多发性肌炎和皮肌炎分期分型与实验室诊断指标相关性分析

・8:8・?FU\#C#X]^_\BE]‘5_B?DU?BEU\D#_\BE6#7U?U\#‘KM,+&,J8!!IW*(28I\*29

论44著

多发性肌炎和皮肌炎分期分型与实验室诊断指标相关性分析

高长玉，王彩娟，刘桂宇，贲4莹

【文章编号】!""#$%!&’（%""(）")$"%!%$")***【中图分类号】+#**【文献标识码】,

【摘4要】4目的4探讨多发性肌炎（56）和皮肌炎（76）患者临床分期与实验室诊断指标的关系。方法4观察8!!9$!:;8!!"$!:河北医科大学附属第二医院收治的"活动期患者肌酸激酶（?@）、肌酸激酶同工酶（?@$6A）、天冬氨酸氨基转移酶（BCD）、乳酸脱氢酶（E7F）、羟丁酸脱氢酶（FA7F）较稳定期明显增高，尤其以?@变化最明显；活动期自发电位和多相波的发生率（G"2=>、H）明显高于稳定期（HI2G>、8!2!>）；56大多有肌纤维萎缩和淋巴细胞为主的炎症细胞浸润，76表现为肌束周围不同程度的萎缩。结果4按病情的控制情况分期；同时进行血清酶、肌电图和病理检查。结论4?@可以作为监测疾病活动性的一个指标；活动期患者肌电图自发电位和多相波的出现量大；56的病理表现为肌纤维膜有炎细胞浸润，且有特异性的退行性表现；76特征性的病理表现为肌束周围萎缩和微小血管改变。【关键词】4多发性肌炎；皮肌炎；分期；血清酶；肌电图；病理

!"#$%&’()’*’$#(+,",-()’&(#.’#"/(%0’1+()()’$#2/+#.",&+&.3+/’+"’+"()’0#(+’"(&1+()45#"/65244!"#$%"&’()，*"&’$"+,)&，-+)!)+()，./"021.2"&/3.&/#45.67#)8&.9+:+&.，/%."&9;#82+/"0#4;.&+6?.68+/(，@%+,+"A%)"&’!"!!!!，$%+&"

!2&(*#7(892:’7(+;’8D*&-&(J0KL1K(&MN’&O-*0’0O+’NK(’-K’-L1KP&L’K-L0Q’L156&-N76，&-NO+’NKL1K3(’-’3&(N’&O-*0’025’(),/&8CL&OKL1K3*-L,*((’-O3*-N’L’*-&-NKR&%’-KL1K0K,*(*O’3SJ%*O,&%，K(K3L,*%J*O,&P1J&-NP&L1*(T*OJ2

U-L1K&-NF*0P’L&(*VFKMK’%KN’3&(W-’,K,0’LJ，V,*%X&-28!!9L*X&-28!!"?@，?@$6A，BCD，

E7F&-NFA7FQ&01’O1K,’-P&L’K-L0*V&KL’YK0L&OKL1&-L1K0L&M(K0L&OK，K0PK3’&((J31&-OKN*MY’*+0(J’-?@2D1K*33+,&-3K,’L’*（G"2=>，H）*VL1K’-0’NKK(K3L,’3’LJ&-N%+(L’P1&0KQ&YKQK,K%+311’O1K,L1&-L1K0L&TM(K0L&OK（HI2G>，8!2!>）2E*L0*V*,O&-’3V’M,K01,&-.’-56，0*N’NL1K’-V(&%%&L’*-*V(J%*1*3JLK0*&.&OK2U-76，L1KV&03’3(KMKO&-L*01,’-.’-N’VVK,K-LNKO,KK02=,"7$3&+,"8?@3*+(NMK3*%KL1KO+’NK(’-KL*Q&L31L1K&3L’Y’LJ*V’((-K002D1K-+%MK,*VL1KK(K3L,*%J*O,&P1J’-0’NKK(K3L,’3’LJ&-N%+(L’P1&0KQ&YK&,K,K(&LKNL*L1K’((-K000L&OK*VP&TL’K-L0Q’L156&-N762U-56P&L1*(*OJ，%+03(KV’M,K1&N0*%K’-VK3LKN3K((0*&.&OK，Q’L1L1KN’VVK,K-L’&(,K3K00’YK31&-OK2D1KP&L1*(*OJ31&,&3LK,’-76Q&0L1K&L,*P1J&,*+-NL1KV&3’3(K&-NL1K31&-OK*VL’-JM(**NYK00K(2>’%1,*/&856；76；CL&OK；CK,*(*O’3SJ%*O,&%；#(K3L,*%J*O,&P1J；5&L1*(*OJ44多发性肌炎（P*(J%J*0’L’0，56）和皮肌炎（NK,%&L*T%J*0’L’0，76）临床诊断主要以血清酶升高、肌电图改变及肌肉病理改变为依据。笔者就8!!9$!:;8!!"$!:本院收治的"

