听张嵩老师说肺脂肪栓塞综合征
张嵩
现任山东大学附属省立医院呼吸内科副主任医师,医学博士。山东省医师协会睡眠医师分会副主任委员,山东中西医结合学会传染病专业委员会委员。擅长慢阻性肺疾病、支气管哮喘、肺炎、肺囊肿、胸腔积液等诊断和治疗,对肺癌的诊治有较深的造诣,应用支气管诊断肺部及纵膈疾病。主持省级科研课题2项,并参与多项国家级科研课题等,先后以第一作者发表SCI论文4篇、核心期刊论文30篇;主编由人民军医出版社发行的《胸部疑难病例影像解析》一书。
脂肪栓塞综合征
脂肪栓塞形成的定义为肺微循环出现脂肪滴,无论是否有无临床表现。
脂肪栓塞综合征(fat embolism syndrome,FES)是由组织内的脂肪、脂类物质在乳化能力减弱、理化性质失常的血液中聚集成较大体积的脂肪滴,栓塞于肺、脑、肾脏等器官的血管中而引发的综合征。
脂肪栓塞的栓子常来源于:
1 长骨骨折、手术、脂肪组织严重挫伤和烧伤,这些损伤可导致脂肪细胞破裂和释出脂滴,由破裂的骨髓血管窦状隙或静脉进入血循环引起脂肪栓塞。
2 脂肪肝时,由于上腹部猛烈挤压、撞击,使肝细胞破裂释出脂滴进入血流。
3 除创伤外,某些代谢性疾病(糖尿病)、酗酒、胶原性疾病、减压病、化疗、骨髓炎、镰状细胞病及严重的感染(重症胰腺炎)等也可诱发FES。
除创伤外,某些代谢性疾病(糖尿病)、酗酒、胶原性疾病、减压病、化疗、骨髓炎、镰状细胞病及严重的感染(重症胰腺炎)等也可诱发FES。这个要记住
脂肪栓子可通过肾小球随尿排出,亦可被肺泡上皮细胞吞噬,并脱落在肺泡内随痰排出。少量脂肪栓塞组织和器官可无肉眼变化,仅在组织的冰冻切片脂肪染色时始见小血管腔内有脂滴。
轻重不同,所以不要一概论之
FES发病机理主要有机械学说(血管外源说)和生化学说(血管内源说)。
机械学说由Gauss于1924年提出,在创伤性因素存在下,如骨折、软组织损伤等,骨髓及软组织中脂肪组织离开原有位置,处于游离状态。脂肪栓子从静脉入右心,再到达肺,其中:
1 直径大于20um的脂滴栓子引起肺动脉分支、小动脉或毛细血管的栓塞;
2 直径小于20um的脂滴栓子可通过肺泡壁毛细血管经肺静脉至左心或通过右向左分流孔道(如卵圆孔、房室间隔缺损等)进入体循环,进而栓塞其他组织器官,如脑、皮肤、肾或视网膜等。
由于在临床上出现无骨损伤患者却出现脂肪栓塞综合征者,这类情况不能用上述理论来解释。
所以1927年Lehmann和Moore提出了生化学说。他们认为,创伤和感染中毒症等可引起应激状态,交感神经兴奋,儿茶酚胺分泌增多,活化腺嘌呤环化酶,继而使脂酶活化,造成机体脂肪动员,使乳糜微粒增加、聚集,在血管内形成直径更大、游离的脂肪球。
较大的脂肪球可直接栓塞毛细血管和小血管,引起相应组织器官缺血缺氧,导致功能异常。
目前倾向于机械学说和生化学说同时存在,两者分别发生在FES的不同阶段,机械学说发生在FES早期,生化学说发生在FES后期。
FES常见于骨外伤,特别是下肢的闭合长骨骨折,股骨尤为常见。骨外伤合并FES常见于10-40岁人群,男性多见。
