子宫上皮样血管周细胞肿瘤的临床病理特征
生堡艘擅塞盍2塑生!旦筮i!鲞筮!期鱼垫!蜊:幽2塑,型:兰!,奠!:兰
.临床研究.
子宫上皮样血管周细胞肿瘤的临床病理特征
鲁海珍张宏图
【摘要】
刘秀云
薛新华谢永强刘尚梅苏勤
目的探讨子宫上皮样血管周细胞肿瘤(PEc咖)的形态学、免疫组织化学表型及其
临床病理特点。方法应用免疫组织化学法检测3例PEc伽a,分析其形态学和病理学表现。结果3例
PEco啪中,l例局限于左宫角,2例为宫体部肿物。肿瘤组织由短梭形或上皮样细胞构成,其中有
2例显示局灶或散在区域脂肪分化成分。3例患者均显示肌源性分化和HMB45阳性,均诊断为
PEc砌a。其中l例肿瘤细胞核有轻度异型性,2例异型性明湿并见片状凝固性坏死。每10个高倍视
野核分裂指数为0.5~14,瞄67抗原标}己指数为0.6%一7.0%。至最后一次随访,3例患者均健在,
生存时间为15~54个月,其中2例在子宫切除术后出现远处转移而诊断为恶性既n盯m。结论f1E弛嘲
是一种少见的肿瘤,36.7%发牛于子宫。多数病变被归入恶性潜能未定的肿瘤,少数表现为明确恶性。当肿瘤体积较大、发生片状坏死、细胞异型明显、核分裂指数达到10/10HPF、出现病理性核分裂及血管浸润时,提示肿瘤为恶性。
【主题词】
子宫肿瘤;上皮样血管周细胞肿瘤;免疫组织化学;临床病理特征
C艋IIi∞pathologic蚰蛔tllr姻0f
JD∞2J.Ghi,瓣
uteri眦n∞pl舢谢恤periva鼬lllar
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epitheHoid砌珊№他ntiaⅡ仰
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Yong—q谊ng,nU
C研℃印D,域昭口Ⅲkr:S∥an,凸协以:g.尊Ⅱ@咖.com
【Abstnct】
obj艘伯ve’ro8tudy
tlle
neopI嬲mwithperiv鹕cular印itllelioid
clinical
cell
difI色ren血晒∞
(PEC0嘲)wit}l嗍Pectt0岫irrmrphoI晒c,i脚啪枷stochemical锄d
PEComaswereincludedinthisstIldy,one10catedtlleute—necorpus.Thetumorslesions
were
were
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phenotypes.Mt吐hods‘nlree
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R韶lllts
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histopathologyandimmunohistochemistry.
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includingmoderatenuclear奶rpiaandcoagIIlative
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Ki67.1abellingindicesmngedfmm
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p眦meters
includinglargetumorsize,sheet-like
mitotic69ureand
nucle盯atypia,
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mitotic
index(≥lO/10
vascularinvasionmayhelp
establish
diagnosisofmalignant
HPF),abemntPECo眦.
【subjectwor凼】
lmmunohistochemistry;
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Neopl船ms讷thperiv酗cualarepithelioidceUdi矗.e他ntiation;
