神经病学名解与简答

神经病学复习

Jackson 癫痫：大脑皮层运动区有皮质损害时，可引起对侧躯体相应部位出现发作性抽搐，严重时抽搐可向同侧及对侧扩散，引起全身性抽搐，称为杰克逊癫痫 强握反射：指物体触及患者病变对侧手掌时，引起手指和手掌屈曲反应，出现紧握该物不放的现象。

摸索反射：指当病变对侧手掌碰触到物体时，该肢体向各方面摸索，直至抓住该物紧握不放的现象。

福斯特-肯尼迪综合征：额叶底面肿瘤可出现同侧嗅觉缺失和视神经萎缩，对侧视乳头水肿。

古茨曼综合征：为优势侧角回损害所致，主要表现为计算不能、手指失认、左右辨别不能、书写不能、有时伴失读。

感觉性失语：即Wernicke 失语或听觉性失语，优势半球颞上回后部Wernicke 区损害，患者能听见对方和自己说话的声音，但不能理解说话的含义 运动性失语：即Broca 失语，病变多在于优势半球额叶Broca 区，口语表达障碍，听理解相对较好，典型非流利型口语，语量少，呈电报式语言。

命名性失语：即anomic 失语，优势半球颞中回后部损害，患者对于一个物品，能说出它的用途，但说不出它的名称，命名不能。

传导性失语：弓瘙束损害导致Wernicke 区和Broca 区之间的联系中断所致，表现为流利性口语，患者语言中有大量错词，自身知道错误，欲纠正而显得口吃，听起来似非流利性失语，但表达短语或句子完整。

完全性失语：也称混合性失语，是最严重的一种失语，以所有语言功能均严重障碍或几乎完全丧失为特点，患者限于刻板言语，听理解严重缺陷。 黄斑回避：一侧视中枢病变可产生偏盲，特点为对侧视野同向性偏盲，而中心视力不受影响。

帕里诺综合征：上丘脑的病变（常见于松果体肿瘤）可出现由肿瘤压迫中脑四叠体而引起，表现为瞳孔圣光反射消失、眼球垂直同向运动障碍、神经性耳聋、小脑性共济失调。（症状多为双侧）

偏身投掷：丘脑底核损害时可出现对侧以上肢为重的舞蹈运动，表现为连续的不能控制的投掷运动，运动幅度大，力量强，以肢体近端为重

交叉性瘫痪：病灶侧脑神经周围性瘫痪和对侧肢体中枢性瘫痪及感觉障碍。 horner 综合征：由于颈交感神经受到压迫和破坏，引起瞳孔缩小、眼球内陷、上睑下垂及患侧面部无汗的综合征。

闭锁综合征：主要见于基底动脉脑桥分支双侧闭塞，表现为意识清醒、语言理解无障碍，出现双侧中枢性瘫痪，眼球水平运动障碍、只能以眼球上下运动示意、不能讲话、双侧面瘫、舌、咽及吞咽运动均障碍，不能转颈耸肩、四肢全瘫，可有双侧病理反射，常被误认为昏迷。

闭目难立征：又称“Romberg 征”：嘱患者双足并拢站立，双手向前平伸，然后闭目，观察其姿势。感觉性共济失调特征为闭目后站立不稳，而睁眼时能保持稳定的站立姿势，称Romberg 征阳性。小脑性共济失调睁闭眼都站立不稳，但在闭眼时更明显。

