罕见副肿瘤综合征:直肠癌也可累及周围神经
病例介绍
男性患者，64 岁，主因进行性四肢力弱 4 个月就诊，且伴有神经病理性疼痛，自诉双下肢感觉减退。进行性吞咽困难数周。既往有糖耐量受损病史（采用饮食控制治疗），高血压和卒中史，卒中后恢复良好。体格检查显示舌肌，上下肢肌肉力弱以及广泛性束颤。反射消失。
实验室检查显示全血细胞计数正常；癌胚抗原为 6.1 ng/mL(N
图 1. 神经传导速度（NCT）检查显示感觉运动性多神经病变，主要以轴索受累为主
全身 PET-CT 检查显示直肠上端异常高代谢性肠壁增厚，并且扩展至直肠乙状结肠结合部；直肠镜检显示直肠后壁溃疡性肿瘤，活检明确为腺癌；直肠 MRI 显示为直肠癌伴有直肠周围浸润以及直肠系膜筋膜受累，并可能有局部淋巴结病变（图 2）。患者住院后因院内获得性肺炎而并且加重，手术前死亡。
图 2. 直肠 MRI 显示直肠壁增厚，伴强化，周围浸润，提示为直肠癌
讨论
感觉性周围神经病是最常见的副肿瘤性神经病变，然而，与结直肠癌相关的感觉运动性神经病十分罕见。尸检中所见脊髓发出的下运动神经元退行性便被认为是副肿瘤性周围神经病运动损害的常见原因。患者的吞咽困难时由于舌下神经受累所致。
病例报道中与副肿瘤性周围神经病相关副肿瘤性抗体包括抗 Hu 抗体，抗 CV2/CRMP-5，抗神经节乙酰胆碱受体抗体，抗 VGCC, LGI1, Caspr24 及 SOX1 抗体等。然而，这些抗体并不常见。本例患者中并未检查到这些抗体。
感觉性和运动性神经元以及外周神经的副肿瘤综合征通常并不是与一种特定的副肿瘤性抗体相关。因为神经病变通常早于癌症发现之前出现，因此，全身 PET/CT 扫描有助于识别潜在的肿瘤病灶。
学习要点：
直肠癌表现为外周副肿瘤性感觉运动性多神经病十分罕见。
感觉性和运动性神经元以及外周神经的副肿瘤综合征通常并不是与一种特定的副肿瘤性抗体相关。
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编辑： neuro207