皮肤组织细胞增生性疾病的几个问题_一_

诊断病理学杂志2003年8月第10卷第4期

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皮肤组织细胞增生性疾病的几个问题(一)

廖松林Ξ

柳剑英　(北京大学医学部病理学系　北京　100083)

【摘要】　介绍皮肤组织细胞增生性疾病病理诊断中常遇到的几个问题。包括:①组织细胞及其增生性疾病的基本要点; ②组织细胞分类及免疫组化标记特点; ③组织细胞的演变或转化现象, 着重介绍各种转化组织细胞的名称; ④列表介绍组织细胞增生性疾病的分类。

【中图分类号】　R751　　【文献标识码】　A 　　【文章编号】1007-8096(2003) 04-0205-02

1　关于皮肤组织细胞增生性疾病的一些要点111　组织细胞曾称网织细胞, 与之相关的系统曾称

要根据病变基本特点、周围或背景病变、特染、免疫组化, 甚至电镜观察等综合分析识别。

119　皮肤组织细胞增生性疾病从分布及发生上可

网状内皮系统, 现称单核巨噬细胞系统。在骨髓及血液循环内称单核细胞, 从血管内进入组织后称组织细胞。

112　单核巨噬细胞系统的细胞成分都来源于造血

分为原发性及继发性(原发性者必须是病理诊断6个月内无皮肤外病变) 、孤立性及泛发性、深在及浅表、有/。1110　组织干细胞或单核定向干细胞(在一些增生性疾病中也可能来源于局部间叶干细胞) , 故组织细胞增生性疾病常伴有多少不等的淋巴细胞成分增生, 甚至形成淋巴组织细胞增生性病变。

113　(有无自愈现) (, 有无内脏损害, ) 、生长速度、有无复发、浸润、病变大小、细胞丰富程度、细胞分化程度或异型性、是否伴有多种细胞成分(特别是成熟的纤维细胞及嗜酸性粒细胞) 、有无坏死及分裂象多少等。一般年龄偏小(尤其出生即有) 、病变孤立或无内脏和系统性损害、生长较慢、有自愈表现、无明显浸润破坏、病变较小(常为丘疹或

成分进行分类, 同源性, , 也可以出现不同细胞类型疾病间的相互转化; 前者如朗格汉斯(Langerhans ) 细胞增生性病变中出现黄瘤细胞成分, 后者如幼年性黄色肉芽肿转化为网状组织细胞增生症。114　组织细胞增生性疾病各型之间可以相互转化。115　高脂血症者可伴发皮肤黏膜黄色瘤, 但皮肤黄

症细胞) 、无明显坏死以及核分裂象无或较少(

色瘤患者并不一定有高脂血症。

116　组织细胞增生性疾病因组织细胞产生一些细

胞因子, 可刺激诱导间质增生, 从而形成组织细胞纤维增生性疾病或组织细胞纤维黏液性病变, 甚至也可形成神经纤维瘤样病变。

117　组织细胞不是终未细胞, 在某些因素刺激下局

性的, 而且有自愈倾向。

1112　有些组织细胞可以呈混合表型, 即S 2100阳

性,C D68也阳性。

1113　混合分化或混合免疫表型(S 2100阳性或阴

部组织细胞可以分裂增生, 故一些良性、反应性、吸收性或炎症性病变时, 组织细胞核可有一定异型性及分裂活性。

118　对组织细胞的识别不能单纯根据细胞形态, 还

Ξ中华医学会北京分会病理学专业委员会副主任委员。

性, 两类混合表型) 的病变根据优势原则, 即按主要表型分类。

2　组织细胞分类及免疫组化标记

见表1。

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表1　组织细胞分类及免疫组化标记

类　别

标记抗体

电镜特点

单核巨噬细胞MS 21、kp1(CD68) 、CD45、无Birbeck 小体, 有多

或组织细胞Vim 、M AC387、F a 均可不少不一、形状不同的

3

同程度(+) , S 2100及溶酶体CD1a 均为(-) 朗格汉斯细胞S 2100及CD1a (+) 或弱可见Birbeck 小体, 无或树突状及指(+) , R4/23(+) ,MS 21及溶酶体突状组织细胞F a 也可(+) ,CD68也可