featIlres
Clinjcopatholo画cal
上皮样血管周细胞8中瘤(neopl船幡with删va姒ll盯
epithelioidceU
管周细胞构成…。世界卫生组织(wHO)肿瘤组织学分类(2002年版)中,将其归人软组织未分类肿瘤。PEcoma家族成员包括血管平滑肌脂肪瘤、肺透明细胞糖瘤、淋巴管肌瘤病、镰状韧带透明细胞性
di仟erentiati鲫,PEComa)是一组具有
上皮样细胞分化特点且与血管密切相关的肿瘤,由
组织学和免疫组织化学上具有独特表现的上皮样血
肌黑色素细胞肿瘤和非特殊类型PEco啪。我们结
DOI:10.3760/c眦.j.i髓n.0253-3766.2009.03.014
作者单位:I0002l北京,巾国医学科学院肿瘤医院病理科
合文献,分析了3例发生在子宫的PEcoma的形态
学和免疫组织化学表型及其临床病理学表现,现报
告如下。
通信作者:苏勤,Email:q.su@喇印et.c咖
生堡胜擅盘查2Q螋生!旦筮≥!鲞筮2搁垦!垫』鱼型,丛!堡b2Q塑,!!!:!!。塑!:2
资料与方法
1.临床资料:2006年2月至2007年4月间,我
p53蛋白(DO-7)单克隆抗体,福州迈新生物技术开
发有限公司生产的黑色素瘤组合抗体(melanom・
p肌)的单克隆抗体,以及北京中杉金桥生物技术有限公司生产的Ki67抗原多克隆抗体。应用已知阳性切片作为阳性对照。
结
果
院病理科共收诊3例子宫PEComa患者,其中l例为外院会诊患者,2例为本院住院患者。
例l,22岁。因下腹胀痛3d伴恶心在外院入院。查体发现左下腹明显压痛,左附件区增厚,触及
一约4
cm×4
cm大小包块,遂行手术探查。术中见1.大体观察:例1和例3标本均为原发灶,例2标本为腹壁复发肿物。3例患者的肿瘤长径分别为
6、8.5和4cm,例l和例2的肿物与周围组织界限清楚,例3的肿物界限不清。肿物切面为实性,灰白
宫底近左宫角处有一球形肿物,位于肌壁问,出血,
似胎盘组织,临床疑为子宫肌壁间异位妊娠,行肿块剜除术。术后来我院申请病理会诊,诊断为PEComa(良性)。
例2,56岁。2003年12月查体时发现子宫肿块,在外院行全子宫及双附件切除术,病理报告为平滑肌肉瘤及恶性平滑肌母细胞瘤。2006年3月发现下腹部肿物来我院就诊。查体时于下腹部扪及一
质硬肿物,累及腹壁,范围为4
cm×3
色。坏死程度不同,例l仅有小灶坏死,例3坏死比
例>50%(表1)。
2.镜下观察:肿瘤细胞呈短梭形、不规则形和上皮样,排列成实性片状及席纹状,胞浆丰富,呈透
明或嗜酸性,与小血管壁关系密切,部分细胞紧邻血管内皮。例l肿瘤细胞核有轻度异型性,例2和例3
cm,界限不
清。CT显示肿物形状不规则,长径为5.1cm。术肿瘤细胞核异型性明显,每10个高倍视野(HPF)核分裂指数为0.5~14。坏死灶和脂肪分化程度不同(图1,表1)。例2宫体部病变的组织形态与腹壁病变一致。
3.免疫组织化学染色结果:3例肿瘤组织均有肌源性标记物的表达,如结蛋白(图2)、SMA和肌
动蛋白等。HMB45和melanoma-pan呈阳性表达,
中见孤立性肿物,位于腹直肌后,并累及腹直肌后鞘,与腹腔内脏器无粘连,腹腔无积液,遂将肿物完
整切除。同时复检子宫肿块切片,我院病理诊断子
宫肿块为PEcoma,腹部肿块为PEcoma转移灶。
例3,39岁。2003年2月查体时发现宫体部肿块,于外院行全子宫及双附件切除术,宫体下段切面见一直径4cm结节,边界不清,切面可见坏死。2007年3月发现盆腔肿物来我院就诊。CT检查示,盆腔和左肺下叶分别有一直径约lOcm和3
cm
其中例1和例3弥漫阳性(图3),例2少数细胞阳
性(图4)。3例患者的肿瘤组织中,S一100蛋白阳性
细胞呈散在分布,部分阳性细胞显示脂肪分化特征。
CDl0、p53蛋白、CD34、CDll7、calretinin、MC和
肿物。复检子宫肿块切片,我院病理诊断为
PEcoma。临床诊断盆腔肿物为子宫PEcoma复发,
AEl/AE3等染色阴性,Ki67抗原标记指数范围为O.6%~7.0%。3例PEComa标本肌源性标记物的表达强度有所不同,但均不表达cK—18、CDl0和
