内科 血液系统复习

贫血

诊断标准：血红蛋白成年男性低于１２０g/L成年女性低于１１０g/L，其红细胞比容分别低于０．４２、和０．３７

（一）根据病因及发病机制分类

１、红细胞生成减少：（１）造血干祖细胞增生和分化异常如再障(２) 细胞分化和成熟障碍：ＤＮＡ合成障碍如（巨幼红细胞性贫血）Ｈb 合成缺陷（缺铁性贫血和地中海贫血）２．红细胞破坏过多（１）内源性：红细胞膜异常（遗传性球形细胞增多症），红细胞酶异常（蚕豆病），珠蛋白合成异常（镰形细胞贫血）外源性

２、根据细胞形态学分类

大细胞贫血（巨幼红细胞性贫血）、正细胞贫血（再生障碍性贫血和急性失血性贫血）小细胞低色素性贫血（缺铁性贫血和海洋性贫血）

（三）根据骨髓增生程度分类

增生性贫血：溶血性贫血、失血性贫血和巨幼红细胞性贫血、缺铁性贫血等 增生减低性贫血：再生障碍性贫血

临床表现

（１）疲乏无力、精神萎靡是最多见症状，皮肤黏膜苍白是贫血的主要体征（２）心血管症状：活动后心悸、气短最常见（３）神经症状:维生素Ｂ１２的缺乏时有麻木、感觉障碍、行走不稳等症状（４）消化系统症状：食欲减退常见，舌炎、舌乳头萎缩见于营养性贫血，黄疸、脾肿大见于溶血性贫血（５）泌尿系统症状：肾脏浓缩功能减退、表现为多尿和低比重尿

缺铁性贫血

（一）铁的来源

来至食物，内源性铁主要来自衰老破坏的红细胞

（二）铁的吸收

十二指肠和空肠上段肠粘膜是吸收铁的主要部位

（三）铁的转运

借助转铁蛋白转运

（四）铁的分布

血红蛋白约占67%

（五）铁的储存

铁蛋白和含铁血黄素，前者溶于水存在于细胞浆内，体内储存铁在肝脾和骨髓

（六）铁的排泄

主要通过胆汁和粪便排出

（七）病因及机制

摄入不足和需要量增加、丢失过多（多种原因引起的慢性失血是最常见病因），吸收不良

（八）临床表现

除贫血外、因为含铁酶和铁依赖酶活性降低引起的临床表现如粘膜损害、常见有咽炎、舌炎、咽下困难、异食癖等。外胚叶营养障碍的表现：（主要影响毛发、皮肤及指甲）：表现为毛发干燥无光泽、皮肤干燥、指甲扁平。育龄妇女缺铁性贫血的发生率４３．３％

（九）实验室检查

1）红细胞形态：大小不等、中心淡染区、MCV 、MCHC 、MCH 降低，小细胞低色素性贫血（再障和急性失血为正细胞性贫血）2）骨髓染色：细胞外铁消失、铁粒幼细胞减少。骨髓增生活跃。3）血清铁降低、总铁结合力升高、转铁蛋白饱和度降低是缺铁的诊断标准之一。4）血清铁蛋白是体内储备铁的指标、低于12μg ／L 可作为缺铁的诊断指标. 是最敏感的检验方法。５）红细胞游离原卟啉(FEP)测定：FEP 增高表示血红素合成有障碍，用它反映缺铁的存在６）网织红细胞正常或稍高。７）转铁蛋白为血清中结合并转运铁的β球蛋白反映缺铁性贫血等多种疾病。

2） 鉴别诊断：（１）与慢性感染性贫血的鉴别是骨髓细胞外铁。（２）与铁粒幼细胞性贫血的鉴别为骨髓铁染色。（３）

符合缺铁性贫血潜伏期表现的是：血清铁蛋白降低、总铁结合力、转铁蛋白饱和度都应正常，且不应有小细胞低色素性贫血。

（十）治疗方法

补充硫酸亚铁等，口服铁剂后，5-10天网织红细胞开始上升、7-12天达高峰，2周后血红蛋白开始上升，平均2月恢复。待血红蛋白正常后再服药3-6个月 注射用铁剂应用的指征:１）口服铁剂有严重的消化道反应2）消化道吸收障碍3）严重的消化道疾病，服用铁剂后加重病情4）妊娠晚期、手术前失血量较多。 白血病

急性白血病

分类：（一）急性淋巴细胞白血病（ALL ）可分为3个亚型：L1型，细胞分化较好，以小淋巴细胞为主，治疗反应较好；L2型，以大淋巴细胞为主，有大小不均，治疗反应相对较差；L3型，以大细胞为主，大小较一致，治疗缓解率很低。

二）急性非淋巴细胞白血病（ANLL ）可分为8个亚型：1、M0急性髓细胞白血病未分化形。2、M1即急性粒细胞白血病未分化型，骨髓中原始粒细胞≥90％。M2即急性粒细胞白血病部分分化型．M3即急性早幼粒细胞白血病，骨髓中以颗粒增多的异常早幼粒细胞增生为主，占非幼红细胞的＞30％．、M4即为急性粒－单核细胞白血病．M5 为急性单核细胞白血病，M6急性红白血病。M7急性单核细胞白血病