弱(+) 未定型组织细S 2100(+) 胞33

无Birbeck 小体

J Diag Pathol ,August 2003,V ol 110,N o 14

其他不典型/可显示一种以上组织细胞Birbeck 小体与溶酶体混合分化组织标记均有或仅有其中一种细胞

　　3常用的组织细胞标记抗体是CD68和S 2100, 前者阳性是单核组织细胞, 后者阳性是树突状组织细胞, 后者也可CD68弱阳性。有人将组织细胞分为S 2100阳性及阴性两大类; 33未定型组织细胞也称为非典型组织细胞, 在一些组织细胞增生性疾病中常可见到多少不一、呈混合分化的组织细胞, 它们可能是一种过渡细胞, 或不典型分化细胞, 并不意味是不成熟成分。

　　疣状黄色瘤　　腱鞘黄色瘤　　渐进性坏死性黄色肉芽肿(黄色瘤伴渐进性坏死性肉芽肿) 　　弥漫性黄色瘤　　幼年性黄色肉芽肿　　孤立性婴幼儿型　　孤立性成人型　　　多发性(有/无内脏损害, 前者可单一或多发不伴有皮肤黏

膜病变的内脏型, 即内脏病变可为孤立单一病变, 也可为多器官多灶性) 　　深在性黄色肉芽肿(表浅深部软组织) 　网织组织细胞瘤/增生症　　巨细胞性网织组织细胞瘤(孤立性病变, 多核巨细胞较大) 　　孤立性网织组织细胞瘤(多核巨细胞不突出) 　　多发性网织组织细胞增生症(有/无关节损害, 前者称为脂性

皮关节病) , 也称为多中心性网织组织细胞增生症　　进行性结节性组织细胞瘤(可以是多发性黄色肉芽肿的一个

特殊亚型) 　丘疹性组织细胞瘤或称泛发性丘疹性组织细胞瘤　遗传性进行性黏液性组织细胞增生症　良性头面部组织细胞增生症

　(可分为系统性多器官

) 　/组织细胞肉瘤或称恶性组

　继发性皮肤真性组织细胞性淋巴瘤(可伴或不伴相应细胞白血病) 树突状组织细胞增生症良性

　良性朗格汉斯组织细胞增生症(分化性孤立性朗格汉斯组织细

胞增生症, 可分为先天性婴幼儿型及成人型) 　孤立性嗜酸性肉芽肿　派杰样(pagetoid ) 自愈性朗格汉斯组织细胞增生症　先天性自愈性网织组织细胞增生症恶性

　孤立性或多发性结节性朗格汉斯细胞肉瘤(单纯皮肤或皮肤黏

膜病变) 　分化型系统性损害的朗格汉斯组织细胞增生症　分化型皮肤黏膜多发性朗格汉斯组织细胞增生症(可伴尿崩症) 　多发性嗜酸性肉芽肿(可伴蝶鞍部或垂体损害而致尿崩症) 或弥

漫性多灶性嗜酸性肉芽肿　树突状细胞肉瘤(有/无淋巴结病变) 　急性弥漫性或系统性朗格汉斯组织细胞增生症(又称勒2雪氏病) 　朗格汉斯细胞白血病

未定型或不典型组织细胞增生性疾病良性　孤立性先天性组织细胞瘤或称孤立性先天性未定型组织细胞瘤　伴巨大淋巴结病性窦组织细胞增生症, 也称R osai 2D orfman 病或

噬淋巴细胞性淋巴组织细胞增生症(有/无淋巴结病变, 后者常为孤立性皮肤损害) 恶性　恶性未定型组织细胞增生症

(收稿日期2003-06-20)

3　组织细胞的演变或转化现象

较幼稚的单核细胞或组织细胞与淋巴细胞在常

规光镜下难以区别, 胞:宽胞质/或黄瘤样/、(杜顿巨细胞) 、多核巨细胞、小型多核(2～5个核) 巨细胞、上皮样细胞、纤维母细胞样组织细胞、噬红细胞性/各种吞噬状态的组织细胞(如噬色素细胞及噬含铁血黄素细胞) 、透明性组织细胞、颗粒性组织细胞、气球状组织细胞以及毛玻璃样组织细胞等。组织细胞在一些特殊状况下可分泌一些细胞因子, 诱导纤维性间质增生, 其本身也可演变或转化为纤维母细胞样细胞, 形成双向分化的肿瘤或肿瘤样病变, 如纤维组织细胞性肿瘤。4　皮肤组织细胞增生性疾病分类

这类疾病的分类国内外尚无统一的权威性分类意见。根据一些文献资料及笔者体会提出如下分类供参考(表2) 。

表2　皮肤组织细胞增生性疾病分类

单核巨噬细胞或组织细胞增生性疾病

良性　黄色瘤(有/无高脂血症, 前者又可分为先天性和后天性) 　　结节性　　丘疹性　　眼睑黄斑瘤　　扁平黄色瘤

(待续)