新生儿肺动脉高压
新生儿持续肺动脉高压及护理
新生儿持续性肺动脉高压表现为严重的肺动脉高压，肺动脉压力水平升高等于或高于体循环压力，通过卵圆孔和动脉导管儿大量的右向左分流。
【生理病理】一旦脐带结扎，胎儿血液循环停止，新生儿充足的氧合取决于肺部的充气，胎儿血液循环停止，肺血流量减少肺血流量减少。正常情况下，肺血管阻力随生后的一次呼吸降低。当肺动脉压力持续高的时候，就会影响胎儿血液循环转变为新生儿血液循环。新生儿表现为持续性肺动脉高压，高肺血管阻力和肺动脉高压祖阻碍肺流量。
增加的肺血管阻力引起低氧血症、酸血症、高碳酸血症，最终导致酸中毒。引起肺小动脉收缩，进一步促进血流量减少，从而形成恶性循环。肺血管阻力持续增加，心内右侧压力等于或超过体循环压力。从而导致右向左分流，这是持续性肺动脉高压的特征。持续性肺动脉高压对心肌功能也产生直接和间接的影响，压力变化，缺氧和酸血症共同导致心输出量减少，肺血流量减少和进一步血管收缩的恶性循环。
生后由于发育不良，畸形或肺血管适应不良，出生后血管阻力持续存在。在宫内血管平滑肌增生或围产期因素引起血管痉挛是导致新生儿持续性肺动脉高压的主要机制。早产儿肺动脉高压的独立预测因素包括：1,Apear 评分低；2, 早产胎膜早破；3, 羊水过少；4, 肺发育不良；5, 败血症。
足月儿有一种罕见的常染色体隐性遗传肺部疾病称为肺泡表面活性蛋白B(SP-B)，缺乏可引起渐进性、致命性的低氧血症的呼吸衰竭。
【临床表现】
1, 病史 母亲吸烟、孕妇肥胖、胎膜早破、经济因素、剖宫产、晚期早产儿或过期产儿、大于胎龄儿、种族（黑人、亚洲人）、母亲糖尿病和哮喘都与持续性肺动脉高压的危险因素增加有关。这些新生儿在既往史中有两点主要的考虑：1, 识别与肺动脉高压高度相关的主要疾病过程或综合征；2, 新生儿青紫发作和恶化的时机。
2, 体格检查 最初的临床表现通常发生在晚期（34周或较大胎龄）的早产儿，生后24小时内有青紫逐渐加重的足月或过期产儿，常见有呼吸急促伴随吸凹，表明肺顺应性下降。青紫可能出生时候就非常明显或与右向左的分流增加有关而逐渐恶化。
尽管增加给氧浓度，新生儿动脉血氧分压因为右向左分流的原因而持续性低下(低氧血症) 。轻度持续肺动脉高压的特征是轻度气促和青紫，常与哭吵和喂养时应激有关。重症患者的特征是明显青紫，呼吸急促，体循环血压低和末梢灌注差。
肺动脉压力增高具有以下体征：1, 肺动脉收缩期喷射性杂音；2, 单一响亮的第二心音；3, 左下胸骨边界即可见或可触及右心室搏动；4, 肺部可闻及柔软地收缩期杂音。
【治疗原则】
1, 新生儿持续性肺动脉高压的治疗 包括：过度通气，静脉输液(如：血管扩张剂，镇静剂，麻醉剂，肌松，碱和强心药) ，肺表面活性物质的使用，高频通气，使用体外膜肺氧和/体外循环生命支持系统作为最终万不得已的手段。
2, 新生儿持续肺动脉高压的治疗 集中于预防和干预恶性循环的发展。近期的治疗目标包括：1, 处理相关的问题(如抗生素治疗败血症/肺炎；红细胞增多症/血液粘稠度高的部分换血；扩容)2, 供给充分的氧合；3, 通过肺血管扩张减少肺血管阻力以改善肺血流量；4, 增加和维持全身血管阻力（SVR ）(如全身血压) ；5, 通过减少肺血管阻力和增加全身血管阻力防止右向左分流。如果肺血管阻力减小或全身性血管阻力增加肺血流量应该会增加。
