多发性肌炎
疾病特点
由于受累范围不同,伴发病差异较大,因而本病临床表现多样。通常本病在数周至数月内达高峰,全身肌肉无力,严重者呼吸肌无力,危及生命。因此,及早诊断和治疗十分重要。只要及时应用激素或免疫抑制剂治疗,单纯多发性肌炎可望预后良好,伴发恶性肿瘤和多种结缔组织病者,预后较差。
本病属中医学“痹证”中的“肌痹”、“肉痹”范畴。如《素问·长刺节论》云:“病在肌肤,肌肤尽痛,名日肌痹,伤于寒湿”,对本病病因病机和临床表现有了初步认识。
临床表现
1.对称性四肢近端肌肉无力,下蹲,起立,上楼梯困难,双手抬举困难;
2.颈肌、咽喉肌无力,抬头困难,声音嘶哑,吞咽困难。呼吸肌无力致呼吸困难,紫绀。
3.肌痛,颈肩、上臂、前臂、大腿、小腿多见。
4.肌肉萎缩,肢体近端多见。
5.皮肤损害,如头面部浮肿性紫红斑等。
6.少数有发热、关节痛等。
通过对皮肌炎患者进行调查显示,绝大多数的患者发病都是以皮肤病变为早期症状表现,本病的皮肤损害多种多样,有的为首发症状。有的具有一定特异性,对诊断有帮助。有的出现提示伴发内脏恶性肿瘤,有的与预后有关。皮损病变与肌肉累及程度常不平行,有时皮损可以较为广泛而仅有轻度肌炎,相反亦有存在严重肌肉病变而仅有轻度皮损,有时皮损反映了肌肉病变的程度。
1.Gottron征 约70%的DM出现此征。它表现为在掌指关节和近指关节处皮肤有红紫色的斑丘疹,顶面扁平,伴少许脱屑,久后皮肤萎缩,色素减退。在甲根皱襞可见僵直毛细血管扩张和瘀点,有助于诊断。此征由Gottron在1930年首先描写,被认为是DM的特异性皮疹。
2.向阳性紫红斑 出现在 DM双侧的上眼睑(以上眼睑为中心出现眶周不等程度浮肿性紫红色斑片),往往伴有水肿。病变可延及眼眶周围,甚至整个颜面(逐渐弥漫地向前额、颧颊、耳前、颈和上胸部V字区等扩展,头皮和耳后部亦可累及。闭眼近睑缘处可见明显扩张的树枝状毛细血管,偶见弯曲顶端有针头大小瘀点的毛细血管)。54%DM在早期可出现此征,向阳性紫红斑它也是DM的一个特异性体征。
3.暴露部位的皮疹 在31%~36%的DM的脸、颈前上胸部位(呈V形)、颈后背上端部位(呈披肩形状),上臂伸面出现红色的皮疹,久后局部皮肤萎缩,毛细血管扩张,色素增加或减退。有些病例躯干部亦可出现皮疹,呈弥漫性或局限性暗红色斑或丘疹,位在胸骨前或肩胛骨间或腰背部皮肤,通常皆无瘙痒、疼痛、感觉异常,但少数病例可有剧痒,损害呈暂时性,反复发作,其后相互融合,持续不退,上有细小鳞屑,口腔粘膜亦可出现红斑。
4.技工手(mechanics hand) 患者双手外侧和掌面皮肤出现角化、裂纹、脱屑。这种改变与某些职业性技工操作者的手相似,故名。此征出现在约 1/3的 DM患者。
5.钙化(calcinosis) 在4%的幼年型DM出现肩、肘、大腿、膝、脊柱部位的皮下钙化点或块。沿着深层筋膜的钙化更为多见。钙化使局部软组织出现发木或发硬的浸润感,严重者影响该肢体的活动。钙化表面皮肤可出现溃疡和窦道,钙化物质由此流出,也可继发感染。
6.其他 一些皮肤病变虽非DM所特有,但亦时而出现,包括指甲变性,甲周充血、表皮增厚、指端溃疡、坏死等。
