表面骨肉瘤的影像学特征_方向前

·骨骼肌肉系统放射学·

表面骨肉瘤的影像学特征

方向前　范顺武　胡丰根　章士正　杨迪生

【摘要】　目的　结合临床病理表现, 重点探讨表面骨肉瘤各亚型的影像学特征。方法　对经手术和病理证实的18例表面骨肉瘤进行回顾性分析。其中经典型皮质旁骨肉瘤8例, 去分化皮质旁骨肉瘤1例, 骨膜骨肉瘤5例和高度恶性表面骨肉瘤4例。重点描述各亚型的影像学表现。结果　8例经典型皮质旁骨肉瘤均未见骨膜反应, 其中5例X 线呈均一致密的骨性肿块, 6例肿瘤围绕骨表面生长, 肿瘤与骨皮质间形成2～3mm 透亮的间隙; 7例CT 扫描示肿瘤呈高密度肿块。1例去分化皮质旁骨肉瘤X 线示其内密度不均。5例骨膜骨肉瘤X 线表现为放射状透亮软组织肿块, CT 见肿瘤内骨小梁呈放射状垂直于骨皮质排列。4例高度恶性表面骨肉瘤X 线呈密度不均一的团块状影, CT 示肿瘤内有散在不同程度的骨化; 2例血管造影示区域性血管增多。结论　表面骨肉瘤4种亚型的各自鲜明的影像学特征有助于早期明确诊断以及制定相应的治疗方案和评估预后, 尤其是血管造影可以反映去分化皮质旁骨肉瘤和高度恶性表面骨肉瘤的高度恶性特征。

【关键词】　骨肉瘤; 　体层摄影术, X 线计算机; 　放射摄影术

The distinct roentgenographic features of surface osteosarcom as 　FANG Xiangqian ＊, FA N Shunwu , H U

Fenggen , et al . 　＊Dep artment o f Or tho paedics , The A ffiliated Sir Run Run Sha w Hos pital , The Medical Center of Zhejiang Univers ity , Hangzhou 310016, China

【Abstract 】　Objective 　To analysis the distinct roentgenographic features of four subtypes of osteosarcoma arising on the surface of bone . Methods 　A retrospective review was performed on 18patients of osteosarcoma arising on the surface of the bone confirmed by surgery and pathology . The patients were diagnosed as 8cases of conventional parosteal osteosarcoma (c -POS ) , 1case of dedifferentiated parosteal osteosarcoma (dd -POS ) , 5periosteal osteosarcoma (PERI ) and 4high -grade surface osteosarcoma (HGS ) according to the classification s ystem developed at the Mayo Clinic . Results 　Periosteal new bone formation was noticeably absent in all 8patients of c -POS . On plain roentgenogram , 5of 8c -POS presented as an uniformly dense mass . Six cases had a peculiar tendency to encircle the involved bone with a thin (2～3mm ) lucent zone between the tumor and the underlying cortex . The CT of 7c -POS showed high density osteoid mass . There was largely radioopaque mass with frequent areas of radiolucency on conventional film and CT scan in 1patient of dd -POS . The roentgenographic features of 5PERI were mixed radiolucent mass on the cortical . The sunburst appearance of radiating spicules of mineralized tumor osteoid at right angles to the cortical bone was seen with CT in all 5cases of PERI . Four HGS appeared as inhomogeneous mass on roentgenogram . CT detected scattering calcification in the 4masses and angiography found focal hypervascularity in 2H GS . Conclusion 　Four subtypes of surface osteosarcomas have distinct roentgenographic features respectively , which is helpful for diagnosing , treating and predictin g outcome of the lesion .

【Key words 】　Osteosarcoma ; 　Tomography , X -ray computed ; 　Radiography

　　表面骨肉瘤(surface osteosarcoma , 简称SO ) 特指起源于骨膜组织和骨表面、临床和病理表现迥异、预后相差甚远的1组骨肉瘤, 其发病率较低, 仅占所有

[1]

类型骨肉瘤的4%。有关SO 的命名和分类迄今

道[3], 但缺少其他亚型的报道。笔者搜集经手术和病理证实的18例SO 病例, 着重探讨各亚型的影像学特征。

材料与方法

1988年至1999年期间, 笔者采用Mayo 肿瘤中心提出的分类法[2], 即在确立SO 的前提下, 再根据其临床、影像学、病理学和生物学的特点分为经典型已基本达成共识, 多数学者采用Mayo 肿瘤中心提出的4种亚型分类法

[2]