感觉性共济失调：睁眼时共济失调不明显，闭眼时明显；Romberg sign阳性；深感觉缺失。为脊髓后索损害。

Weber 综合征：即大脑脚综合征，损伤动眼神经和锥体束，又称动眼神经交叉瘫，

多见于小脑幕裂孔疝，表现为病侧除外直肌和上斜肌的所有眼肌麻痹，瞳孔散大、对侧中枢性面舌瘫和上下肢瘫痪

脊髓半切综合征：主要特点是病变节段以下同侧上运动神经元性瘫痪、深感染障

碍、精细触觉障碍及血管舒缩功能障碍，对侧损伤平面以下痛、温觉缺失。 脊髓横贯性损害：在受累节段以下双侧上运动神经元瘫痪、感染全部缺失、括约

肌功能丧失。

急性脊髓炎：又称急性横贯性脊髓炎，指各种感染后引起自身免疫反应所致的急

性横贯性脊髓病变（最常见的一种脊髓炎）

大脑动脉环：即Willis 环，由两侧大脑前动脉起始段、两侧颈内动脉末端、两侧

大脑后动脉借前、后交通动脉连能形成，使颈内动脉系与椎-基底动脉系相交通。

动脉神经麻痹：完全损害时表现为上睑下垂，眼球向外下斜视，不能向上、向内、

向下转动，复视，瞳孔散大，光反射及调节反射均消失。（颅内肿瘤） 一个半综合征：一侧脑桥被盖部病变，引起脑桥侧视中枢和对侧已交叉过来的联

络同侧动眼神经内直肌核的内侧纵束同时受累，表现为患侧眼球水平注视时既不能内收也不能外展；对侧眼球水平注视时不能内收，可以外展，但有水平眼震。

动眼危象：亦名动眼痉挛，是一种发作性两眼向上或向一侧窜动的不自主眼肌痉

挛动作，多见于脑炎后震颤麻痹患者和抗精神病药物治疗过程中。

阿-罗瞳孔：早由于顶盖前区的光反射径路受损所致，表现为两侧瞳孔较小，大

小不等，边缘不整，光反射消失而调节反射存在。

艾迪瞳孔：又称强直性瞳孔，多见于青年女性，表现为一侧瞳孔散大，直接、间

接光反射及调节反射异常，在普通光线下，病变瞳孔光反射消失，在暗处用强光持续照射瞳孔缓慢收缩，光照停止瞳孔缓慢散大。

贝尔（Bell ）征：表现为同侧面肌瘫痪，即患者额纹变浅或消失、不能皱眉、鼻

唇沟变浅、鼓腮漏气、不能吹口哨、用力闭眼时眼球向上外方转动，显露白色巩膜。（见于三叉面神经核或以下周围神经受损）

享特综合征：表现为周围性面神经麻痹，舌前2/3味觉障碍及泪腺、唾液腺分泌

障碍，可伴听觉过敏，耳后部剧烈疼痛，鼓膜和外耳道疱疹。（见于膝状神经节带状疱疹病毒感染）

延髓麻痹：又称真性延髓麻痹或球麻痹舌咽迷走神经彼此邻近，有共同的起始核，

常同时受损，表现为声音嘶哑、吞咽困难、饮水呛咳及咽反射消失。

眩晕：自身或外界物体的运动性幻觉，是对自身的平衡觉和空间位象觉的自我体

会错误，主观感觉自身或周围物体旋转、升降、摇晃等感觉。

头晕：指头重脚轻、站立或行走不稳，而无运动性幻觉。

反射：是指感受器接受刺激后，刺激冲动传入神经至脊髓或脑，再经传出神经到

达效应器出现反射活动。

嗜睡：是意识障碍的早期表现，患者表现为睡眠时间过度延长，但能被叫醒，醒

后可正确回答问题，停止刺激后患者又继续入睡

昏睡：患者处于沉睡状态，正常的外界刺激不能使其觉醒，须经高声呼唤或其他

较强烈刺激方可唤醒，答非所问，停止刺激后很快入睡

昏迷：患者意识完全丧失，各种刺激不能使其觉醒，无有目的的自主活动，不能

自发睁眼

意识模糊：表现为注意力减退，情感反应淡漠，定向力障碍，活动减少，语言缺

乏连惯性，对外界刺激可有反应，但低于正常水平

木僵：表现为不语不动，不吃不喝，对外界刺激缺乏反应，甚至出现大小便潴留，

多伴有蜡样屈曲、违拗症。

植物状态：大脑半球严重受损而及脑干功能相对保留的一种状态。有自发或反射

性睁眼, 可无意义哭笑, 有吸吮、咀嚼、吞咽反射, 睡眠觉醒周期, 但无认知功能, 不能与外界交流, 二便失禁

持续植物状态：指颅脑外伤后植物状态持续12个月以上，其他原因持续3个月

以上。

遗忘：是对识记过的材料不能再认与回记忆，或表现为错误的再认与回忆

失语症：是大脑皮质语言功能区区病变导致的语言交流能力障碍，神志清、意识

正常、无精神障碍及严重的智能障碍，无视、听觉缺损，发音、构音器官肌肉瘫痪及共济运动障碍，却说不出、听不懂、不理解。

痫性发作：指由于大脑皮质神经元异常放电而导致的短暂脑功能障碍。 晕厥：大脑半球及脑干血液供应减少, 导致的伴有姿势张力丧失的发作性意识丧失。 眩晕：是一种运动性或位置性错觉, 造成人与周围环境空间关系在大脑皮质中反

