血液系统笔记
血液系统笔记
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血液系统： 贫血概述：
一 分类：
1.根据红细胞形态特点分类：
大细胞性贫血：巨幼贫、溶贫、肝病、甲减
正常细胞性贫血：再障、溶贫、急性失血性
小细胞低色素性贫血：
2.根据贫血的病因和发病机制分类：
红细胞生成减少：缺乏造血原料、骨髓疾病（干细胞增生和分化异常、异常组织浸润）
红细胞破坏过啵耗谠谌毕荨⑼庠谝蛩?BR> 失血性
二 临床表现：
1.一般表现：疲乏、困倦、软弱无力
2.心血管系统表现：活动后心悸气短、心率过快、心搏有力、脉压增加
3.中枢神经系统表现：头痛、头晕、目眩、注意力不集中、嗜睡
4.消化系统：食欲减退、腹胀、恶心
5.泌尿生殖系统：轻度蛋白尿、尿浓缩功能减退
6.其它：皮肤干燥、毛发枯干
缺铁性贫血：
一 铁的代谢：
1.铁的分布：功能状态铁、贮存铁
2.铁的来源和吸收：需要20～25mg/d，大部分来自衰老的红细胞破坏，食物中摄取1~1.5mg/d可维持铁的平衡
3.铁的运输：高铁与转铁蛋白结合，运到各组织，通过胞饮进入细胞，在胞内再次还原为亚铁
4.再利用和排泄：RBC正常寿命为120天
5.铁的储存：铁蛋白、含铁血黄素
二 病因：
铁摄入不足
慢性失血
三 临床表现：
1.贫血表现
2.组织缺铁表现： 发育迟缓、体力下降、智商低、易兴奋、注意力不集中、烦躁易怒、异食癖，吞咽困难
3.体征：皮肤粘膜苍白、毛发干燥、指甲扁平、失光泽、易碎裂
四 实验室检查：
1.血象：小细胞低色素性贫血；红细胞染色浅淡，中心淡染区扩大、网织红多正常或轻度增多
2.骨髓相：增生活跃，幼红细胞增多
铁染色：铁粒幼细胞极少或消失，胞外铁亦缺少
3.生化：血清铁降低，总铁结合力增高
血清铁蛋白降低
FEP增高
五 诊断：
六 治疗：
1.病因治疗：
2.补充铁剂：网织红于7天左右达高峰
血红蛋白于2周后应上升，1～2周后正常
血红蛋白完全正常后仍需补充铁剂3～6个月，或待血清铁蛋白>50ug/L后停药
巨幼细胞贫血：
一 临床表现：
1.贫血表现：部分患者可出现轻度黄疸
2.胃肠道症状：食欲不振、腹胀、便秘、腹泻，牛肉舌
3.神经症状：对称性麻木，深感觉障碍，共济失调
二 实验室检查：
1.血象：全血细胞减少；红细胞大小不等；中性粒分页过多
2.骨髓相：增生活跃，以红系最为显著，各系均巨幼变，骨髓铁染色增多
三 治疗：
1.去除病因
2.补充叶酸和vitb12
再生障碍性贫血
一 临床表现：
1.重型：
起病急，进展迅速
贫血进行性加重
出血部位广泛
皮肤感染、肺部感染多见，严重发生败血症
2.慢性：
贫血为首发和主要表现
出血较轻
感染以呼吸道多见
二 实验室：
1.血象：全血细胞减少，网织红明显降低
2.骨髓相：骨髓颗粒很少，脂肪滴增多
三 诊断和鉴别诊断：
1.诊断：
严重贫血、伴有出血、感染和发热
脾不大
血象为全血细胞减少，网织红细胞绝对值减少，骨髓增生低下，骨髓小粒非造血细胞增多，能除外其它全血细胞减少的疾病
重型再障的血象诊断标准：
网织红
中性粒绝对值
血小板
2.鉴别诊断：
PNH， MDS， 恶性组织细胞病
四 治疗：
1.支持及对症治疗
2.雄激素：大剂量，对慢性疗效较好，服药2～3月后起效
3.免疫抑制剂
4.造血细胞因子
5.骨髓移植：年龄不超过40岁
溶血性贫血
一 发病机制：
1.红细胞易于破坏寿命缩短
（1）红细胞膜的异常
（2）血红蛋白的异常