［:］

:2:4诊断、分期标准4所有患者均符合A*1&-等

［8］

（:=G"）提出、F+NO0*-等（:=

活动期：以上眼睑为中心的面部水肿性紫红斑皮损，主诉四肢无力，肌痛。检查时有肌力下降，血清酶升高，血沉升高，泼尼松治疗超过9!%OZN，有时合用免疫抑制剂。

稳定期：皮损水肿消退，常遗有皮损异色及毛细血管扩张性皮损，肌无力，肌痛缓解，生活可以自理或开始工作，血清酶正常或个别酶略升高，血沉正常，泼尼松龙少

［H］于:"%OZN，不用免疫抑制剂治疗。

作者单位：河北医科大学附属第二医院神经内科，河北石家庄!"!!!!

#$%&’(：)*+,-&(-./0*1+23*%

:284一般情况456和76患者共"

中国实用内科杂志$(("年$月第$"卷第’期・$!’・

酶=>、=>?,5、4+@、@5+@、:AB，试剂由上海复星公司提供。

!#-#$1肌电图检查1初诊患者，检查部位分别为股四头肌、肱二头肌、三角肌、外展拇短肌。观察安静时自发电位，肌肉小力收缩时运动单位电位的时限和波幅，肌肉大力收缩时运动单位的募集型和电压。

!#-#’1病理检查1初诊患者，肌肉活检选自三角肌。组织、肌肉块经石蜡包埋或冰冻切片，常规@C、DB、2:A、:B2酶等组化染色，部分标本用$#’E戊二醛固定，常规环氧树脂"!0包埋，半薄切片，甲苯胺蓝染色，超薄切片，然后分别用光镜和电镜观察。

!#%1统计方法1所有资料均采用A:A"#!$统计软件进行分析。计数资料采用!$检验、确切概率法，计量资料采用!检验，数据表达采用%"#$。所有统计学处理以%F(#(%为检验水准，%G(#(%为差异显著，%H(#(%为差异不显著。$1结果

$#!1血清酶检查1见表!。本组%0例患者均行血清酶测定，活动期初诊患者共’%例，其中激素治疗前肌酸激酶（=>）正常（正常值$(.!*(IJ4）者"例（!/#!E）、升高（!*".!$/"(IJ4）者$*例（0$#*E）；肌酸激酶同工酶（=>?,5）正常（正常值(.$%IJ4）者%例（!-#’E）、升高（!0."’*IJ4）者’(例（0%#/E）；天冬氨酸转氨酶（:AB）正常（正常值!(#-(IJ4）者%例（!-#’E）、升高（-’.%/(IJ4）者’(例（0%#/E）；乳酸脱氢酶（4+@）正常（正常值!!-.$-(IJ4）者/例（$(#(E）、升高（$-’.!’*"）者$0例（0(#(E）；羟丁酸脱氢酶（@5+@）正常（正常值0(.!0%IJ4）者"例（!/#!E）、升高（!*!.!!$*IJ4）者$*例（0$#*E）。治疗后随临床症状的改善，复查血清酶也下降甚至恢复至正常范围，且以=>变化最明显。