应失真, 产生旋转、倾倒及起伏等感觉。

共济运动：指前庭、脊髓、小脑、和锥体外系统共同参与下完成运动的协调和平衡 共济失调：是小脑、本体感觉和前庭功能障碍, 导致运动笨拙和不协调, 并非肌

无力可累及四肢、躯干和咽喉肌引起姿势、步态和语言障碍

震颤：是主动肌与拮抗肌交替收缩引起的人体某一部位有节律的振荡运动。 静止性震颤：指在安静和肌肉松驰的情况下出现的震颤，表现为安静时出现，活

动时减轻，眨眼时消失，手指有节律的抖动，每秒4-6次，呈“搓药丸样”，常见于帕金森病。

运动性震颤：又称意向性震颤，指肢体有目的的接近某个目标时，在运动过程中

出现的震颤，越接近目标震颤越明显，多见于小脑病变。

抽动症：为单个或多个肌肉快速收缩动作，固定一处或游走性，表现为挤眉弄眼、

面肌抽动、鼻翼扇动、撅嘴

Rinne 试验：将振动的音叉置于受试者耳后乳突部（骨导），听不到声音扣速将音

叉置于该侧耳旁（气导），直至气导听不到声音，再检查另一侧，气导>骨导称为Rinne 试验阳性，骨导>气导，称为Rinne 试验阴性

Weber 试验：将振动的音叉置于患者额顶正中，比较双侧骨导，正常时两耳感受

到的声音相同，传导性耳聋时患侧较响，称为Weber 试验阳性。

运动神经元病：一系列以上下运动神经元改变为突出表现的慢性进行性神经系统

变性疾病。

阿尔茨海默病（AD ）：是发生于老年和老年前期、以进行性认知障碍和行为损害

为特征的中枢神经系统退行性病变。

帕金森病：又名震颤麻痹，是一种常见于中老年的神经变性疾病，临床上以静止

震颤、肌强直、运动迟缓、姿势步态异常为主要特征。

脱髓鞘疾病：是一组脑和脊髓以髓鞘破坏或髓鞘脱失病变为主要特征的疾病。 多发性硬化：是以中枢神经系统白质炎性脱髓鞘病变为特点的自身免疫病，症状

和体征的空间多发性和病程的时间多发性。

莱尔米特征：被动屈颈时会诱导出刺痛感或闪电样感觉，自颈部沿脊柱放散至大

脚或足部。

短暂性脑缺血发作（TIA ）：由于局部脑或视网膜缺血引起的短暂性神经功能缺损,

临床症状一般持续10-20分钟，多不超过1小时, 最长＜24H, 无责任病灶证据。 脑梗死：各种原因所致脑供血障碍, 导致局部脑组织缺血、缺氧性坏死而出现相

应神经功能缺损的一类临床综合征。

脑血栓形成：因脑动脉主干或分支粥样硬化、血栓形成导致管壁增厚、管腔狭窄

闭塞，引起脑局部血流减少或中断，脑组织缺血软化坏死，出现局灶性神经系统症状体征。（脑梗死最常见类型）

脑栓塞：各种栓子随血流入脑动脉致管腔狭窄闭塞，引起脑局部血流减少或中断，

脑组织缺血软化坏死，出现局灶性神经系统症状体征

腔隙性脑梗塞：指大脑半球或脑干深部的小穿通动脉在长期高血压基础上，血管