。国内不乏皮质旁骨肉瘤的报

作者单位:310016杭州, 浙江大学医学院附属邵逸夫医院骨科(方向前、范顺武) , 放射科(章士正) ; 浙江省余杭市第一人民医院骨科(胡丰根) ; 浙江大学医学院附属第二医院骨科(杨迪生)

称c -POS )(8例) 、去分化皮质旁骨肉瘤(“dedifferentiated ”par osteal osteosarcoma , 简称dd -POS ) (1例) 、骨膜骨肉瘤(periosteal osteosarcoma , 简称PERI ) (5例) 和高度恶性表面骨肉瘤(high -grade surface osteosarcoma , 简称HGS ) (4例) 等4种亚型, 共18例, 对其进行回顾分析。

1. 临床资料:8例c -POS 中, 男4例, 女4例; 年龄28～42岁。肿瘤位于股骨下段4例, 股骨上段2例, 胫骨上段和肱骨上段各1例。临床表现为无痛性肿块、邻近关节活动受限, 病程10～19个月。治疗均采用广泛切除, 未予以辅助化疗, 7例无瘤生存1. 5～11年, 1例因复发行截肢, 仍存活。

1例dd -POS , 女, 32岁, 肿瘤位于桡骨, 疼痛性肿块3个月。行截肢手术, 术后辅助化疗, 无瘤生存1年。

5例PERI , 男1例, 女4例; 年龄28～42岁。肿瘤位于胫骨上段4例, 股骨下段1例。临床表现为缓慢增大肿块, 伴疼痛, 病程13～20个月。治疗均采用广泛切除, 2例术后辅助化疗, 4例无瘤生存3～9年, 1例因复发行截肢, 仍存活。

4例H GS , 男3例, 女1例, 年龄17～23岁。肿瘤均位于股骨下段, 临床表现有疼痛性肿块、局部皮温升高及浅表静脉扩张, 病程2～4个月。2例行保肢手术和术前、术后化疗, 1例无瘤生存7年, 另1例2年后复发再截肢, 仍存活; 1例截肢和辅助化疗, 2年后死于肺转移; 1例活检后3个月死亡。

2. 检查设备:GE Advantx 1000mA X 线机, GE9800CT 机, 西门子Somatom HQ CT 机。

3. 影像学检查:全部病例均行X 线检查; 除1例c -POS 未行CT 检查, 余17例均行CT 平扫; 2例c -POS 和2例HGS 行血管造影。

4. 病理学检查:每例均常规取材病理切片。

影像学和病理学表现

1. c -P OS :8例, X 线片上5例呈均一致密的骨性肿块, 3例密度略不均一, 瘤骨内有小的低密度影; 6例肿瘤围绕骨表面生长, 肿瘤与其下皮质骨间形成2～3mm 宽的透亮缝隙(string sign or lucent line ) (图1) , 而另2例肿瘤较大, 未能见到透亮带; 8例均未见到骨膜反应。7例行CT 扫描, 示肿瘤呈均匀高密度骨性肿块, 其密度与皮质骨相同, 皮质骨及髓腔未受侵犯(图2) 。2例行血管造影, 为富血供肿瘤, 但血管纹理清晰, 缺乏血管池等高度恶性征象, 、质致密、无骨小梁结构; 肿瘤表面呈分叶状, 与周围组织分界清楚, 与皮质骨间则有间隙, 3例在肿瘤周围软组织中见到游离卫星灶; 镜下见肿瘤由分化相对正常的纺锤形细胞增生及其所产生的成熟骨组织组成, 相当于低度恶性的骨肉瘤(符合Broders ′Ⅰ或Ⅱ级) 。

2. dd -POS :1例。X 线片上呈附着于骨表面并围绕其生长的、较大的、分界清晰的高密度肿块影, 大小为11c m ×7. 5cm ×4. 5cm , 肿块密度不一, 其内有较多边界清楚、大小不一的透亮区域(图3) 。CT 示肿块边界清楚, 其内密度不均匀, 有高密度骨化影和低密度软组织影混杂, 低密度影直径>1cm (图4) 。病理学上可见典型的低度恶性c -POS 结构(符合Broders Ⅰ或Ⅱ级) 中夹杂高度恶性肉瘤组织成分(符合Broders Ⅲ或Ⅳ级) 。

