儿童房间隔缺损
儿童房间隔缺损临床路径
（2010年版）
一、房间隔缺损临床路径标准住院流程
（一）适用对象。
第一诊断为房间隔缺损（继发孔型）（ICD-10：Q21.102）行房间隔缺损直视修补术（ICD-9-CM-3：35.51/35.61/ 35.71），年龄在18岁以下的患者。
（二）诊断依据。
根据《临床诊疗指南-心血管外科学分册》（中华医学会
编著，人民卫生出版社）
1.病史：可有心脏杂音，活动后心悸、气促等。
2.体征：可以出现胸骨左缘2-3肋间收缩期柔和杂音，第二心音固定分裂等。
3.辅助检查：心电图、胸部X线平片、超声心动图等。
（三）治疗方案的选择。
根据《临床技术操作规范-心血管外科学分册》（中华医
学会编著，人民军医出版社）
房间隔缺损（继发孔型）直视修补术(ICD-9-CM-3：
35.51/35.61/35.71)。
（四）标准住院日一般不超过15天。
（五）进入路径标准。
1.第一诊断必须符合ICD-10：Q21.102房间隔缺损（继
发孔型）疾病编码。
2.有适应证，无禁忌证。
3.不合并中度以上肺动脉高压的患者。
4.当患者同时具有其他疾病诊断，但在住院期间不需要
特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。
（六）术前准备（术前评估）不超过3天。
1.必需的检查项目：
（1）血常规、尿常规；
（2）肝肾功能、电解质、血型、凝血功能、感染性疾
病筛查（乙肝、丙肝、梅毒、艾滋病等）；
（3）心电图、胸部X线平片、超声心动图。
2.根据情况可选择的检查项目：如大便常规、心肌酶、
24小时动态心电图、肺功能检查、血气分析、心脏增强CT等。
（七）预防性抗菌药物选择与使用时机。
抗菌药物使用：按照《抗菌药物临床应用指导原则》（卫
医发〔2004〕285号）执行，并根据患者的病情决定抗菌药物的选择与使用时间。可使用二代头孢类抗菌素，如头孢呋辛钠，术前0.5-1小时静脉注射。
（八）手术日一般在入院7天内。
1.麻醉方式：全身麻醉。
2.体外循环辅助。
3.手术植入物：缺损补片材料、胸骨固定钢丝等。
4.术中用药：麻醉和体外循环常规用药。
5.输血及血液制品：视术中情况而定。
（九）术后住院恢复3-8天。
1.术后转监护病房，持续监测治疗。
2.病情平稳后转回普通病房。
3.必须复查的检查项目：血常规、血电解质，心电图、
胸部X线平片。必要时查超声心动图、肝肾功能等。
4.抗菌药物使用：按照《抗菌药物临床应用指导原则》（卫医发〔2004〕285号）执行，并根据患者的病情决定抗菌药物的选择与使用时间。可使用二代头孢类抗菌素，如头孢呋辛钠，儿童平均一日剂量为60mg/kg,严重感染可用到100 mg/kg，分3-4次给予。肾功能不全患者按照肌酐清除率制订给药方案：肌酐清除率>20ml/min者，每日3次，每次0.75-1.5g；肌酐清除率10-20ml/min患者，每次0.75g，一日2次；肌酐清除率
（十）出院标准。
1.病人一般情况良好，体温正常，完成复查项目。
2.引流管拔除，切口愈合无感染。
3.没有需要住院处理的并发症。
（十一）变异及原因分析。
1.围手术期并发症等可造成住院日延长或费用超出参
考费用标准。
2.手术耗材的选择：由于病情不同，使用不同的内植物
和耗材，导致住院费用存在差异。
3.医师认可的变异原因分析。
4.其他患者方面的原因等。
（十二）参考费用标准2.5万元。
二、房间隔缺损临床路径表单
适用对象：第一诊断为房间隔缺损继发孔型（ICD-10: Q21.102）
行房间隔缺损直视修补术（ICD-9-CM-3：35.51/35.61/35.71）
患者姓名： 性别： 年龄： 门诊号： 住院号：
三、儿童房间隔缺损手术基本操作规范
（一）适应证。
房间隔缺损诊断明确，辅助检查提示右心容量负荷增加，肺血增多，或心导管检查Qp／Qs>1．5的患者需要手术治疗。
血流动力学没有明显改变者，是否手术尚有争议。
（二）禁忌证。
临床表现为发绀的艾森曼格综合征者。
（三）术前准备。
1.完成术前常规化验检查。血、尿常规，生化全套，凝血功能，感染性疾病筛查（乙肝、丙肝、梅毒、艾滋病等）。
2.所有患者应测量四肢血压，除外可能合并的主动脉畸
形，如主动脉弓中断和主动脉缩窄。
3.重度肺动脉高压患者，术前给予间断吸氧治疗和应用
血管扩张药，有利于降低全肺阻力，为手术治疗创造条件。
4.有充血性心力衰竭者，首先考虑强心利尿治疗以改善心脏功能。
5.病情严重的婴幼儿应当注意术前的营养支持治疗。
（四）麻醉、体外循环方法。
静脉吸入复合麻醉。升主动脉，上、下腔静脉插管建立体外循环。激活全血凝固时间(ACT)保持在400秒以上，使用抑肽酶者保持在750秒以上。
（五）手术方法。
1.体位及皮肤切口：多为仰卧位胸前正中切口下完成。
