神经科瞳孔

神经科进修时作的专题笔记

一、瞳孔的神经支配 瞳孔的大小及反应受交感神经与副交感神经支配，此两种神经相互协调、相互作用，以控制瞳孔的变化。

1.副交感神经 支配瞳孔的副交感神经起源于中脑的第Ⅲ对颅神经的缩瞳核，又称艾-魏核。该核位于中脑导水管腹侧动眼神经核的前端，左右各一，由小型细胞集团构成，从此核发出的副交感神经纤维伴随动眼神经走行，从大脑脚底动眼神经沟内出脑，于大脑后动脉和小脑上动脉之间向前行经天幕裂孔入中颅窝穿海绵窦，经眶上裂入眶，沿下斜肌神经纤维进入睫状神经节交换神经元，再经睫状短神经支配瞳孔括约肌和睫状肌，管理瞳孔的收缩和瞳孔调节作用。

2.交感神经 支配瞳孔的交感神经起源于广泛大脑皮质，当刺激额叶中央后回或颞上回时，皆可引起双侧瞳孔散大。从以上部位发出纤维经内囊到丘脑下部(漏斗的外侧，是第二级瞳孔散大中枢)，又从该部发出纤维经中脑、桥脑中线处入延脑网状结构，下行至脊髓睫状中枢，此中枢位于C8-T1的侧角细胞，从该中枢发出纤维至交感神经干，经颈下神经节、颈中神经节至颈上神经节交换神经元，从此神经节发出节后纤维加入颈内动脉丛，经颈内动脉孔入颅腔，沿三叉神经眼支，经眶上裂入眶至睫状神经节，再由鼻睫神经和睫状长神经分布于瞳孔开大肌、上睑平滑肌(睑板肌)及眼眶平滑肌，使瞳孔散大。

二、常见瞳孔正常反应要了解瞳孔异常必须先了解瞳孔的正常反应。常见瞳孔正常反应有以下几种。

1.瞳孔光反射 光线照射入眼或光线的强度突然增强，瞳孔立即缩小；光线强度减弱或移去，瞳孔又立即散大，这种瞳孔对光线强弱变化的反应称瞳孔反射，临床上又将其分为直接光反射与间接光反射。光线照射一眼，被照射眼瞳孔立即缩小，称之为直接光反射，与此同时，对侧未被照射眼瞳孔也缩小，后者被称为瞳孔间接光反射。

2.瞳孔集合反射 双眼注视远目标，然后立即注视眼前近距离物体时，瞳孔立即缩小，先注视眼前近目标，然后注视远处时，瞳孔立即散大，这种瞳孔随着注视目标远近而发生的变化，称为瞳孔集合反应，或称瞳孔的近反应或调节反应。瞳孔集合反射有两种：①由意志支配的随意的瞳孔集合反射，如注视鼻尖时双眼集合，瞳孔收缩；②反射性的，如注视一个移动的目标逐渐由远到近或由近到远时引起的瞳孔反应。

3.瞳孔闭睑反射 眼睑闭合时，瞳孔缩小；或当用手强行分开眼睑而患者企图用力闭眼时，瞳孔也呈现收缩，这种瞳孔反射称之为瞳孔闭睑反射或称眼轮肌反射。这种瞳孔的闭睑反射为一种单侧性反射，对侧瞳孔没有变化，当瞳孔光反射及集合反射均消失时，如果此反射存在，则证明瞳孔括约肌及光反射弧完好无损，临床上可利用这一反射判断瞳孔运动的下行通路有无损害。

4.瞳孔三叉神经反射 当眼球的角膜、结膜或眼睑受刺激时瞳孔即缩小，称为瞳孔三叉神经反射。这种反射是双侧性的，不仅受刺激的瞳孔发生收缩，而且对侧未受刺激的瞳孔也同时发生收缩。

5.瞳孔的前庭性反射 内耳前庭器官受到刺激时出现瞳孔变化，如用冷水、热水刺激内耳迷路，或用旋转方法刺激迷路，可引起瞳孔先轻度缩小，继之散大的反应，称之为瞳孔前庭反射。

