瘤 的1
%
、,
领 腺下
、
舌 。下腺 三大 涎 腺 以 的其 外他涎 腺
。
小涎
腺 肿约 占瘤所 有
、涎
半 数以上发 在 生 部
聘。
(
中国 学 医影 杂 志 ) 其像他 部 位依次 邦部为、
根
舌、
上
唇
、磨
牙 后腺
、
下 唇 部等
国位外 文报道献还可 发生 异位于涎 如淋 腺巴结
。
骨领
。
垂
体
.
(
王洁 等 )生发。
于 部胯 者一 般 于位 一侧胯 部后及 软 硬 胯 交界 区俞光(岩 等
。 .)
有
关 病理 和 临 治疗方床 的报面道 多
较 中(放 2 ~4) 国内多 形性腺 影像瘤 表 现学报道较 少 笔者 将 集收 到 的 具完有整 资料 的9 91
9~年2 0
。
6
2 年
1 例良性和 8 恶例性 多 形性瘤 腺 C的T 表 现加 以分析并 与病 相理 照
对
,
以增强 对该 病 的变认识
材 料与方
法 一 般料
资 2
1
良性 例多形 性腺 瘤
,
和
8
列 恶 性 形 性多腺瘤均 经手 术病 理证
,
实。
21例 良 多性 形性 瘤腺 中。
,
男
性
5
列
,
女
性
4
7
例,
。
年 龄在 3 ~ “ 岁9
4
平
年 均龄 为 岁42
。
。
病
史
为
l年
~3 年
8 0例 恶性 多型 腺
性。
瘤中
3
4男
列性
性
女列
。
年
龄 在4 ~6 岁5 5
平年 龄 5均 3
岁。
病
为史6 月 l一 年
2
1 良例性
多