三）免疫学分型：Ｔ－ＡLL 免疫学标记：CD3、ＣＤ７，ANLL:CD13、ＣＤ33,B-ALL:CD22、ＣＤ19, 巨核细胞的标记是CD ４１、ＣＤ６１．CD ３４、ＣＤ３８是造血干、祖细胞的免疫学标记。

四）临床表现 各型急性白血病的临床表现主要包括骨髓组织受白血病细胞浸润所引起的造血功能障碍之表现（如贫血、感染、出血等）以及白血病细胞的全身浸润引起脏器的异常表现（如淋巴结、肝脾肿大等）两大方面

症状 （一）贫血 （红系受到白系的抑制）常为首发、进行性加重。（二）出血：M3即急性早幼粒细胞白血病，易并发ＤＩＣ而出现全身广泛性出血。（三）发热

（四）器官或组织的浸润表现：（１）肝、脾、淋巴结肿大，以急淋为多见．（２）骨及关节表现 骨关节疼痛为常见之表现，胸骨压痛对白血病诊断有一定价值。（３）粒细胞肉瘤（绿色瘤）。 常见于粒细胞白血病（４）牙龈及皮肤浸润见于M4及M5 （５）中枢神经系统白血病以急淋B-ALL 多见，急非淋中以M4和M5多见。是髓外复发的主要根源。（６）睾丸浸润以急淋多见，

血象和骨髓象特征：一、血象：白细胞多数在10－50×109／L ，少部分＜5×109／L 或＞100×109／L. 白细胞过高或过低其预后较差。二、骨髓象 骨髓穿刺检查是诊断急性白血病的重要方法，骨髓涂片有核细胞大多数是增生明显活跃或极度活跃，原始细胞＞30％，可出现裂孔现象。胞浆出现Auer 小体是急性非淋白血病诊断的重要标记之一。

白血病细胞化学染色：过氧化酶（POX ）急粒+++．特异脂酶（NSE ）急单+++（被NaF 抑制）．糖原（PAS ）急淋 +++ 中性粒细胞碱性磷酸酶在急性淋巴细胞白血病（ALL ）中增加。

治疗原则：一、支持治疗 （一）感染防治（二）改善贫血（三）出血防治（四）防止高尿酸血症 五）纠正电解质及酸硷平衡二、化疗 化疗是白血病治疗的重要手段。急性白血病治疗可分为两个阶段。即诱导缓解和缓解后治疗．急淋方案VP 方案（长春新碱＋泼尼松）DVLP 是推荐的ALL 诱导方案；急性非淋巴细胞白血病DA 方案：（柔红霉素＋阿糖胞苷 ）

中枢神经白血病的防治：大剂量的甲氨蝶呤化疗和甲氨蝶呤鞘内注射。M3即急性早幼粒细胞白血病诱导缓解最佳方案为全反式维Ａ酸或联合砷剂。

急性淋巴细胞白血病应用ＣＯＰＡ时出现血尿考虑环磷酰胺引起的出血性膀胱炎。

骨髓移植

慢性粒细胞白血病

分型典型慢粒，即ph1阳性，不典型慢粒，又称Ph1阴性；儿型慢粒

临床特点：１）各个年龄可发病，以中年最多。２）肝脾肿大，以脾大最突出。３）白细胞显著升高，可发生白细胞淤积，以中幼粒及晚幼粒居多４）骨髓象 骨髓增生明显至极度活跃，粒／红明显增高，以中性中晚幼和杆状粒细胞居多５）中性粒细胞碱性磷酸酶（NAP ） （慢性期）活性减低或呈阴性反应。６）Ph 染色体bcr/abl融合基因阳性。

临床分期

1. 慢性期即稳定期，对化疗有效。2. 加速期发热、出血、贫血症状明显；脾肿大及胸骨压痛；血中及（或）骨髓中原始细胞＞10％。3. 急变期。临床表现同急性白血病。(1)原始粒细胞(I型+Ⅱ型) 或原淋+幼淋，或原单+幼单在外周血或骨髓中≥20％。(2)外周血中原始粒细胞+早幼粒细胞≥30％。 (3)骨髓中原始粒细胞+早幼粒细胞≥50％。 (4)有髓外原始细胞浸润。

慢粒急变最常见的类型是急性粒细胞白血病。

与类白血病的鉴别

（１）后者常并发于严重感染和恶性肿瘤疾病。

（２）脾大不如慢粒显著

（３）ＷＢＣ不超过５０×109／L ．嗜酸、嗜碱性粒细胞不增多。中性粒细胞胞浆中可见中毒颗粒。ＲＢＣ、PLT 多正常。

（４）中性粒细胞碱性磷酸酶（ＮＡＰ）反应增强

（５）Ｐh 染色体阴性

（６）病因消除后，类白血病反应可消除

治疗

（一）羟基脲，周期性抑制ＤＮＡ的合成为当前慢性期首选的药物

慢性淋巴细胞白血病

是由于淋巴细胞肿瘤样增殖，其特点为成熟形态的淋巴细胞在体内积聚使血液和骨髓中淋巴细胞增多，淋巴结、肝、脾肿大，最后累及淋巴系统以外的其他组织，CLL 细胞呈单克隆性增殖，95％以上的慢淋为B 细胞型，3－5％为T 细胞型。 临床特点

