腹膜后钙化性纤维性肿瘤1例

病，多发病，同时也应考虑到盆腔表皮样

囊肿的可能。

系膜。有资料显示，肠系膜囊肿的好发部位排列如下：回肠＞空肠＞小肠系膜根鄢＞横结肠＞乙状结肠。小囊肿呈无张力的圆形或椭圆形，靠近肠管者多呈哑铃状；大囊肿呈不规则形甚至充满整个腹腔。囊肿较小者一般无症状无须治疗；囊肿较大者有腹部肿块与腹胀、问歇性腹痛、食欲减退，严重者可伴有发热、呕吐、腹泻，持续数天，缓解后可再次复发；由于肠系膜囊肿多较游离，大囊肿易引起肠扭转，并因故常导致急性肠梗阻，一旦确诊，应早期手术。肠系膜囊肿的诊断主要依靠影像学检查，但超声检查应作为首选方法，因为它具有价廉物美、无损伤性的优点。肠系膜囊肿声像图具有囊肿特征即圆形或半圆形液性暗区，壁薄光滑，边界清楚，后壁及后方呈增强效应；大囊肿呈不规则形液性暗区。圆形的肠系膜囊肿主要应与卵巢囊肿、肾囊肿和脾囊肿相鉴别；不规则形大囊肿主要应与胰腺囊肿、腹水相鉴别。尤其是女性患者双侧下腹部探及圆形囊肿液性暗区时，除考虑为常见的卵巢囊肿外，还应想到有肠系膜囊肿的可能性，但两者从声像图上较难鉴别，应结合临床病史加以考虑。

肠系膜囊肿超声声像图表现

南昌大学第二附属医院黄敏３３０００６

患者女性，７３岁，健康体检超声检查探及左侧附件区有一个大小约５３ｘ４７ｍｍ的囊肿暗区，边界清楚，边缘光滑，后方呈增强效应．彩色多普探测其内部无血流信号。超声提示：左侧卵巢囊肿可能，子宫萎缩，右侧附件区未见异常。后经ＣＴ和Ｍ耐检查，也提示左侧卵巢囊肿可能。

患者心理压力较重，要求手术治疗。入院

后在全麻下行骏腔镜探查术，术中见乙状结肠和直肠交界处肠系膜上生长着一个大小约６０ｘ５０ｍｍ的囊肿病灶，表面光滑与周围组织和脏器无粘连，有一定的活动度。并且复盖在左侧卵巢上。术中证实子宫萎缩，双侧卵巢无异常。考虑到肠系膜囊肿较小对人体健康无影响，且邻近肠管有共

同肌层与丰富的血管，切除囊肿可能会损

伤肠壁引起肠内瘘和内出血，征得家属同

意后来切除囊肿。

肠系膜囊肿是指位于肠系膜、具有上皮衬里的充满淋巴液的囊肿，多因先天性畸形或异位的淋巴管组织发展而成，也有因腹部外伤、淋巴管炎性梗阻或局限性淋巴结退化而形成。约６０％的肠系膜囊肿位于小肠系膜，２４％位于结肠系膜，另有１６％位于腹膜后。肠系膜囊肿较少见，绝大多数为一种良性疾病，７０％见于成人，

２５％在１０岁以下，男女之比约１：１．２。肠系膜囊肿多为单个，少数为多发；大多

腹膜后钙化性纤维性肿瘤１例

山东省千佛山医院影像科李群

马振申２５００１４

患者女。４３岁。患者１０个月前无意间触及左下腹包块，活动，似核桃大小，

无压痛，

当时未就诊。自觉包块逐渐增大。最近１

个月明显增大，无腹痛，腹泻，无便秘，

位于空肠或回肠系膜之间，靠近肠管的系膜缘，其中约一半的肠系膜囊肿位于回肠

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无尿频、尿急，无月经改变。既往无明确外伤史。

查体：一般情况尚可，体温３６．７。Ｃ，ＢＰｌ２５／８０ｍｍＨＧ，腹部平坦，中下腹脐左旁触及一约１０．０ｃｍ×７．０ｃｍ实性包块，质硬，尚活动，边界较清楚，无压痛。肝肾区无叩击痛，无移动性浊音，肠鸣音正常，全身表浅淋巴结无肿大。

