肝细胞腺瘤的分子分型
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肝细胞腺瘤的分子分型及临床意义
肝细胞腺瘤是一种少见的肝脏良性肿瘤，以口服避孕药的女性多见。
组织学上，肝腺瘤是由分化好的肝细胞组成，肿瘤细胞排列成单板状，有时可呈双板，肿瘤实质内见“裸动脉”供血，不具有汇管区结构。
大约2/3的肝腺瘤为单发性病变，当病变大于10个时称肝腺瘤病。
临床表现为肝内占位，常见并发症为破裂出血，偶尔可进展为肝细胞肝癌。
根据基因型／表型的特点，将肝腺瘤分为4种不同的分子亚型，即HNFlA突变型腺瘤、β-catenin突变激活型腺瘤、炎症型腺瘤及未分类型腺瘤。
一、肝腺瘤的分子分型
1．肝细胞核因子1A(HNFlA)基因突变腺瘤：具有HNFlA突变的肝腺瘤称为HNFlA突变型腺瘤，占所有腺瘤的35％～45％。最常发生在女性，可以单发或多呈发结节。肝腺瘤病的患者多数具有HNFlA突变，组合性突变的腺瘤无性别差异，可见于儿童，有时呈家族性或伴有MODY3H o。HNFlA失活性肝腺瘤大体呈分叶状，镜下病变界限清楚，肝板排列规则，肝细胞增大，具有中～重度脂肪变性，核小而深染。细胞无异型性，无炎性细胞浸润，无肝窦扩张充血。
2．β-catenin激活型腺瘤(β-HCA)：具有β-eatenin突变的腺瘤称β-HCA。好发于男性，占所有腺瘤的10％～15％，多为单发结节，但在糖原沉积症基础上发生的腺瘤常为多发。组织学上，β-HCA常无脂肪变性和炎性细胞浸润，肝细胞具有不同程度的异型性，细胞增大，细胞核形态不规则，肝板增厚或形成假腺样结构，有时与高分化肝癌鉴别困难。具有恶性转化的风险。
3．炎性腺瘤(IHCA)：炎性腺瘤又称血管扩张型腺瘤，占所有腺瘤的40％～50％。IHCA中异常发育的动脉和肝窦扩张推测可能也与炎性蛋白的分泌有关，而炎性贫血和全身性炎性综合征被认为是IHCA的副肿瘤征，在肿瘤切除后症状消失。IHCA几乎仅见于口服避孕药的中青年女性，可以伴有肥胖。50％的患者血清c反应蛋白升高，红细胞沉降率加快，罕见情况下，可以出现发热、贫血，这些症状在肿瘤切除后消失。IHCA以多灶性病变为主，也可以为单灶性，病变大小2．7～14．0 cm。IHCA的特征性改变为肝细胞增生、萎缩、肝窦显著扩张或呈紫癜样三种形态共同存在。可见纤维间隔和形成不良的胆管，与典型的FNH比较，IHCA的纤维间隔较小，纤维间隔内见数量不等的炎性细胞浸润，发育不良的血管及反应性增生的胆小管，有时增生的胆小管很难辨认，
4．未分类的HCA：少于10％的HCA无明显的特征。
目前有关肝腺瘤的治疗尚无统一的标准，认为应当采用手术治疗的情况为：(1)腺瘤最大径>5cm；(2)腺瘤发生在男性；(3)肿瘤发生在女性，最大径
可以采用MRI随访的情况为：女性、MRI显示为典型H-HCA或IHCA特征、体积小的腺瘤。如果MRI无典型H-HCA或IHCA的表现，应当行肿瘤活检，筛查有无β-catenin突变，评估肿瘤恶性转化的风险。
摘录于：中华病理学杂志 2014.6 肝细胞腺瘤的分子分型及临床意义
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