补刀侃球:颈静脉球瘤和副神经节瘤
昨天大半夜的达达推送了一篇咬文嚼字的文章,半夜三更被达达的球搞的多多少少有些晕,但又太合口味,所以一上午看了这篇球的微文不下10遍,在翻了几篇文章之后,来跟达达一起补刀侃球。
一、副神经节和副神经节瘤
面对一堆的交感,副交感,神经节,血管球再加上最后各种解剖的中英文,不知道各位看官明白没有,反正我是没怎么明白,没办法貌似把很多知识离开校园的时候都还回去了。这里牵扯两个主要的名词:副神经节和颈静脉球,在想搞明白这个球之前咱们先来理一理这个副神经节paraganglion和副神经节瘤Paragangliomas(暂不管para-是副还是旁,以下这个两个名词的中英文先如此对照互译)。
是不是一图看懂副神经节和副神经节瘤?还要对此图解释的是,交感/副交感副神经节准确说是不属于自主神经系统的,很多文章会写paraganglion system,但并没找到具体的这个系统分类包括我们生理学课本也没有。除了wiki的解释之外有找了一下病理学经典《Robbins Pathology》中对于副神经节的解释:
从描述中我们可以看出副神经节是与交感、副交感神经有关的一些神经内分泌细胞群簇,分布我就偷下懒不一一打出来了,大多数的副交感神经副神经节瘤沿着舌咽和迷走神经的分支分布而位于颅底和颈部,最常见的来源是颈动脉体,其次是颈静脉颞骨周围和迷走神经节,极少可来源于喉神经节。交感神经副神经节瘤在腹部最常见,头颈部仅占5%。颈动脉窦的化学感受器就是副神经节的一种,这下回忆下生理学理解起来是不是更直观些?如同达达所说的,交感神经来源的具有分泌功能的肾上腺副神经节瘤其实就是嗜铬细胞瘤,而我们要讨论的副神经节瘤准确说到底是什么呢?
既然副神经节瘤是在2004年WHO的内分泌肿瘤分类里面一统天下的,那么我们就来回溯下WHO是怎么样灭掉各种球瘤、化学感受器瘤等等这些老司机,从而让副神经节瘤登上历史舞台的。
第一个被灭掉的就是化学感受器瘤,WHO是这样宣判的:你丫的颈动脉体就你自己有化学感受器竟然拉个山头强取豪夺其他副神经节瘤,让别人家的都跟你姓,搞得混淆是非,拉出去毙了!第二个被灭掉的一对孪生兄弟:颈静脉球瘤(glomus jugulare)和鼓室球瘤(glomus tympanicum),WHO的理由更霸气:你俩贼像,老大我每次都分不清,以后你俩都叫一个名字jugulotympanic paraganglioma,就由我来罩着你们混江湖了。总之呢最终凡是副神经节起源的非肾上腺内的不管你有没有分泌功能,统统被收编为副神经节瘤。最最悲催的其实是王牌老司机肾上腺嗜铬细胞瘤,直接被改为肾上腺内副神经节瘤(intra-adrenal paragangliomas),奈何嗜铬细胞瘤的名号在江湖上太过响亮,时至今日,很多文献还在用这名字。
副神经节瘤一统肾上腺外的江山以后是怎么什么管理这些小弟们的呢?咱们继续看看WHO分类:
所以所谓的副神经节瘤包括交感神经(胸腹盆腔)源性和副交感神经(头颈部)源性,前者多具有儿茶酚胺激素功能活性,后者罕见有激素活性。
咱们再转回到头颈部的副神经节瘤,看一下《Handbook of Neurosurgery》第八版中的描述。
不难看出副神经节瘤是按照起源命名的,分类是按照位置来分类,例如颈静脉孔区副神经节瘤(颈静脉球瘤)、鼓室副神经节瘤(鼓室球瘤)。
二颈静脉球(glomus jugulare)和颈静脉球(jugularbulb)
颈静脉球(jugularbulb)想来不用多说,只是一个解剖结构,而且无论中文文献还是英文文献都没有“颈静脉球瘤”jugular bulb tumor。
我们来侃侃颈静脉球glomus jugulare),从前面副神经节的描述来看毫无疑问此球已经被副神经节收编。不过此球的球瘤(glomus jugulare tumor)还是挺风骚的,无论从中文的知网还是Pubmed检索颈静脉球瘤(glomus jugulare tumor)会发现2004年之后文章数量上风骚依旧。
下面咱们来扒一扒颈静脉球(lomus jugulare)。Guild在1941年第一次描述了颈静脉球和颈静脉球瘤,并于1953年在双侧颞骨的连续切片中找到了球体,发现其结构与颈动脉体相似,Kjaergaard(1974)用电镜检查人类胚胎的颞骨球体,证实了Guild的结果。到1955年时已经有超过100例颈静脉球瘤的文献报道,友情提示一下的是1970s咱们才有CT,所以忍不住从一篇1960的文献上扒张图致敬一下:
球体的组织学结构为由丰富的血管、毛细血管或前毛细血管组成,球体内含有许多神经纤维。颈静脉球也属于化学感受器其对血样和二氧化碳分压的改变比较敏感,还能改变中耳的气体成分,通过调整骨岬黏膜的血流量可影响中耳腔的压力(此段还要请ENT的兄弟多指正,鼓室球瘤比颈静脉球瘤貌似多见)。
闲扯淡聊仍旧很多内容没有能够写的出来,但愿能对理解达达的咬文嚼字颈静脉球瘤有所帮助,最后上两张网络上的图来作为结束,有几个名词日后还要细细看来:颈静脉球瘤切除综合征,颈静脉孔区肿瘤的相关知识等。
文中不当之处欢迎各位多多来喷
Take it easy!
致谢和参考:
1.《Handbook of Neurosurgery》 Eighth Edition
2.《Robbins and Cotranpathologic basis of disease》Ninth Edition
3.《头颈肿瘤学》
4. Paragangliomas: Epidemiology,clinical presentation, diagnosis, and histology. UPTODATE
5. Paragangliomas: Treatment oflocoregional disease. UPTODATE
6. HawkinsT D. Glomus jugulare and carotid body tumours - Clinical Radiology[J]. ClinicalRadiology, 1961, 12(3):199-213.
7.Pathology and Genetics of Tumours of theEndocrine Organs. WHO Classification of Tumours, DeLellis RA, Lloyd RV, HeitzPU, Eng C. (Eds), IARC press, Lyon, France 2004.
8.Moore MG, Netterville J L, Mendenhall W M, et al. Head and Neck Paragangliomas: AnUpdate on Evaluation and Management.[J]. Otolaryngology Head & NeckSurgery, 2016.
9.咬文嚼字:“颈静脉球瘤”和“副神经节瘤”。唐寅达
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