为了美容的效果，可以选择左侧卧位右侧胸部切口。
2.心内直视闭合术：切开心包后，注意从心表面观察：①如并存部分肺静脉畸形引流，多为右上肺静脉位臵异常，一般位于房间沟前方；②如合并肺动脉瓣狭窄，则肺动脉主干有狭窄后扩张及肺动脉主干上有喷射性收缩期震颤；③如合并室间隔缺损，则右心室流出道有收缩期震颤，并注意是否合并左上腔静脉畸形以及左心发育不良等。
（1）中央型房间隔缺损闭合术：用心房拉钩显露心房腔，直视下进一步验证病变是否与术前诊断符合，如确为边缘组织较厚的小缺损，可直接缝合。4-0无创针线从缺损的足侧开始往返连续缝合两道。缺损边缘第l道缝线要缝在结实的房间隔组织上。邻近冠状静脉窦的边缘时，注意勿损伤房室结。第2道缝线最好不要超出第l道缝线的范围，以免房间隔组织缝得太多，张力过大，易出现组织撕裂，发生缺损再通。缝完最后一针时，请麻醉师用气囊加压持续膨肺，将左心内的血和气体驱出后，缝线打结，将缺损完全闭合。
如为巨大的中央型房间隔缺损，直接缝合缺损容易发生撕裂，应当用涤纶片或自体心包片修补缺损。补片不宜过大，先用4-0无创双头针线带小垫片，将补片固定在缺损足侧缘，打结后先用左侧的针线，连续缝合法将补片与边缘缝合。邻近冠状静脉窦部分，缝针要尽量靠前缘或稍偏左侧，以免误伤传导
组织。然后用另一根针线连续缝合补片与缺损右缘。两侧缝线在缺损的头侧会合。打结时，请麻醉师持续加压气囊并膨肺，使左心内残余气体随积血从最后的缝隙处溢出，再将缺损完全闭合。
缺损闭合后，开始复温并松开主动脉钳，心脏复跳后，在并行循环辅助下按常规闭合右心房切口。
（2）上腔型房间隔缺损闭合术：上腔型房缺位于房间隔高处靠近上腔静脉入口处，常有异常连接的右上肺静脉引流入右心房，少数还合并左上腔静脉异位引流。因此，右心房切口常需延伸到心房与上腔静脉交界处，才能充分显露房内的畸形。为避免损伤窦房结，所以向上腔静脉延长的切口应当尽量朝后方。暴露异位的肺静脉是修复上腔型房间隔缺损的关键。
用拉钩显露右心房切口，确认房间隔缺损与畸形肺静脉的位臵关系以及缺损的大小。用涤纶片或自体心包补片修复缺损。如缺损太小，必须将其扩大，以便为右肺静脉入左心房建立一个足够大的通道。根据异常肺静脉距缺损的远近，用适当
大小的补片，将房间隔缺损及异常肺静脉开口与右心房隔开。
用4-0无创伤双头针线先从异常肺静脉开口最高点向静
脉口上缘连续缝合，再用另一头针线向静脉开口的下缘缝合，将两根缝线拉紧，补片被送入术野，再缝补片其余部分。如手术野比较宽敞，继续连续缝合，即可完成心房内的修复手术。按常规排出左心内的残存气体后松开升主动脉阻断钳，即可复
温，在并行循环辅助下缝合右心房切口。但必须注意，如上腔静脉入口变窄，则应用4-0或5-0无创伤缝针线将一块等腰三角形补片的底边缝在房腔静脉交界处，以加宽上腔静脉的入口，补片的两边与对应的心房切口相缝合，然后继续缝合右心房切口的剩余部分。
（3）下腔型房间隔缺损闭合术：房间隔深入下腔静脉口内，必须将下腔静脉插管尽力向足侧牵拉才能显露缺损的全貌。一般下腔型房间隔缺损都较大，且靠下腔静脉口为左心房后壁而无确切的边缘。在显露好下腔型房间隔缺损的同时，要分辨是否存在特殊发育的下腔静脉瓣，如误将此瓣当作缺损的前缘予以缝合，将导致下腔静脉血流入左心房，导致术后大量的右向左分流，使患者出现明显的发绀。如做连续缝合法闭合下腔型房缺，则用4-0无创伤双头针线，在缺损下缘缝一半荷包线，包括缺损邻近的右心房壁以及左心房后壁，抽紧缝线打结后，构成房缺的真正的下缘，再用保留的一根针线，按连续缝合方法，直接缝合缺损。
下腔型房间隔缺损常用补片修复。补片不宜过大。准备2根带小垫片的4-0的无创双头针线，在缺损下缘做两个褥式缝线，并将针线穿过缺损足端边缘的右心房壁以及附近的左心房后壁，于两对缝线打结后，再从两侧将补片连续补在缺损上。按常规请麻醉师加压膨肺，将左心房内气体排出后，缝线打结，将缺损完全闭合。按常规闭合房间隔缺损后，开放升主动脉钳，
在并行循环辅助下缝合右心房切口。心房切口的缝针从足侧开始向头侧缝第l道连续褥式缝合，同时将下腔静脉插管移向头侧，第1道褥式缝线缝至下腔静脉插管旁，然后用另一缝针，由切口足侧向头侧单纯连续缝合第2道缝线。
（六）手术结果。
房间隔缺损修补术的手术效果非常满意，在技术成熟的心脏中心，手术死亡率接近零。
（七）并发症。
1.残余分流。
2.室上性心律失常。
3.迟发性心包积液。
（八）术后处理及注意事项。
1.术后早期应用强心、利尿治疗，并适当补钾。
2.术后早期需要控制液体的入量，以减轻左心室的前负荷，并且可以预防迟发性心包积液的发生。
3.术前心脏明显增大、有心力衰竭表现的患者，术后需强心、利尿治疗3个月以上。
4.建议术后3-6个月门诊复查心电图、X线胸片和超声心动图，并决定是否需要药物治疗及治疗方案。
5.建议术后1年复查心电图、X线胸片和超声心动图。