!"#!）岁，病程$%&至’年，平均（!(#(()*#$%）个月。其中重叠综合征$例，合并间质性肺炎’例，肺部感染"例，心肌病$例。无其他疾病的$$例。+,患者$’例，其中男*例、女!-例，年龄!%./’岁，平均（-$#/)!%#’）岁。病程!个月至-年，平均（!!)*#/’）个月。其中，合并硬皮病患者!例，合并间质性肺炎患者!例，肺部感染!$例，心肌病$例，无其他疾病的!-例。全部病例均来源于河北医科大学附属第二医院的门诊、急诊及住院患者。正常对照组’(例，其中男!$例、女!0例，年龄!’."0岁，平均（-!#*)!’#$）岁，均为排除心脏疾病、肝脏疾病、肌肉疾病及其他免疫性疾病的健康人。!#’1临床表现1’%例2,患者，临床首发症状为下肢肌无力者!-例，上肢肌无力者’例，肩胛带肌无力者!例，发热/例，肌肉疼痛/例，关节疼痛’例。在病程过程中，’!例患者有肌无力症状，以四肢体近端为著，除肢体外，颈肌、肩胛带肌、腰肌和骨盆带肌也较常累及，’例患者有咽喉肌无力，表现为吞咽困难、构音障碍，!例患者伴有呼吸肌麻痹，!*例患者有肌痛或肌肉压痛，伴发热者!$例，伴关节痛者0例。

$’例+,患者，临床首发症状为下肢肌无力者0例，上肢肌无力者$例，皮疹"例，发热-例，肌肉疼痛$例，关节疼痛!例。在病程过程中，!%例患者有肌无力症状，以四肢体近端为著，除四肢外，颈肌、肩胛带肌、腰肌和骨盆带肌也较常累及，$例患者有咽喉肌无力，表现为吞咽困难、构音障碍，!’例患者有肌痛或肌肉压痛，伴发热者0例，伴关节痛者"例。!#-1实验室检查

!#-#!1血清酶检测1选取活动期初诊且%个月内未使用激素的患者，或稳定期初诊患者，进行血清酶检测，随治疗病情好转后，再复查血清酶。采血方法：空腹，静脉取血$34，不抗凝，静脉血离心后取血清(#%.!34上机（德国567869公司产:;+

"#$，IJ4）表!1活动期患者治疗前后血清酶检测结果（%

=>

治疗前（&F’%）治疗后（&F’%）正常对照组（&F’(）

$）

’((()’!*/!!）

=>?,511

$）

!*%)!*/!）$）

$")$(!）

4+@11

$）

"%!)’0%!）$）

$"0)!("!）

@5+@11

$）

%!/)’$*!）$）

$(-)/"!）

:AB11

$）

$!$)!"’!）$）

"$)-*!）

!(-)0%$）!(%)0%

!$#%)!$#%!//)"’!’$)0$$%)!%

11注：!）与正常对照组比较，%G(#(!；$）治疗前与治疗后比较，%G(#(!

11稳定期初诊患者共$’例，其中=>正常者$!例（*!#’E）、升高（!*".$"/）者$例（0#/E）；=>?,5正常者!*例（0$#"E）、升高（!0."’IJ4）者-例（!/#-E）；:AB正常者$(例（0/#(E）、升高（-’.!/(IJ4）者’例（!’#(E）；4+@正常者!%例（"%#$E）、升高（$-’.-*"）者0例（’-#0E）；@5+@正常者!*例（0$#"E）、升高（!*!.’*0IJ4）者-例（!/#-E）。

$#$1肌电图检查1--例患者行肌电图检查（见表$），其中异常肌电图-(例（*(#*E），呈肌源性损害’-例（//#’E），肌源性合并神经源性损害"例（!’#"E），自发电位阳性’(例（"0#$E），运动单位时限缩短$*例（"%#*E），波幅减低’%例（/*#%E），短棘多相波!/例（’0#"E），病理干扰相!(例（$$#/E）正常-例（*#!E）。异常改变主要表现为纤颤电位、正锐波，运动