（１）一、一般症状：起病隐袭，进展缓慢，肿瘤本身可引起的疲倦、乏力、消瘦等症状。

二、感染 由于免疫异常致免疫功能减退而发生各种感染，最常见的感染有呼吸道、皮肤、胃肠道、泌尿系、败血症等。 三、肝脾淋巴结肿大 浅表淋巴结肿大是慢淋最常见的体征．肝多为轻度肿大，脾肿大不如慢粒明显。四、皮肤损害 约10％患者可有皮肤损害，呈散在性红色或紫红色斑丘疹，系白血病细胞的皮肤浸润所致。

实验室检查

白细胞总数升高 ，以30－100×109／L 占多数，以成熟小淋巴细胞为主，coombs(+)骨髓增生活跃，淋巴细胞显著增多，占40％以上.

免疫分型

多为Ｂ淋巴细胞，ＣＤ５(+)，ＣＤ１９(+)，ＣＤ２０(+)，

Ｂinet 分期

A 期：无贫血和血小板减少，颈、腋下、腹股沟淋巴结、肝、脾、5个区域中累及3个以下。

B 期：无贫血和血小板减少，淋巴结和肝脾受累区域≥3个。

C 期：不论淋巴结，肝脾累及区域数多少，但有贫血（Hb

Rai 分期

０期：血和骨髓淋巴细胞增多

Ｉ期：０期+淋巴结肿大

ＩＩ期：Ｉ+肝大、脾大或肝脾均大

ＩＩＩ期：ＩＩ期+贫血（Hb

ＩＶ期：ＩＩＩ期+血小板减少（＜100×109／L ）。

化疗

最常使用的药为瘤可宁．

特发性血小板减少性紫癜

特点为血小板寿命减少缩短，骨髓巨核细胞增多，血小板更新加速。

（一）病因和发病机制

急性型多为病毒感染引起，慢性型是免疫性血小板减少。（２）脾的作用 是血小板破坏的主要场所。（三）其他因素：雌激素的作用、毛细血管脆性增高

（二）临床表现

临床主要表现为皮肤、粘膜、内脏出血，分急性及慢性俩种，急性多见于儿童，慢性多见于成人，以40岁以下女性常见。

本病以皮肤粘膜下及其他部位出血为主要表现。

1. 急性型。起病急，出血严重。多见于儿童，发病前l －3周常有上呼吸道及其他病毒感染史。突发广泛的皮肤粘膜血点或成片瘀斑。甚至皮下血肿。常伴有鼻衄、牙龈出血等。胃肠和泌尿道出血可见便血及尿血。偶见结膜下、视网膜出血。少数患者同时伴有内脏或颅内出血而出现严重的不良后果。

2. 慢性型。起病缓，出血症状轻。多见于成人，病程为６个月以上。一般仅见皮肤瘀点或瘀斑反复发作性出现，或常见鼻衄、齿龈出血、结膜出血等其他出血倾向。女性患者可以月经过多或子宫出血为主要表现。长期反复大量出血而引起贫血者，可出现低热、乏力、头昏、失眠及脾肿大等。

（二）诊断和鉴别诊断

（１）多次化验血小板减少

（２）脾大或轻度肿大

（３）骨髓巨核细胞增多或者正常，伴有成熟障碍

（４）需排除继发性血小板减少

（５）具备下列五项的任何一项：１）泼尼松治疗有效２）脾切除治疗有效３）血小板相关抗体阳性４）PAC ３阳性５）血小板寿命缩短

（三）治疗

（—）肾上腺皮质激素 首选药物

1、可减少血小板抗体的生成，抑制抗体与血小板的结合，阻滞单核巨噬细胞对结合抗体的血小板的清除作用，使血小板寿命延长。

2、降低毛细血管脆性，改善出血症状。

小剂量维持３－６个月。

（二）脾切除 有效方法

1、减少血小板抗体的产生。

2、去除血小板破坏的主要场所。

脾切除的指征为：①糖皮质激素治疗3～6个月无效者；②糖皮质激素治疗有效，但发生对激素的依赖性，停药或减量后复发或需较大剂量（10mg ／d 以上）才能维持者；③对糖皮质激素应用有禁忌者；④51Cr 核素标记扫描显示血小板破坏主要在脾脏者。 脾切除的相对禁忌证有：①ITP 首次发作者，尤其是儿童；②患有心脏病等严重疾病不能耐受者；③妊娠期妇女；④年龄小于2岁者。

（三）免疫抑制剂治疗

指征为：①对糖皮质激素或脾切除治疗效果不佳者；②不能应用糖皮质激素治疗或脾切除者；③初治后数月或数年复发者。

（一） 其他

1、达那唑

2、大剂量丙种球蛋白

3、血浆置换。

4、严重出血危及生命或需进行各种紧急手术者，可考虑输注血小板悬液。