罕见病例:小脑后下动脉瘤合并 Chiari 畸形Ⅰ型
目前，尚无小脑后下动脉瘤合并 Chiari 畸形 Ⅰ 型的病例报道。近期，美国西奈山医院神经外科 Joshua 博士等，在 Neurosurgery 杂志上报道了首例此类患者，其治疗过程值得借鉴。
病例介绍
女性，56 岁，因蛛网膜下腔出血就诊，查体：轻度嗜睡，颈强直，余无其他神经系统体征。
CT 提示蛛网膜下腔出血主要位于后颅窝，上颈段椎管内可见占位性改变（图 1）。
图 1. 头颅 CT 见弥漫性基底池（A）、后颅窝（B）蛛网膜下腔出血，左侧更明显；最低层面（C）上可见脊髓左后侧占位性病变
全脑 DSA 明确为小脑后下动脉尾端低位动脉瘤（图 2）。
图 2. 左侧椎动脉造影后正位片。位于小脑后下动脉末端的囊状动脉瘤栓塞前（A）和栓塞后（B），侧位片（C）显示动脉瘤位于枕骨大孔以下，C1-C2 水平
经血管内栓塞治疗后患者好转出院，但一月后，该患者因左侧上肢新发麻木、刺痛再次住院。根据病史，患者既往曾出现过上述症状并伴有颈痛。
头颈部 MRI 示：小脑扁桃体疝并 C2-C4 脊髓空洞，颈部椎管内可见栓塞后的动脉瘤，在 C1-C2 水平引起明显的占位效应。
图 3. 头颅 MRI。T2 矢状位（A）、水平位（B）显示小脑扁桃体疝入枕骨大孔，C2-C4 水平脊髓空洞，栓塞后的动脉瘤对脊髓有挤压
再次予手术治疗，主要包括：后枕下开颅减压、C1-C2 椎板切除、动脉瘤切除、小脑后下动脉端端吻合、硬脑膜扩大缝合。术中所见如图 4 所示。
图 4. 术中所见。枕下开颅减压，C1-C2 椎板切除。剪开硬膜后，可见小脑后下动脉尾端栓塞后的动脉瘤，压迫脊髓后部，并可见小脑扁桃体疝入枕骨大孔。阻断小脑后下动脉近段和远端后，打开动脉瘤，取出栓塞材料（B）。端端吻合血管（C）。移除动脉夹后，小脑后下动脉内血流通常（D）
术后行 DSA 检查证实小脑后下动脉血流通畅（图 5）。
图 5. 左侧椎动脉造影排除小脑后下动脉瘤，尾端显影良好
经治疗，患者好转出院。
要点总结
1. 后颅窝蛛网膜下腔出血患者，应该考虑到小脑后下动脉瘤的可能；
2. 低位小脑后下动脉瘤是诱发 Chiari 畸形 Ⅰ 型症状发作的因素；
3. 动脉瘤位于枕骨大孔以下的患者，应该同时完善颈髓部的影像学检查；
4. 高位颈部椎管内或后颅窝动脉瘤栓塞治疗时，需注意栓塞后的动脉瘤的占位效应诱发 Chiari 畸形 Ⅰ 型发作；
5. 对于这类患者，建议手术治疗；动脉瘤切除、血管端端吻合、去骨瓣减压是理想的手术方式。
本文由丁香园学术编辑 严贵忠 编译
编辑：程培训
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