6.耳蜗瞳孔反射 强烈的声音刺激时，瞳孔可以散大，这种反射是双侧性的，但受刺激侧瞳孔的反应往往更明显，这种由耳蜗神经受刺激而发生的瞳孔反应，称之为蜗瞳孔反射。

7.迷走神经紧张性瞳孔反射 深吸气时瞳孔也扩大，深呼气时瞳孔缩小，这种反射是双侧性的，与迷走神经兴奋有关，称迷走神经紧张性瞳孔反射，或称呼吸性瞳孔反射。

8.外展瞳孔反射 双眼向两侧方转动时，外展眼的瞳孔较内转眼的瞳孔稍大，尤其是在坚持向侧方注射约几秒钟后，瞳孔扩大更为明显，这种外展瞳孔反射，又称为Toumay瞳孔反应。

9.瞳孔意识及感觉性反应 当刺激眼外身体任何部位，以及兴奋、恐惧、激动等情绪改变时，均可引起瞳孔扩大，这种瞳孔反应称为瞳孔的意识及感觉性反应。

四、病因除眼部疾病可引起瞳孔改变外，神经系疾病常可导致一些明显的瞳孔运动障碍，这些由于神经系疾病引起的瞳孔运动障碍，临床根据其损害的部位不同而分为传入性和传出性障碍两大类，后者又可因受损的神经不同而分为副交感神经、交感神经及病因不明3种类型。仔细分析这些瞳孔运动障碍，常有助于神经系统疾病的定位及鉴别诊断。

