重症肌无力的鉴别诊断
专
ＣＨＩＮＥＳＥ
题讲座
ＤＯＣＴＯＲＳ
ＣＯＭＭＵＮＩＴＹ
重症肌无力的鉴别诊断
于会艳
眼睑痉挛眼睑痉挛常为两侧对下垂可以是单侧或双侧，也可以出现双眼睑交替下垂。眼睑下垂和吞咽困难症状时轻时重，而且有的病人症状发展较快，服用新斯的明、强的松等症状可以改善；而眼咽型肌营养不良症为遗传性疾病，起病隐袭，眼睑下垂和吞咽困难常常缓慢发展，症状短时间内不会有波动性变化，新斯的明试验阴性。如果鉴别困难可以借助单纤维肌电图、重复频率刺激等检查。
Ｌａｍｂｅｒｔ－Ｅａｔｏｎ综合症
又称癌性
肌无力综合征，多见于小细胞未分化型肺癌或其他肿瘤。本病自身免疫的靶器官为突触前膜的钙离子通道，使乙酰胆碱的释放减少，导致肌无力。其临床表现也是骨骼肌无力，但受累肌群分布与ＭＧ有所不同。该病常侵犯四肢近端肌肉，亦可累及咽喉和面部表情肌肉，眼肌很少累及。在主动运动后肌力可有暂时性增加，持续运动后肌无力加重。肌电图重复频率刺激时可出现波幅“高频递增、低频递减”的现象。血清乙酰胆碱受体抗体水平不高，多数对新斯的明缺乏反应。怀疑此病时，应全面查找原发肿瘤。
Ｆｉｓｈｅｒ综合征
为急性炎症性脱
髓鞘性多神经根炎（格林－巴利综合征）的变异型，主要表现为双侧眼外肌麻痹、小脑性共济失调和四肢腱反射消失三大主征，如伴有肢体肌力弱，也甚轻微。眼肌麻痹表现为两侧对称，眼外肌是完全性或接近完全性麻痹，而眼内肌麻痹程度常较轻。与ＭＧ鉴别要点是本病发病为急性或亚急性，起病前有前驱感染史，患者有明显小脑性共济失调表现；抗胆碱酯酶药物试验阴性；脑脊液为轻度或中度蛋白增高，可出现寡克隆区带，细胞数正常；病程常呈良性，可在数周或数月内完
１００７３０卫生部北京医院神经内科称，不能随意睁开眼睑；令其睁眼反而闭得更紧。眼球运动正常，眼轮匝肌肌力正常，抗胆碱酯酶药物试验（即“新斯的明”试验）阴性。本病病因不明，神经刺激可能为本病发病主要原因。重症肌无力也可以出现睁眼困难，但重症肌无力患者睁眼、闭眼都无力，
眼外肌受累常伴有复视、斜视、眼球活动不灵活等；而眼睑痉挛患者闭眼有力，常伴有畏光、流泪，症状无晨轻暮重。
老年性上眼睑下垂
病变通常限于眼外肌，一般不会累及到眼内肌（瞳孔缩小或扩大），容易与其他疾病引起的眼睑下垂、复视、斜视、眼球运动障碍等相混淆。
动眼神经麻痹
有些老年人
眼球后部脂肪组织瘦瘪，眼球稍后退，甚至手指尖可插入瘦削老人的眶缘内，眶隔筋膜松弛，眼睑变薄，但一般没有复视、斜视，没有晨轻暮重的特点，新斯的明试验阴性。
慢性进行性眼外肌麻痹（ＣＰＥＯ）
糖尿病、颅内炎
性肉芽肿、动脉瘤等疾病可引起动眼神经病变而导致的眼肌麻痹，表现为单侧眼睑下垂，眼球内收和上下视受限。除糖尿病外，其他病因导致的动眼神经麻痹常常伴有瞳孔散大，对光反射迟钝或消失，也就是说常有眼内肌受累表现。而ＭＧ主要累及的是上睑提肌和支配眼球运动的眼外肌，瞳孔很少受到影响。也有个别报道ＭＧ患者可以出现眼内肌受累表现［１］，但是这种现象很少见。另外，上述疾病导致的眼肌麻痹往往没有像ＭＧ的病情波动性、晨轻暮重的特点，抗胆碱酯酶治疗也是无效的。
先天性眼睑下垂
线粒体脑肌病中的一种类型，此病主要表现为慢性进行性眼外肌瘫痪，常累及双眼，瘫痪程度常不对称，病人出现眼睑下垂，眼球各方向运动受限，复视，也可有肢体近端无力，症状进行性加重，易被误诊为ＭＧ的眼肌型。但ＣＰＥＯ症状缺少波动性，新斯的明试验阴性。实验室检查常有血乳酸浓度增高。进一步确诊需要肌肉活检，电镜发现线粒体形态异常，数目增多，组织化学染色可见明显破碎红纤维（ＲＲＦ）。
全身骨骼肌（包括咽喉肌）受累
先天性眼睑下
垂是指自出生或婴儿期逐渐出现上睑提肌松弛，上睑下垂遮盖部分或全部瞳孔的异常状态。患儿出生几天后仍迟迟睁不开眼睛，大多为单侧，也可为双侧，一般不伴有斜视、复视等症状。因此，遇到儿童眼睑下垂时要注意询问病史，如果出生或婴儿期就有眼睑下垂，症状长期无明显变化，各种药物治疗无效，首先考虑为先天性眼睑下垂，而不是ＭＧ。
四肢肌群无力，常伴眼外肌受累，并有咀嚼、吞咽、言语困难，极少数合并肌肉萎缩，需要鉴别的疾病有以下几种。
眼咽型肌营养不良症
ＭＧ和眼咽