3, 充分的氧合 维持充分的氧合是护理持续性肺动脉高压的婴儿中最主要的目标。从常规护理和处理方法上改变是要点。任何可引起患病新生儿动脉血氧分压下降原因的操作，常的护理操作比如更换床单，称体重，吸痰和生命体征的监测必须与医源性低氧血症的风险
权衡。
4, 机械通气治疗 传统的机械通气引起动脉血二氧化碳分压下降和呼吸性碱中毒。代谢和呼吸性碱中毒直接对肺血管有血管扩张剂的作用，减少肺血管阻力和改善氧合。新生儿需要设定适宜的通气频率，压力和氧浓度，提高ｐH 和降低动脉血二氧化碳分压。过度通气对新生儿持续性肺动脉高压的临床结果没有改善，与不良神经系统后遗症的发生有关(如脑瘫和囊性脑室周围白质软化) ，并引起肺气压伤和容量伤，慢性肺病/支气管肺疾病和气漏。 高频通气，振荡和喷气式两者都被用于新生儿持续性肺动脉高压的治疗。使用高频振荡通气可优化肺充气和氧合，改善通气，达到呼吸性碱中毒。高频振荡通气对经CMV 通气治疗无反应，对达到体外膜肺氧合/体外循环生命支持标准的一些新生儿是一种有效的抢救性治疗。高频振荡通气可与一氧化碳吸入相结合进行治疗。前瞻性的高频喷射通气与常频通气随机对照实验显示高频喷射通气显著改善氧合和通气，死亡率和发病率没有没有显著增加。由于样本少，需要多中心的随机对照试验。
5, 一氧化碳吸入 内源性一氧化氮的产生扩张了胎儿肺血管床，是生后减少肺血管阻力的必要因素。因为持续性肺动脉高压的新生儿肺血管内，内源性一氧化氮的产生是减少的，一氧化氮吸入治疗是有益处的，因为吸入的一氧化氮是选择性肺血管扩张剂(如降低肺动脉高压和在不减少全身血压的情况下增加氧合) 。一氧化氮吸入的早期临床研究证明，短暂的接触就能改善氧合和降低肺动脉压力。多中心的随机对照实验证实，持续一氧化氮吸入治疗新生儿持续性肺动脉高压可以：1, 持续改善氧合；2, 减少ECMO/ECLS治疗的需要；3, 是常规机械通气的辅助和联合疗法(如一氧化氮吸入，高频通气) ，治疗更比单一治疗更有效。吸入一氧化氮的新生儿研究组发现，一氧化氮吸入对死亡率、住院时间、机械通气的天数，气漏的发生，慢性肺病/支气管肺疾病，颅内出血/脑室周围白质软化，抽搐，肺和胃肠道出血没有影响。一氧化氮吸入的效果取决于：1, 肺血管收缩和低氧血症的程度；2, 严重的肺实质性疾病；3, 肺容量/肺膨胀的补充以减少肺内分流和改善一氧化氮向肺的传递。在ECMO/ECLS治疗的人群中，一氧化氮吸入的使用已从0增加到24%。
对于新生儿持续性肺动脉高压，吸入一氧化氮一种有效的治疗。但应该被视为临床决策的一部分，谨慎管理肺实质性疾病，心功能和全身的血流动力学。一氧化氮吸入已被美国食品药品管理局批准用于治疗有持续性肺动脉高压的近足月（大于34周胎铃）和足月儿。对中度持续性肺动脉高压的，新生儿使用一氧化氮吸入以改善氧合降低对空气的需要和防止进一步发展为中，持续性肺动脉高压，最近回顺性研究，比较使用一氧化氮吸入下高频振荡通气和高频喷射通气，同样发现了短期效果是可以减少体外膜肺氧合的需要，无论哪种通气设备的使用都可改善持续性肺动脉高压患儿的氧合和通气。