・!)+・90QN161FVWUN5=VX4U593Q95=QN31UN5=718Q9QN1XCYEP?EI!..*Z@H(!*N@(-

单位时限缩短、波幅减小，短棘多相波增加，重收缩时呈病理干扰相。

表!"活动期与稳定期患者肌电图检测结果［例（#）］

自发电位

时限缩短

多相波

病理干扰相

是肌纤维的变性和间质炎症所造成的电解质浓度改变，使肌纤维的兴奋性升高的结果。本组资料显示，活动期自发电位的发生率（&’(%#）明显高于稳定期自发电位的发生率（+*(&#）。说明肌电图自发电位的出现量与47和87患者疾病时期有关。自发电位出现量多表示病变处于活动期，自发电位出现量少则表示病变处于恢复过程或在缓慢进展中或肌肉显著纤维化等。

本组资料显示，活动期与稳定期比较，运动单位时限缩短、波幅降低和病理干扰相的出现率没有明显差异，说明运动单位时限缩短、波幅降低和病理干扰相与47和活动期（!$!%）!!（&’(%）)%（*’(*）)+（+,(-）&（!+()）稳定期（!$)’）&（+*(&）).（**(&）-（!.(.）-（!.(.）""注：活动期与稳定期比较，"/.(.’

!(-"病理检查"!*例行肌肉活检，肌肉活检全部取材于三角肌。全部病例均经石蜡包埋或冰冻切片，常规01、23、456、534酶等组化染色，部分标本用!(-#戊二醛固定，常规环氧树脂*),包埋，半薄切片，甲苯胺蓝染色，超薄切片，然后分别用光镜和电镜观察。结果光镜下主要归纳为：肌纤维变性、灶性或散在肌纤维坏死斑)!例，散在肌纤维萎缩)!例，肌束周萎缩)+例；可见肌纤维再生者)+例，间质结缔组织增生)+例；可见炎症细胞浸润!.例，伴吞噬现象)!例，其中肌内膜炎).例，肌束周血管炎),例。电镜下改变为：激活的淋巴细胞浸润，肌丝坏死溶解，吞噬现象，肌纤维内线粒体、糖原颗粒、脂滴明显增多，而毛细血管改变轻微。-"讨论

47和87是一组以获得性肌无力为特征的慢性肌肉组织炎症性疾病。临床上对该病的诊断主要以典型的皮疹、近端肌无力、血清酶升高、肌电图改变及肌肉病理改变为依据。血清酶是一种较客观、敏感的指标，它能较准确地反映出肌肉病变的程度，是诊断47和87较重要的化验指标。本组资料显示，与正常对照组比较，大多数,!(%#）活动期47和87患者9:明显增高，治疗后在疾病开始稳定，临床症状尚未好转时，稳定期47和87患者9:明显降低，9:;787中最常见且是所有血清酶中最敏感的指标，可以作为监测疾病活动性的一个指标，9:的检测对诊断、指导治疗和估计预后具有重要意义。

肌电图检查是一种常用的肌肉病变检查方法，它通过对骨骼肌活动时的电生理变化分析，从而断定肌肉运动障碍的原因、性质及程度，以协助诊断、判定预后。对早期表现为肌无力，而无明显肌萎缩者，肌电图检查可以做到早期发现。47和87的异常172表现为出现纤颤电位、正锐波，运动单位时限缩短、波幅减小，短棘多相波增加，重收缩波型异常和峰值降低，但以自发电位和运动单位电位时限缩短为最重要。自发性电活动出现，提示膜的应激性增加，神经接头的变性或不稳定，或是由于肌肉节段性坏死分离终板和肌肉导致继发性失神经电位，也可能

87疾病分期没有直接关系。

在多发性肌炎的发展过程中除了由于肌肉坏死变性而使一个运动单位异步化所形成的多相波外，还有肌肉的坏变引起的肌纤维失神经的影响，在修复过程中又有芽生所造成的时限长的多相波。这些现象会在疾病的不同时期存在，它反映了疾病的不同时期神经、肌肉所处的功能状态。本组资料显示，47和87患者，活动期多相波的发生率（+,(-#）较稳定期（!.(.#）明显升高。说明多相波的出现与患者分期有关。

