[学术讲座]布加综合征的分型及CT表现
Budd-Chiari综合征（BCS）译为布加综合征。本征最早描述为肝静脉血栓阻塞引起的肝淤血继而形成被动性门脉高压症的一系列临床征象，如肝大，腹水和食管胃静脉曲张出血等。早期报道多与口服避孕药有关。目前其含义已扩大，泛指由于先天性或获得性肝门静脉或下腔静脉狭窄或阻塞，引起的肝静脉高压征候群。
BCS的关键所在是阻塞引起的肝静脉高压，继而使门脉回流受阻，造成淤血性肝肿大和门脉高压，由此引发一系列临床表现。
BCS的临床症状主要为：肝大和脾大，可合并腹水，食道胃静脉曲张出血，与肝硬化门脉高压征候群相似，鉴别诊断的要点在于肝大。
分型：
以往国内外不少学者提出各自的BCS 分型大多以下腔静脉为分型的出发点，国内李彦豪教授认为应重视肝静脉的通畅程度，以肝静脉作为分型的核心。他提出四型分类方法，简述如下:
Ⅰ型：肝静脉阻塞型，约占10-20 %，南方较北方多见。本型中段肝下腔静脉常有长条状狭窄，为肝尾状叶肥大所致的假性狭窄；可分a、b 两种亚型，a 型:肝静脉近心端膜性狭窄，远心端扩张；b 型:肝静脉广泛狭窄闭塞。
Ⅱ型：下腔静脉阻塞型，约占50-70 %。 主要为肝段下腔静脉狭窄，而主肝静脉开口在狭窄段的远心端，肝静脉血回流困难，甚至出现逆流。
Ⅲ型：肝、腔静脉阻塞型，约占20-30 %。是上述Ⅰ、Ⅱ型的综合体。
Ⅳ型：肝小静脉闭塞型，为肝小静脉广泛阻塞，主肝静脉和下腔静脉通畅，而肝静脉楔压降低，极少见。
CT表现：
①平扫肝脏体积增大，尤以尾叶增大较具特征性，肝脏呈弥漫性低密度或不均匀低密度改变。增强扫描在肝脏的中央部分出现斑片状强化，周边呈低密度；延迟扫描时密度逐渐趋于均匀而整个肝脏呈等密度改变。这被认为是BCS较为特征性的CT表现。病程较长者有时可表现为肝脏缩小，边缘呈结节状，肝尾叶增大。
②肝静脉阻塞在肝内血管上表现为肝静脉不显示或显示不清或表现为密度较低的一条或两条管状影向第2肝门处汇集，扩张的肝静脉之间有时还看到交通支血管增强。有时可见对比剂积聚在扩张的肝静脉内。
③下腔静脉阻塞或狭窄CT表现除肝脏体积、密度改变外，还可见下腔静脉肝后段变细或不显影，同时可见下腔静脉内出现小斑点状、斑片状或大片状钙化，此征象被认为是诊断下腔静脉型BCS的有力证据和特征性表现。大部分阻塞以下的下腔静脉管径增粗，有时可见充盈缺损的血栓影。
④肝内外侧支血管的出现对于确诊BCS有较大帮助。肝内侧支血管在肝静脉阻塞型中多见，CT表现为逗号样、迂回粗大的血管影或血管断面，走行不规律；肝外侧支循环（下腔静脉型BCS常见）表现为椎柱旁、主动脉两侧出现的扩张的半奇静脉和奇静脉前腹壁或两侧腹壁多个增粗的血管断面。
⑤BCS的其它CT表现有腹水、脾脏肿大，胆囊增大等。
病例一：
尾叶体积增大，肝后段下腔静脉部分管腔未见对比剂充盈，脾大，脾静脉明显迂曲增粗。双侧腰升静脉及奇静脉、半奇静脉明显迂曲增宽。
病例二：
肝脏体积增大，形态不规则，增强呈斑片状强化。下腔静脉第二肝门处以上管腔变窄，近心段呈鼠尾状，局部管腔内未见明显对比剂充盈，肝后段下腔静脉增粗。奇静脉及半奇静脉增粗。
病例三：
腹腔下腔静脉内见弥漫性管腔增粗、伴充盈缺损的血栓影，脾静脉、奇静脉、半奇静脉均可见增粗及迂曲。
病例四：
来源：丁香园