自主神经系统

自主神经系统（autonomic nervous system）是整个神经系统的一个组成部分，主要分布于内脏、心血管和腺体。由于这些器官的活动是非随意的，似乎是自动进行的，故命名为自主神经系统；因为该系统与内脏活动密切相关，所以又称为内脏神经系统；又因该系统功能主要是控制和调节动、植物共有的新陈代谢活动，并不支配动物所特有的骨骼肌运动，故也称为植物性神经系统。

自主神经和躯体神经一样，也含有内脏感觉和内脏运动两种纤维成分。内脏感觉神经元的胞体也位于脑、脊神经节内，其周围突分布于内脏和心血管等处的内感受器，把感受到的各种刺激通过中枢突传到各级中枢，到达大脑，经中枢整合后，再通过内脏运动神经调节器官的活动，保持机体内、外环境的动态平衡，维持机体正常生命活动并发挥重要作用。

自主神经系统通过联系自主性和随意性活动而维持和控制生存和繁衍。同时，学习、技艺、行为等众多高级神经功能活动亦有自主神经系统的参与，并受其影响。所有这一切皆由靶器官中的神经节到边缘系统和大脑皮质极其繁杂的、相互交织的神经网络系统的功能整合所完成。因此，自主神经系统病变的临床表现势必较躯体神经系统病变的表现更为复杂而不规则。 从广义上说，自主神经系统各个层次上的病理变化可以引起无数的临床表现。最常见的资助神经系统病变的临床表现包括：

1．心血管系统 头昏、眩晕、疲乏、晕厥、血压波动、直立性低血压及心律异常。

2．胃肠道系统：吞咽困难、恶心、呕吐、腹胀、腹痛、腹泻及便秘。

3．泌尿生殖系统：尿急、尿频、尿失禁和阳萎。

4．皮肤：潮红、苍白、异常立毛、青紫、多汗、汗闭、热不耐受、皮肤和指甲营养障碍。

5．外分泌腺异常：眼干、无泪或流泪、鼻塞、口干、无 唾液分泌。

自主神经相关的综合征

（一） 直立性低血压

站立时收缩压和舒张压较卧位时低，同时不同程度地伴有头晕、眼花、眩晕、站立不稳、虚弱无力和黑朦，严重者可导致晕厥。通常收缩压降低30mmHg 以上、舒张压降低15mmHg 以上即位直立性低血压。各种急、慢性中枢或周围神经自主神经病变、靶器官病变、药物作用等均可致病。常见病因有：多系统萎缩、蛛网膜下腔出血、多发性硬化、淀粉样变性、糖尿病、乙醇性神经病、脊髓空洞症、颅后窝肿瘤、间脑病变、颞叶癫痫及服用α、N 受体拮抗剂。 对于临床高度怀疑而卧、立位血压差不明显者，可要求其做原地跑步活动以诱发低血压。检查卧、立位时循环血液中去甲肾上腺素含量的变化更有助于判断病变部位位于外周或中枢。

（二） 直立耐受不能

站立时脑血流灌注低下而出现头重脚轻、行走不稳、晕倒等症状，做或躺下后症状消失，不伴直立性低血压。常见的病因为姿势性 心动过速综合征和神经-心源性晕厥。前者表现为出现症状时伴有明显站立时心动过速，后者则在出现晕厥前症状时血压和心率正常。

（三）家族性自主神经功能不全症

罕见的常染色体隐性遗传性感觉和自主神经神经病。表现为婴儿期喂养困难、泪液缺乏、痛觉迟钝、味觉迟钝、顽固性呕吐、发育迟缓。体检可见体格发育差、脊柱弯曲、味蕾缺乏、血压和体温调节差、皮肤的组织胺发红反应丧事、对低氧的敏感性降低及肾功能障碍等。症状随年龄增大而加重，半数在25岁前死于吸入性肺炎、抽搐、高热和尿毒症。

(四) 急性全自主神经功能不全

是少见的急性、亚急性起病的自身免疫性多种自主神经功能障碍。临床表现多样，且程度轻重不一，主要有直立性低血压、心率固定、心脏传导异常、全身少汗或无汗，体温调节差、血压波动、粘膜干燥、瞳孔光反应迟钝、肠麻痹和尿失禁，没有或仅伴轻微的运动、感觉障碍。经过一段时间稳定后，多数病人呈现自发的、不完全性恢复。病人的脑脊液中可以出现蛋白-细胞分离现象，活检神经时可见炎性细胞浸润 。部分病人血中存在抗交感神经元烟碱样受体的抗体。

（五）慢性疲劳综合征

表现为静止和站立时心率明显增快，抬头仰卧时血压明显下降，直立耐受不能，其症状恢复较慢。反复直立刺激作用的累积可导致慢性疲劳。

（六）慢性梗阻综合征

在感染性神经病和癌性神经病病人中出现腹痛、呕吐、便秘等肠梗阻表现。病人血中出现抗肠肌丛、胃肠粘膜下丛的神经元的IgG 自身抗体。

（七）经动脉窦综合征

经动脉窦因各种病变影响而发生异常的反射性心率减慢和血压下降。老年人多见，轻者为头昏，重者则四肢无力、面色苍白、冷汗、晕厥、甚至四肢抽搐。发作时间短暂，数秒钟至数分钟后可自行恢复。