诊断依据
1.四肢对称性无力伴压痛;
2.血清酶活性增高,CPK、LDH均高,尤以LDH更为敏感。
3.肌电图上见自发性纤颤电位和正相尖波;
4.肌肉活组织检查见肌纤维变性,坏死,再生,炎症细胞浸润,血管内皮细胞增生等。
病史及症状:多见于20-40岁妇女,部分病人病前可有感染史,以对称性肢体近端肌肉无力、疼痛和压痛为主征。可累及咽肌、呼吸肌和颈肌。晚期可有肌萎缩。有的合并皮肤或内脏损害,或有恶性肿瘤。
体检发现:受累肌肉压痛、无力、腱反射低。
辅助检查:1.血清CPK、LDH、GOT均升高,血清肌红蛋白含量明显增高,血清蛋白电泳α、r球蛋白及血清IgG、IgA、IgM增高。半数以上患者血沉快。 2.24小时尿中肌酸排出量可显著增加,>1000mg/24小时,且与病情严重程度有关。3.肌电图:插入电位延长,可有肌强直样放电活动。轻收缩时运动单位电位平均波幅降低,时限缩短,可有大量纤颤波。多相
治疗原则
1.尽早应用肾上腺皮质激素或免疫抑制剂; 2.对症和支持治疗,防治各种感染; 3.血浆交换疗法; 4.大剂量丙种球蛋白治疗; 5.顽固、重症者全身放疗。
用药原则
1.肾上腺皮质激素(地塞米松、泼尼松(强的松))、氢化可的松、甲基氢化泼尼松(甲基强的松龙))等对大多数多发性肌炎有效,为治疗本病首选,一般主张早期以大剂量冲击,中剂量巩固治疗,时间不少于3个月,小剂量维持时间不应短于2年。 2.对于伴有溃疡病、高血压和糖尿病,不能应用肾上腺皮质激素的病人,以及经正规激素治疗3个月,肌无力和肌痛仍无改善者,均应改用或加用免疫抑制剂(环磷酰胺、硫唑嘌呤或甲氨喋呤),对合并恶性肿瘤者尤合适。 3.大剂量丙种球蛋白以及血浆交换治疗对本病有治疗作用,但需较高的医疗费用。 4.长期大量应用激素、免疫抑制剂等,要注意药物副作用,加强对症、支持治疗,对合并感染者,应尽早使用足量有效抗生素。
一、应用皮质激素。强的松40-60mg/d顿服。病情稳定后逐步减量,病情危重者氢化考的松200-300mg/d,或地塞米松10-20mg/d加于10%葡萄糖内静滴。病情稳定后改为口服,调节剂量至疗效最好,副作用最小的程度为维持量,有时达2-3年之久,疗程中,应间断使用ACTH。
二、激素大剂量短疗程无效者应考虑停药,可换用免疫抑制剂,硫唑嘌呤每日100-200mg。注意副作用。苯丙酸诺龙25mg肌注2次/周,对减轻疼痛,缓解症状有效。
三、有吞咽困难者,应鼻饲,以保证足够的营养。呼吸道阻塞或呼吸肌麻痹者须及时气管切开及辅助呼吸。强力宁具有激素样作用而无其副作用,可选用。40mg V.D 1次/d。
四、有条件者可行血浆交换治疗。
护理原则
患者应怎样对待肌炎的康复
1.首先要有信心和毅力
皮肌炎患者应明确自己得的并非"不治之症",切莫悲观消沉,即使经过某些中西药治疗病情仍在发展,也不必恐惧,更不能丧失信心而放弃治疗。但是,也应清楚地认识到皮肌炎的确是个难治病,必须有坚定的信心和顽强的毅力,保持豁达开朗的精神状态,才能充分调动自身的抗病潜能,最终战胜皮肌炎获得康复。
2.必须坚持长期正确合理的治疗