壁发生病变，最终闭塞所致的缺血性小梗塞(直径

蛛网膜下腔出血：脑底部、脑表面的病变血管破裂，血液直接流入蛛网膜下腔后

引起的一种临床综合征

头痛：指外眦、外耳道与枕外隆突连线以上部位的疼痛。

重症肌无力：是NMJ 突触后膜上乙酰胆碱受体受损引起的NMJ 传递功能障碍的

获得性自身免疫性疾病

重症肌无力危象：指某种因素使呼吸肌受累时出现咳嗽无力甚至呼吸困难，需用

呼吸机辅助通气，甚至危及生命，是致死的主要原因。

周期性瘫痪：是一组反复发作的、发作期与血清钾代谢异常有关的、以骨骼肌迟

缓型瘫痪为特征的一组肌病。

癫痫：多种原因导致的脑部神经元高度同步化异常放电的临床综合征，临床表现

具有发作性、短暂性、重复性和刻板性的特点。

自动症：指在癫痫发作过程中或发作后意识模糊状态下出现的具有一定协调性和

适应性的无意识活动。

癫痫持续状态：癫痫连续发作之间意识尚未完全恢复又频繁再发，或癫痫发作持

续30分钟以上未自行停止。

AIDP ：即急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病或吉兰-巴雷综合征（GBS ），旧称格

林-巴利综合征，是一种自身免疫介导的周围神经病，常累及脑神经，主要病理改变为周围神经组织小血管淋巴细胞、巨噬细胞浸润，神经纤维脱髓鞘，严重病例可继发轴突变性。

周围神经：指嗅、视神经以外的脑神经、脊神经、自主神经及其神经节。 周围神经病：指原发于周围神经系统结构或功能损害的疾病。

特发性面神经麻痹：又称Bell 麻痹或面神经炎，是因茎乳孔内面神经非特异性炎

症所致的周围性面瘫

Wallenberg 综合征，又称为延髓背外侧综合征

①眩晕、恶心、呕吐、眼球震颤 ②交叉性感觉障碍

③吞咽、构音困难，同侧软腭咽喉肌及声带瘫痪、咽反射消失

④同侧共济失调 ⑤Horner 综合征

视乳头水肿 原发性视神经萎缩

视力 早期正常，晚期减退 早期即迅速减退

视野 早期周边视野缩小 可有周边视野缩小

盲点扩大

眼底

视乳头 充血，边界不清 筛板清楚, 苍白，边界清 不能窥见筛板

视乳头隆起 >2个屈光度

血管 静脉淤血，多为双侧 动、静脉充血，常为单侧， 可见点片状出血 出血少

病变 脑肿瘤、血肿和炎症 球后视神经炎、MS 、视神经受压 导致颅内高压

核上性眼肌麻痹临床三个特点：双眼同时受累、无复视、反射性运动仍保存

昏迷严重程度分三级

浅昏迷：意识完全丧失，仍有较少的无意识自发动作，对强烈刺激如疼痛刺激可有回避动作及痛苦表情，但不能觉醒，角膜反射以瞳孔对光反射仍然存在 中昏迷：对外界正常刺激均无反应，自发动作减少对强刺激的防御反射、角膜反射和瞳孔对光反射减弱，大小便失禁

