神经病学7版神经系统损害的定位诊断

神经病学

第二章

神经系统疾病的常见症状

Symptomatology of the Neurological Diseases

第一节 意识障碍

Disorders of consciousness

意 识— 大脑的觉醒程度或对内外环境的应答能力。

通过语言、躯体运动、行为等来表达。

意识内容— 定向力、感知力、注意力、记忆力、 思维、情感和行

为等。

【 临床分类 】

1. 意识水平下降

1) 嗜睡 somnolent

2) 昏睡 sopor

3) 昏迷 coma

2. 意识内容改变

1) 意识模糊 confusion OR 朦胧状态 twilight state

2) 谵妄状态

delirium state 脑干上行网状激活系统

Ascending Reticular Activating System

3. 特殊类型意识障碍

醒状昏迷 coma vigil （睁眼昏迷）

——特殊类型的意识障碍

1) 去皮质综合征 DECORTICATED APALLIC SYNDROME ① 广泛皮层

② 能睁眼、貌似清醒、无意识

③ 肌张力高 、病理征（+）

④ 去皮质强直（上肢屈曲，下肢伸直）

2）无动性缄默症 AKINETIC MUTISM

①脑干上部, 丘脑(网状激活系统), 前额叶—边缘系统

②能睁眼、貌似清醒、无意识。

③肌张力低 、无锥体束征。

【 鉴别诊断 】

闭锁综合征 LOCKED-IN SYNDROME 脑桥基底部

①意识清醒

②缄默。

③面喉舌瘫。

④四肢瘫。

⑤眼球垂直辐辏运动保存。

⑥脑电图正常

【 脑 死亡 】

1. 过深昏迷。

2. 无自主呼吸。

3. 瞳孔散大固定、五项脑干反射消失（光、角膜、玩偶头眼、眼前庭及咽反射等）。

4. 脑电生理消失。

5. 除外药物中毒、低温、和内分泌代谢疾病。

第 二节失语失用及失认症

一、失语症 aphasia

1.Broca 失语：运动性失语

2.Wernicke 失语：感觉性失语

3. 传导性失语： 优势半球缘上回 or弓状纤维

4. 经皮质性失语：分水岭区失语综合症 如表2-3

5. 命名性失语：Brodmann 37区颞枕交界区

6. 完全性失语：混合性失语

7. 皮质下失语： 如丘脑性失语、底节性失语

二、失用症 apraxia

1. 观念运动性：左侧缘上回 、运动区及运动前区

2. 观念性：左侧顶叶后部、缘上回、及胼胝体

3. 结构性：非优势半球枕叶与角回间联合纤维中断

4. 肢体运动性：运动区（4区及6区）及发出的神经纤维或胼胝体前部

5. 面-口失用症：左运动皮层面部区、左缘上回底面或左联合运动皮层区

6. 穿衣失用症：右侧顶叶病变

三、失认症

1. 视觉失认：后枕叶、纹状区周围和角回病变

2. 听觉失认：双侧听觉联络皮质

3. 触觉失认：双侧顶叶角回、缘上回

4. 体象障碍：右侧顶叶

5.Gerstmann 综合症：优势半球顶叶角回：手指失认、失向、失写及失算。

第三节 智能障碍和遗忘综合征

一、智能障碍

1、先天性：精神发育迟滞。

2、获得性：痴呆。

二、遗忘综合征（记忆障碍）

1、急性遗忘综合征2、慢性遗忘综合征

第四节 视觉障碍

临床表现 1、视 力 2、视 野 3、视乳头

【视力障碍】

1、 单眼视力障碍

1）突然视力丧失：眼动脉、

视网膜中央动脉

TIA （一过性黑蒙）

2）进行性视力障碍

Foster-Kennedy 综合征

2. 双眼视力障碍1）双眼一过性视力障碍

2）进行性双眼视力障碍

【视野缺损】

双眼颞侧偏盲

同向性偏盲

同向象限盲

【视乳头水肿】

第五节眼球运动障碍

临床表现

【眼肌瘫痪 】

周围性

核 性

核间性 凝 视

核上性 垂直性 动眼危象 Parinaud 【复视】