3. PERI :5例。X 线表现为骨表面的放射状透亮软组织肿块, 进展相对缓慢, 本组1例就诊前1年, 肿瘤较小, 仅在切线位上可见骨表面的肿块, 1年后随病变进展, 肿块增大, 可见丛毛状、点状、环形或半环形钙化, 边界不清, 肿块内可见与其下皮质骨呈垂直状分布的“日光线”样骨化(图5) ; CT 示病灶内垂直的骨小梁向外呈放射状排列, 肿瘤软组织部分的密度也高于周围正常软组织, 肿块与其下皮质骨广泛接触, 未见透亮带(图6) 。5例病理和影像学均未见髓腔内侵犯, 镜下为相对低度至中度恶性的成软骨细胞型骨肉瘤(符合Broders Ⅱ～Ⅲ级) 。

4. H GS :4例, 均发生于股骨。X 线示肿瘤呈位于骨表面的、密度不均一的团块状阴影, 肿瘤与其下皮质骨接触广泛, 无透亮带; 受累皮质骨可见破坏(1例) 和皮质骨增厚(3例) , 但无Codman 三角等骨膜反应(图7) 。CT 示病灶内存在散在、孤立等不规则分布的不同程度骨化, 呈内有针状或绒毛状的不成熟骨化的肿块, 与周围软组织分界不清(图8) 。经术前化疗后, 肿瘤边界变清, 并出现钙化。2例行血管造影, 可见肿瘤血供丰富, 肿块内富有血管池等高度恶性的特征(图9) 。病理学上除部位与髓内的经典骨肉瘤不同外, 其余表现完全类同于后者。

讨

论

SO 各亚型中以c -P OS 最常见(54. 35%) , 其他依次为PERI (26. 4%) 、dd -POS (10. 35%) 和H GS

[4]

(8. 9%) ; 好发年龄c -POS 和dd -POS 为30～50岁,

PERI 为20～30岁, H GS 为10～30岁, 与经典髓内骨明显

图1, 2　左股骨下端经典皮质旁骨肉瘤。X 线片示骨表面均一致密的高密度阴影(图1) 。CT 示骨表面均一致密的高密度阴影与软组织间分界清晰, 包绕骨表面生长, 与其形成典型的环状间隙(图2) 　图3, 4　右桡骨干去分化皮质旁骨肉瘤。X 线片示高密度肿块影内有较多透亮区(图3) 。CT 示肿块内密度不均, 有高密度骨化影和低密度软组织影混杂　图5, 6　女, 42岁, 发现右小腿中上段前内侧无痛性肿块1个月。切线位X 片示胫骨表面有一高密度阴影, 当时未做处理, 1年后肿块增大, 肿块与皮质骨接触广泛, 瘤骨与其下皮质骨呈垂直状(图5) 。CT 示病灶内瘤骨垂直于受累骨长轴, 髓内无侵犯　图7～9　男, 17岁, 发现左大腿中下段前内侧疼痛性肿块1个月。X 线片示股骨表面密度不均的团块状阴影(图7) 。CT 示骨表面边界欠清的软组织内肿块, 骨髓腔内无侵犯(图8) 。血管造影示骨表面富含新生血管的新生物(图9)

2～4∶1) 外, 其余3亚型均女性略多; 而好发部位亦有区别, c -POS 和dd -POS 为股骨远端的后方(60%以上) , PERI 为胫骨近端, HGS 则为股骨干。本组

18例资料基本与之相符, 具有一定代表性。

SO 各亚型除了邻近皮质骨的起源部位和骨源性特点外, 各亚型间临床特征、影像学、生物学特点和预后截然不同, 虽然各亚型的诊断应遵循临床、影像学和病理相结合的原则, 但认识各亚型各自的影

[2]

像学特征, 有利于对SO 的正确和及时的诊治, 以避免对c -POS 和PERI 造成过度治疗, 延误dd -POS 和H GS 的综合治疗。

1. c -POS :本组5例发生于股骨远端的后方, 肿瘤多呈类圆形, 肿块质地坚硬, 边界清。X 线平片上c -POS 呈位于骨表面的均一致密的骨性肿块, 在大体病理上呈象牙状致密均匀的质地; 部分病例密度可略不均一, 瘤骨内有小的低密度影, 多见于瘤骨的

周边区域; 肿瘤有蒂与其下皮质骨接触, 一般基底较宽, 常呈蘑菇形, 病变区皮质可见不规则硬化, 但大多不侵犯其下骨质[5]; 肿块倾向于围绕骨表面生长, 这一般与瘤期呈正相关; 多数病例肿瘤与其下皮质骨间有一2～3m m 宽的透亮缝隙的特征性改变

[6]

的放射状透亮软组织肿块, 肿块在各亚型中相对较小, 大小从2. 5cm ×2. 0cm ×1. 5cm ～5. 5c m ×5. 0cm ×3. 0cm 不等, 肿块内可见钙化或软骨内骨化, 及与其下皮质骨呈垂直状分布的“日光线”样骨化, 病变区皮质常是完整的, 由于骨膜和骨内反应骨形