深昏迷：对外界任何刺激均无反应，全身肌肉松驰，无任何自主运动。眼球固定、瞳孔散大，各大种反射消失和大小便失禁。

周围性与中枢性眩晕的区别

上运动神经元性瘫痪（中枢性、硬瘫） 下运动神经元性瘫痪（周围性、迟缓性、软瘫）

损害部位 皮质运动区或椎体束 脑神经核或其纤维、脊髓

前角细胞或前根、脊神经

瘫痪分布 整个肢体为主 肌群为主

肌张力 增高，呈痉挛性瘫痪 降低，呈驰缓性瘫痪 浅反射 消失 消失

腱反射 增强 减弱或消失

病理反射 阳性 阴性

肌萎缩 无或轻度废用性萎缩 明显

皮肤营养障碍 多数无障碍 常有

肌束颤动 无 可有

肌电图 神经传导正常，无失经神电位 神经传导异常，有失神电位

【迟缓性瘫痪又称为下运动神经元瘫痪、周围性瘫痪】

小脑性共济失调表现：1、姿势和步态异常 2、随意运动协调障碍

3、言语障碍 4、眼球运动障碍 5、肌张力减低

异常步态：痉挛性偏瘫步态、痉挛性截瘫步态、慌张步态、摇摆步态跨阈步态 感觉性共济失调步态、小脑步态

共济运动试验：指鼻试验、反击征、跟-膝-胫试验、轮替试验、起坐试验、闭目难立试验

病理反射：提示锥体束受损

1、巴宾斯基征（提示锥体束受损） 2、巴宾斯基等位征：Chaddock

征、

Oppenheim 征、Gordon 征、Gonda 征、Pussep 征

3、强握反射（见于对侧额叶运动前区病变） 4、脊髓自主反射

脑膜刺激征包括：屈颈试验、Kernig 征、布鲁津斯基征

运动神经元病的病因：感染和免疫、金属元素、遗传因素、营养障碍、神经递质 自由基损害作用、其他：癌症和其他脑变性疾病

运动神经元病分类：1、肌萎缩侧索硬化(ALS)最多见 2、进行性脊肌萎缩

3、进行性延髓麻痹 4、原发性侧索硬化（罕见）

阿尔茨海默病（AD ）临床表现

起病隐匿，持续进行性发展 认知功能及生活能力减退、非认知性精神症状 轻度: 以记忆障碍为主，首先出现的是近事记忆减退逐渐发展为远期记忆减退、

人格方面改变

中度：记忆障碍加重工作、学习能力和社会接触能力下降，思维和判断力障碍、

性格改变和情感障碍、言语重复、计算力下降，癫痫发作

重度：上述症状继续加重，情感淡漠、哭笑无常、言语能力丧失，不能完成简单的生活事项，四肢强直、屈曲瘫痪、括约肌功能障碍

并发症：肺部及尿路感染、压疮、锥体系体征及神经原始反射

AD 的诊断标准：1、痴呆：临床检查和认知量表测查确定有痴呆

2、两个或两个以上认知功能缺损，且进行性恶化

3、无意识障碍 4、40-90岁起病，多见于65岁以后

5、排除其他引起进行性记忆和认知功能损害的系统性疾病和脑部疾病

阿尔芡海默病 血管性痴呆

性别 女性多见 男性多见

病程 进展性，持续进行性发展 波动性进展

自觉症状 少 常见，头痛、眩晕、肢体麻木等 认知功能 全面性痴呆，人格崩溃 斑片状损害，人格相对保留 伴随症状 精神行为异常 局灶性神经系统症状体征 CT/MRI 脑萎缩 脑梗死或出血灶

PET/SPECT 颞、顶叶对称性血流低下 局限性、非对称性血流低下

AD 治疗：1、生活护理：防止摔伤、外出不归等

2、非药物治疗：职业训练、音乐治疗和群体治疗

3、药物治疗：改善认知功能：胆碱能制剂；控制精神症状：抗抑郁和抗精神药物

4、对症支持治疗

帕金森病的临床表现：多于60岁后发病，隐匿起病，缓慢进展，常始于一侧上肢，接同侧下肢，再对侧上、下肢

1、静止性震颤：常为首发症状 2、肌强直 3、运动迟缓

4、姿势步态障碍 5、其他：自主症状常见，如便秘、出汗异常

帕金森病治疗原则：综合治疗

1、药物治疗（主要治疗手段）：小剂量开始，缓慢递增

2、手术及干细胞治疗 3、中医治疗 4、康复及心理治疗

多发性硬化（MS ）临床表现

1、年龄和性别：起病多于20-40岁，男女之比约为1：2

2、起病形式：以亚急性起病为主

3、临床特征：绝大多数表现为空间和时间多发性，呈缓解-复发病程

4、临床症状和体征：①肢体无力（最多见） ②感觉异常

③眼部症状：多表现为急性视神经炎或球后视神经炎，单眼视力下降 ④共济失调（Charcot 三主征：眼震、意向震颤、吟诗样语言） ⑤发作性症状 ⑥精神症状：抑郁、易怒和脾气暴跌

