如何看待结缔组织病?
广西 贺州 荷香月暖(QQ:353159928)
我在2011年7月24日在杭州市河坊街遇到好友,问她得了什么疾病?她答复是结缔组织病。我哑然,不相信这样称呼的疾病。起码不应该以一个系统来命名疾病的名称。人体有四种基本组织,上皮组织、结缔组织、肌组织和神经组织。难道每一种组织就单一称呼一种疾病?人体有运动系统、消化系统、呼吸系统、泌尿系统、生殖系统、脉管系统、感觉器官、神经系统、内分泌系统,难道没有发现病因,就直接按照系统命名系统的疾病名称?当然是否定的。
结缔组织由细胞和大量细胞间质构成,结缔组织的细胞间质包括基质,细丝状的纤维和不断循环更新的组织液,具有重要功能意义.细胞散居于细胞间质内,分布无极性.广义的结缔组织,包括液状的血液,松软的固有结缔组织和较坚固的软骨与骨;一般所说的结缔组织仅指固有结缔组织而言.结缔组织在体内广泛分布,具有连接,支持,营养,保护等多种功能.
结缔组织病是一种以血管以及结缔组织慢性炎症为基础的自身免疫性疾病。结缔组织病包括红斑狼疮、硬皮病、皮肌炎、类风湿性关节炎、结节性多动脉炎、韦格纳氏肉芽肿、巨细胞动脉炎及干燥综合征等。主要是累及关节及周围软组织,包括肌肉、肌腱、韧带、滑膜、筋膜等。弥漫性结缔组织病主要包括系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、原发性干燥统合征、多发性肌炎与皮肌炎、系统性硬化症、系统性血管炎、混合性结缔组织病、重叠综合征、未分化性结缔组织病等疾病。它们可发生于各种族和各年龄人群中,发病原因不清楚。
这组病的病因还不十分清楚,一般认为与遗传、免疫及病毒感染等有一定的关系,是多因性的疾病。随着免疫学的进展,发现多数结缔组织病均伴有免疫学的异常,如抑制性T细胞功能低下、体液免疫功能亢进、有些结缔组织病有自身抗体的存在,故也将这组病归入免疫性疾病或自身免疫性疾病,尽管用结缔组织病一词概括这组疾病不十分确切,但目前仍沿用这名称。风湿病学发展后,有人又将结缔组织病概括于风湿病中,虽然这组疾病不太多见,但病情常较严重,有的可影响生命。皮质类固醇激素及免疫抑制剂疗效较好,可缓解病情,但不能根治。
结缔组织构成了身体几乎各个组织、器官、系统,可以说无处不在,许多疾病进入多功能衰竭时,都会影响到结缔组织,因此,笼统称结缔组织病不合适。
皮肤病也有多种疾病,但不是按照皮肤病进行称呼命名;我认为,所谓结缔组织病也是在没有弄清疾病机理及原因时,方便研究而临时性的统一称呼罢了。且看今日结缔组织病西医的研究状况:
结缔组织病系指红斑狼疮、皮肌炎、硬皮病、结节性多动脉炎等一类疾病,这类疾病具有共同的临床、组织学和免疫学特点,以往称为胶原病。随着组织生化学方面的进展,发现胶原本身在代谢结构上并无原发性改变,同时病理变化不仅局限于胶原纤维,因此,胶原病的名称不够确切。其后,因这类疾病的结缔组织(指疏松结缔组织)均具有粘液样水肿和类纤维蛋白变性,以及坏死性血管炎的基本病变,故改称为结缔组织病。近年来,随着免疫学的迅速发展,根据这类疾病多种多样的临床表现,可有多种器官累及,血中可测出多种自身抗体,病变中有大量淋巴细胞和浆细胞浸润,以及应用皮质激素和其他免疫抑制药物有效,有人采用自身免疫病的名称。然而本组疾病中,仅系统性红斑狼疮因其有特异性自身抗体的存在,才符合自身免疫病诊断的要求,其他疾病则尚未完全证实,且该名称涉及的范围太广。此外,亦有提出采用免疫复合物疾病的名称,此名称当否,尚待研究。目前仍采用结缔组织病这一名称。
但不能说凡有结缔组织病变者都称结缔组织病。显然在某些结缔组织病如系统性红斑狼疮,结缔组织的类纤维蛋白变性或坏死多见一些,而在硬皮病和皮肌炎中则少一些,可是这类纤维蛋白变性或坏死几乎在许多变态反应性疾病中均可出现。此外,在恶性高血压、坏死性胰腺炎及胃溃疡底部的小动脉亦都可出现类纤维蛋白性坏死。另外,本组疾病都有程度不等的坏死性脉管此特别是结节性多动脉炎。诚然,坏死性脉管炎除出现在上述结缔组织病外,尚见于一系列过敏性脉管炎中,如过敏性紫癜、结节性红斑、皮肤变应性血管炎等,因此,以类纤维蛋白性变或坏死以及坏死性脉管炎来诊断本结缔组织病仍是困难的。
