系统性硬化症
系统性硬化症临床路径
（2017年版）
一、系统性硬化症临床路径标准住院流程 （一）适用对象。
第一诊断为系统性硬化症（ICD-10：M34） （二）诊断依据。
根据《系统性硬化病诊断及治疗指南》（中华风湿病学杂志，2011，15（4）：256-259），以及1980年美国风湿病学分会提出的系统性硬化症（SSc ）分类标准。
A. 主要条件
近端硬皮病：手指及掌指（跖趾）关节近端皮肤增厚、紧绷、肿胀。这种改变可累及整个肢体、面部、颈部和躯干
B. 次要条件
1. 指硬化 上述皮肤改变仅限手指
2. 指尖凹陷性疤痕或指垫消失 由于缺血导致指尖凹陷性疤痕，或指垫消失
3. 双肺基底部纤维化 在立位胸片上，可见条状或结节状致密影，以双肺底为著，也可呈弥漫性斑点或蜂窝状肺。要除外原发性肺病所引起的这种改变
具有主要条件或两条以上次要条件者，可诊为系统性硬化症。
（三）进入路径标准。
1. 第一诊断必须符合SSC 诊断标准（疾病编码ICD-10：M34）。
2. 当患者同时具有其他疾病诊断，在住院期间不需特殊处理、不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。
（四）标准住院日。
标准住院日14-21天。 （五）住院期间检查项目。
1. 必需的检查项目：
（1）血、尿、便常规及便潜血检查。
（2）肝功能、肾功能、电解质、血糖、血脂、心肌酶、感染性疾病筛查（乙肝、丙肝、梅毒、艾滋病等）。
（3）免疫球蛋白、补体、红细胞沉降率、C 反应蛋白； （4）抗核抗体谱；
（5）胸部正侧位X 线片（或肺CT ）、心电图、心脏彩超、泌尿系彩超。
2. 根据患者病情选择检查的项目：
（1） 抗环瓜氨酸肽抗体、类风湿因子、抗RNA 聚合酶III 、HBV －DNA 、HCV －RNA 、自身免疫性肝炎抗体、抗磷脂抗体谱、24小时尿蛋白定量、尿微量蛋白、血清肾素水平、血淀粉酶、尿淀粉酶、淋巴细胞亚群检测、免疫固定电泳、血清蛋白电泳、甲状腺功能；
（2）胃镜、X 线钡餐、结肠镜、肝胆胰脾彩超、关节影像学检查、腹部影像学检查、骨穿、甲皱微循环检测、骨密度、肺功能、右心导管；
（3）皮肤、肾脏或其他组织活检； （4）其他相关检查 （六）治疗方案的选择。
根据《系统性硬化病诊断及治疗指南》（中华风湿病学杂志，2011，15（4）：256-259）。
1. 一般原则：戒烟、加强营养、手足保暖、避免精神刺激。
2. 抗炎及免疫调节治疗：
（1） 糖皮质激素：用药剂量及疗程视病情而定。 （2） 免疫抑制剂：环磷酰胺、环孢素A 、硫唑嘌呤、甲氨蝶呤、他克莫司、青霉胺、霉酚酸酯等，选择何种药物及疗程视病情而定。
（3） 丙种球蛋白输注：视病情而定。 3. 血管病变治疗
（1）血管扩张剂：钙离子拮抗剂、前列环素及其类似物、内皮素－1受体拮抗剂、5型磷酸二酯酶抑制剂及一氧化氮等，选择何种药物及疗程视病情而定。
（2）氧疗、利尿剂及强心剂：视病情而定。
（4） 血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI ）：视病情而定。
4. 抗纤维化治疗
除免疫抑制剂外，视病情情况酌情加用乙酰半胱氨酸等。 5. 对症治疗：根据脏器受累及治疗药物的副作用，酌情加用相关对症药物。 （七）出院标准。
1．临床症状好转。
2．没有需要住院治疗的合并症和/或并发症。 （八）变异及原因分析。
1. 出现了并发症和/或合并症、影响本病治疗效果，需要住院期间处理。
2. 病情加重，需要延长住院时间。
二、系统性硬化症临床路径表单
适用对象：第一诊断：系统性硬化症（ICD-10：M34）； 患者姓名 性别年龄门诊号住院号