（八）急性或慢性原发性无汗

可能为免疫介导的选择性排汗运动功能障碍，表现为无汗、热不耐受等症状。

（九）神经性膀胱炎

1．感觉性无张力膀胱

膀胱感觉径路破坏致感觉丧失，表现为膀胱张丽降低、容量增大、残余尿量明显增多，早期

排空不能，晚期为充溢性尿失禁。

2．运动性无张力膀胱：前根和前角病变膀胱章立减低、容量增大、残余尿量多，早期有胀感而不能排空，晚期为充溢性尿失禁.

3．自主性膀胱：又称是神性膀胱。圆锥、马维和盆神经的下运动神经元损害致膀胱失神支配。表现为感觉丧事、容量大小不一、残余尿量多，早期膨胀而不能排尿，晚期为尿失禁或滴尿。

4．反射性膀胱：骶髓以上横贯性脊髓病变致排尿完全由脊髓反射控制。表现为模糊不定的排尿感，容量、张力和残余尿量不定，早期参与尿量多而不能排尿，晚期则为不能控制的突然排尿。

5．无抑制性膀胱: 皮制、皮质下结构损害或弥漫性病变导致对庞光反射的抑制减弱。表现为感觉正常，容量减少，张力增高，参余尿量减少，并有严重尿频、尿急和尿失禁。

（十）间脑病变

下丘脑及其邻近组织的各种旗帜性疾病，包括各类 病原体感染引起的间脑炎及肿瘤、中毒、外伤、血管病、自身免疫性疾病、放射性照射及其他慢性间脑病。临床表现多种多样，有体温调节、排汗、心血管调节、通气功能、胃肠蠕动、排尿、性功能、睡眠和昼夜节律、水代谢、内分泌功能等的紊乱和障碍，同时可伴有紧张、恐惧、愤怒、厌恶、新快、冲动、认知功能减退等高级神经功能异常。

（十一）Raynaud 病

属于高位交感神经中枢兴奋性增高引起的血管运动性反射异常。对见于青年女性，寒冷刺激时手指阵阵发热，对称性指端苍白或青紫，伴疼痛或灼热感。 长期病变者手指皮肤和指甲营养差、皮温低，少数发生溃疡和坏死。

（十二）网状青斑

局限于肢体某些部位的血管特殊异常表现。呈斑状或网状青紫，颜色为浅蓝色、紫色或紫红色。部位多在职体远端，也可向腿和臀部蔓延，寒冷环境易发。

（十三）红斑性肢痛症

少见的微小血管疾患，常见于男性青壮年。表现为足、趾对称性烧灼痛，局部皮温高，可出现发作性剧烈灼痛，遇热易发，遇冷缓解。

（十四）进行性脂肪营养不良症

由间脑或交感神经病变引起。多见于青年女性，对成性上半身皮下组织萎缩，下半身脂肪增生肥大，皮肤、肌肉和骨骼可受累。病变具有局限性，多局限于偏侧或局部，亦可伴有其他自主神经、内分泌的异常表现。

（十五）面偏侧萎缩症

可能与颈部交感神经系统障碍有关，青少年起病， 多沿面部中线发生的皮肤、皮下组织或肌肉萎缩，重者相应部位的骨骼和脑组织也有萎缩改变。

（十六）自主神经系统麻痹

急性颈髓横贯性损害完全阻断了交感神经和骶副交感神经的节上性控制，出现脊髓休克，表现为低血压、出汗和立毛不能、肠和膀胱麻痹、血中肾上腺素和去甲肾上腺素水平降低。脊髓休克期后，损害平面以上部位的皮肤刺激可引起血压收缩，易有直立性低血压。病变平面以下部位潮红出汗，平面以下部位则无此表现。膀胱、直肠功能为自主性或反射性，一段时间后可出现“自主神经反射异常”,表现为下肢、腹部受针刺和被动运动时，或压迫膀胱时，出现腿的屈曲性痉挛，不自主排尿、血压升高、心率减慢、相反部位出汗和立毛反映。 （十七）先天性结肠

主要为累及男性婴儿和儿童的一种先天性疾病，病人肠肌丛中神经节细胞缺如，导致肛门内

括约肌、乙状结肠及直肠持续性收缩、无反射，阻断肠蠕动波传导，粪便积聚，结肠极度扩张，易伴发结肠炎。本病死亡率较高。

（十八）脑干病变引起自主神经功能障碍

脑桥、延髓被盖外侧的任何损害均可引起偏侧肢体和躯干的自主神经功能麻痹，患侧皮肤干燥、温度高，有时伴Horner 综合征。急性延髓损害还易发生由肾上腺素能介导的神经源性肺气肿及肺血管通透性明显增加。