某某医院普萘洛尔治疗血管瘤治疗方案
某某医院
普萘洛尔治疗血管瘤治疗方案
结合疾病特点、婴儿群体特征及我院情况,制定以下诊疗方案。
1、适应证与禁忌证:
1.1适应证:婴幼儿血管瘤,年龄在1 岁以内。
2 .2禁忌证
(1)严重心脏疾病,包括心源性休克、窦性心动过缓、低血压、Ⅱ-Ⅲ度房室传导阻滞、心力衰竭者。
(2)支气管哮喘、气道敏感性疾病、通气困难或其他肺部疾病者。
(3)对β肾上腺素受体阻滞剂过敏者。
2、治疗前检查
2.1询问病史 是否早产、出生时体重、母亲孕期用药史(特别是黄体酮);有无心血管系统疾病、呼吸系统疾病家族史;有无产伤史和出生后重症急救史。
2.2 体格检查 营养状况,呼吸状况,血管瘤专科检查。
2.3 辅助检查 常规心脏彩超检查,具有下列情形之一者,辅助进行心电图检查。
(1)心率过低:新生儿(<1个月)少于120次/min,婴儿(1~12个月)少于100 次 /min,1~3 岁幼儿少于90 次/min;
(2)患儿有家族史,先天性心脏病或心律失常(如传导阻滞、长Q-T间期、猝死),或者母亲有结缔组织病;
(3)患儿具有心律失常病史或听诊时出现心率失常。通过治疗前检查, 排除心律失常、重度传导阻滞、先天性心脏病、气管炎、肺炎、哮喘等。
其他检查,如血常规、凝血试验、胸部正侧位、甲状腺素水平、血糖、心肌酶水平、肝功能、肾功能均不作为常规。
3、用药方法
3.1 所用药物:国内尚无普萘洛尔口服液,我科选用普萘洛尔缓释片。
3.2 用药剂量1.0~1.5 mg/(kg·d),最大剂量不超过2.0 mg/(kg·d)。
(1) 1个月以下和(或)体重小于5 kg者,初始剂量为1.0 mg/kg,分2 次口服,间隔 6~8 h;如服药后无明显心血管或呼吸道不良反应,1~2 d 后增加至1.5 mg/kg,分2次口服,间隔6~8 h;1周内增加至2.0 mg/kg,分2次口服,间隔6~8 h。
(2) 1个月以上和(或)体重大于5 kg者,剂量为 2.0 mg/kg,分2次口服,间隔6~8 h。服药后1个月复诊,效果明显者,不调整剂量;效果不明显者,重测体重,调整剂量(2.0 mg/kg);继续生长者,加服泼尼松,剂量1mg/kg,隔天1次,晨起进食后顿服。
(3) 每3个月复诊1 次,视情况继续用药或调整用药方案。
重症患儿、早产患儿、出生时低体重患儿、全身状况较差(合并心血管或呼吸系统疾病)者,以及瘤体位于气道、鼻部等重要脏器周围,出现呼吸困难等症状者,需住院观察,在密切监护下小剂量给药,起始剂量0.5 mg/(kg·d),分2次口服;如无明显不良反应,则随着年龄和体重增长,逐渐将普萘洛尔加至足量(2 mg/kg)。
3.3 服用方法:服药时将药片碾碎,放在汤匙中,用10mL糖水或奶水(奶粉)溶解成1.0 mg/ml,用带刻度注射器抽取相应剂量,一次性灌入口内。如患儿不配合将药水吐出,要设法按量补服。
3.3 普萘洛尔应在餐间服用,以避免低血糖发生。用药期间应严格按照医嘱服药,除非出现严重并发症或其他系统疾病,不擅自减量或停药,对避免复发或反弹至关重要。
4、不良反应预防、监测及处理:
4.1 护理及监测:结合我科实际情况及婴幼儿病情特点:初期接诊病人全部住院治疗,以便于监测不良反应并及时处理。住院治疗期间,需在心电监护下用药,严密监测血压、心率、呼吸、血糖等基本生命体征变化,若出现严重不良反应,及时做出处理。心率和血压的监测应在前 3 天每次服药后的 1~2 h 时进行。门诊用药者,嘱家长或监护人在每次服药后观察面色、呼吸和心率变化,发现异常情况,及时就诊处理。
4.2 如果出现下列情况,应及时减量,直至心率、血压恢复到安全范围。如出现症状,应暂停服药,待症状消失后,按原剂量的1/3~1/2用药。如心率减低至该年龄段可接受最低心率的70%以下,或收缩压减低了基线血压的以上,则不再增加剂量。
①心动过缓:新生儿(<1个月)少于120次/min,婴儿(1~12 个月)少于100次/min,~3岁幼儿少于90次/min。
②低血压(收缩压):新生儿<57mmHg(5点示波值)或64mHg(2次听诊),6个月婴儿<85mmHg(5点示波值)或65mmHg(2次听诊),1岁幼儿<88 mmHg(5点示波值)或66 mmHg(2次听诊)。
4.3 低血糖的预防:年龄<3 个月的婴儿用普萘洛尔治疗诱发低血糖的风险较高,应注意在进食后服药,给予患儿充足的热量摄入;频繁喂养及避免长时间睡眠可减少低血糖的发生。
普萘洛尔对患儿生长发育及神经系统的影响,有待进一步观察。
5、终止用药:
用药期间可以正常接种疫苗,对于过敏体质患者,建议预防接种前停药 1~2 d。 如因感冒出现高热(>38.5℃)、咳嗽,或者出现较严重的腹泻,需暂时停药观察,待痊愈后继续服药。出现其他特殊情况,需随时复诊。
6、治疗后反应:
普萘洛尔的有效率高达90%以上。口服普萘洛尔后1周,瘤体颜色开始变淡、萎缩变软。 治疗3 个月后,大部分瘤体明显萎缩。至1岁时,瘤体基本消退,可遗留毛细血管扩张或纤维脂肪组织沉积。明显的变化多见于用药后的前8 周和患儿5~6个月时。
7、疗程:
普萘洛尔对血管瘤的作用在第1 周时最明显,其后的改善速度缓慢,有时甚至出现停滞期。药物治疗必须持续至少6个月, 过早停药会导致血管瘤反弹性生长。
8、停药标准:
血管瘤完全消退,或年龄超过1岁,血管瘤增殖期结束。停药方法:停药时应逐渐减量,前2周服药次数减半,后2周剂量减半,第5周即可停药。停药后继续观察1个月,如无反弹性生长,停止服药;如反弹生长,按原方案继续服药1 个月或更长时间。
普萘洛尔使用超过2周后,如果突然停药,24~48 h内可能发生心脏超敏反应,又称为普萘洛尔停药综合征,即突然停药后心脏β肾上腺素兴奋性增加,引起血压升高和心率加快,在 4~8 d 内达到峰值,2 周后逐渐减弱。
9、疗效评价:
采用Achauer等的疗效评定法,具体如下:Ⅰ级,疗效差,瘤体缩小<25%; Ⅱ级: 疗效中,瘤体缩小26%~ 50%; Ⅲ级: 疗效好,瘤体缩小51%~75%; Ⅳ级: 疗效优,瘤体缩小>75%。
10、后续处理:
血管瘤完全消失,皮肤上遗留毛细血管扩张(telangiectasias)者,可配合激光治疗;遗留红色色素沉着(pigmentary change)者,可局涂 0.5%马来酸噻吗洛尔滴眼液或行激光治疗。