生物化学氨基酸代谢知识点总结
第九章氨基酸代谢
第一节:蛋白质的生理功能和营养代谢
蛋白质重要作用
1.维持细胞、组织的生长、更新和修补
2.参与多种重要的生理活动(免疫,酶,运动,凝血,转运)
3.氧化供能
氮平衡
1.氮总平衡:摄入氮 = 排出氮(正常成人)
氮正平衡:摄入氮>排出氮(儿童、孕妇等)
氮负平衡:摄入氮
2.意义:反映体内蛋白质代谢的慨况。
蛋白质营养价值
1.蛋白质的营养价值取决于必需氨基酸的数量、种类、量质比
2.必需氨基酸-----甲来写一本亮色书、假设梁借一本书来
3.蛋白质的互补作用,指营养价值较低的蛋白质混合食用,其必需氨
基酸可以互相补充
而提高营养价值。
第二节:蛋白质的消化、吸收与腐败
外源性蛋白消化
1.胃:壁细胞分泌的胃蛋白酶原被盐酸激活,水解蛋白为多肽和氨基
酸,主要水解芳香族氨基酸
2.小肠:胰液分泌的内、外肽酶原被肠激酶激活,水解蛋白为小肽和氨基酸;生成的寡肽继续在小肠细胞内由寡肽酶水解成氨基酸 氨基酸和寡肽的主动吸收
1.吸收部位:小肠,吸收作用在小肠近端较强
2.吸收机制:耗能的主动吸收过程
1通过转运蛋白(氨基酸+小肽):载体蛋白与氨基酸、Na+组成三联○
体,由ATP供能将氨基酸、Na+转入细胞内,Na+再由钠泵排出细胞。 2通过r-谷氨酰基循环(氨基酸):关键酶----r--谷氨酰基转移酶, ○
具体过程参P199图
大肠下段的腐败作用
1.产生胺:肠道细菌脱羧基作用生成胺,其中
:酪胺和苯乙胺未能及时在肝转化,入脑
羟基化成β-羟酪胺,苯乙醇胺,其结构类似儿茶酚胺,它们可取代儿茶酚胺与脑细胞结合,但不能传递神经冲动,使大脑发生异常抑制。
2.产生氨:
3.产生其他物质:有害(多),如胺、氨、苯酚、吲哚;
可利用物质(少),如脂肪酸、维生素
第三节:氨基酸的一般代谢
体内氨基酸分解
1.蛋白质降解速率---半衰期
2.真核细胞内蛋白降解两大途径:○1溶酶体内ATP非依赖途径+○2蛋
白酶体内ATP依赖途径(泛素化过程参课本P201):
① 溶酶体内ATP非依赖途径
• 不依赖ATP
• 利用溶酶体内组织蛋白酶(cathepsin)
• 降解外源性蛋白、膜蛋白和长寿命的细胞内蛋白
2蛋白酶体内ATP依赖途径(依赖泛素的降解过程) ○
• 依赖ATP
• 降解异常蛋白和短寿命蛋白
.E1:泛素活化酶,E2:泛素结
合酶,E3:泛素蛋白连接酶
氨基酸代谢库
1.代谢“三进四出”:进---食物消化吸收,组织蛋白分解,非必需氨基酸转化
出---脱氨基作用,脱羧基作用,代谢转变,组织蛋白合成
氨基酸分解第一步:脱氨基
脱氨基方式: 1.转氨基作用2.氧化脱氨基
3.
转氨基和嘌呤核苷酸循环偶联
转氨基作用:
1. 定义
在转氨酶(transaminase)的作用下,某一氨基酸去掉α-氨基生成相应的α-酮酸,而另一种α-酮酸得到此氨基生成相应的氨基酸的过程。
2.反应式:
大多数氨基酸可参与转氨基作用,但赖氨酸、脯氨酸、羟脯氨酸除外。
3.转氨酶组成和分布:谷丙转氨酶(或称丙氨酸转氨酶,ALT,GPT),主要分布在肝;谷草转氨酶(或称天冬氨酸转氨酶,AST,GOT),主要分布在心脏. 血清转氨酶活性,临床上可作为疾病诊断和预后的指标之一
4.作用机制:转氨酶的辅酶是磷酸吡哆醛
5. 转氨基作用的生理意义: 转氨基作用不仅是体内多数氨基酸脱氨基的重要方式,也是机体合成非必需氨基酸的重要途径。通过此种方式并未产生游离的氨.