成, 可导致病变区皮质骨增厚, 而受肿瘤压迫时皮质骨则变薄; 肿瘤基底部钙化明显, 在肿瘤外周逐渐减少; 部分病例可存在Codman 三角。CT 示病灶内与骨干垂直的骨小梁向外呈放射状排列, 偶见点状、丛状或环形钙化; 肿瘤软组织部分的密度高于周围正常软组织, 肿块与其下皮质骨广泛接触, 未见透亮带。

肉眼见肿瘤呈灰蓝色, 与骨表面接触广泛, 但较少侵犯髓腔; 镜下PERI 为相对低度至中度恶性的成软骨细胞型骨肉瘤(符合Broders Ⅱ～Ⅲ级) 。

4. HGS :最早由Francis 等于1964年描述

[2][9]

,

但若肿瘤较大, 则透亮带可消失, 本组2例未见透亮

缝隙。肿瘤生长呈“推挤”方式, 与周围软组织分界清楚。C T 扫描显示均匀高密度骨性肿块, 其密度与皮质骨相同, 无骨小梁结构, 肿块与皮质骨间有透亮带; 少数病例在肿瘤周围软组织中见到游离卫星灶(本组3例) , 呈与主瘤完全游离的骨性或软组织性小结节; 多数病例不侵犯其下的骨皮质和髓腔, 侵犯范围大的, 经影像学检查即可发现, 而侵犯范围小的, 则只能通过病理学检查明确; 本组病例皮质骨及髓腔均未受侵犯。本组2例行血管造影, 发现肿瘤富血供, 但血管纹理清晰, 且缺乏血管池等高度恶性征象。文献报道MRI 检查, 肿瘤在T 1WI 、T 2WI 呈均一低信号, 在T 2WI 病灶边缘可见一较窄(

镜下肿瘤相当于低度恶性的骨肉瘤(符合Br oders Ⅰ或Ⅱ级) , 在3例瘤骨内小的低密度影区域, 病理亦证实为低度恶性的骨肉瘤。

2. dd -POS :1983年才被描述的1种变异骨肉瘤, 包括原发性和继发性2类, 但总体报道较少。dd -POS 的临床特征与c -POS 相似, 流行病学的资料提示c -POS 与dd -POS 之间可能潜在相关性。X 线检查dd -P OS 的发病部位和高密度肿块与c -POS 相似, 唯前者的肿块内有直径>1cm 的低密度透亮影, 边界清晰, 居中心, 这在CT 扫描上表现更清晰。血管造影见到病灶内区域性的血管增多[8], MR 检查病灶内软组织成分T 2WI 呈高信号, 提示dd -POS 的可能[1]。尽管部分c -POS 中也可存在低密度区, 但一般直径

3. PERI :由Unni 等[9]于1976年首先描述。PERI 病程进展缓慢, 出现患肢肿痛时病变已明显。本组1例有幸保留了1年临床过程的X 线平片, 有[7]

[2, 3]

[1]

。病

程较短的患肢肿痛为最常见症状。H GS 除起源于骨表面外, 其病理、生物学等特性与经典型髓内骨肉瘤完全相似。本组病例的X 线表现、血管造影中肿瘤染色和对化疗的敏感等均反映其高度恶性的特征。X 线可见在骨表面和其上软组织内形成堆云状包块影, 钙化程度不均, 以肿块基部钙化明显, 骨膜反应可有可无, 偶可见Codman 三角; CT 示病灶内有不规则分布的不同程度的钙化及(或) 骨化, 边界不清楚。为了与dd -POS 鉴别, 必须对肿瘤进行详细的病理检查, 对于有广泛高度间变, 仅有极少部分低、中度恶性成软骨性组织者, 仍应诊为HGS ; 而一旦较明显地混杂有分化较好、低度恶性的骨肉瘤细胞, 则应考虑为dd -POS [4]。HGS 为高度恶性肿瘤, 本组采用与经典髓内骨肉瘤相似的综合治疗, 但其预后仍不佳。

参

考

文

献

1Jel inek J S , Murphy MD , Kransdorf MJ , et al . Paros teal osteosarcoma :value of M R imaging and CT in the predicti on of histol ogic grade . R adiology , 1996, 201:837-842.

2R aymond AK . Surface os teosarcoma . Clin Ort hop , 1991, 270:140-148.