CD34。例2腹壁转移灶cD99表达阳性。
4.随访结果:例l出院后随访至2007年5月,
左肺下叶肿物为子宫PEcoma转移。行紫杉醇+异环磷酰胺方案化疗1个周期。
2.诊断方法:标本经lo%中性甲醛固定,常规
取材,石蜡包埋后制备4斗m厚切片,HE染色。应
用免疫组织化学染色试剂盒(福州迈新生物技术开发有限公司产品)进行免疫组织化学检测,所用一抗包括HMB45、CD34、S—loo蛋白、结蛋白、CDll7、
CDlO、AEl/AE3及细胞角蛋白18(CK—18)、上皮细
共15个月,无复发征象,已经结婚6个月,尚未生
育。例2出院1个月后来院进行常规复查,CT检查
示双肺多发性球形病灶,诊断为肿瘤肺转移,随即接受化疗(健择+异环磷酰胺,3个周期),病灶无明显
缩小,首次术后至2007年1月,已经随访36个月,
胞膜抗原(EMA)、波形蛋白、肌动蛋白、平滑肌型肌动蛋白(SMA)、calretinin、问皮抗原(MC)、CD99、
表l
患者带瘤生存,一般状况尚好。例3随访4个月,肺
3例PEcoma的病理特点
圈l例2(子宫肿瘤),肿瘤细胞呈实性片状排列,主要呈E皮样,可见灶状脂肪分化区HE蛋仁J染色阳性免疫组化
×200图3例l。肿瘤组织HMB.45染色弥漫阳性免疫组化
×200图2例2,子宫肿瘤组织结×200图4例2,腹壁肿瘤组织
HMB45染色,少数细胞呈阳性免疫组化
×枷
中透明细胞成分较少,HMB45灶状阳性,肌源性标
记物弥漫阳性。按此文献标准分组,本组患者中,例1
部转移病灶无进展,自2003年2月至2007年8月生存54个月。
讨
论
和例3为A组,例2为B组。例2腹壁转移灶cD99
表达阳性,此特征尚未见文献报道。3例标本均为
文献报道的非特殊型PEcoma共79例,其中男1l例,女68例,男女之比为l:6.2。这些病例中,原发于子宫者29例,占36.7%,其他部位包括阔韧带、小肠和大肠、盆腹腔、肝、胰腺、胆管、肾旁、膀胱、前列腺、皮肤、软组织、口腔、眼眶、颅骨、阴道心。1引。子宫PEComa患者多为30—70岁中老年女性,特别是绝经前后的女性。子宫良性PEcoma患者平均47.5岁,恶性者平均57.4岁。肿瘤多发生于宫体,文献仅报道1例位于宫颈∞J。子宫PEcoma的平均
p53蛋白阴性,提示PEComa的发生可能与p53基因
突变无关。
平滑肌肉瘤、子宫内膜间质肉瘤、恶性黑色素瘤及黑色素性神经鞘膜瘤在形态学E与子宫PEcoma
有某些相似之处,鉴别诊断时应根据各自的形态学
特点及免疫组织化学表型加以鉴别。黑色素性神经
鞘膜瘤为良性肿瘤,具有特有的Antoni—A区和B
区,表达S.100蛋白和胶质原纤维酸性蛋白(GFAP)等神经源性标志物。平滑肌肉瘤和子宫内膜间质肉瘤不表达HMB一45,前者表达肌源性标志物,而后者表达CDl0。恶性黑色素瘤不表达肌源性标志物。
直径为5.6
cm。
PEco眦的一般特征为体积较小(长径<5
cm),
边界清楚,无坏死或仅有小灶性坏死,对于未出现复发、转移等特征的病例,肿瘤细胞异型性一般不显著,核分裂相也较少见。显微镜下,PEcoma细胞具有特殊的形态特征。肿瘤细胞体积一般较大,主要呈上皮样,可有梭形细胞形态,胞浆丰富,透明至嗜酸颗粒状,细胞核可呈圆形、椭圆形、梭形或多角形,染色质细,常见一小且居中的核仁,核分裂一般较
simpson等¨纠认为,少部分(36%)子宫平滑肌肉瘤可有HMB—钙局灶性表达,且分化越差表达率越高,但形态学)lfII察无明显的脂肪分化。
目前,PEComa生物学行为的确定仍是一个难题,恶性PEComa尚无统一的诊断标准。恶性
PEComa的组织形态学表现包括明硅异型性伴核分裂指数升高(>10/loHPF)、病理核分裂相、肿瘤大
少,部分细胞可见脂肪分化。肿瘤细胞全周性围血
管生长,血管周围可见明显的细胞压迹。血管可为明显胶原变性的厚壁小血管,亦叮为薄壁血管,较丰富,呈枝芽状,将肿瘤细胞分割成巢状。
Vang等∞o将PEcoma分为A、B两组,A组肿瘤呈舌状生长,类似低级别子官内膜问质肉瘤,多数肿瘤细胞胞浆透明或嗜酸性,HMB.45弥漫阳性,肌源性标记物局灶阳性。B组肿瘤细胞呈上皮样,胞浆
片坏死(>lcm2)及脉管浸润【9j。Ki67标记指数对
良、恶性PEcoma的诊断可能也有帮助。肿瘤体积
