可逆性胼胝体压部病变的临床分析_胡小辉_pdf

华西医学 2012, 27（2） West China Medical Journal, Vol.27, No.2 Feb. 2012223

论　著

可逆性胼胝体压部病变的临床分析

胡小辉1，姚长江1，汤前军2，刘智舒2

【摘要】　目的　探讨可逆性胼胝体压部病变的临床特征和致病机制。 方法　总结Pubmed和Springer数据库中2000年1月1日－2011年8月1日报道的年龄＞6岁的可逆性胼胝体压部病变患者的临床特征，分析该病可能的致病机制。 结果　14例患者中男7例，女7例；年龄（27.4 ± 15.6）岁，最小7岁，最大58岁；病因为发热、疫苗接种、感染、癫痫发作、接受抗癫痫药物或突然停用抗癫痫药治疗、接受四环素或氟尿嘧啶治疗、营养不良、慢性酒精消耗，临床症状出现率50%，为视幻觉、错觉、定向功能障碍、意识模糊、嗜睡、共济失调步态、急性尿潴留；可逆性胼胝体病变持续时间为（20.6 ± 14.5） d，最短2 d，最长50 d，影像学特征是T1加权成像低或等信号，T2加权成像、弥散加权成像高信号，表观弥散系数成像低信号，水抑制成像常无明显结构或信号异常发现，T1-钆对比剂增强成像无病灶强化。 结论　可逆性胼胝体压部病变病因多样，临床表现复杂，致病机制可能主要为低钠血症、低血糖、精氨酸血管加压素功能紊乱、感染或药物毒性等导致胼胝体压部细胞毒性水肿。【关键词】　胼胝体；胼胝体压部；细胞毒性水肿；视幻觉；定向功能障碍【文献标识码】　A　　　　DOI: CNKI: 51-1356/R.20120214.1341.015

Clinical Analysis on Reversible Splenial Lesions of the Corpus Callosum　HU Xiao-hui1, YAO Chang-jiang1, TANG Qian-jun2, LIU Zhi-shu2. 1. Department of Neurology, Jingzhou Center Hospital, Jingzhou, Hubei 434020, P. R. China; 2. Health Department of the Armed Police Contingents, Wuhan, Hubei 430070, P. R. China

Corresponding author: YAO Chang-jiang, E-mail: [email protected]

【Abstract】 Objective To evaluate the clinical characteristics and pathophysiological mechanism of reversible splenial lesions of the corpus callosum (RSLCC). Methods　The patients with RSLCC and older than 6 years were screened from “Pubmed” and “Springer” databases for analysis between January 1, 2000 and August 1, 2011. We analyzed their clinical characteristics and the pathophysiological mechanisms. Results　The mean age of 14 RSLCC patients, including 7 males and 7 females, were (27.4 ± 15.6) years, ranging from 7 to 58 years. Causes of the disease in these patients were fever, vaccination injection, infection, seizure, anti-epileptic drug or acute withdrawal of antiepileptic drug, tetracycline therapy, 5-fl uorouracil treatment, malnutrition, chronic alcoholism. The appearance rate of clinical representations was 50%, which included visual hallucinations, delusion, disorientation, confusion, gait ataxia, acute urinary retention. The mean interval to disappearance of RSLCC was （20.6 ± 14.5） days, ranging from 2 to 50 days. The magnetic resonance imaging of abnormality in RSLCC were hypo- or isointense on T1 weight imaging (T1WI) without Gd-enhancement, hyperintense on T2 weight imaging (T2WI) and diffusion-weighted imaging (DWI) with or without fl uid-attenuated inversion recovery (FLAIR), hypointense on apparent diffusion coeffi cient (ADC). Conclusions　The causes of RSLCC are diverse. The representations of RSLCC are complicated. The pathophysiological mechanism is cytotoxic edema probably caused by hyponatremia, hypoglycemia, dysfunction of arginine-vasopressin or infectious and toxic agents to splenial of the corpus callosum.【Key words】　Corpus callosum; Reversible splenial lesion; Cytotoxic edema; Visual hallucination; Disorientation

可逆性胼胝体压部病变（RSLCC）是多种病因导

【作者单位】 1荆州市中心医院神经内科（湖北荆州，434020）；2湖北省武警总队卫生处

【作者简介】 胡小辉（1983－），男，湖北黄冈人，住院医师，硕士，E-mail：[email protected]