3王家瑚, 徐维邦, 许新复, 等. 皮质旁骨肉瘤的X 线表现. 中华放射学杂志, 1990, 24:77-79.

4Okada K , Unni KK , Swee R G , et al . High grade surface osteosarcoma :a clinic opat hol ogic study of 46cases . Cancer , 1999, 85:1044-1054. 5Unni KK , Dahlin DC , Beabout JW , et al . Paros teal osteogenic sarcoma . Cancer , 1976, 37:2466-2475.

6Okada K , Frass ica FJ , Sim FH , et al . Parosteal osteosarcoma :a clinic opat hol ogical study . J Bone Joint Surg (Am ) , 1994, 76:366-378. 7Wold LE , Unni KK , Beabout J W , et al . Dedi fferentiated parosteal os teos arcoma . J Bone Joint Surg (A m ) , 1984, 66:53-59.

8Sheth DS , Yas ko AW , R aymond AK , et al . Conventional and , ,

outcome . Cancer , 1996, 78:2136-2145.

9Unni KK , Dahl in DC , Beabout JW . Peri os teal os teogenic s arcoma . Cancer , 1976, 37:2476-2485.

(收稿日期:2000-12-29)

(本文编辑:隋行芳

)

·病例报告·

中心型肺癌并肺扭转一例

刘怀民　张明杰　马龙广

　　患者　男, 55岁。咳嗽, 憋喘, 咯少量脓痰, 时有发热1年, 以支气管炎并感体检及血常规未见异常, 血沉25mm /1h 。

影像学检查:站立正位胸片示右肺门区内带较均匀的半圆形密度增高影, 阴影背景支气管血管纹理紊乱, 扭曲, 周

围肺野纹理稀疏, 肺门影上移, 右膈肌升高(图1) ; 侧位示病变呈尖端位于肺门卧正位胸片:右肺上叶不张, 尖端位于肺门, 外下缘光整, 呈倒“S ”状, 其他肺野清晰(图3) 。胸部透视动态观察:站立时右肺病变同立位胸片, 当患者由站立位转变为仰卧位时, 右肺中内带密实影突

然从肺门区移至上肺野且出现形态改变。CT 仰卧位扫描; 右肺上叶不张, 呈峰窝状, 内有一液气空洞, 上叶支气管开口处被肿物完全阻塞, 呈“杯口”状。右主支气管前有肿大淋巴结(图4) 。综合上述影像学改变, 诊断为中心型肺癌, 阻塞性肺不张并肺扭转。

纤维支气管镜检查:右上叶支气管开口内侧近中间段支气管嵴部见一肿物, 右上叶支气管闭塞。

手术所见:右肺门蒂较常人细长且游离, 右肺上叶实变, 中下叶膨胀良好, 少量胸腔积液, 叶间裂完整, 无粘连, 纵隔内见肿大淋巴结, 完整切除右上肺叶, 清扫纵隔肺门淋巴结。病理诊断:鳞状上皮癌(Ⅱ)并纵隔淋巴结转移, 肺硬变。

讨论　肺扭转可发生于任何年龄, 两侧均可发病, 多为单叶, 也可双叶或一侧肺扭转, 自发性少见[1]。本例肺扭转因中心型肺癌引起, 由于不张肺叶的单位体积重量增加, 加之完全的叶间裂及发育较长的肺门蒂, 为其发生扭转提供了充分和必要的条件, 因此不张肺叶在立位时因重力关系由上向前下方扭转180°, 达肺门下方, 形成立位影像改变, 而仰卧位时, 由于旋转肺门蒂的扭力作用, 使不张肺叶又回复至固有位置, 从而形成仰卧位影像改变。

对于此类肺扭转的诊断, 应注意观察立位胸片病变区支气管血管纹理的交叉扭曲征象, 同时结合仰卧位动态观察,

图1　站立正位胸片, 示右肺门区内带半圆形影, 阴影内支气管血管纹理扭曲交叉　图2站立侧位胸片, 示尖端位于肺门的三角形密实影, 边缘清楚　图3　仰卧正位胸片, 示右肺上叶三角形不张, 外下缘光滑, 呈倒“S ”状　图4　仰卧位CT 扫描, 示右肺上叶呈蜂窝状, 内有一液气空洞

染在院外治疗不见好转, 收住我院治疗。的三角形密实影, 边缘清楚(图2) 。仰

确诊不难。

参

考

文

献

1阳正星. 肺扭转有哪些X 线征象. 中华放

射学杂志, 1991, 25:123.

(收稿日期:2000-11-08)

作者单位:272200山东省金乡县人民医院影像科

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