较大,呈浸润性生长和出血坏死,均提示预后不良。本组例2的肿瘤细胞异型性及核分裂相指数明显高
于良性者,且见片状坏死。
在文献报道的PEComa患者中,发生复发、转移
或因该肿瘤而死亡19例,占24.1%,复发和转移患
者的平均年龄为44岁,死亡患者的平均年龄为53.3
・216・
岁,年龄大者预后相对较差。术后发生复发的时间
为2~24个月,平均16个月。发生转移的时间为13个月至9年,平均90个月。患者因该肿瘤死亡发生在术后9~48个月,平均28.3个月。这些结果提示,即使是恶性PEcoma,其恶性度也不高。Pamtt
等¨41报道了l例发生于膀胱的PEcoma,肿瘤最大径达llcm,且浸润生长至腹腔肠管黏膜下,手术彻
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发和转移可发生在术后17个月至7年H’sj。出现复
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leiomv循arconI够wi山cle盯cells:reactivitywithHMB45andtlle
Dc,et
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发转移的患者常常具有如下病理特征:(1)肿瘤体积大(直径>lOcm),浸润性生长,侵及周边器官;(2)肿瘤细胞具有中重度异型性,核分裂指数较高
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【2]张淑红,陆呜,张晓琰,等.了宫血管周上皮样细胞肿瘤2例报
道及文献复习。临床与实验病理学杂志,2007,23:729-730.
(收稿日期:2008明一14)
中国抗癌协会妇科肿瘤专业委员会第十届全国学术大会征文通知
由中国抗癌协会妇科肿瘤专业委员会主办,陕西省抗癌协会、陕两省肿瘤医院承办的中国抗癌协会妇科肿瘤专业委员会第十届全国学术大会,定于2009年9月巾旬在西安召开。此次大会的主题为“科学总结,合理治疗”。会议形式包括专题讲座、专题讨论、大会发言、手术视频。届时将邀请妇科肿瘤学々家作专题报告,并对热点和存有争议的问题展开深入细致的讨论。现将大会征文内容及有关事项通知如下:
1.征文内容:(1)近年来妇科肿瘤领域的临床研究进展;(2)治疗力.法(放疗、化疗、手术、牛物等治疗)的总结和疗效观察及对治疗方法的评价;(3)宫颈癌、子宫内膜癌、卵巢癌等手术及盆腔和腹丰动脉旁淋巴结的处理;(4)过度治疗及对患者的影响;(5)妇科肿瘤复发转移癌的处理;(6)妇科肿瘤的基础、病理、流行病学研究;(7)HPV新进展及宫颈上皮内瘤变的处理;(8)滋养叶细胞肿瘤的新fuJ题;(9)手术
中国抗癌协会妇科肿瘤专业委员会
陕西省抗癌协会陕西省肿瘤医院会议筹备组
视频:宫颈的冷刀锥切、宫颈的kep治疗、宫颈切除术、广泛
性子宫切除+盆腔淋巴结清扫术及腹主动脉旁淋巴结的处理。
2.征文要求:3500字左右全文及800字以内摘要各l
份,请在文稿七注明作者姓名、所在单位通讯地址及邮政编
码。(1)通过电子邮件形式投稿:请发至t】【iaofei@163.com。(2)以f5信形式投稿:请寄陕西省西安市雁塔两路309号陕西省肿瘤医院妇瘤中心;出5编:71006l;收信人:王平、问涛、田小飞、付禾兰。请在信封上注明“征文”字样,并随文稿寄软盘。联系电话:029-85276134、85276139、85276136。传真:029名525318。征文截稿日期:2009年6月30日。
子宫上皮样血管周细胞肿瘤的临床病理特征
作者:
鲁海珍, 张宏图, 刘秀云, 薛新华, 谢永强, 刘尚梅, 苏勤, LU Hai-zhen,
ZHANG Hong-tu, LIU Xiu-yun, XUE Xin-hua, XIE Yong-qiang, LIU Shang-mei, SU Qin
中国医学科学院肿瘤医院病理科,北京,100021中华肿瘤杂志
CHINESE JOURNAL OF ONCOLOGY2009,31(3)
作者单位:刊名:英文刊名:年,卷(期):
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