儿童常见的临床综合征
医学上将疾病的名称称为××病，或××症，××炎，××缺乏症等，而将不同而又有相互关联的症状、体征组合在一起，称之为“综合征”。以儿科而论，称为综合征的疾病可达数百种，少数是常见的病种，而多数是不常见的病种。现就较常见的临床综合征简述之。 一、不同病因相似症状体征的组合 1 婴儿肝炎综合征 曾称新生儿肝炎综合征，即由①各类病毒所致肝炎及细菌感染引起的中毒性肝炎；②胆道闭锁及胆道完全或不全梗阻；③某些代谢缺陷所致的肝病三大类疾病组成，表现有黄疸、肝肿大、肝功能异常的1岁内婴儿。由于病因各不相同，预后及处理各异，应及早作出鉴别。 2 肾病综合征 可分为原发性与继发性两大类，原发性主要为单纯性肾病、肾炎性肾病、先天性肾病综合征，而继发性则包括紫癜肾炎、狼疮肾炎等。表现有大量蛋白尿(+++～++++)、血浆蛋白降低显著、高度浮肿及血胆固醇增高。病情迁延。易于复发，需做较长期的、连续不断的治疗。 3 皮肤黏膜淋巴结综合征 亦称川崎病，病因迄今尚未完全明了。本综合征是一种急性、热性、发疹性疾病。其临床特征是持续性(超过5天)发热，皮肤黏膜弥漫性红斑或多形型红斑，两眼结膜充血，四肢末端硬性水肿后有膜样脱皮，口唇潮红、杨梅舌，颈淋巴结肿胀。尚无特效治疗，目前采取抗高凝、抗感染及支持治疗等。 4 溶血－尿毒综合征 病因与病毒、细菌感染及遗传过敏等因素有关，以急性肾功能衰竭、急性溶血性贫血和血小板减少为其特征，临床多以发热开始，伴咳嗽、流涕、呕吐、腹泻、纳差、腹痛等，数日后面色苍白、乏力、黄疸、浮肿、高血压，少尿或无尿，血清胆红素增高，尿素氮升高，尿检蛋白、红白细胞、管型均阳性。输血或输血小板，调整电解质紊乱，治疗急性肾功能衰竭为主要治疗原则。 二、以主要表现命名者 1 儿童多动综合征 为儿童时期行为改变与学习困难的常见原因，主要表现有动作过多，手脚不停的做小动作，注意力不集中，或外表安静实则胡思乱想，听而不闻，学习困难，考试成绩波动较大等。应采用综合措施，患儿本人、家长、学校老师与医师应密切配合，不歧视、不责打孩子，教育应耐心反复指导。药物仅为教育提供良好条件。 2 急性偏瘫综合征 由各种原因引起颈内动脉系统血管闭塞而致一侧肢体瘫痪，感染、癫痫持续状态、脑血管畸形、外伤、心脏病、及出血病等引起，初期肌张力减低，即软瘫，经2～3周后转为单侧肢体痉挛性瘫痪，即硬瘫，可出现手足徐动或舞蹈样动作，还可出现面瘫、吞咽困难、流涎、发音不清，经3～4个月后运动功能逐渐恢复，其他症状相继恢复，部分可遗留程度不等的后遗症。 3 骨髓增生异常综合征 是一组造血干细胞疾病，具有明显的病态造血及无效造血等特点，其临床表现为难治性贫血，症状有发热、鼻衄、牙龈出血、消化道出血、皮肤出血点或瘀斑，不同程度的贫血及肝脾肿大。骨髓增生活跃，最终转为各型白血病，发生率15％～64％，存活期长短不定。 4 捂热综合征 名称很多，有称蒙被综合征、闷热综合征等。冬春季最易发生，新生儿约占一半，其余为1～6个月婴儿，原因是衣服被褥紧裹，或婴儿睡于亲人腋下，熟睡后婴儿口鼻亦被捂盖，发现时婴儿大汗淋漓，意识模糊，不会啼哭、昏迷、两眼发直、面及唇色青紫、皮肤有花纹，体表温度厥冷或超高热，呼吸不规则、心音低钝、心率快速或缓慢。松开被包、供氧、对症治疗多能化险为夷。 三、以最初报道的作者姓名命名 1 格林－巴利综合征 目前认为可能为感染后多数神经根及周围神经轴索及髓鞘病变引起，故称为感染性多发性神经根神经炎。7～9月份发病较多，儿童及青少年多见，表现为对称性双下肢或四肢弛缓性麻痹。也可伴有呼吸肌麻痹及颅神经麻痹，如吞咽困难等，经治疗后绝大多数能恢复而不遗留后遗症。 2 Beye综合征 发病年龄以4个月至5岁较多，发病前常有病毒感染，发病后突然反复呕吐，以后迅即出现意识障碍，明显视幻觉，继后出现昏迷、抽搐及胃肠道出血、黄疸、肝功衰竭，肝脏无明显肿大，谷丙转氨酶升高，血糖减低，治疗以降颅压，纠正电解质紊乱等，病死率较高，部分遗留后遗症。 3 雅克什综合征 也称雅克什贫血。多发于半岁至3岁儿童。由于喂养不当或消化功能障碍所致的铁和维生素B12叶酸缺乏，同时合并长期慢性或反复感染。除感染的表现外，突出的是肝脾肿大，尤其是脾肿大，同时可有发育营养低下现象。主要应针对感染及贫血治疗。 4 柯兴综合征 患者有垂体嗜碱细胞腺瘤，现已知此综合征系垂体促肾上腺激素或肾上腺皮质激素分泌过多而致。其临床特点为肥胖而生长迟缓，呈满月脸面貌和向心性肥胖、颏部、后颈、肩部脂肪堆积而比拟为水牛背，还有高血压、身材矮小、骨质疏松等，如有肿瘤需手术治疗。长期使用肾上腺皮质激素治疗的病人也可出现柯兴氏综合征。