1.传入性瞳孔运动障碍：

①单侧眼球或视交叉前神经病变,有黑朦性瞳孔强直、Marcas Gunn瞳孔； ②视交叉病变；

③视束病变；

④外侧膝状体至顶盖前区病变；

⑤中脑顶盖前区病变；

2.传出性瞳孔运动障碍：

①副交感神经病变；

②动眼神经病变；

③交感神经病变；

④强直性瞳孔；

⑤交感神经麻痹所致瞳孔改变；

3.常见的脑部病变所致瞳孔改变：

① 桥脑病变；

④延髓背外侧部受损；

⑤昏迷患者瞳孔改变；

4.药物及毒物中毒瞳孔改变：

①急性 有机磷农药中毒；

②急性安眠药和镇静药中毒；

③急牲乙醇中毒；

④毒蕈碱中毒；

⑤食物中毒；

5.其他原因所致瞳孔异常：

①虹膜震颤；

②周期性动眼神经麻痹；

③周期性交感神经痉挛：

④类固醇所致瞳孔改变；

⑤钙、镁离子瞳孔改变；

7.药物瞳孔试验的病变定位诊断：

①缩瞳药物；

②散瞳药物；

③全身麻醉药物叶瞳孔的影响；

五、瞳孔异常分析（一）瞳孔扩大（>5.5mm）

1. 单侧性

 麻痹性-----动眼神经麻痹所致

痉挛性-----交感神经受刺激引起

2. 双侧性

 生理性-----深吸气、阴暗处、情绪紧张、激动时、思虑

眼病--------近视眼、青光眼

 神经系统疾病------颅内血肿、颅脑外伤、四叠体区病变、中脑病变、昏迷、视神经脊髓炎、癫痫发作、大脑炎、煤气中毒、感染中毒性脑病

 药物性------阿托品类：阿托品、后马、优卡、托品酰胺等；肾上腺素类：Ｅ、苯肾（新福林）、麻黄素；交感神经末梢递质（ＮＥ）阻断剂：可卡因

 精神性-----剧痛、忧郁、焦虑、恐惧、暴怒

（二）瞳孔缩小(

 麻痹性-----交感神经痹所致

a. 颈部及纵隔病损

b. 脊髓病损：脊空征、肿瘤、出血，颈段脊髓炎或蛛网膜炎

c. 颅内病变：颈内动脉血栓形成、小脑后下动脉血栓形成、延髓肿瘤、空洞症、三叉 神经旁综合征

 痉挛性-----动眼神经麻受刺激引起

眼外伤、眶上裂病变、虹膜炎、虹膜睫状体炎、海绵窦炎

2.双侧性

 生理性-----深呼气、脑力劳动、睡眠时瞳孔、更年期

 眼病--------眼外伤、感染、眼压低、远视眼、虹膜睫状体炎、角膜炎

 神经系统疾病-----脑桥出血、肿瘤或损伤、丘脑下部损伤、视丘出血、脑室出血、神经梅毒、下丘综合征

 药物性------拟胆碱能药：匹罗卡品；中枢抑制剂：吗啡、冬眠灵等；胆碱能药：甲酰胆碱胆碱酯酶抑制剂：毒扁豆碱或依色林、新斯的明；有机磷中毒

 其他-----肾上腺皮质功能减退、蘑菇中毒、尿毒症

（三）双侧瞳孔不等征1.双侧不等大

d. 眼科：虹膜炎、角膜炎、睫状体炎、眶内蜂窝织炎

e. 神经系统：颅血管病、颅脑外伤、多发性硬化、多发性神经炎、线立体脑肌病、脑炎、偏头痛发作期

f. 其他：白血病、甲亢、颈部肿瘤、肺及纵隔肿瘤

2. 双侧不等圆

a. 眼科：-眼外伤、青光眼、虹膜脱出或粘连、眼内肿瘤

b. 神经系统：颅血管病、颅脑外伤、颅骨骨折、脑炎、脊髓痨、下丘脑综合征、虹膜发育不全、颅高压综合征

c. 其他：淋巴瘤、败血症、主动脉弓扩张症

3. 双侧瞳孔多变症

严重脑外伤、脑干病损、各种疾病的恶化、病危期、临死期

（四）、常见的几种异常瞳

1. 黑朦性瞳孔：

瞳孔扩大，对光反射消失，调节反射仍存在。如为单眼，则病侧瞳孔扩大，直接对光反射消失而间接对光反射尚存。健眼间接对光反射消失。常见于：视神经病变。

2. 双颞侧偏盲性瞳孔：

双颞侧对光反射消失，间接对光反射及调节反射存在。常见于：视交叉正中病变

3. 双鼻侧偏盲性瞳孔：常见于视交叉外侧病损

4. 偏盲性瞳孔强直：

病损同侧眼瞳孔的鼻侧对光反射消失，病损对侧眼瞳孔的颞侧对光反射消失。常见于：视束损伤、Wernick反应或Wernick瞳孔

5. 阿-罗瞳孔：

阿--罗氏瞳孔为神经梅毒的特有体征。系光反射的经路受梅毒病变（尤其是脊髓痨）的破坏引起。瞳孔缩小与中脑动眼神经核前方之中间神经元附近病变有关。

阿-罗氏瞳孔除见于神经梅毒外，尚可见于其它疾病，谓之假性Argyll Robertson 氏综合征。表现为受累瞳孔扩大•80%为单侧，光反应消失或迟缓，会聚反应受累轻，偶见受累瞳孔于缓慢收缩后可较正常瞳孔小。常见病因有，影响到中脑的外伤；眼球或眼窝部外伤；中脑被盖部肿瘤，如四叠体、松果体、第三脑室、导水管部的肿瘤；脑血管病（中脑部软化灶）和多发性硬化等。在这种情况下，除有阿•罗氏瞳孔外，往往伴有垂直凝视麻痹及其它眼外肌麻痹。

6. 反阿-罗瞳孔：

a.反阿-罗瞳孔表现为调节辐辏反射消失而瞳孔对光反射正常，与阿-罗瞳孔相反。调节辐辏反射路径如下：视网膜视觉细胞→外侧膝状体→枕叶前区皮质凝视中枢→顶盖前区→动眼神经副核尾端→随动眼神经至睫状神经节→发出节后纤维：①至瞳孔括约肌(收缩时瞳孔缩小)；②至眼球内收肌(调节双眼球辐辏运动)及睫状肌(调节晶体曲度)。其反射通路任何环节障碍均可造成该反射消失。