FES在损伤后1-3天内会出现多系统功能失调,典型三联征为呼吸功能不全、脑功能障碍及皮肤出血点三联征。(这个三联征有提示意义)
最初的临床表现一般为肺部症状,包括呼吸困难、呼吸急促、低氧血症和呼吸衰竭,其中96%的患者可能出现低氧血症。查体可闻及干湿性啰音。有肺动脉高压和右心功能不全时可出现相应体征,如颈静脉怒张、右心室扩大、肺动脉瓣听诊区第二心音亢进、三尖瓣听诊区收缩期杂音、肝脏肿大、下肢浮肿等。X线及胸部CT可见散在或大片非感染性浸润灶,呈广泛性、弥漫性分布,严重者呈暴风雪样改变(图1-2)。
男,23岁。小腿骨折后10余天,手术后两天出现昏迷。胸部CT示双肺弥漫性分布的磨玻璃阴影
若无并发症,肺部阴影可在1周左右消失。
当呼吸发生变化后,神经功能一般也开始出现障碍。神经功能异常表现为轻微头痛、嗜睡、烦躁不安、易怒,严重时定向力障碍、谵妄、癫痫样发作甚至昏迷、死亡。可伴有呕吐、尿失禁、抽搐及自主神经功能紊乱等。可出现神经系统定位体征,但往往很快恢复正常,较少遗留后遗症。
从脂滴释出的游离脂肪酸还能引起局部中毒,损伤内皮细胞,出现特征性的淤斑皮疹,也可能与血小板粘附在脂滴上,数量迅速减少有关。瘀斑通常出现在眼结膜、头面部、颈部、前胸部和腋窝处。通常在伤后48-72h内出现,亦可早至6-12h即少量出现。皮肤粘膜出血点或瘀斑多在1周内消失。
三联征出现有先后顺序,但不一定
外还有一些非特异性的症状,如发热、视网膜病变。
血小板减少和不明原因贫血在FES患者人群的发病率分别为37%和67%。这点很重要。
严重的FES患者还可能并发弥漫性血管内凝血。FES的暴发型病例还可能出现心室衰竭、急性呼吸窘迫综合症、休克甚至死亡。
脂肪栓塞综合征临床表现差异很大,Sevitt将其分为三种类型,即暴发型、完全型(典型症状群)和不完全型(部分症状群,亚临床型)。
1 暴发型 伤后短期清醒,很快发生昏迷,谵妄,有时出现痉挛,手足搐动等脑症状,可于1-3天内死亡,有类似急性右心衰或肺梗塞的表现,但很难做出临床诊断,通常最后由尸检证实。
2 完全型 表现为创伤后的一个无症状间歇期,多在48小时内出现典型的脑功能障碍症状,且常进展为木僵或昏迷。睑结膜及皮肤在外观上有特殊点状出血点,多在前胸及肩颈部。呼吸困难,通常有心动过速和发热。临床上此型较易诊断。
3 不完全型 骨折创伤可出现轻度发热、心动过速、呼吸快等非特异症状,或仅有轻度至中度低氧血症,而缺少症状和相应的实验室检查所见,大多数数日而自愈,只有少数发展为脂栓综合征,由于这类患者缺乏明显症状,故易被忽略。这类病人如处理不当,可突然变成暴发型或完全型,尤其在搬动病人或伤肢活动时可以诱发。
下面是重点,诊断,但没有统一的,我查了好多文献,综合如下:(小编在此感谢张嵩老师)
FES目前仍没有有效的诊断标准,只能根据临床表现、影像学资料和易感因素诊断。现多采用1974年Gurd和Wilson制定了脂肪栓塞的诊断标准:
①主要标准(3项):皮肤、黏膜点状出血;出现呼吸困难、血氧饱和度下降等呼吸系统症状,胸片及肺部CT可出现相应影像学表现;非颅脑外伤的神经系统症状,包括意识模糊、嗜睡、抽搐及昏迷。
②次要标准(2项):低氧血症,PaO2<7.98 kPa(60 mmHg);血红蛋白<100 g/L。
③参考标准(7项):体温>38 ℃;心率>120 次/min;血小板计数<150×109/L;尿或痰中有脂肪滴;红细胞沉降率>70 mm/h;血清脂肪酶升高;血中有游离脂肪滴。
凡有上述主要标准两项以上,或主要标准仅有一项,而次要标准、参考标准有4项以上时,可确定脂肪栓塞的临床诊断。无主要标准,只有次要标准一项及参考标准4项以上者,疑为隐性脂肪栓塞。另外一种有效地检测方式为直接肺活检,检查其中是否有脂质。有研究发现,支气管肺泡灌洗液样本若染色后发现>30%的肺泡细胞含有中性脂肪,则需要考虑FES的存在。
下面是治疗了
由于目前没有能直接溶解脂肪栓子的药物,治疗的主要方法为生命支持,对症处理,预防感染,提高血液乳化脂肪的能力等处理,防止脂肪栓塞的进一步加重,纠正FES的缺氧和酸中毒,防止和减轻重要器官的功能损害,促进受累器官的功能恢复。
FES如能早期诊断,处理得当,可以降低病死率和病残率。治疗总原则是对骨折断端进行稳妥的固定,减少骨折断端对组织的再次损伤,以减少脂肪栓子的来源,早期手术固定(骨伤后24小时之内)发生FES的概率低于延迟固定。在暂时无法实现手术固定的情况下,也可以考虑采取外固定的方法。
呼吸支持是基本的治疗措施。一般轻症者,可以鼻管或面罩给氧,对重症病人,应迅速建立通畅的气道,短期呼吸支持者可先行气管内插管,长期者应作气管切开。一般供氧措施若不能纠正低氧血症状态,应作呼吸机辅助呼吸。积极抗休克治疗,补充有效血容量,以减少因休克诱发和加重脂肪栓塞的发生与发展。
肝素和皮质类固醇激素在临床上较常用,但并没有证据表明其可改善发病率或者死亡率。肝素可有效刺激脂质活性,从而加速循环中脂质的清除。此外,抗凝疗法对创伤修复和原有的血液学异常也不利,也没有试验证据支持将肝素和其他抗凝药物作为FES的常规用药。
早期大剂量糖皮质激素的应用可以抑制游离脂肪酸的毒性而减少肺部炎症反应,降低血小板的附着,稳定溶酶体膜,降低毛细管通透性,减轻肺水肿。同时还可以减轻高热、呼吸困难以及咳嗽等症状。
由于脑细胞对缺氧最敏感,因此脑功能的保护十分重要。对有因脑缺氧而昏迷的病人,应用冰袋或冰帽头部降温。头部降温可以大大降低脑组织的新陈代谢,从而相应减轻脑缺氧状态和脑细胞损害。脱水有利于减轻脑水肿,改善颅内高压状态和脑部的血液循环。有条件的病人可用高压氧治疗。
抑肽酶可降低骨折创伤后一过性高脂血症,防止脂肪栓塞对毛细血管的毒性作用;抑制骨折血肿激肽释放和组织蛋白分解,减慢脂滴进入血流速度;可以对抗血管内高凝和纤溶活动。白蛋白可与游离脂肪酸结合,使后者毒性作用大大降低,故对脂肪栓塞有治疗作用。
下面一句肯定和大家想的不一样,这也是学习的重要性.