皮肤和肌肉活检是诊断此病的关键，47的病理表现为：肌纤维膜有炎细胞浸润，且有特异性的退行性表现；87特征性的病理表现为：肌束周围萎缩和微小血管改变。有人认为，肌束周围萎缩是诊断87的主要表现，甚至可在没有感染情况下诊断。肌束周围萎缩即肌束周边区肌纤维处于同一程度的萎缩，束周萎缩区包括变性坏死纤维、再生纤维和萎缩纤维。可能是由于一些损伤因素的持续存在造成了束周区肌纤维的反复坏死和不完全再生所致。本组病理资料显示，47大多有肌纤维萎缩，部分肌纤维变性坏死，间质水肿，部分有结缔组织增生，以淋巴细胞为主的炎症细胞浸润，以肌膜核增多、嗜碱性肌浆、新生肌原纤维为表现的再生活动，有的小血管管壁增厚，管腔闭塞，87表现为肌束周围不同程度的萎缩，受损皮肤表皮变薄，胶原纤维增生，小动脉9?染色阳性，符合免疫病理的特征。参考文献

)］

1BOHF7CM，)%&’，!%!（&）：-++;-+&G

!］0PMOK@B4G4CDCEF

RLS?DL@B［F］G9HLBUACPJ8LK，)%,+，).（)）：-;,G-］徐继琴，李德淳，王丽萍，等G皮肌炎患者血清肌红蛋白检

测的初步分析［F］G临床皮肤科杂志，)%%*，!’（*）：-&-&,G

+］俞宝田，李洪迥，姚富英G皮肌炎患者血94:、=80同工酶

的初步研究［F］G中华医学杂志，)%,-，*-（)）：*;,G!""#$"%$&’收稿(!""#$&&$")修回(本文编辑：金莅颖

［［［［（

多发性肌炎和皮肌炎分期分型与实验室诊断指标相关性分析

作者：作者单位：刊名：英文刊名：年，卷(期)：被引用次数：

高长玉， 王彩娟， 刘桂宇， 贲莹

河北医科大学附属第二医院神经内科,河北,石家庄050000中国实用内科杂志（临床版）

CHINESE JOURNAL OF PRACTICAL INTERNAL MEDICINE2006，26(3)1次

参考文献(4条)

1.Bohan A.Peter JB Polymyositis and dermatomyositis 1975(11)

2.Hudgson P.Peter JB Inflammatory disorders of muscle:classification 1984(03)3.徐继琴.李德淳.王丽萍 皮肌炎患者血清肌红蛋白检测的初步分析 1996(01)

4.俞宝田.李洪迥.姚富英 皮肌炎患者血CPK、LDH同工酶的初步研究[期刊论文]-中华医学杂志 1983(5411)

相似文献(10条)

1.期刊论文 黎智.何威 多发性肌炎/皮肌炎之外的特发性炎症性肌病 -重庆医学2008,37(12)

特发性炎症性肌病是指病因不明,主要表现为肌痛、肌无力,血清肌酶谱升高、肌电图呈肌源性改变、肌肉组织活检可显示炎性细胞浸润的一组肌病,包括多发性肌炎/皮肌炎、包涵体肌炎、甲状腺功能减退性肌病、结节性肌炎、嗜酸性多发性肌炎和横纹肌溶解综合征等,临床工作中常易误诊、漏诊.皮肤科医生虽然对多发性肌炎/皮肌炎较为熟悉,但对多发性肌炎/皮肌炎之外的其他特发性炎症性肌病却认识有限.现将多发性肌炎/皮肌炎之外的其他特发性炎症性肌病作一概述.

2.期刊论文 张清安.李中学.向兰兰.黄娟 皮肌炎与多发性肌炎73例临床分析 -中国实用内科杂志2005,25(4)

目的总结皮肌炎与多发性肌炎的临床表现和治疗经验.方法1990～2004年湖北省荆门市第一人民医院分析73例皮肌炎与多发性肌炎患者的临床和实验室资料.结果皮肌炎发病年龄11～66(42.56±14.69)岁.病程(16.49±22.36)个月,9.7%合并肿瘤,无肌病性皮肌炎占皮肌炎4.9%.多发性肌炎发病年龄15～68(43.09±14.63)岁,病程(25.94±31.78)个月,6.5%合并肿瘤.皮肌炎多发性肌炎合并肺纤维化差异无显著性.结论发病年龄大,并发肿瘤或肺纤维化者预后差,早期给予激素和免疫抑制剂治疗是改善预后的关键.