皮肌炎作为一种难治病,"病来如山倒,病去如抽丝",只有在临床经验丰富和具有高充责任感的专科医生指导下,坚持长期、系统、正规、合理的中西医结合治疗,才能达到最好疗效乃至康复,切不可乱投医、滥用药或自行减量、随意停药,以免走"欲速则不达"的弯路,病情一旦复发加重,往往治疗更为困难,甚至付出生命代价。
3.生活调理
1.急性期应卧床休息,可做关节和肌肉的被动活动,每日2次,以防止组织萎缩,但不鼓励作主动活动。
2.恢复期可适量轻度活动,但动作不宜过快,幅度不宜过大,根据肌力恢复程度,逐渐增加活动量,功能锻炼应避免过度疲劳,以免血清酶升高。
3.要保持精神愉快,坚定战胜疾病的信心。
4.饮食调理
1.合理安排饮食,保证充分的维生素和蛋白摄入。
2.忌食肥甘厚味、生冷、辛辣之品,以免伤脾化湿。
3.临床药膳疗法通常以补益为主,健脾补肾,可作为饮食的药物有山药、薏苡仁、土茯苓、冬虫夏草、当归、枸杞子、阿胶、灵芝、紫河车等。 预防常识
发病6个月以内应用肾上腺皮质激素治疗,大部分可获临床改善,于病后2个月以内开始治疗的效果更好。延误治疗,常可使急性变成慢性,故应及早治疗。 本病约有10-20%病者可能伴发恶性肿瘤,中年以上者伴恶性肿瘤者高达50%以上,因此,必须予足够的警惕。早期发现肿瘤并早期治疗,效果好些。激素、免疫抑制剂等药物减量过快,停药过早均可导致复发,甚至病情恶化。特别是慢性肌炎病程较长,有不少可达10年以上。因此疗效的判断至少应经过半年至1年的观察,在短期内未出现效果绝不应终止治疗。 运动功能的训练最好待肌酸磷酸激酶(CPK)正常以后开始,因为运动开始时常可见到CPK一过性升高。若在CPK尚未完全稳定时即开始作功能训练,许多患者的CPK则不易下降。
多发性肌炎遗传吗
PM/DM的发病原因未明,目前人们大多认为在某些遗传易感个体中,由于免疫作用的介导和感染或非感染环境因素的诱发,促发了本病。所以人们大多从以下三个方面对其发病机理进行了探讨:
遗传因素
大多数人认为本病的发生可能与HLA遗传等位基因有关,最早有人研究发现在成人多发性肌炎(PM)患者HLA-B8的出现率较高,但以后的研究却表明在儿童皮肌炎(DM)患者中,HLA-B8亦多见。在成人PM中白种人HLA-B8和HLA-DR3的出现率高,并且抗Jo-1抗体阳性与HLA-D3、B8相关,而在黑人患者中多见HLA-B7和HLA-DRw6,这些位点未见与成人DM存在相关性。
另外,PM/DM常伴发恶性肿瘤,两者常同时或先后发生,在时间先后顺序上并不象一种因果关系,而更象继发于同一种疾病的两种表现。因此人们很难确定是PM/DM诱发了肿瘤,还是肿瘤引起了PM/DM的发生。 多发性肌炎的食疗
日常生活中的许多因素对皮肌炎患者有不利影响应引起注意。如应尽量避免日光照射,外出时带帽子、手套或穿长袖衣服等。不吃或少吃芹菜、黄花菜、香菇等增强光敏感或促进免疫功能的食物,以及海鱼、虾、蟹等容易引起过敏的食物。忌烟、酒。不用唇膏、化妆品、染发剂等。避 免接触农药、某些化学装修材料。
(一)生活调理
1.急性期应卧床休息,可做关节和肌肉的被动活动,每日2次,以防止组织萎缩,但不鼓励作主动活动。