（3）机械性因素
2.异常红细胞破坏的场所：
（1）血管内：血型不合、PNH
（2）血管外：遗传性球形红细胞增多症、自身免疫性溶贫
二 临床表现：
短期大量溶血：严重的腰背及四肢酸痛，伴头痛、呕吐、寒战
高热、面色苍白、血红蛋白尿、黄疸
周围循环衰竭
急性肾衰
慢性溶血：贫血、黄疸、肝脾大
三 实验室：
1.提示红细胞破坏：
（1）血管外溶血：
a 高胆红素血症
b 粪胆原排出增多
c 尿胆原排出增多
（2）血管内溶血：
a 血红蛋白血症
b 血清结合珠蛋白降低
c 血红蛋白尿
d 含铁血红素尿
2.提示骨髓幼红细胞代偿性增生的实验室检查：
a 网织红细胞增多
b 周围血中出现幼红细胞
3.提示红细胞寿命缩短的实验室检查：
a 红细胞形态改变
b 吞噬红细胞现象及自身凝集反应
c Heinz小体
d 红细胞渗透脆性增加
自身免疫性溶贫
一 实验室：
正常细胞性贫血， 周围血可见球形细胞，网织红细胞增高
急性溶血白细胞增多，血小板多正常（如伴血小板减少为Evans综合症）
骨髓呈增生性反应，以幼红细胞为主
coombs试验阳性
免疫球蛋白增多，抗核抗体阳性，循环免疫复合物增多，c3低于正常
二 治疗：
1.病因治疗
2.糖皮质激素
3.脾切除
4.免疫抑制剂：
指征：糖皮质激素和脾切除都不缓解者；脾切除有禁忌；泼尼松量需10mg/d以上才能维持
阵发性睡眠性血红蛋白尿
一 临床表现：
1.血红蛋白尿：伴乏力、胸骨后及腰腹痛、发热，早晨较重
2.贫血、感染与出血
3.血栓形成
二 实验室：
1.血象：严重贫血，粒细胞减少，血小板减少
2.骨髓相：三系增生活跃
3.尿：隐血阳性，含铁血黄素持续阳性
4.特异性血清血试验：ham试验，蔗糖溶血试验，热溶血试验，蛇毒因子溶血试验
白血病
急性白血病：
一 临床表现：
贫血：
发热：口腔炎、牙龈炎、咽峡炎、肺部感染、肛周炎、肛周脓肿
革兰氏阴性杆菌多见
出血：淤点、淤斑、鼻出血、牙龈出血、眼底出血、DIC
器官和组织浸润的表现：
淋巴结和肝脾大
骨骼、关节疼痛：骨髓坏死时可引起骨骼剧痛
眼部：绿色瘤
口腔、皮肤：牙龈增生、肿胀（急单、急粒单）
CNS白血病：急淋多见，头痛头晕，呕吐、颈项强直、抽搐、昏迷
睾丸：无痛性肿大，多为一侧
二 实验室检查：
1血象：正常细胞性贫血
2 骨髓相：裂孔现象
Auer小体：急粒常见；急单、急粒单有时可见；不见于急淋
3 细胞化学：
过氧化物酶：急淋阴性；急单可疑；急粒分化好的原始细胞阳性
糖原PAS反应：急粒、急单可疑；急淋阳性
非特异性酯酶：急淋阴性；急粒可疑；急单阳性
中性粒细胞碱性磷酸酶：急粒阴性；急单正常或增加；急淋增加
三 治疗
1 一般治疗：
（1）防治感染
（2）纠正贫血
（3）控制出血
（4）防治高尿酸血症肾病
（5）维持营养
2 化疗：
完全缓解：白血病的症状和体征消失，血象Hb>=100g/l或90g/l，中性粒>=1.5×109/l，血小板>=100×109/l，外周血白细胞分类中无白血病细胞；
骨髓相：原粒细胞＋早幼粒细胞
急淋：VPVLPVDP
急非淋：DAHOAP
3 CNS 白血病的治疗：
4 睾丸白血病的治疗
5 骨髓移植
慢性粒细胞白血病
一 临床表现：
代谢亢进：乏力、低热、多汗或盗汗、体重减轻
脾大：左上腹坠胀，质坚实、平滑、无压痛
肝大
胸骨中下段压痛
眼底静脉充血及出血
白细胞淤滞症：呼吸窘迫、头晕、言语不清、CNS出血、阴茎异常勃起
二 病程演变：