b.病例 男，30岁。因视物双像2年半于1998年6月29日就诊。自诉于3年前因腮腺炎并发睾丸炎致头痛、高热(最高达39.9℃)，经往院治疗痊愈。半年后渐出现复视，尤以看近物明显，看远物则无重影。此后复视呈进行性缓慢加重，并于半年后达到高峰。发病以来，曾多次做头颅CT及MRI检查，均未见异常，先后经多家医院诊断为眼肌麻痹、动眼神经麻痹、脑神经炎及重症肌无力等，曾先后给予激素、抗生素、抗病毒、脱水、脑细胞代谢活化剂、改善微循环及抗胆碱酯酶等治疗，复视未见明显改善。查体：双侧眼球运动正常，无眼震；双眼视力、视野正常，双侧眼底未见异常；双侧瞳孔直径均约3mm，直接、间接对光反射均灵敏。检查调节辐辏反射时，双侧眼球内聚迟缓、幅度甚少，同时双侧瞳孔大小几乎无变化。进一步检查发现，病人看2.8m以外物体无重影，而目标越近，重影越明显，令病人分别向左、右侧注视时，双眼球均能协调内收。其余脑神经及躯体运动、感觉和反射均未见异常。诊断：反阿-罗(Argyll-Robertson)瞳孔。经进一步加强脑细胞代谢活化剂及中药、针灸等治疗，效果仍欠佳。本例病人视力、瞳孔对光反射及左右凝视均正常，故推测其病变部位在Edinger-Westphal's核尾端。其病变性质可能是神经元轻度变性。反阿-罗瞳孔病因未明，可见于白喉、肉毒中毒、四叠体上丘肿瘤等，其治疗效果欠佳。本例可能与腮腺炎并发睾丸炎致高热有关。本例误诊，其原因一是未能抓住症状体征

之特殊性；二是反阿-罗瞳孔临床罕见，非神经专科医生对此多缺乏认识。

7. 绝对麻痹性瞳孔

瞳孔各种反射全部消失或完全瘫痪固定。常见于：E---M核病程

8. Horner综合征：

Horner综合征(颈交感神经麻痹综合征)是由于交感神经中枢至眼部的通路上受到任何压迫和破坏，引起瞳孔缩小、眼球内陷、上睑下垂及患侧面部无汗的综合征。据受损部位可分为中枢性障碍、节前障碍及节后障碍的损害。

9. Pourfour du petit综合征：

病侧瞳孔散大，眼裂增大、眼球突出、光反射存在，眼球活动无障碍。颈部疼痛、肿胀。颈部触皮肿块。

常见的病因，颈部肿瘤早期、颈髓空洞症、颈髓外伤并发血肿、纵隔肿瘤、支气管淋巴肿瘤、主动脉动脉瘤、颈肋、肺尖病变、咽后肿瘤、甲状腺肿大等。

应考虑检查(1)血液检查，①血常规：血白细胞可增高，血沉增快；②血T3、T4、TSH检查：升高或正常。 (2)局部穿刺检查。 (3)活组织检查：以明确病因。 (4)颈、胸MRI。

治疗要点

(1)若为颈部淋巴结炎抗生素应用。

(2)若为甲状腺功能亢进者，应用他巴唑等。

(3)若为肿瘤者，手术切除之。

(4)对症、支持治疗。

10. 强直性瞳孔(Adie瞳孔)：

病历.患者，女，29岁，就诊时间：2007年1月17日。患者6个月前发现左眼瞳孔大，不伴有视物模糊。于2个月前发现双眼视近物模糊，同时发现右眼瞳孔大，曾在其他医院就诊诊断不清，使用0.5%真瑞眼液滴眼后瞳孔缩小，视力增加，停药后症状复发。无既往病史，发病之前未使用过任何药物，无外伤史。查体：远视力双眼1.0，近视力右眼0.6、左眼0.5，双眼近视力矫正+3.00 DS=1.0。双眼结膜无充血，角膜透明，KP（-）、Tyndall（-），前房常深，瞳孔大小右眼约6 mm、左眼约7 mm，双眼直接对光反射微弱、间接反射消失，晶体表面有色素颗粒沉着，眼底未见异常。辐辏反射正常，集合反射微弱。非接触眼压计测量眼压：右眼14.3 mm Hg，左眼12 mm Hg。双眼VEP正常。膝腱反射正常，跟腱反射正常。双眼滴用0.0625%真瑞眼液，5 min 1次，共3次，约30 min瞳孔缩小。诊断：双眼Adie瞳孔，无特殊治疗。 Adie瞳孔又称强直性瞳孔、精神性瞳孔强直，本征由英国Adie(1931)首先描述。该征50%见于女性，发病年龄20～40岁，单侧多见（80%）。患眼瞳孔散大，直、间接瞳孔对光反射完全消失或近乎完全消失，在暗室15～30 min后，瞳孔可缓慢的更散大一些，再用强