【通讯作者】 姚长江，E-mail：[email protected]【网络出版时间】 2012-02-14 13:41

【网络出版地址】 http://www.cnki.net/kcms/detail/51.1356.R.20120214.1341.015.html

致的胼胝体压部自限性细胞毒性水肿改变，部分患者可能出现轻度脑炎或脑病症状，如发热、嗜睡、谵妄、共济失调、幻觉、癫痫、定向障碍、眩晕、头痛等，称为轻度脑炎/脑病伴可逆性胼胝体压部病变（MERS），在1个月内胼胝体压部病灶常可完全消失[1, 2]。目前为提高国内国外对此病的研究报道多限于日本[1-4]，

临床医生对RSLCC的病因、自然病程及致病机制的认识，减少不必要的侵入性检查和治疗，我们总结了

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国外报道的RSLCC患者的临床特点并对其致病机制进行分析。1　资料与方法1.1　文献检索

、“Encephalitis”、于2011年8月以“Encephalopathy”

染、癫痫发作、接受抗癫痫药物或突然停用抗癫痫药治疗、接受四环素或氟尿嘧啶治疗、营养不良、慢性酒精消耗。患者中男7例，女7例；年龄（27.4 ± 15.6）岁，最小7岁，最大58岁；临床症状出现率为50%，临床症状为视幻觉、错觉、定向功能障碍、意识模糊、嗜睡、共济失调步态、急性尿潴留。MRI显示胼胝体压部病变持续时间为（20.6 ± 14.5） d，最短2 d，最长50 d；影像学特征是T1WI稍低或等信号，T2WI、DWI高信号，ADC低信号，FLAIR上常无明显结构或信号异常发现，T1-钆对比剂增强显像无病灶强化。3　讨论

RSLCC的诊断主要依赖于MRI，尤其是DWI表其影像学特现为短暂局限于胼胝体压部的高信号[6]，

点显示RSLCC的病理生理机制是细胞毒性水肿[14]。细胞毒性水肿病灶处血脑屏障结构完整，表现为MRI

T1-钆对比剂增强无病灶强化，神经细胞内水含量增多；水分当钠-钾泵功能下降或细胞外液Na+浓度下降时，子以简单扩散或小泡转运的形式经过缺少水通道蛋白4的血管内皮细胞后，在水通道蛋白4的作用下进入星性胶质细胞足突，再进入脑神经细胞内，表现为细胞内水含量增多，细胞外液布朗运动减少，见于脑缺血早因此，胼胝体压部可逆性病期、低氧和低钠血症[7, 14]，变可能与胼胝体压部缺血、缺氧或低血钠有关。

胼胝体压部的髓鞘中水含量较周围组织多，其调节水、电解质失衡的自身保护机制可能不足，因此可脑组织有效渗透压决定能更易发生细胞毒性水肿[11]。

自由水在细胞内外的流动，在渗透压性脱髓鞘疾病中起重要作用，有效渗透压约等于血清Na+浓度×2+

、“Reversible splenial lesion”、“Transient splenial lesions”

“Restricted Diffusion in the Splenium”为关键词，查找

Pubmed和Springer数据库中2000年1月1日－2011年8月1日相关英文文献报道。对RSLCC患者的病因、年龄、性别、症状、MRI显示病灶持续时间、MRI特点进行总结，分析其可能的致病机制。1.2　纳入标准

① MRI显示胼胝体压部病灶为T2加权成像（T2WI）、弥散加权成像（DWI）或水抑制成像（FLAIR）上出现高信号，表观弥散系数（ADC）降低，T1加权成像（T1WI）稍低或等信号，T1-钆对比剂增强成像无病灶强化；② 胼胝体压部病变呈可逆性；③ 进行连续MRI检查研究；④ 患者发病年龄＞6岁。1.3　排除标准

① MRI显示有胼胝体压部以外病变，如脑皮层病变、皮质下白质病变、脊髓病变、海马病变、视神经病等；② 病因不明；③ 胼胝体压部病变仅出现在一侧；④ 多发性硬化、急性播散性脑脊髓炎、外伤、胼胝体肿瘤、梗死等导致胼胝体压部病变。2　结果

共收集到12篇文章[1-3, 5-13]，共14位RSLCC患者，其临床资料见表1。病因分为发热、疫苗接种、感

表 1　RSLCC患者临床特点

病因

发热[1]

注射腮腺炎病毒疫苗[2]四环素治疗[3]

播散性金黄色葡萄糖球菌感染[5]非化脓性脑膜炎[6]结核性脑膜炎[7]癫痫发作[7]