加速期：有发热、虚弱、体重下降，脾迅速肿大，胸骨和骨骼疼痛，逐渐出现贫血和出血对原来有效地药物变得无效
实验室检查：a 血或骨髓原始细胞>10%
b 外周血嗜碱性粒细胞>20%
c 不明原因的血小板进行性减少或增多
d 除Ph染色体外又出现其他染色体异常
e 粒单系细胞培养，集族增加而集落减少
淋巴瘤
一 临床表现：
1.霍奇金病：
以无痛性的颈部或锁骨上的淋巴结肿大为首发，其次为腋下，
原因不明的持续或周期性发热为主要起病症状
局部及全身皮肤瘙痒
饮酒后引起淋巴结疼痛
2.非霍奇金淋巴瘤
以无痛性的颈部或锁骨上的淋巴结肿大为首发；咽淋巴环病变
结外累及：胃肠道以小肠为多，表现为腹痛、腹泻和腹部包块
骨髓
CNS：
骨骼：腰椎及胸椎多见
皮肤：肿块、皮下结节、浸润性斑块、溃疡
肾脏损害
二 临床分期：
I期：仅限于一个淋巴结区或单个结外气管局限受累
II期：横膈同侧二个或更多的淋巴结区，或病变局限侵犯淋巴结外气管及横膈同侧一个以上淋巴结区
III期：横膈上下均有淋巴结病变，可伴脾累及，节外器官局限受累，或脾与局限性节外器官受累
IV期：一个或多个节外器官受到广泛性或播散性侵犯，伴或不伴淋巴结肿大；肝或骨髓受累，即使局限性也属IV期
全身症状：a 发热38‘c以上，连续三天以上，且无感染原因
b 六个月内体重减轻10％以上
c 盗汗
多发性骨髓瘤
一 临床表现：
（一）瘤细胞对骨骼和其他组织器官的浸润与破坏：
1.骨骼破坏：骨痛，骶部多见，其次为胸廓和肢体；胸肋、锁骨连接处发生串珠样结节者为本病特征
2.髓外浸润：肝、脾、淋巴结及肾脏等受累器官肿大
软组织可见孤立性骨髓瘤
神经浸润
浆细胞白血病
（二）血浆蛋白异常引起的临床表现：
1.感染
2.高粘滞综合症：头昏、眩晕、眼花、耳鸣，并可突然发生意识障碍、手指麻木、冠状动脉供血不足、慢性心力衰竭
3.出血倾向：
4.淀粉样变和雷诺现象
（三）肾功能损害
二 实验室检查：
1.骨髓：浆细胞系异常增生，伴有质的改变
2.血生化异常：
a 异常球蛋白血症
b 高血钙血磷
c 血清b2微球蛋白及LDH活力增高
d 蛋白尿、BUN Cr增高、尿中出现本周蛋白
3.X线：早期为骨质疏松，多在脊柱、肋骨和盆骨
典型病变为圆形、边缘清楚如凿孔样的多个、大小不等溶骨性损害
病理性骨折
三 诊断：
1.骨髓中浆细胞>15％，且有形态异常
2.血清有大量的M蛋白或尿中本周蛋白>1g/24h
3.溶骨病变或广泛的骨质疏松
恶性组织细胞病
一 临床表现：
1.发热：不规则高热
2.血液系统受累：贫血、感染、出血，脾与淋巴结肿大
3.其他系统浸润：肝大、胃肠道浸润、肺部浸润、皮肤损害
二 诊断：
不明原因的长期发热而不能以感染性疾病解释者，尤其是伴有全血细胞减少和肝、脾、淋巴结肿大，应考虑本病的可能；找到大量异形或多核巨组织细胞可以诊断
真性红细胞增多症
一 临床表现
头痛、眩晕、疲乏、耳鸣、眼花、健忘，后有肢端麻木与刺痛、多汗、视力障碍、皮肤瘙痒及消化性溃疡
出血倾向
高血压
血栓形成和梗死
皮肤粘膜显著红紫，眼结膜显著充血
肝大后期可致肝硬化；脾大
二 诊断
主要诊断标准：红细胞容量增多；动脉血氧饱和度>=92％；脾大
次要诊断标准：白细胞增多；血小板增多；中性粒细胞碱性磷酸酶活性增高；血清维生素b12增高和未饱和维生素b12结合力增高
脾功能亢进
一 病因
1.感染性：传单、亚急性感染性心内膜炎、粟粒性肺结核、血吸虫病
2.免疫性疾病：ITP、自身免疫形溶血性贫血、SLE
3.淤血性疾病： 充血性心衰、缩窄性心包炎、肝硬化