⑦其他：膀胱功能障碍如尿频、尿急、尿潴留、尿失禁等

多发性硬化临床分型：复发-缓解型、继发进展型、原发进展型、进展复发型 MS 临床确诊

①病程中2次发作和2次分离病灶临床证据

②病程中2次发作，1处病变临床证据和另一部位病变亚临床

③病程中1次发作，临床证据提示2个以上不同部位病灶

④原发进展型多发性硬化

MS 治疗：1、皮质类固醇（主要治疗药物） 2、β-干拢素

3、大剂量免疫球蛋白静脉输注 4、硫唑嘌呤 5、醋酸格拉太咪尔

6、造血干细胞移植 7、免疫抑制剂 8、对症治疗

短暂性脑缺血发作（TIA ）临床表现

1、好发于中老年人，男性多于女性，发病突然，历时短暂，最长不超过24h ，恢复完全，不留后遗症，反复发作

2、颈内动脉系统：眼动脉交叉瘫、失语horner 征交叉瘫

3、椎基底动脉系统：跌倒发作、短暂性全面遗忘症（TGA ）、双眼视力障碍 TIA 治疗：1、抗血小板聚集剂 2、抗凝 3、扩容 4、溶栓

5、外科手术治疗 6、控制危险因素 7、其他：降纤酶、中药

脑缺血性脑病的病理分期：1、超早期：1-6h ，线粒体肿胀，星形C 足突水肿

2、急性期：6-24h ，组织肿胀，细胞结构破坏

3、坏死期：24-48h ，大量神经C 消失，组织明显水肿

4、软化期：3日-3周，液化变软

5、恢复期：3-4周后，清除，脑组织萎缩，胶质瘢痕、中风囊

脑血栓常见病因：1、动脉粥样硬化：本病的基本病因

2、动脉炎 3、药源性 4、血液病 5、遗传性高凝状态

6、抗磷脂抗体 7、夹层动脉瘤

脑栓塞栓子来源

1、心源性(60-75%)：房颤(最常见) 、心瓣膜病、心梗、心房粘液瘤等

2、非心源性：大动脉粥样斑块、脂肪、空气、癌栓、脓栓、寄生虫、异物

3、来源不明

颈内动脉闭塞综合征

1、晕厥、痴呆 2、眼征：一过性黑矇、同侧失明、Horner 征

3、对侧中枢性面舌瘫及肢体偏瘫 4、对侧偏身感觉障碍、失语

5、颈动脉搏动减弱、血管杂音

大脑中动脉闭塞综合征

皮质分支：上分支:两偏征, 面及上肢重下肢轻，Broca 失语

下分支：同向上象限偏盲、Wernicke 失语、行为障碍

深穿支:上下肢同度偏瘫和可伴有感觉障碍和偏盲及皮质下失语（优势半球) 主干：三偏征、凝视、完全性失语(优势半球) 、意识障碍

大脑前动脉闭塞综合征

分出前交通前主干:可无症状，双侧半球前、内侧梗死、截瘫、二便失禁、失语、人格改变

分出前交通后主干:下肢瘫，尿储留或失禁，精神症状、Broca 失语

皮层支：下肢远端瘫伴感觉障碍, 共济失调、强握反射、精神症状

深穿支:面舌、上肢轻瘫

大脑后动脉综合征

皮层支：象限盲、偏盲、皮质盲，视觉失认、命名失语

深穿支:Benedikt综合征、Claude 综合征、Weber 综合征

主干:偏盲，轻偏瘫和偏身轻感觉障碍、失读，丘脑综合征

椎-基底动脉闭塞的表现

眩晕、呕吐、四肢瘫痪、共济失调、脑桥病变出现针尖样瞳孔

闭锁综合征、脑桥腹内、外侧综合征、基底动脉尖综合征、延髓背外侧综合征

特殊类型脑梗死：1、大面积脑梗死 2、出血性脑梗死

3、分水岭脑梗死 4、多发性脑梗死

脑梗死治疗：原则：超早期、个体化、整体化

一般治疗：调控血压、保证脑灌注压(24H内慎降压) 、吸氧和通气支持 控制血糖、控制脑水肿、防治感染、上消化道出血处理、物理发热

预防深静脉血栓形成、维持水电解质酸碱失衡

特殊治疗：早期溶栓治疗、抗血小板治疗、抗凝治疗、血管内治疗