FES患者的预后比较理想,随着生命支持技术的进步,目前死亡率已经<10%。实际死亡率极低
1
病例部分
简单病史:男,23岁。左下肢骨折术后2天,胸闷、憋喘1天。患者2天前骑摩托车时与迎面而来的轿车相撞,撞后神志清,于当地医院检查示左胫骨骨折,胸部CT检查未见异常(2014.07.10),行骨折切开复位内固定术。1天前无明显诱因突发胸闷、憋喘,家属诉曾有10余分钟内无应答,随后意识恢复正常,曾呕吐1次,为胃内容物,未行特殊处理,胸闷逐渐加重,5小时前当地医院行胸部CT(2014.07.12)示双肺多发磨玻璃密度阴影。急诊入院治疗。查体:T 38.8℃,P 123次/分,R 29次/分,Bp 135/69mmHg,神志清。全身皮肤及粘膜无黄染及出血点,双肺呼吸音粗,可闻及散在湿性啰音。左下肢无菌敷料覆盖、绷带包扎,有渗液、渗血。实验室检查:血常规:WBC:9.89×109/L,N% 82.61%,RBC 3.79×1012/L,HB 109g/L,PLT 125×109/L;血气分析:PH 7.46,PCO2 29mmHg,PO2 41mmHg;血沉75 mm/h;D-二聚体6.6mg/L;生化:白蛋白26g/L。心脏超声:三尖瓣轻中度返流,轻度肺动脉高压(PASP 47mmHg),左室EF 70%。(感谢聊城市人民医院呼吸内科 王凤强 赵培革 提供病例)
诊断:脂肪栓塞综合征
诊断依据:
①青年男性,有外伤骨折史和手术史;
②术后1天出现胸闷、憋喘,有一过性意识丧失和呕吐史;
③胸部CT示2天内明显进展,为双肺多发斑片、磨玻璃影,碎石路征明显;
④发热,心率快,血气分析示I型呼吸衰竭,血红蛋白和血小板均降低,血沉明显升高,轻度肺动脉高压,以上均支持该诊断。
患者入院后予无创机械通气、预防感染、低分子肝素、激素等对症治疗,患者病情明显缓解,4天后实验室检查:血常规:WBC 11.97×109/L,RBC 3.92×1012/L,HB 115g/L,PLT 309×109/L ;血沉 39mm/h。外伤后8天复查胸部CT(2014.07.18)病变明显吸收。
分析:FES多见于创伤后,绝大多数发生于长骨骨折、骨盆骨折或下肢关节置换术后。少数见于大面积软组织损伤、腹部手术(如胆囊切除术)、开胸术、体外循环、心脏直视手术、胸外心脏按压术、骨髓移植术、肾脏移植术、妇产科难产伤、严重烧伤和吸脂术等。
下面一句也很重要
90%的长骨骨折和重大创伤患者都有脂肪栓塞,但只有少数人发生FES。出乎意料吧。
影响创伤后发生FES的因素有骨折部位、骨折类型、骨折后治疗方式。骨折后及时固定可以降低发生FES的危险性,石膏和牵引等保守治疗、延迟手术固定(48h后)增加FES发生率。
问题来了,FES的并发症?贫血原因?
肺脏毛细血管内皮细胞可以分泌脂蛋白酯酶,当脂肪栓子被肺毛细血管捕捉后,脂蛋白酯酶将其水解成游离脂肪酸和甘油,局部高浓度游离脂肪酸诱发严重的严重反应,炎细胞浸润,损伤肺泡上皮细胞和血管内皮细胞,导致肺泡结构破坏、表面活性物质合成减少、毛细血管通透性增高、肺水肿、出血,严重者发生ARDS。
肺部异常改变多出现在伤后72h内。胸部影像学出现时间明显迟于外伤时间,有助与肺挫伤、吸入性肺损伤等鉴别。FES还须注意与休克、败血症等鉴别。
脂肪栓塞一般血压不下降,没有周围循环衰竭,血液无休克时的浓缩,反而稀释,并有血红蛋白下降,血小板减少,血细胞比容减少等。
休克可以增加损伤部位的脂肪吸收,伤后2-3天脉搏突然增快,除休克外,临床应除外脂肪栓塞、败血症(感染或同时存在的脓毒性休克,可以引起脂肪栓塞)。
由于FES的临床症状和体征很不典型,有的患者可以没有临床症状,这对症状的诊断造成了极大的困难。对严重骨折患者,尤其是多处骨折者,伤后初期出现不明原因的意识障碍,伴或不伴有高热、心率快、呼吸困难者,如可以排除休克、感染、DIC,则应高度怀疑FES;对伤后有明显低血氧,又不能用其他原因解释者,也应高度怀疑。
2
还有这个,隆胸后的
山东省立张嵩:
这个是我秒的病例,我当时直接问是不是隆胸了。
山东省立张嵩:
完毕。
THE END
整理者 山鹰勇涌