使用高频振荡通气和一氧化氮吸入治疗持续性肺动脉高压，减少对ECMO/ECLS治疗的需要，缩短了住院时间，减少话费。对于胎龄34周或更大的新生儿，采用ECMO/ECLS治疗相比常规治疗可增加存活率增加，降低短期并发症的发生。
6，药物治疗 肺表面活性物质替代疗法被用于明显肺实质疾病(例如胎粪吸入综合征、MAS) ，MAS 引起PPHN 的原因。继发性肺表面活性物质的缺乏也可能于新生儿持续性肺动脉高压者，肺表面活性物质替代疗法被用于新生儿持续性肺动脉高压早期，在不增加并发症发生的前提下，明显减少了足月儿体外膜肺氧合/体外循环生命支持治疗的需要。使用血管活性药物增加外周血管阻力通过使用血管活性药物增加外周血管阻力通过卵膜孔和开放的动脉导管较少右向左的分流。增加心输出量，心肌收缩力和全身血压。最近的一项小型研究，用一氧化氮吸入治疗新生儿持续性肺动脉高压(但伴随循环衰竭症状，尽管有足够的液体) 表明，静脉输入去甲肾上腺素可通过减少肺和体循环压力之间的比例和提高心功能来改善肺功能。
体循环血管扩张剂，（如硝普钠、前列腺素E1）一直被用于减少肺血管阻力，这些药物
导致的可变和不可预测的结果与全身性低血压有关，需要扩容和液体复苏。无法达到和维持肺血管舒张。当输入足够剂量降低肺动脉高压的血管扩张剂时，会增加静脉血掺杂，导致静脉血右向左分流和肺通气，灌注失调。由于这些不利影响，不再推荐使用全身性血管扩张剂。 体循环血管扩张剂，（如硝普钠、前列腺素E1）一直被用于减少肺血管阻力，这些药物导致的可变和不可预测的结果与全身性低血压有关，需要扩容和液体复苏。无法达到和维持肺血管舒张。当输入足够剂量降低肺动脉高压的血管扩张剂时，会增加静脉血掺杂，导致静脉血右向左分流和肺通气，灌注失调。由于这些不利影响，不再推荐使用全身性血管扩张剂。
在几个连续的案例中报道，使用磷酸二酯酶抑制剂(如利米力农，西地那非) ，回顾数据分析，和一个小型随机对照实验一个小型随机对照试验，使用西地那非，具有以下效果：
1, 促进肺血管扩张方面与一氧化氮一样有效。
2, 有助于有助于逐渐停用一氧化氮。
3, 它降低/不降低全身血压。
4，它能改善心输出量。
5，与一氧化氮同时使用比各自单独使用更有效。
6，长期使用是安全有效受性良好的静脉注射来长期使用是安全、有效和耐受性良好的，静脉注射米力农，在不损害全身血压的情况下改善氧合。
对于西地那非与米力农在治疗PPHN 中的安全性、有效性、不良反应和应用效果等需要RCT 研究明确, 在这之前都是实验性使用。
【患儿的护理及管理】
1, 做好新生儿护理工作，保持适中温度，舒适体位，保持呼吸道通畅，做好皮肤护理！ 2,NO 吸入护理
3, 机械通气患儿呼吸道护理机械通气患儿能有效咳嗽，咳痰，为保持呼吸道通畅，减少气道阻力。防止肺不张等并发症。对机械通气患儿进行呼吸道的卫生和日常护理是非常重要的。包括湿化、肺部物理治疗、吸痰等。但在PPHN 急性期尽可能保持患儿安静，不宜过多气管吸引以及翻身拍背。加强人工气道建立后的气管湿化，湿化不足可引起呼吸道分泌物干燥，纤毛上皮变性，肺功能下降，肺泡表面活性物质减少，顺应性下降，功能残气量减少，肺泡动脉氧压差增大。在患儿疾病恢复期，随着插管时间延长，呼吸道分泌物增加的情况下可以适当进行翻身。