3.期刊论文 洪小平.肖学吕.刘冬舟.孙保东.谭艳红.HONG Xiao-ping.XIAO Xue-lv.LIU Dong-zhou.SUN Bao-dong.TAN Yan-hong 女性多发性肌炎及皮肌炎患者骨密度相关因素分析 -中国医药2008,3(6)

目的 探讨女性多发性肌炎及皮肌炎患者骨密度的变化和骨质疏松的发生情况,并讨论疾病的病情和激素用量对骨密度的影响.方法 采用双能X线骨密度仪分别测量36例女性多发性肌炎及皮肌炎患者(多发性肌炎及皮肌炎组)和健康女性(对照组)的股骨颈、三角区、大转子及左前臂桡骨远端的骨密度,并同时记录多发性肌炎及皮肌炎患者的症状变化、临床指标、激素使用情况.对多发性肌炎及皮肌炎患者诸多影响骨密度的因素进行统计学分析.结果 多发性肌炎及皮肌炎组中骨量减少及骨质疏松的发生率高于对照组(P

4.期刊论文 王春芝.周玉珍.谭立明.舒毅.WANG Chun-zhi.ZHOU Yu-zhen.TAN Li-ming.Shu Yi 实验室检测对多发性肌炎及皮肌炎患者预后评估的意义 -中国临床康复2005,9(25)

目的:探讨肌电图、各种自身抗体及血清肌酶在多发性肌炎/皮肌炎患者中的检测及评估作用.方法:选择2001-01/2004-06江西医学院第二附属医院神经内科及皮肤科门诊、住院,临床确诊多发性肌炎/皮肌炎患者47例,男16例,女31例,年龄4～73岁.对照组40例,均为本院健康献血员,男20例,女20例,年龄23～52岁.采用keypoint肌电/诱发电位,对47例多发性肌炎/皮肌炎患者进行同心针常规肌电图检查;检测两组对象抗核抗体和抗细胞浆抗体应用间接免疫荧光法;检测抗J0-1抗体应用免疫印迹技术,测定血清肌酶采用全自动生化分析仪.结果:47例多发性肌炎/皮肌炎患者和40例健康对照者血样合格,均进入结果分析.①47例多发性肌炎/皮肌炎患者中肌电图呈肌原性损害39例(其中包括不典型肌原性损害2例、神经原性损害1例),异常率为83%(39/47).②抗核抗体,抗细胞浆抗体及抗J0-1抗体阳性率:多发性肌炎/皮肌炎患者检测抗细胞浆抗体及抗J0-1抗体阳性率明显多于对照组

[19%(9/47),0;23%(11/47),0,x2=6.479,10.717,P＜0.05,001],抗核抗体阳性率与对照组基本接近[15%(7/47),5%(2/40),x228.1,P＞0.05].③血清肌酸激酶、乳酸脱氢酶、天冬氨酸氨基转移酶、α-羟丁酸脱氢酶活性:发性肌炎/皮肌炎患者明显高于对照组

[(17.056±8.713),(1.959±1.375)μkat/L;(4.311±1.815),(2254±0.847)μkat/L;(1.96±1.330),(0.575±0.490)μkat/L;(7.476±5.961),(2.257±0.995)μkat/L,t=246～18.01,P＜0.01].结论:①多发性肌炎/皮肌炎患者肌电图异常率,抗核抗体、抗细胞浆抗体、抗J0-1抗体阳性率较高,血清肌酸激酶、乳酸脱氢酶、天冬氨酸氨基转移酶、α-羟丁酸脱氢酶活性增高,以上指标的检测对指导治疗和对预后评估有重要意义.

