详解肾病综合征诊断标准和病理分型
肾病综合征诊断标准
①尿蛋白大于3. 5g/d;②血浆白蛋白低于30g/L;③水肿;④血脂升高。其中①②两项为诊断所必需。以下是肾综常见分类和病因：
肾病综合征的分类和原因
肾病综合征的病理分型
微小病变型肾病
微小病变型肾病约占儿童原发性肾病综合征的80%一90 %，成人原发性肾病综合征约10%-20 %。本病男性多于女性，儿童高发，成人发病率降低，但60岁后发病率又呈现一小高峰。
本病约30%~40%病例可能在发病后数月内自发缓解。90%病例对糖皮质激素治疗敏感，治疗两周左右开始利尿，尿蛋白可在数周内迅速减少至阴性，血清白蛋白逐渐恢复正常水平，最终可达临床完全缓解。但本病复发率高达60 %，若反复发作或长期大量蛋白尿未得到控制，本病可能转变为系膜增生性肾小球肾炎，进而转变为局灶节段性肾小球硬化。一般认为，成人的治疗缓解率和缓解后复发率均较儿童低。
局灶阶段性肾小球硬化
该病理类型约占我国原发性肾病综合征的5%一10%。本病好发于青少年男性，多为隐匿起病，部分病例可由微小病变型肾病转变而来。大量蛋白尿及肾病综合征为其主要临床特点，约3/4患者伴有血尿，部分可见肉眼血尿。
本病确诊时约半数患者有高血压，约30%有肾功能减退。多数顶端型FSGS糖皮质激素治疗有效，预后良好。塌陷型治疗反应差，进展快，多于两年内进人终末期肾病。其余各型的预后介于两者之间。过去认为FSGS对糖皮质激素治疗效果很差，近年研究表明50%患者治疗有效，只是起效较慢，平均缓解期为4个月。肾病综合征能否缓解与预后密切相关，缓解者预后好，不缓解者6一10年超过半数进入终末期肾病。
膜性肾病
本病男性多于女性，好发于中老年。通常起病隐匿，约80%表现为肾病综合征，约30%可伴有镜下血尿，一般无肉眼血尿。常在发病5一10年后逐渐出现肾功能损害。本病极易发生血栓栓塞并发症，肾静脉血栓发生率可高达40%一50%。因此，膜性肾病患者如有突发性腰痛或肋腹痛，伴血尿、蛋白尿加重，肾功能受损，应怀疑肾静脉血栓形成。如有突发性胸痛，呼吸困难，应怀疑肺栓塞。
膜性肾病约占我国原发性肾病综合征的20 %。约有20% ~35%患者的临床表现可自发缓解。约60%一70%的早期膜性肾病患者(尚未出现钉突)经糖皮质激素和细胞毒药物治疗后可达临床缓解。但随疾病逐渐进展，病理变化加重，疗效则较差。本病多呈缓慢进展，我国、日本和我国香港特区的研究显示，10年肾脏存活率为80%一90 %，明显较西方国家预后好。
系膜增生性肾小球肾炎
本组疾病在我国发病率高，约占原发性肾病综合征的30%，显著高于西方国家。本病男性多于女性，好发于青少年。约50%患者有前驱感染，可于上呼吸道感染后急性起病，甚至表现为急性肾炎综合征。部分患者为隐匿起病。本组疾病中，非IgA系膜增生性肾小球肾炎患者约50%表现为肾病综合征，约70%伴有血尿;而IgA肾病患者几乎均有血尿，约15%出现肾病综合征。随肾脏病变程度由轻至重，肾功能不全及高血压的发生率逐渐增加。
本组疾病呈肾病综合征者，对糖皮质激素及细胞毒药物的治疗反应与其病理改变轻重相关，轻者疗效好，重者疗效差。
系膜毛细血管性肾小球肾炎
该病理类型约占我国原发性肾病综合征的10%一20 %。本病男性多于女性，好发于青壮年。约1/4一1/3患者常在上呼吸道感染后，表现为急性肾炎综合征;约50%一60%患者表现为肾病综合征，几乎所有患者均伴有血尿，其中少数为发作性肉眼血尿;其余少数患者表现为无症状性血尿和蛋白尿。肾功能损害、高血压及贫血出现早，病情多持续进展。50%一70%病例的血清C3持续降低，对提示本病有重要意义。
本病所致肾病综合征治疗困难，糖皮质激素及细胞毒药物治疗可能仅对部分儿童病例有效，成人疗效差。病变进展较快，发病10年后约有50%的病例进展至慢性肾衰竭。