【瞳孔调节障碍】

⑴瞳孔大小

⑵光 反 射

⑶调节反射

阿罗瞳孔

艾迪瞳孔

霍纳征 HORNER SIGNHORNERSIGN

第六节面肌瘫痪

Ⅶ面神经（一）径路

（二）临床表现

1、中枢性面瘫

2、周围性面瘫

BEII麻痹

HUNT综合征

内耳孔综合征

桥小脑角综合征

MILLARD-GUBLER综合征

第七节听觉障碍和眩晕

（一） 蜗 神 经

耳鸣 耳聋

重听

（二） 前庭神经 平衡三联

假性眩晕——头晕 dizziness

真性眩晕

周围性眩晕

眼性眩晕 姿态感觉性眩晕

第八节延髓麻痹

Ⅸ舌咽Ⅹ迷走神经（一）径路

（二）临床表现 真性球麻痹

三个体征

病侧软腭动度低

悬壅垂偏向健侧咽反射减低

四大症状

鼻音

饮水呛咳

吞咽困难

假性球麻痹—双侧皮质脑干束

1. 三个困难：发声、发音、吞咽困难

2. 情感障碍：强哭强笑

3. 脑干病理反射释放：下颌反射、掌颏反射亢进

Ⅺ副神经 （一）径路

（二）临床表现

斜 颈

肩下垂颈静脉孔综合征（VERNET ）

Ⅻ舌下神经（一）径路

（二）临床表现

中枢性

周围性

第九节 晕厥与痫性发作

一、晕厥 syncope

全脑血量突然减少

【分类】

反射性晕厥 Shy-Drarger综合征

2. 心源性晕厥

3. 脑源性晕厥

4. 其它性晕厥

【临床特点】

1. 发作前期（先兆期）：自主神经症状

2. 发作期：短暂性意识丧失

3. 恢复期：意识转清、 自主神经症状

二、痫性发作 seizure

大脑神经元异常放电

第十节 感觉障碍

一、感觉分类：

特殊感觉：视、听、嗅、味等。

一般感觉 1、浅感觉：痛、温、触觉

2、深感觉：关节运动觉、位置觉、振动觉

3、复合觉：实体觉、图形觉、两点辨别觉、定位觉、 重量觉

二、传导通路

共同点： 1、都有—感受器

2、都有—三级神经元

3、都在—第二级神经元后交叉

（一） 痛温觉

（二） 触 觉

（三） 深感觉

三、 节段性感觉支配

乳头胸4 剑突6

肋缘胸7 脐平10

腹股沟12 加腰 1

四、髓内感觉传导束的层次排列

脊髓丘脑束

下 肢 在 外、 上 肢 在 内。

脊 髓 后 索（薄束、楔束）

相反。

临床意义

鉴别 脊髓内外肿瘤

如：颈段髓内肿瘤：感觉障碍自上而下发展。

颈段髓外肿瘤：感觉障碍自下而上发展。

五、临床分类

（一）抑制性症状：

1、完全性感觉缺失

2、分离性感觉障碍

（二）刺激性症状：

1、过敏 HYPERSTHESIA

2、过度 HYPERPATHIA

3、到错 DYSESTHESIA

4、异常 PARESTHESIA

5、疼痛：

(1) 局部 LOCAL PAIN

（2）放射 RADIATING PAIN

（3）扩散 SPREDING PAIN

（4）牵涉 REFERRED

（5）灼性 CAUSALGIA

六、定位诊断

（一）周围神经 1、末梢 手袜套 2、干 片状 3、丛 大片

（二）后 根 节段 根疼

（三）脊 髓 1、后角 节段 分离 2、前联合 马褂 对称 分离 节段

3、全切 完全 4、半切 Brown-Sequard综合症

（四）脑 干 交叉 Wallenberg综合症

（五）丘 脑 偏身 自发性疼痛 过度 丘脑综合征

（六）内 囊 三偏

（七）皮 质 单肢 复合 感觉型EP

七、临床表现

1. 末梢型：

2. 周围神经型

3. 节段型

4. 传导束型

5. 交叉型

6. 偏身型

7. 单肢型

图-- 脊髓传导束

图--脊髓空洞征

图--BROWN-SEQUARD 综合征

Ⅴ三叉神经

(一) 径路

（二） 临床表现

1、感觉障碍

周围性 三 支

中枢性 洋葱皮

2、运动障碍

咀嚼肌瘫

张口下颌偏向患侧

第十一节 瘫 痪

神经运动系统:

1、 上运动神经元 中枢｝锥体系统｛

2、 下运动神经元 周围

3、 锥 体 外 系 皮质运动区 BRODMANN 第4区

4、

小脑前庭系统

锥体系统

（一）传导通路：

图 皮质脊髓束 图 皮质脑干束

图 内囊线维经路 图 大脑水平断面 内囊

（三） 上下运动神经元瘫四大特点

上运动神经元瘫

肌张力高 折刀样（Clasp knife spasticity） 腱反射亢进 征（+）

无肌萎缩

下运动神经元瘫

肌张力低

腱反射减弱or 消失

病理征（-）

肌萎缩

表 上下运动神经元瘫鉴别诊断

病理

运动单位：1前角细胞 支配50—200个肌纤维

前根

前支

神经丛：

颈丛 （C1-4）

臂丛 （C5-T2）

腰丛 （L1-4）

骶丛 （L5-S4）

尾丛 （S5-Co ）

脊神经31对（颈8 胸12 腰5 骶5 尾1）

（四） 定位诊断

1、皮 质 单瘫 Jackson EP Todd 瘫

2、内 囊 偏瘫 三偏综合征3、脑 干 交叉性瘫 Weber 、Millard-Gubler 、Jackson 、Foville 综合征4、脊 髓 截瘫 完全横贯 脊髓半切（Brown-Sequard 综合征) 颈膨大（C5-T2）腰膨大（L1-S2）

5、前 角 弛缓性 无感觉障碍 节段型 C5三角肌 C8T1手部小肌肉

L3股四头肌 L5踝关节趾背曲无力

脊髓前角灰质炎 进行性脊肌萎缩

6、前 根 弛缓性 节段型 根性疼痛 （后根受累）7、神 经 丛 弛缓性 多数周围神经瘫 感觉障碍 神经疼痛 植物神经障碍8、周围神经 多发性神经炎 Guillain-Barre 综合征：四肢软瘫 手袜套样感觉障碍 单神经损害 挠神经（腕下垂、钩）尺神经（爪状手）正中神经（猿手）

WEBER SYNDROME

MILLARD-GUBLER SYNDROME

Foville SYNDROME

Jackson SYNDROME

第十二节 肌萎缩

1、神经源性肌萎缩2、肌 源 性肌萎缩

第十三节 步态异常（略）

第十四节 不自主运动

锥体外系

（一）解剖生理

尾状核 舞蹈征

纹状体系 纹状体

新纹状体 手足徐动

（基底节） 壳核 扭转痉挛

豆状核 苍白球

旧纹状体 PARKINSON SYNDROME

黑质

红 核

丘脑底核 偏身投掷运动

（二） 临床表现

1、静止性震颤 搓泥丸

2、肌 强 直 铅管、齿轮样强直 假面具脸 慌张步态 运动减少

3、舞蹈样运动

4、手足徐动症

5、肌张力障碍 dystonia 扭转 痉 挛 痉挛性斜颈

6、偏身投掷运动

7、抽 动 症

8、迟发性运动障碍

（二）总结

苍白球 肌 强 直

帕金森综合征 运 动 减 少

旧纹状体

黑 质 静止性震 颤

舞 蹈 征 尾状核 肌张力↓or 变化

手 足 徐 动新纹状体 扭 转 痉 挛 壳 核 运 动 增 多

偏身投掷运动 -----丘脑底核

第十五节 共济失调 ataxia

1. 【小脑性共济失调】

2. 【大脑性共济失调】

3. 【感觉性共济失调】

4. 【前庭性共济失调】

【小脑性共济失调】

（一） 传导通路

图 小脑的传入传出纤维

（二） 生理功能

1、原始小脑-----绒球小结叶、顶核----平衡、眩晕 （最古老结构） （前庭结构的延伸）

2、旧 小 脑-----蚓锥蚓锤（蚓部）----躯干共济运动 （来自脊髓小脑束的本体感觉）

3、新 小 脑----小脑半球 -----------------肢体共济运动 （受皮质额桥束、脑桥小脑束支配）

（三） 临床表现

1、醉酒步态

2、辨距不良、协调不能

4、意向性震颤

3、腱反射减低 ：钟摆样、反击征

5、构音障碍：爆破样、吟诗样语言

6、眼球震颤

检查方法：指鼻、跟膝胫、轮替运动、昂伯征Romberg sign 小脑蚓部--躯干和下肢共济失调----醉酒步态

小脑半球--同侧肢体共济 失 调----指鼻、跟膝胫试验不准