光照射时，瞳孔有极缓慢的缩小，集合反应消失。调节作用损害不重，也有一些患者同时伴有调节障碍。强直性瞳孔对匹罗卡品的反应与浓度及时间有关，Leavitt等的研究显示，正常瞳孔对0.25%或0.125%的匹罗卡品反应敏感，而对0.0313%或0.0625%的匹罗卡品反应甚微，滴药后15 min瞳孔开始缩小，30～60 min达高峰。因此可用于强直性瞳孔和正常瞳孔的鉴别。目前对Adie瞳孔西药无有效治疗方法，可运用中药加针刺治疗。此病病因尚不清楚。其病变部位可能在：(1)睫状神经节以及睫状神经，或其附近的病变，在Adie瞳孔的尸检病例中曾见到睫状神经节的病变，其中睫状神经节细胞明显减少；(2)上颈髓部病变；

(3)动眼神经核病变。本病需与下列疾病鉴别：（1）阿-罗(Argyll-Robertson)瞳孔：在阿-罗瞳孔中，光反射消失，而调节发射存在，视力正常；(2)动眼神经麻痹：动眼神经麻痹有3个特征，即上睑弛缓性下垂，眼球处于外下斜位，瞳孔散大、对光反射丧失；(3)小脑幕裂孔疝：短期内出现Adie瞳孔提示小脑幕疝的发生，脑疝时还往往伴有意识障碍、偏瘫、去大脑强直和生命体征的改变；(4)其他：眼球损伤、青光眼、先天性梅毒、原田小柳病、原发性神经母细胞瘤及先天性巨结肠、癔病、木僵型精神分裂症，阿托品中毒等都可以出现Adie瞳孔，以病史和其他辅助检查鉴别不难。常伴有对称性腱反射消失，以双侧跟腱反射消失为多见，其次为膝反射。上肢腱反射消失较少。通常无感觉及运动障碍等神经系统损害和梅毒征象。此时称为虹膜麻痹-腱反射消失综合征，即Adie综合征。

11. 反拗瞳孔（奇异性散瞳）：

瞳孔对照光不缩小反而扩大。常见于：头颅骨折、肉毒中毒、神经煤毒、四叠体肿瘤、结核脑

12. 交替性瞳孔：

单侧瞳孔扩大和缩小交替发生。常见于：动眼神经麻痹后的恢复期及多发性硬化

13. Marcus Gunn瞳孔现象：

a. 多为先天性，也有后得者，也有家族性者。 女性多于男性，后得者可始于任何年龄。有的为暂时性，有的长期存在。先天性者于出生之后，即有一侧眼轻重不同程度的上睑下垂或睑裂变窄。于张口或下颌向下对侧或向前活动时，下垂之眼睑便随之提起。有的和健侧等大，有的大于健侧。当下颌保持张口期间，眼睑也保持提起状态。本综合征系三叉神经支配的翼外肌和动眼神经支配的提上睑肌间有联合运动，有的在嚼肌和颞肌收缩时睑裂也变大。表示嚼肌、颞肌和提上睑肌间有联合运动。联合运动的机制，可能是因翼内外肌的本体感觉到三叉神经中脑核，眼外肌的本体感觉，也到达三叉神经中脑核，二者在该核进行神经联系。也有Marcus Gunn氏综合征合并Adie氏瞳孔，并有汗腺分泌障碍。 b. 该综合征需要和Marin Amat氏综合征鉴别，后者是面神经麻痹不全恢复的联合运动，表现在张口时睑裂变窄或上睑下垂。

c. 病例 一男，10岁。患儿于出生之后发现左眼睁不大，但在一口一

口吸奶时，左眼就随之一开一闭。长大后，左眼在闭口时，眼睁不开；但在吃饭时，左眼就一开一闭。检查：脑神经：向前注视时，左眼上睑下垂。张口时，左上睑抬起和右眼等大。令其将下颌向右或向前时，左眼也睁大，其他脑神经未查出异常。诊断：Marcus Gunn氏综合征。

14. Huntchinson瞳孔：

病侧瞳孔先缩小后扩大。常见于：颞叶沟回疝的全程。

15. 集合性瞳孔强直：

双眼球集合时，瞳孔不缩小，而对光反射正常。常见于：脑桥中枢至瞳孔收缩核之间径路病损

16. 跳动性瞳孔（瞳孔震荡）：

为肉眼可见双侧瞳孔持续性张缩和摆动，有节律性但不规则，且与光线照射、集合运动等意识感觉刺激无关。常见于：偏瘫、多发性硬化、脑膜炎、癫痫、脑梅毒、神经症、精神病患者。