帕金森病的诊断与治疗
帕金森病简介 帕金森病又称“震颤麻痹”、巴金森氏症或柏金逊症,多在60岁以后发病。主要表现为患者动作缓慢,手脚或身体其他部分的震颤,身体失去柔软性,变得僵硬。最早系统描述该病的是英国的内科医生詹姆·帕金森,当时还不知道该病应归入哪一类疾病,称该病为“震颤麻痹”。帕金森病是老年人中第四位最常见的神经变性疾病,在65岁以上人群中,1%患有此病;在40岁以上人群中则为0.4%。本病也可在儿童期或青春期发病。 青少年患者诊疗要点 患帕金森病的青少年往往有帕金森病家族遗传背景,他们之所以会早发病,主要是因为基因突变;同时也可能与生活不规律、饮食结构不合理、运动少以及烟酒刺激、过多接触化学制剂等有关。治疗时,年轻患者应尽量避免早期使用可能产生运动并发症的药物,如左旋多巴;症状较为严重的患者,左旋多巴的用量也应尽可能降至最低。如果患者能基本维持正常生活和工作,症状性治疗尽可能推迟。对于症状较为严重的患者,早期推荐使用多巴胺受体激动剂而非左旋多巴。 手抖并不是诊断必要条件 要注意的是,当肢体抖动(震颤)时,不一定都是帕金森病。如原发性震颤的患者通常在静止情况下肢体(以手部最常见)不出现抖动,但在用筷子夹食物或端杯子喝水时会出现肢体抖动,也叫动作性震颤,服用左旋多巴治疗无效,但饮酒后部分患者抖动减轻。因此,根据抖动出现在活动时、抖动侧肢体肌张力不高、有原发性震颤阳性家族史,以及β受体阻滞剂心得安或阿尔马尔治疗有效等可将该病与帕金森病相区别。 帕金森综合征与原发性帕金森病 一般所说的帕金森综合征与原发性帕金森病不是一回事。帕金森综合征常继发于某些神经系统的其他疾病,包括脑血管病、脑外伤、颅内炎症、脑肿瘤,或是因为某些毒物、药物所引起,又称为“继发性帕金森征”。此外,有些疾病除了有帕金森的症状外,还累及脑内其他系统,伴有肢体无力、共济失调、认知障碍、严重自主神经症状、眼球运动障碍等,称为“帕金森叠加综合征”。帕金森病的影像学表现无特征性改变,而帕金森综合征则常常有相应的改变。 帕金森病的治疗 目前帕金森的治疗主要有五种方法。一为药物治疗,绝大多数患者对药物有良好的反应,但随着时间延长,多数患者会出现疗效减退等各种并发症。二为康复治疗,包括物理、职业和语言治疗等,通过仪器帮助患者肌肉恢复弹性,训练走路、穿衣、吃饭;帮助患者清楚地说话、表达等;以及体育锻炼如健身操、太极拳等。三为心理治疗,对患者进行心理辅导,改善其抑郁、焦虑的情绪等,必要时辅以药物治疗。四为营养治疗,指导患者如何正确饮食才能充分发挥药物疗效、减轻便秘等。五为外科治疗,主要有立体定向丘脑毁损术,以及脑深部电刺激术(又称脑起搏器、DBS治疗)。新药物包括,即将在中国上市的新一代MAO-B抑制剂、多巴胺受体激动剂、罗替戈汀贴剂、以及左旋多巴、卡比多巴和恩他卡朋混合片等。 脑起搏器治疗由于其安全性及长期疗效的可靠性,在欧美国家已基本取代了传统的丘脑毁损手术,但国内患者由于经济原因,接受该项手术的患者还较少。