(L-谷氨酸氧化脱氨基作用):不需氧的L-谷氨酸脱氢酶催化,主要分布在肝,脑,肾
两种脱氨基方式的联合作用,使氨基酸脱下α-氨基生成α-酮酸的过程。
○1转氨基和氧化脱氨基偶联(脱氨基,合成非必需氨基酸主要方式,存在于肝,肾)
2转氨基和嘌呤核苷酸循环偶联(存在于肌肉组织) ○
氨基酸分解第二步:a-酮戊二酸转化或分解
① 经氨基化生成非必需氨基酸
② 转变成糖及脂类(记少不记多:生酮要来亮盏灯,生糖生酮落一本色书)
氨基酸生糖及生酮性质的分类
类别
生糖氨基酸氨基酸甘氨酸、丝氨酸、缬氨酸、组氨酸、精氨酸、
羟脯氨酸、丙氨酸、谷氨酸、谷氨酰胺、蛋氨酸、
天冬氨酸、天冬酰胺、脯氨酸、半胱氨酸
亮氨酸、赖氨酸
异亮氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸、苏氨酸、色氨酸生酮氨基酸生糖兼生酮氨基酸
③ 氧化供能:α-酮酸在体内可通过TAC 和氧化磷酸化彻底氧化为H2O和CO2,同时生成ATP
第四节:氨的代谢
血氨性质
体内的氨主要在肝合成尿素(urea)而解毒。正常人体生理血氨浓度47-65μmol/L
血氨的“三来四去”
来源:
① 氨基酸脱氨基作用产生的氨是血氨主要来源, 胺类的分解也可以产生氨
② 肠道吸收的氨
3肾小管上皮细胞分泌的氨主要来自谷氨酰胺 ○
去路:
① 在肝内合成尿素,主要的去路
② 合成非必需氨基酸及其它含氮化合物
③ 合成谷氨酰胺
④ 肾小管泌氨:肾小管上皮细胞分泌的NH3在酸性条件下生成NH4+,随尿排出
氨的转运
1.转运形式:丙氨酸、谷氨酰胺
丙氨酸-葡萄糖循环
谷氨酰胺的运氨作用
+氨
1. r-谷氨酰基循环(见前文书P199)
2. 丙酮酸-葡萄糖循环(P207)
3. 尿素生成鸟氨酸循环(P211)
4. 甲硫氨酸循环(P215)
尿素合成
1.关键酶:精氨酸代琥珀酸合成酶
2.定位:肝,胞液+线粒体
3.原料:2 分子氨,一个来自于游离氨,另一个来自天冬氨酸
4.耗能:3 个ATP,4 个高能磷酸键(其中一个ATP生成AMP)
5.反应结果:鸟氨酸催化氨生成二氧化碳和尿素
6.主要步骤:○1CO2 + NH3 + H2O + 2ATP缩合生成氨基甲酰磷酸 2氨基甲酰磷酸与鸟氨酸反生成瓜氨酸 ○
3瓜氨酸与天冬氨酸反应生成精氨酸代琥珀酸 ○
4精氨酸代琥珀酸裂解生成精氨酸与延胡索酸 ○
5精氨酸水解释放尿素并再生成鸟氨酸 ○
6.
AGA激活启动尿素合成
7.合成障碍疾病:高血氨症,氨中毒
血氨浓度升高称高氨血症,高氨血症脑功能障碍,称氨中毒。起因:肝功能严重损伤或尿素合成酶的遗传缺陷
定义:肝性脑病是继发于严重肝炎,以代谢絮乱为基础的中枢神经系统功能失调综合征,其主要临床表现是意识障碍、行为失常和昏迷。 发病机制: 1. 氨中毒学说 2. 假性神经递质学说 3. 氨基酸代谢失衡学说 4. GABA学说 5. 神经毒物协同学说 治疗: 1. 消除病因
2. 减少肠内毒物的生成和吸收
3. 促进有毒物质的代谢,纠正氨基酸代谢的絮乱 4. 肝移植 5. 其他对症治疗
第五节:个别氨基酸的代谢
脱羧基作用
1.胺
2.生成各种胺:GABA,组胺,5-羟色胺,多胺,牛黄酸 1谷氨酸经谷氨酸脱羧酶催化生成γ-氨基丁酸:○
GABA(γ-氨基丁酸)是抑制性神经递质,对中枢神经有抑制作用 2牛磺酸: ○
3组胺: ○
生理作用:强烈的血管舒张剂 增加毛细血管的通透性 刺激胃蛋白酶及胃酸的分泌 45-羟色胺: ○
5多胺:
○
调节细胞生长在生长旺盛的组织(如胚胎、再生肝、肿瘤组织)含量较高,其限速酶鸟氨酸脱羧酶活性较强 一碳单位生成
1.定义:某些氨基酸代谢过程中产生的只含有一个碳原子的基团,称为一碳单位
2.载体:四氢叶酸做为一碳单位运载体,在N5,N10位结合 3.形式:一碳单位主要来源于氨基酸代谢
4.转变:
5.生理功能:作为合成嘌呤和嘧啶的原料
把氨基酸代谢和核酸代谢联系起来
含硫氨基酸代谢:
含硫氨基酸:甲硫氨酸,半胱氨酸,胱氨酸
(一)甲硫氨酸的代谢
1. 甲硫氨酸与转甲基作用产生SAM(S—腺苷甲硫氨酸),SAM为体内甲基的直接供体 2. 甲硫氨酸循环
甲硫氨酸循环生理意义:为机体甲基化反应提供甲基,
N5—CH3—FH4为甲基的间接供体。
3. 肌酸的合成:甘氨酸为骨架,精氨酸提供脒基,SAM提供甲基,终产物为肌酸酐
(二)半胱氨酸与胱氨酸的代谢 1. 半胱氨酸与胱氨酸的互变 2. 硫酸根的代谢
含硫氨基酸氧化分解均可产生硫酸根,但半胱氨酸是体内硫酸根的主要来源
体内硫酸根代谢重要产物之一PAPS作用:参与硫酸软骨素、硫酸角质素等物质的合成,参与肝脏的生物转化
3.半胱氨酸转变为牛磺酸 芳香族氨基酸代谢
芳香族氨基酸:苯丙氨酸,酪氨酸,色氨酸 (一)苯丙氨酸和酪氨酸的代谢 生成:苯乙酸,多巴胺,黑色素,尿黑酸 代谢流程图:参书本P219图
相关疾病:帕金森病,白化病,尿黑酸症,苯酮酸尿症 (二)色氨酸代谢
P63)
1.定义:体内苯丙氨酸羟化酶缺陷,苯丙氨酸不能正常转变为酪氨酸,苯丙氨酸经转氨基作用生成苯丙酮酸、苯乙酸等,并从尿中排出的一种遗传代谢病。
2.临床表现:智力缺陷,毛发和皮肤较正常人略浅,尿液和汗液伴鼠臭
味
治疗:低苯丙氨酸膳食 3.大概机制:
支链氨基酸代谢(略)