辅助检查：Ｂ超：中下腹偏左探及９４ｍｍ×６７ｍｍ实性团块，形态欠规则，边界尚清楚，周边见少许血流信号。ＣＴ扫描：左侧中下腹示约１０．０ｃｍ×７．７ｃｍ肿块，其内可见较多斑块状高密度钙化影（图１略），增强扫描动脉期及平衡期肿块呈轻度均匀性强化，肿块边缘清楚（图２、３略），周围结构受推压，腹主动脉、左侧输尿管受压，左侧肾盂、中上段输尿管轻度扩张，增强扫描后左侧输尿管显影迟缓，腹膜后区未见肿大淋巴结。ＣＴ诊断畸胎瘤可能性大。

手术所见及病理：肿瘤位于中下腹部偏左侧，约１５ｃｍ×１０ｃｍ×１０ｃｍ，质硬，基底部位于腹膜后，较固定，无包膜。肿瘤上缘累及十二指肠第三段，其下端与腹主动脉相贴。给予完整分离切除。病理切面见肿瘤呈实性，灰白灰黄色，略呈分叶状，局部质硬，有部分钙化。病理诊断：钙化性纤维性肿瘤（图４略）。

讨论：钙化性纤维性肿瘤也叫钙化性纤维性假瘤（ＣＦＰ）。是一种罕见的良性纤维性病变，临床报道甚少，影像学尚未见相关报道，且影像及临床诊断容易误诊。ＣＦＰ是近年来新认识的一种良性软组织疾病．尽管其被称之为假瘤，但其发病机制目前还不十分清楚。有人认为它可能是炎症或反应性瘤样病变的一种表现形式，也有人认为它可能就是炎性肌纤维母细胞瘤最终演变的硬化阶段，但Ｋａｌｉｓｈａ等对７例钙化性纤维性假瘤和７例炎性舰纤维母细胞瘤所作的组织学、免疫组化的对比研

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究结果，均未能阐明二者是同一疾病。该病通常累及儿童和青少年，无明显性别差异，主要累及四肢、躯干、颈部和阴囊等处皮下和深部软组织，但也可累及肠系膜、胸膜和腹膜后等处，累及内脏者大多为成人。幅床表现多为无痛性肿块就诊，表现为局部缓慢性生长的无痛性肿块，或为偶然发现，如有内脏病变可有相应受累器官特异性症状。大体上肿块境界清楚，但无包膜，直径卜１５ｃｍ，切面灰白色，质地坚实，有砂砾感。镜下见病变内为大量玻璃样纤维硬化组织，细胞成分少，为梭形纤维母细胞，其间有数量不等淋巴细胞和浆细胞浸润，可形成发生中心，整个病变内散布砂粒体性和营养障碍性钙化，其病理学原因尚不清楚。梭形细胞表达Ｖｉｍ和ＦＸａ，不表达ＳＭＡ、Ｄｅｓ、Ｓ－１００蛋白、ＮＦ、ＣＤ３４和ＣＤ３１。病变切除后能治愈，偶有复发，可以多次复发。ＣＴ检查肘可见肿瘤内显著多发钙化为特点，钙化可以表现为粗大、斑点状或条带状。肿瘤表现为境界清楚，密度较均匀，且接近肌肉密度，增强扫描呈轻度均匀性增强。鉴别诊断：①畸胎瘤，其组成成分主要是脂肪、骨样组织、软组织及水样等组织成分，ＣＴ平扫表现为多种混杂密度的占位肿块征象，其肿块的密度明显不均匀。②间质瘤，腹膜后的胃肠道外间质瘤并不多见，患者大多数有腹痛，腹胀等症状，增强扫描肿块呈中等度以上强化，肿块内出现钙化较少见。③纤维瘤病，肿瘤无界限，镜下梭形细胞明显浸润周围组织，并常围绕在筋膜内生长，瘤体内极少见钙化。

‘

腹膜后钙化性纤维性肿瘤1例

作者：作者单位：

李群， 马振申

山东省千佛山医院影像科 250014

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