2.恢复期可适量轻度活动,但动作不宜过快,幅度不宜过大,根据肌力恢复程度,逐渐增加活动量,功能锻炼应避免过度疲劳,以免血清酶升高。
3.要保持精神愉快,坚定战胜疾病的信心。
(二)饮食调理
1.合理安排饮食,保证充分的维生素和蛋白摄入。
2.忌食肥甘厚味、生冷、辛辣之品,以免伤脾化湿。
3.临床药膳疗法通常以补益为主,健脾补肾,可作为饮食的药物有山药、薏苡仁、土茯苓、冬虫夏草、当归、枸杞子、阿胶、灵芝、紫河车等。 多发性肌炎的严重性及后果
多发性肌炎系一种以肌无力、肌痛为主要表现的自身免疫性疾病。主要累及肢带肌、颈项肌、咽喉部肌群,如同时累及皮肤,称皮肌炎。多见于20-40岁妇女,部分病人病前可有感染史,以对称性肢体近端肌肉无力、
疼痛和压痛为主征。可累及咽肌、呼吸肌和颈肌。晚期可有肌萎缩。有的合并皮肤或内脏损害,或有恶性肿瘤。
一、病史及症状:多见于20-40岁妇女,部分病人病前可有感染史,以对称性肢体近端肌肉无力、疼痛和压痛为主征。可累及咽肌、呼吸肌和颈肌。晚期可有肌萎缩。有的合并皮肤或内脏损害,或有恶性肿瘤。
二、体检发现:受累肌肉压痛、无力、腱反射低。
三、辅助检查:
1.血清CPK、LDH、GOT均升高,血清肌红蛋白含量明显增高,血清蛋白电泳α、r球蛋白及血清IgG、IgA、IgM增高。半数以上患者血沉快。
2.24小时尿中肌酸排出量可显著增加,>1000mg/24小时,且与病情严重程度有关。
3.肌电图:插入电位延长,可有肌强直样放电活动。轻收缩时运动单位电位平均波幅降低,时限缩短,可有大量纤颤波。多相波增多,重收缩时出现低波幅干扰相或病理干扰相。
4.肌肉活检:示变性、坏死、炎细胞浸润,肌纤维肿胀、呈玻璃样、颗粒性或空泡性变、间质水肿,血管周围淋巴细胞和浆细胞浸润。
5.心电图:异常率可达40%左右,心动过速,心肌炎样表现,或出现心律不齐等。
四、鉴别:需与肌营养不良、甲状腺功能障碍、系统性红斑狼疮等相鉴别。
1、应用皮质激素。强的松40-60mg/d顿服。病情稳定后逐步减量,病情危重者氢化考的松200-300mg/d,或地塞米松10-20mg/d加于10%葡萄糖内静滴。病情稳定后改为口服,调节剂量至疗效最好,副作用最小的程度为维持量,有时达2-3年之久,疗程中,应间断使用ACTH。
2、激素大剂量短疗程无效者应考虑停药,可换用免疫抑制剂,硫唑嘌呤每日100-200mg。注意副作用。苯丙酸诺龙25mg肌注2次/周,对减轻疼痛,缓解症状有效。
3、有吞咽困难者,应鼻饲,以保证足够的营养。呼吸道阻塞或呼吸肌麻痹者须及时气管切开及辅助呼吸。强力宁具有激素样作用而无其副作用,可选用。40mgV.D1次/d。
4、有条件者可行血浆交换治疗。
多发性肌炎对人体内脏的损害
心:出现心脏症状者很少。但通过对一组患者的尸检,发现约25%有心肌间质和血管周有单核细胞的浸润,少数出现纤维化。应用心电图和超声心动图的检测,则30%出现异常,其中以 ST段和 T波异常最为常见,其次为心传导的阻滞、心房纤额、期前收缩、少到中量的心包积液。致命性的心律紊乱和心力衰竭很少见,一旦出现则预后较差。心脏累及病例可有心