多巴反应性肌张力障碍的临床诊治体会
多巴反应性肌张力障碍的临床诊治体会
【摘要】 目的 分析多巴反应性肌张力障碍(DRD)的临床特点，探讨有效的临床诊治对策。方法 回顾性分析我院2008～2012年间收治的19例多巴反应性肌张力障碍患者的临床资料，总结临床诊治经验。结果 本组19例多巴反应性肌张力障碍患者经队长治疗后，临床症状及体征有显著缓解，治疗起效时间为1～12 d，平均(46±11)d，治疗总有效率为947%。所有患者治疗后均未出现肌张力障碍、运动障碍、开关现象等不良反应。对所有患者进行1～4年的随访发现2例患者出现复发，复发率为105%，其中1例患者于治疗后5个月复发，另1例患者于治疗后2年复发。结论 临床医生应掌握该病的临床特点，并结合患者的临床症状、病史及相关辅助检查结果，以明确诊断，降低漏诊率和误诊率。采用美多巴治疗多巴反应性肌张力障碍患者，临床疗效显著，能够显著改善患者的临床症状，且不良反应发生率低，值得临床医师进一步推广使用。
【关键词】 多巴反应性肌张力障碍；诊断；治疗
多巴反应性肌张力障碍(doparesponsive dystonia DRD)是一种原发性肌张力障碍的特殊类型，该病发病率低，在临床较为少见，患者临床表现复杂多样，临床主要症状是肌张力障碍或步态异常［1］。早期诊断和及时有效的治疗对改善患者预后尤为重要，临床治疗DRD多采用小剂量左旋多巴制剂，临床效果较为理想，能够显著改善患者的临床症状［2］。为进一步探讨合理有效诊断和
治疗多巴反应性肌张力障碍的对策，本文将作如下研究。
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资料与方法 11 病例入选标准
所有患者均符合多巴反应性肌张力障碍相关诊断标准，具有典型的临床症状及体征，经甲状腺激素、红细胞沉降率、抗溶血性链球菌素O、血清铜蓝蛋白、类风湿因子以及头部 MRI等多项检查确诊。同时排除其他神经系统疾病，如：扭转痉挛、脑瘫、痉挛性截瘫以及认知功能障碍者，所有患者均对左旋多巴／多
巴丝肼治疗有显著疗效。 12 一般资料
本组19例多巴反应性肌张力障碍患者中，男11例，女8例，年龄2～34岁，平均(167±13)岁，病程4个月至4年，平均(15±04)年，其中4例患者有多巴反
应性肌张力障碍家族患病史。 13 临床表现
本组19例多巴反应性肌张力障碍患者均为慢性发病，其中14例患者发病从下肢开始，临床主要表现为走路姿态异常，下肢僵硬沉重，足跟不能着地，足内翻，易摔倒。另5例上肢发病的患者临床主要表现为上肢肌张力异常，手部可发生震颤，手姿势异常，书写痉挛，此外3例下肢发病患者逐渐发展到四肢发病。所有患者的临床症状均为清晨时轻，夜晚时有所加重，当患者情绪出现紧张，活动剧烈时症状加重，休息、睡眠后症状减轻，神经系统检查均有受累肢体肌张力
增高的现象。 14 临床诊断
为早期明确诊断，避免发生误诊和漏诊，临床医生应仔细观察患者的临床症