5.期刊论文 韩秀萍.翟宁.耿龙.宋芳吉 HLA-Ⅱ类基因单倍型与中国北方汉族人皮肌炎/多发性肌炎的相关性研究

-中国免疫学杂志2004,20(9)

目的:探讨HLA-DRB1、DQB1基因单倍型与中国北方地区汉族人皮肌炎/多发性肌炎的相关性.方法:采用聚合酶链反应/序列特异性引物(PCR-SSP)技术,检测中国北方汉族皮肌炎/多发性肌炎患者的HLA-DRB1、DQB1等位基因.结果:与100例正常对照组比较,在52例皮肌炎/多发性肌炎患者中HLA-DRB1*040x-DQB1*0301、DRB1*040x-DQB1*0401单倍型频率明显增高,经统计学检验两组差别有显著意义,P值分别为0.030 7、0.003 3.HLA-DRB1150x-DQB10602单倍型频率明显降低,P值为0.020 1.在38例皮肌炎组中,HLA-DRB1*040x-DQB1*0301、DRB1*040x-DQB1*0401、DRB1*070x-DQB1*0201、

DRB1*120x-DQB1*0303单倍型频率明显增高,P值分别为0.029 2、0.001 5、0.045 0、0.019 2,两组差别有统计学意义.在14例多发性肌炎患者中HLA-DRB1*070x-DQB10301单倍型频率明显增高,P值为0.014 1.结论:特异单倍型可能是决定皮肌炎/多发性肌炎发病及皮肌炎、多发性肌炎异质性的重要因素.

6.期刊论文 韩秀萍.翟宁.耿龙.潘静坤.宋芳吉 中国北方地区汉族人皮肌炎/多发性肌炎与HLA-Ⅰ类基因单倍型的相关性研究 -中国免疫学杂志2004,20(6)

目的:探讨HLA-A、B基因单倍型与中国北方地区汉族人皮肌炎/多发性肌炎的相关性.方法:采用聚合酶链反应/序列特异性引物(PCR-SSP)技术,检

测中国北方汉族皮肌炎/多发性肌炎患者的HLA-A、B等位基因.结果:与272例正常对照组比较,在52例皮肌炎/多发性肌炎患者中HLA-A2B51、A2B56、A32B13、A32B60单倍型频率明显增高,经统计学检验两组差别有显著意义,P值分别为0.038 0、0.030 9、0.030 9和0.025 3.在38例皮肌炎组中,HLA-A2B18、A2B51、A2B56、A31B13、A32B13和A26B13单倍型频率明显增高,且P值均小于0.05(0.040 6、0.033 6、0.014 4、0.040 6、0.014 1、0.0406),两组差别有统计学意义.在14例多发性肌炎患者中HLA-A24B76、A32B60单倍型频率明显增高,P值均为0.049 0.结论:特异单倍型可能是决定皮肌炎/多发性肌炎发病及皮肌炎、多发性肌炎异质性的重要因素.

7.期刊论文 袁锁娟.沈友轩 血清肌酶与急性间质性肺炎合并多发性肌炎/皮肌炎的相关性分析 -中国医学创新2009,6(25)

目的 探讨多发性肌炎/皮肌炎合并急性间质性肺炎的血清肌酶的特点,提高诊断治疗水平.方法 对江苏省人民医院及丹阳市人民医院2000年1月至2007年8月收治的13例多发性肌炎/皮肌炎合并急性间质性肺炎患者的临床资料进行回顾性分析.结果 10例皮肌炎患者均有典型皮肌炎皮疹,其中9例肌炎症状轻微,所有病例抗JO-1抗体阴性,乳酸脱氢酶(LDH)7例持续升高,6例轻度升高,13例患者肌酸磷酸激酶(CK)7例升高,3例多肌炎升高明显,天冬氨酸转氨酸(AST)9例皮肌炎升高,5例CK/AST水平下降,3例多肌炎均升高.在确诊多发性肌炎/皮肌炎同时或短期内并发出现高热、干咳、呼吸困难,X线片和胸部CT提示多发的片状肺间质改变,并且进展迅速,抗感染和大剂量甲基泼尼松龙治疗无效,10例死亡.结论 急性间质性肺炎可能是无肌病皮肌炎或肌病轻微的皮肌炎的肺部表现,CK水平与预后无明显相关性,LDH持续升高提示预后不良,AST水平与肺间质改变相关.