细胞保护治疗、外科治疗、康复治疗、其他药物治疗

静脉溶栓的适应证：1、年龄18-80岁 2、临床明确诊断缺血性卒中，并造成明确的神经功能障碍（NIHSS>4分） 3、症状开始出现至静脉干预时间

4、卒中症状持续至少30分钟，且治疗前无明显改善

5、患者或其家属对静脉溶栓的收益/风险知情同意

静脉溶栓的禁忌证：1、CT 证实颅内出血 2、神经功能障碍轻微或迅速改善

3、发病超过3h 或无法确定 4、伴有明确癫痫发作 5、既往有颅内出血史

6、最近3个月内有颅内手术、卒中史 7、有明显出血倾向

8、血糖180mmHg或舒张压>100mmHg

9、CT 显示低密度>1/3大脑中动脉供血区

腔隙性脑梗塞表现分型:单纯运动、单纯感觉、构音障碍-手笨拙综合征; 共济失调轻偏瘫、感觉运动性卒中

脑出血临床表现：1、50岁以上好发、男>女 2、寒冷季节高发

3、高血压病史、情绪激动、活动、饮酒

4、急、进展快（数分钟~数小时达高峰）多伴BP 升高

5、颅高压征（头痛、呕吐）+意识障碍，抽搐10%

6、局灶症状:部位+量

7、并发症:消化道出血、通气障碍及感染等

脑出血治疗

1、一般治疗：卧床休息、保持呼吸道通畅、维持水、电解质平衡和营养

2、降低颅内压 3、调整血压 4、止血治疗 5、亚低温治疗

6、并发症的防治（感染、应激性溃疡、抗利尿激素分泌异常综合征、脑耗盐

综合征、痫性发作、中枢性高热、下肢深静脉血栓形成或栓塞）

7、外科治疗 8、康复治疗

蛛网膜下腔出血（SAH ）临床表现

1、40-60岁, 前驱症状:头痛, 颅N 麻痹

2、明显诱因：活动、激动、过劳、排便，2W 内易复发

3、剧烈头痛. 呕吐. 严重者意识障碍-脑疝 4. 脑膜刺激征+

5、眼底检查:有出血及水肿、动眼N 损伤

6、NS 定位体征无或少(与脑出血主要不同)

7、再出血、脑积水、脑实质损害 8. 动脉瘤的定位症状

9、并发症：再出血、脑血管痉挛（CVS) 、脑积水、其他

蛛网膜下腔出血治疗

1、一般处理:保持生命征稳定、降颅压、避免用力和情绪波动、止痛

2、预防脑血管痉挛 3、放脑脊液疗法 4、对症支持治疗

5、预防再出血：绝对卧床4-6W 、调控血压SBP ＜160、抗纤溶药

6、手术治疗

脑出血 蛛网膜下腔出血

发病年龄 50-65岁多见 动脉瘤：40-60岁 动静脉畸形青少

年多见

常见病因 高血压、动脉硬化 粟粒样动脉瘤、动静脉畸形 起病速度 数十分钟至数小时达高峰 急骤，数分钟达高峰

血压 通常显著增高 正常或增高

头痛 常见，较剧烈 极常见，剧烈

昏迷 重症患者持续性昏迷 常为一过性昏迷

局灶体征 三偏及失语等局灶体征 脑膜刺激征阳性，常无局灶体征 眼底 眼底动脉硬化，可见视 可见玻璃体膜下片状出血 网膜出血

头部CT 脑实质内高密度病灶 脑池、脑室及蛛网膜下腔高密度出血征 脑脊液 洗肉水样 均匀一致血性

原发性头痛常见类型：偏头痛、紧张性头痛、丛集性头痛、偏头神经痛 慢性发作性偏侧头痛、其它原发性头痛

神经肌肉接头疾病（NMJ ）临床表现

1、肌萎缩 2、肌无力 3、不耐受疲劳 4、肌肥大与假肥大

5、肌肉疼痛与肌压痛（最常见的炎性肌病） 6、肌肉强直

7、肌肉不自主运动

重症肌无力临床表现

1、任何年龄均可发病

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2、常见诱因：感染 、手术、精神创伤 、全身疾、过劳、 妊娠、 分娩等