4.血液系统疾病：溶贫、地中海贫血、白血病、淋巴瘤、骨髓增生性疾病、恶性组织细胞病
5.脾脏疾病
6.原发性脾大
过敏性紫癜
一 临床表现：
发病前1～2周有全身不适、低热、乏力及上感前驱症状
1.单纯型：皮肤紫癜，局限于四肢，成批反复发作，对称分布
2.腹型：恶心、呕吐、呕血、腹泻及粘液便、便血，阵发性绞痛
3.关节型：关节肿胀、疼痛、压痛及功能障碍，大关节，游走性、反复发作、不留畸形
4.肾型：肾损害多发生于紫癜出现后一周，多在3～4周恢复
5.混合型
二 诊断：
1.发病前1～3周有低热、咽痛、全身乏力或上感病史
2.典型四肢皮肤紫癜，可伴腹痛、关节肿痛和（或）血尿
3.血小板计数、功能及凝血检查正常
4.排除其它原因所致之血管炎及紫癜
ITP
一 临床表现：
1 急性型：多发生于儿童，发病前1～2周有上感史
起病急
全身皮肤淤点、淤斑、紫癜，可有血肿形成
2 慢性型：40岁以下青年女性
多为皮肤、粘膜出血，严重内脏出血较少见
二 实验室检查：
1.血小板：急性多在20×109/l以下，慢性多在50×109/l左右
出血时间延长，血块收缩不良
2.骨髓相：急性型巨核细胞轻度增加或正常，慢性型巨核细胞显著增加
巨核细胞成熟发育障碍，幼稚巨核细胞增加
板巨核细胞显著减少
3.PAIg及血小板相关补体阳性
三 诊断：
1.广泛出血累及皮肤、粘膜及内脏
2.多次检查血小板计数减少
3.脾不大或轻度大
4.骨髓巨核细胞增多或正常，有成熟障碍
5.具备下列五项中任何一项：
a 泼尼松治疗有效
b 脾切除治疗有效
c PAIg阳性
d PAC3阳性
e 血小板生存时间缩短
四 治疗：
1.一般治疗
2.糖皮质激素：
3.脾切除：
适应症：a 正规糖皮质激素治疗3～6个月无效
b 泼尼松维持量每日需大于30mg
c 有糖皮质激素使用禁忌症
d 51Cr扫描脾区放射指数增高
4.免疫抑制剂治疗：
适应证：a 糖皮质激素或切脾疗效不佳者
b 有使用糖皮质激素或切脾禁忌症
c 与糖皮质激素合用以提高疗效及减少激素的用量
5.急症处理：
用于：a 血小板低于20×109/l
b 出血严重、广泛
c 疑有或已发生颅内出血
d 近期将实施手术或分娩者
DIC
一 病因：
1.感染性疾病：
2.恶性肿瘤
3.病理产科
4.手术及创伤
5.全身各系统疾病
二 临床表现：
1.出血倾向：自发性、多发性
2.休克或微循环衰竭
3.微血管栓塞
4.微血管病性溶血：进行性贫血，贫血程度与出血量不成比例
三 诊断：
临床表现：
1.存在易引起DIC的基础性疾病
2.有下列两项以上临床表现：
a 多发性出血倾向
b 不易用原发病解释的微循环衰竭或休克
c 多发性微血管栓塞的症状、体征
d 抗凝治疗有效
实验室检查：
1.血小板
2.血浆纤维蛋白原含量4g/l
3.3P试验阳性或血浆FDP>20mg/l（肝病时>60mg/l），或D二聚体水平升高或阳性
4.PT缩短或延长3秒以上或呈动态性变化（肝病时延长5秒以上）
5.纤溶酶原含量及活性降低
6.AT-III含量及活性降低
7.血浆FVIII：C活性
四 治疗：
1.治疗基础疾病及消除诱因
2.抗凝治疗：
a 肝素：鱼精蛋白1mg中和肝素100u
b 其它：右旋糖苷、噻氯匹定
3.补充血小板及凝血因子：
血小板
4.纤溶抑制药物：
与抗凝剂同时应用
适用于：a 基础病因及诱发因素已去除
b 有明显纤溶亢进的临床及实验室证据
c DIC晚期，继发性纤溶亢进已成为迟发性出血的主要原因