右侧肋骨去分化软骨肉瘤1例
右侧肋骨去分化软骨肉瘤1例
One Case: Dedifferentiated Chondrosarcoma Of Right Rib
患者 女，45岁，6年前查体时发现右背部肿物，近1个月来肿物逐渐增大，出现右背部疼痛，伴有刺激性咳嗽。查体：体温：36.1℃，胸廓畸形，右背部隆起，周围皮肤无红肿、破溃，皮温不高，无压痛。
辅助检查：CT平扫：右侧背部见巨大团块状软组织密度经胸壁突向胸腔内，大小约13.7×9.5cm，肿物密度混杂，实性部分CT值22Hu，其内可见沙砾样及小片状钙化，肿物囊性部分CT值20Hu，邻近肋骨略显破坏（图1）。增强扫描：肿物边缘明显环状强化，内部可见条状分隔；肿物实性部分轻度强化，囊性部分未见明显强化（图2、图3）。
术中所见：肿物为哑铃型，有完整包膜，自第3肋间突入胸腔。肿物内吸出大量巧克力样物质。病理诊断：右肩背部（胸壁外及胸腔内)黏液样软骨肉瘤（图4），部分区域呈高分化软骨肉瘤及横纹肌肉瘤（图5）。
讨论：
软骨肉瘤（chondrosarcoma）是一种以肿瘤细胞形成软骨基质并直接形成病灶为特征的恶性骨肿瘤，约占骨原发恶性肿瘤的14.2%。好发于扁骨，以骨盆多见；发病年龄多在40~60岁[3 ]。软骨肉瘤一般较大，呈不规则圆形或哑铃形，切面呈灰白色或蓝色，具有光泽。瘤体内可发生黏液样变或囊变，亦可有出血或坏死；肿瘤内常见钙化。原发性软骨肉瘤可分为普通髓腔型、透明细胞型、间充质型、骨膜（皮质旁）型、黏液型和去分化型。骨肉瘤最基本的影像学特点是肿瘤软骨基质钙化，肿瘤钙化可呈点状、环状、絮状、片块状。其中以环状钙化最具有定性诊断价值。
黏液型软骨肉瘤（myxoid chondrosarcoma）是从普通型软骨肉瘤中分出的一种原发性软骨肉瘤的亚型，从细胞遗传学上分析，是由于同源的染色体9号位与22号位发生换位而导致的。
去分化型软骨肉瘤（dedifferentiated chondrosarcoma）是在恶性程度相对低的软骨肉瘤基础上合并去分化的、非软骨性肉瘤成分为组织学特点的一种高度恶性骨肿瘤[ 6 ]。大体病理表现为肿瘤体积较大，形态不规则，一部分分化良好肿块位于骨皮质和松质骨内，另一部分去分化的位于软组织内，边缘不清。组织学上可见两种不同成分：分化良好的软骨肉瘤成分，即轻度多型性的软骨细胞和透明软骨基质；去分化软骨肉瘤成分，如纤维肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤、骨肉瘤、平滑肌肉瘤、横纹肌肉瘤等。
本例发生部位于肋间，较少见，术后病理一部分为分化良好的软骨肉瘤，另一部分为非软骨性肉瘤成分（横纹肌肉瘤），故归类为去分化型软骨肉瘤，影像学表现：最重要的特征是双相肿瘤：即病变部位同时显示两种表现截然不同的形态学特征。
[ 7 ][ 5 ][ 4 ][1 ][ 2 ]
图1～3 CT平扫：胸廓变形，右侧背部见巨大团块状软组织密度经胸壁突向胸腔内，肿物密度混杂，可见沙砾样及小片状钙化（箭头）。肿物实性部分轻度强化，囊性部分未见明显强化。肿物边缘明显环状强化，内部可见条状分隔。图4部分区域呈高分化软骨肉瘤 HE ×100。图5部分区域呈高分化软骨肉瘤及横纹肌肉瘤 HE ×40。 参考文献：
[1] 曹来宾．实用骨关节影像学[M]．济南：山东科学技术出版社，1998．365—369．
[2] 崔久法，郝大鹏，段峰．软骨肉瘤CT与MRI诊断[J]．实用医技杂志，2008，15(2)：176-178．
[3] Garrison RC,Unni K,McLeod R.Chondrosarcoma arising in osteochondroma[J]. Cancer, 1982,
49: 1890-1897.
[4] 周建军，丁建国，曾蒙苏，等．原发性软骨肉瘤影像学表现与病理关系[J]．放射学实践,2008，
23(1)：62-65．
[5] 唐浩，邹丹凤，赵静，等．软骨肉瘤的影像诊断[J]．实用放射学杂志，2010，26(12)：1795—1797．
[6] 高峰，丁洋，吴文娟，等．去分化软骨肉瘤11例临床病理分析[J]．临床与实验病理学杂，2010，
26(1)：81-83．
[7] 蒋智铭，张惠箴．软骨肉瘤的鉴别诊断和特殊组织学类型[J]．临床与实验病理学杂志，2007，23(5)：
517—519．