3、受累骨骼肌病疲劳：晨轻暮重

4、受累肌的分布和表现：全身骨骼肌均可受累，以脑神经支配的肌肉最先受

累，四肢肌肉受累以近端无力为重，肌无力常从一组肌群开始，首发症状常为一侧或双侧眼外肌麻痹

5、重症肌无力危象 6、胆碱酯酶抑制治疗有效（重要的临床特征）

7、病和特点：起病隐匿，有波动，缓解与复发交替

临床分型

成年型：I 眼肌型：15-20% IIA 轻度全身型：30% IIB 中度全身型：25% III 急性重症型：15% IV 迟发重症型：10% V 肌萎缩型

儿童型：新生儿型、先天性肌无力综合征、少年型

重症肌无力治疗：1、胸腺治疗：胸腺切除、胸腺放射治疗

2、药物治疗：胆碱酯酶抑制剂、肾上腺激素、免疫抑制剂

3、血浆置换 4、大剂量静脉注射免疫球蛋白

5、危象处理：①肌无力危象（最常见）多由抗胆碱酯酶药量不足

②胆碱能危象由于抗胆碱酯酶药物过量引起

③反拗危象：由于对抗胆碱酯酶药物不敏感而出现严重的呼吸困难，腾喜

龙试验无反应，此时应停止抗胆碱酯酶药

周期性瘫痪/低钾型周期性瘫痪临床表现

1、20-40岁男性多见，随年龄增长而发作减少

2、常有诱因：疲劳、饱餐、精神刺激 3、起病急，多在夜晚/晨醒

4、症状特点：对称性、下肢重、近端著、向上发展、少累及头面肌，尿便正

常、严重心律失常会危及生命（补钾后能迅速缓解）

5、发作持续时间数小时至数日不等，最先受累的肌肉最先恢复

癫痫病因分类：与中枢神经系统病变有关

代谢性、炎症、变性、肿瘤、感染、内分泌、遗传、中毒、外伤、卒中 癫痫分类

部分性发作：单纯部分性发作、复杂部分性发作、部分性发作继发全身发作 全面性发作：全面强直阵挛性发作 、强直性发作、阵挛性发作、失神发作 肌阵挛发作、失张力发作

不能分类的发作

癫痫全面性强直-阵挛发作临床表现

意识障碍、全身抽搐、自主神经功能障碍

强直期：意识丧失、跌倒、全身骨骼肌强直性收缩，10-30秒

阵挛期 ：肌肉一张一弛交替性抽动，30-60秒

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癫痫药物治疗的一般原则：1、确定是否有药 2、正确选择抗癫痫药物

3、药物的用法 4、严密观察不良反应 5、尽可能单药治疗

6、合理的联合治疗 7、增减药物、停药及换药原则

【原则：增药：可适当的快 减药：一定要慢，必须逐一增减，AEDs 控制发作

后必须坚持长期服用，除非出现严重的不良反应，不宜随意减量或停药 换药：如果一种一线药物已达最大可耐受剂量仍然不能控制发作，可换另一种一线或二线药物，至发作控制或达到最大可耐受剂量后减掉原有药物，转换为单药，换药期间应有5-7天的过渡期

停药：1、遵循缓慢和逐渐减量原则 2、全面强直-陈挛性发作

3、强直性发作 4、陈挛性发作完全控制4-5年后

5、失神发作停止半年后 6、无自动症

癫痫持续状态原因

1、不恰当停用AEDs 2、器质性脑病、外伤、药物中毒

3、可为多种因素诱发：不规则AEDs 治疗、感染、精神因素、饮酒、孕产等 癫痫持续状态的治疗：1、对症处理 2、保持呼吸道通畅 3、建立静脉通道

4、积极防治并发症 5、药物治疗：迅速控制发作（地西泮）

6、手术去除原发灶

吉兰-巴雷综合征临床表现

1、急性或亚急性起病 2、多为单相病程，病程中可有短暂波动

3、肢体对称性无力（首发症状），自远端渐向过端发展或自近端向远端加重

4、发病时患者多有膨化感觉异常 5、脑神经受累以双侧面神经麻痹最常见

6、自主神经功能紊乱症状较明显：皮肤潮红、出汗、心律失常等

GBS 治疗：1、血浆置换 2、免疫球蛋白静脉注射 3、皮质激素

4、抗生素 5、辅助呼吸 6、对症治疗及预防并发症 13