型肌营养不良症都可以出现眼睑下垂和吞咽困难，但重症肌无力出现眼睑
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中国社区医师（第２３卷总第３３３期）２００７年第１５期
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全恢复。
脑干病变
展迅速，半年内可出现呼吸肌瘫痪，
极少数ＭＧ患者查体可
还有报道以呼吸衰竭为ＭＧ首发症状［４］。对于那些先前有不明原因的呼吸衰竭者应提高警惕。
中毒性疾病
常，可有颅神经障碍，以舌咽迷走神经为多，较少累及眼外肌，典型者腰穿脑脊液检查有蛋白－细胞分离现象。
脊髓延髓疾病
发现锥体束征阳性［２］，机制与ＭＧ的中枢系统免疫泛化有关，易误诊为中枢神经系统病变。但是如果患者一侧眼睑下垂，瞳孔散大，另一侧上下肢麻木、无力，病理反射阳性，则提示为脑干病变所致。此类病人病情进展快，要及时做头颅ＣＴ或核磁共振检查确诊。
多发性肌炎
各种脊髓疾病使
不少中毒性疾病可高颈段（Ｃ４以上）受损时，膈神经和肋间神经支配的肌肉均瘫痪，常见的有急性脊髓炎、急性脊髓灰质炎、运动神经元病、延髓病变。急性脊髓炎多表现为截瘫或四肢瘫，肢体瘫痪无波动性，有明显的感觉障碍和括约肌功能障碍，神经系统检查可发现锥体束征和感觉平面。急性脊髓灰质炎的肌肉瘫痪多为节段性、不对称性，无感觉异常，脑脊液细胞及蛋白均增加。运动神经元病为慢性进行性四肢无力、舌肌或四肢肌肉萎缩、肌束震颤、锥体束征阳性等。延髓病变如肿瘤、炎症、血管病等，可因呼吸中枢直接或间接受累出现呼吸衰竭，但多有意识障碍、头痛、呕吐等表现，头部影像学检查可明确诊断。
参考文献
１
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损害支配呼吸肌的神经、神经肌肉突触部或直接累及肌肉致呼吸肌麻痹。肉毒中毒也是由于突触前神经终端乙酰胆碱释放降低所致，肉毒杆菌芽胞产生的毒素可与神经末梢的胆碱能神经小支不可逆地结合，在吃受肉毒杆菌污染的食物后不久就发生，造成严重的肌肉无力，有时候可危及呼吸功能，临床酷似重症肌无力危象。但病人有食物中毒的病史，对本病鉴别有重要价值。最近研究发现重复频率神经刺激（ＲＮＳ）对鉴别肉毒中毒与ＭＧ有重要意义，持续１０ｓ的强直性ＲＮＳ（２０～５０Ｈｚ）或行肌肉最大收缩，诱发的复合肌肉动作电位波幅上升超过２０％，在肉毒中毒患者中可持续数分钟，而在其他肌肉传导病变（如ＭＧ或Ｌａｍｂｅｒｔ－Ｅａｔｏｎ综合征）仅能维持３０ｓ左右［５］。其他如有机磷中毒、氨基糖苷类与多肽类抗生素的使用，长期应用青霉胺均可出现如ＭＧ的临床症状。但这些疾病都有明确的病史，停用致病的药物或有毒物质，支持呼吸功能以及相应的解毒药物可使症状获得改善。
周围神经疾病
与ＭＧ一样起病隐
袭，缓慢进展，近端肌无力为主。但多发性肌炎一般不侵犯眼外肌，可有肌痛、压痛，常伴其他结缔组织病，肌电图呈典型的肌源性改变，肌酶明显升高，一般不难鉴别两者。对不典型病例，可作肌肉活检明确诊断。
慢性甲亢性肌肉病
甲亢和ＭＧ均
为自身免疫疾病，约３％～６％的ＭＧ患者合并甲亢，甲亢患者并发ＭＧ的比率小于１％，两种疾病可同时或先后罹患，且ＭＧ可发生在甲亢病程的各个阶段［３］。临床上甲亢伴ＭＧ要与慢性甲亢性肌肉病相鉴别，前者主要累及眼部肌群，有眼睑下垂，眼球运动障碍和复视，晨轻暮重，对新斯的明有良好反应；后者起病慢，早期最多累及肩或髋带近端肌群，其次是远端肌群，进行性肌无力，消瘦，甚至萎缩。甲亢肌无力为持续性，病程中无明显波动，随甲亢的好转而恢复，对新斯的明一般无效，尿肌酸排泄增高有助于鉴别。
呼吸肌受累
支配膈肌和肋间
肌的周围神经受累时也可引起呼吸肌麻痹，最常见的为格林－巴利综合征（ＧＢＳ），ＧＢＳ多呈急性或亚急性起病，起病前１～４周多有感染史，以呼吸道和消化道感染居多，首发症状多为四肢对称性、弛缓性瘫痪，常有感觉异
ＭＧ患者如病变侵犯呼吸肌则出现呼吸困难，称为“重症肌无力危象”，是致死的主要原因，有些患者病情进
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