以女性多见占80%,发病以30岁左右多见,但儿童和老年都可患病。早期开始手指动脉痉挛,出现一过性皮肤苍白、紫绀、麻痹、疼痛,保暖后可缓解,而后手指出现硬肿,似腊肠样,又可出现系统性红斑狼疮样或皮肌炎或硬皮病样的某些混合症状,血中有特殊的物质称为抗核糖蛋白抗体。症状不一,有皮肤表现,雷诺现象达90%~100%,可在其他症状前几月或几年出现,或早期发生;手肿胀占66%~88%,呈弥漫性,皮肤绷紧,肥厚,失去弹性,不易捏起但不发硬,手指腊肠样,可进展硬化,指端尖细,可糜烂或溃疡,通常手指硬化不超过指关节,手背肿胀不超越腕关节;面色苍白萎黄或灰暗貌,可肿胀如手背性质,手面肿胀在本病具有特征性,此外,面部可呈现颧部红斑或盘状红斑,上眼睑紫红色斑,掌指指间关节紫红色丘疹,非疤痕性秃发,光敏感,口腔溃疡网状青斑,结节红斑等。
肌肉病变呈近端肌肉疼痛、压痛和无力,占60%~75%,血清肌浆酶如肌酸磷酸激酶、醛缩酶、乳酸脱氢酶和谷草转氨酶可升高,尿肌酸排出正常或升高,肌电图异常,肌肉活检呈局灶性炎症性肌炎,间质和血管周围淋巴细胞和浆细胞浸润,肌纤维退行性变。关节病变呈多发性关节炎或关节痛,占87%~100%,关节畸形少见,有时偶见如类风湿性关节炎的畸形。肺病变约占70%,有些临床上可无呼吸道症状,有暂时性胸膜炎,可伴少量胸腔积液,间质纤维化,肺功能测定3/4病例受损,最常见为一氧化碳弥散功能障碍和肺活量减低,呼吸受限,某些有运动性呼吸困难和肺动脉高压,后者可继发于肺纤维化或肺小动脉内膜增生。X线摄片可见肺基底部网状结节阴影、变换位置的肺实质变化。心脏病变约30%有心包炎,尚可有心肌炎、完全性传导阻滞、节律紊乱和心力衰竭,亦可有瓣膜病变如二尖瓣闭锁不全和狭窄,曾报导一例主动脉瓣闭锁不全引起心力衰竭。肾脏累及少,约5%~25%,肾穿刺示弥漫性膜性增生性改变、弥漫性膜性肾炎、局灶性肾小球肾炎、肾小球血管膜细胞增生、细胞浸润、内膜增殖和血管闭塞。神经系统病变约占10%,呈无菌性脑膜炎、癫痫、横贯性脊髓炎、马尾综合征、多发性周围神经病变和三叉神经病变、发作性血管性头痛和精神病。消化道累及占70%,可见食道扩张,蠕动减弱或消失,吞咽困难,十二指肠扩大和大肠憩室,曾报导有肠壁囊样积气症。约30%病例有肝脾肿大和浅表淋巴结肿大。
结缔组织病、自身免疫性疾病,激素对于多数患者是一种有效的疗法,短期尤其是在急性活动期对于控制病情进展有效,但长期大量应用,副作用很大,尽量不采用激素治疗。西医副作用大、伤肝肾,容易复发,而中药治疗副作用小,只有中药才能够治愈,不复发。
对于混合结缔组织病和重叠综合征等,在中医典籍中并无明确记载和详细论述。但对该病所反应出来的一系列临床症状和表现,又能从中医理论中找到类似甚至较为详尽的描述和辨证治疗的方法。
《灵枢.九问》说:"百病之始生也,皆生于风寒暑阴阳喜怒,居住,大卒惊恐。"经过大量资料研究和长期的临床治疗观察,认为本病的发病原因既有外在环境(风雨寒湿之类的气候变异)的干扰,又有内在环境(喜、怒、忧、思、悲、恐、惊七情波动)的紊乱,还有饮食不洁不节、起居劳作不慎诸多方面的因素。
主要反应在如下两个方面。一是身体素虚:以先天禀赋不足者居多,加上后天失养失调(如过度劳累、营养不良、久病失治等)或因七情内伤郁结导致气血不足,经络阻滞而发病。
二是脏腑损伤:在混合结缔组织病和重叠综合征等患者,五脏六腑皆可受累。然而在诸脏中尤以肾脏首当其冲而受到损害。肾为先天之本,为人体水火之宅,其受损后往往造成肾阴不足,水亏火旺,虚火内生,而产生一系列临床症状。
外,若患者外遇淫邪暴袭,不管是内攻脏腑还是外阻经络,都会导致虚实夹杂的临床表现,因此,治疗本病必须标本兼治,攻补兼施,本着急则治其标,缓则治其本的原则,在整个过程中调整方药,以获痊愈之功。
在临床治疗中,要根据每个患者的不同表现、不同病期、不同损害部位,随证加减化裁。
重叠综合征:有明确2种或以上结缔组织病的重叠,本病在中医称重叠痹。治疗参照系统性红斑狼疮,可单用中药治疗。以养阴清热为基础,结合另一个免疫病用药。
混合结缔组织病:混合性结缔组织病是share于1972年提出的具有系统性红斑狼疮、多发性肌炎及系统性硬化症等结缔组织病的临床表现。本病相当于中医混合痹范畴。治疗参照红斑狼疮、硬皮病、皮肌炎的治法,以养阴清热、凉血解毒为主,结合临床表现加味。病情较重者,中药可与皮质激素和免疫抑制剂一起使用。可采用纯中药方剂治疗,采用用中医药治疗,治疗效果稳定、理想且无任何副作用,治愈后不易复发。
未分化型结缔组织病:本病相当于中医行痹范畴。治疗参照红斑狼疮、类风湿的方法,以养阴清热为主,结合临床表现加味。如关节痛加岗稔根、羌活、威灵仙等;口腔溃疡加土茯苓、川连等;雷诺现象加丹皮、川芎、鬼见羽等;口干加石斛、鲜茅根、鲜芦根等。
依我本人看来,结缔组织病需要细分出每一种具体的疾病名称,并找到导致疾病发生的原因。没有找到致病原因前,草药中药无疑是比较稳妥的治疗办法。
荷香月暖
2011年7月29日晚