流感病毒A感染[8]突然停用卡马西平[9]突然停用卡马西平[10]苯妥英钠、丙戊酸治疗[11]氟尿嘧啶治疗[11]营养不良[12]慢性酒精消耗[13]

年龄（岁）[***********]29581951

性别女男女男男男女女男女女男女男

短暂的视幻觉无相关临床症状定向功能障碍无相关临床症状无相关临床症状无相关临床症状定向功能障碍、幻觉无相关临床症状视幻觉、错觉无相关临床症状嗜睡

无相关临床症状意识模糊、定向功能障碍

相关症状

意识模糊、共济失调步态、急性尿潴留

持续时间（d）

[***********]289142

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血清葡萄糖浓度/18，因此，当机体出现低钠血症、低血糖时，胼胝体压部细胞周围的晶体渗透压降低，自由水进入细胞增多，最终导致细胞毒性水肿[2]。

腮腺炎病毒疫苗、播散性金黄色葡萄糖球菌感染低钠血症等导致的RSLCC患者均存在低钠血症[2, 5]。导致自由水进入脑组织增多，引起脑水肿，导致的头痛、恶心、呕吐、意识模糊和癫痫发作，可能促进胼胝体压部可逆性病变的出现[14]。Tani等[6]回顾了24例2～59岁MERS的患者临床资料，发现MERS患者均有发热，提示发热可能与RSLCC相关；发热导致RSLCC的机制可能与增加脑组织葡萄糖消耗，从而降低脑组织局部有效渗透压有关[1]。

Arakawa等[4]发现，轮状病毒感染导致的9例RSLCC患者（年龄1～4岁，平均2.3岁），临床症状主要为癫痫、意识障碍、共济失调、缄默、构音障碍及震颤，其报道的2例患者血清抗A组轮状病毒抗体阳性，而脑脊液抗A组轮状病毒抗体阴性，说明轮状病毒主要是通过间接攻击机制导致中枢神经系统损害。Zenichiro等[15]回顾研究显示轮状病毒感染导致的9例RSLCC患者（年龄1～5岁，平均2.8岁），一般症状为腹泻、呕吐、发热，中枢神经系统症状为意识障碍、易激惹、癫痫、行为异常、肌张力降低，MRI显示胼胝体压部病变持续时间多为4 d。目前研究6岁以上RSLCC病因的文献报道较少见，故我们分析总结了年龄＞6岁的RSLCC患者临床特点。通过比较发现，6岁以下RSLCC患者多为轮状病毒感染导致，6岁以上RSLCC患者病因更为复杂。

卡马西平等抗癫痫药可以增强精氨酸血管加压素的抗利尿效果，运用卡马西平后血清精氨酸血管加压素的浓度下降，突然停用卡马西平后导致患者精氨酸血管从加压素功能不足，从而导致脑有效渗透压下降[9-11]，而出现服用抗癫痫药或突然停用抗癫痫药均可能导致RSLCC。某些药物如四环素、氟尿嘧啶等可能存在胼胝体压部异常蓄积导致可逆性细胞毒性水肿的病理机制

[3, 11]

癫痫发作、接受抗癫痫药物或突然停用抗癫痫药治疗、接受四环素或氟尿嘧啶治疗、营养不良、慢性酒精消耗病史合并有不明原因的视幻觉、错觉、定向功能障碍、意识模糊、嗜睡、共济失调步态、急性尿潴留时，应考虑到RSLCC的可能，致病机制可能主要为低钠血症、低血糖、精氨酸血管加压素功能紊乱、感染或药物毒性等导致胼胝体压部可逆性细胞毒性水肿。

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（收稿：2011-08-07　修回：2012-02-01）

（本文编辑：孙艳梅/俞军）

。Öztoprak等

[7]

指出癫痫发作时异常放电通过

胼胝体播散时，胼胝体压部自由水弥散减少，从而可能出现短暂的胼胝体压部细胞毒性水肿。营养不良和慢性酒精消耗导致的RSLCC可能存在相似的致病机。制，但具体致病机制尚需更多的研究

6岁以上RSLCC的自然病程为2～50 d，平均

[12, 13]

20.6 d，约50%的RSLCC出现轻度脑炎或脑病的临床症状，称为MERS，其临床症状随胼胝体压部病变的消失而自发缓解；如进行去除病因治疗，影像学发现胼胝体病灶或神经功能障碍症状一般可完全恢复。

综上所述，当某些患者有发热、疫苗接种、感染、