8.期刊论文 周新福.佟胜全.白静.朱文玲 以心脏损害为首发表现的多发性肌炎/皮肌炎七例临床分析 -北京医学2006,28(1)

目的总结以心脏损害为首发表现的多发性肌炎/皮肌炎的心脏损害特点.方法收集423例多发性肌炎/皮肌炎患者的临床资料,分析其中7例以心脏损害为首发表现的多发性肌炎(6例)、皮肌炎(1例)的心脏损害情况.结果7例以心脏损害为首发表现者心脏受累严重,表现复杂多样,且均为联合损害.结论以心脏损害为首发表现的多发性肌炎或皮肌炎非常少见,但心脏损害可作为多发性肌炎或皮肌炎的首发表现,应引起临床医师的注意.

9.学位论文 徐文俊 皮肌炎/多发性肌炎合并恶性肿瘤21例分析 2007

目的：分析皮肌炎/多发性肌炎(DM/PM)合并恶性肿瘤患者的临床表现、高危因素及预测指标、皮肌炎的病情与恶性肿瘤治疗的关系、预后情况。 方法：回顾性调查重庆医科大学附属第一医院2001年1月～2007年1月收治的21例DM/PM合并恶性肿瘤患者，以2006年1月～2007年1月收治的31例单纯DM/PM患者为对照组，分析其临床特点及DM/PM与恶性肿瘤的相关因素。

结果：1.DM/PM患者的恶性肿瘤发病率为11.54％，40岁以上好发；2.恶性肿瘤的种类前五位分别是肺癌、肝癌、鼻咽癌、乳癌、卵巢癌；3.皮肌炎诊断前后1年中发现恶性肿瘤者占66.66％；4.伴发恶性肿瘤的高危因素包括DM/PM的发病年龄晚(>40岁)(P=0.02)，恶性红斑(P=0.04)，吞咽困难(P=0.03)，临床症状典型而CK≤参考值(P=0.04).ESR>35mm/h(p=0.03)，剧烈瘙痒(P=0.05)，对激素治疗不敏感(强的松45mg/d，连续

30d)(P

结论：1.皮肌炎患者的恶性肿瘤发病率远高于当地基础肿瘤发病率；2.皮肌炎伴发恶性肿瘤的类型与当地好发肿瘤类型一致，且存在地区差异；3．应考虑将患者年龄>40岁、恶性红斑、吞咽困难、临床症状典型而CK≤参考值、ESR>35mm/h、剧烈瘙痒、对激素治疗不敏感纳入皮肌炎伴发恶性肿瘤的高危因素或预测指标；4．DM/PM和恶性肿瘤的诊断时间相距多在1年以内；5．在恶性肿瘤得到有效控制后，皮肌炎的临床症状及实验室检查会得到明显改善，若肿瘤未能控制，常规的皮肌炎治疗方法效果甚微。6．皮肌炎合并恶性肿瘤患者的1年生存率为42.11％，主要死因是恶性肿瘤及其并发症。

10.期刊论文 赵肖庆.郑捷 皮肌炎和多发性肌炎的病因和发病机制的研究进展 -国外医学(皮肤性病学分册)2003,29(5)

皮肌炎和多发性肌炎的发病有一定的遗传倾向,但在不同的人群中并不相同.感染可能会引起皮肌炎和多发性肌炎的发病.肿瘤与皮肌炎和多发性肌炎相关.皮肌炎的原发损害可能在毛细血管,多发性肌炎主要是由肌肉内浸润的细胞毒性T细胞杀伤肌细胞.目前认为这个杀伤机制主要是通过穿孔素和颗粒酶.主要组织相容性复合体Ⅰ类分子表达异常对于肌炎的发生有重要作用.

引证文献(1条)

1.方琪.马红岗.董万利.曹健.徐耑 实验性自身免疫性肌炎动物模型制作[期刊论文]-江苏医药 2008(7)

本文链接：http://d.g.wanfangdata.com.cn/Periodical_zgsynkzz200603022.aspx

授权使用：南昌大学图书馆(wfncdxtsg)，授权号：8083ca54-ecbb-4bbc-b3bf-9dda00bdde6a

下载时间：2010年8月22日