世界血友病日:身上经常青一块紫一块 最好查查血友病基因
核心提示：网络上流行一个词语——“玻璃心”，以此形容心灵脆弱的人。少为人知的是，有种人被称为“玻璃人”，他们就是血友病患者。
网络上流行一个词语——“玻璃心”，以此形容心灵脆弱的人。少为人知的是，有种人被称为“玻璃人”，他们就是血友病患者。
血友病是先天性遗传病，病人的血液中缺少凝血因子VIII或IX。目前，全世界共有大约40万血友病人。其中我国占大约四分之一。在我国，血友病的社会人群发病率为每10万人中5-10个，婴儿发生率约为1/5000。我国目前大约有10万血友病患者，接受治疗的不足1万人，其中广东省估计有血友病人8000-9000人，但实际登记在册的患者仅1107人，大约占总数的1/8，可见大部分血友病人未能获得治疗。
“完善治疗体系，人人享有治疗”，这是今年4月17日中国“血友病日”的主题。
喜欢摄影，却不敢使劲摁下快门，因为手摁重了，腕关节里面可能就流血了；治疗牙齿，嘴巴里血不断冒，只能任其往肚里淌……因为患上罕见的血友病，成都市民李江玉的生活从此如履薄冰——不能磕不能绊，以防出血不止。
这种“嗜血的病”，约1万人中就有1人遭遇不幸。此类病人血液中缺少某种凝血因子，需要终身治疗，而药物的短缺和昂贵的费用，对于普通患者家庭来说无疑是沉重压力。
轮椅上的他 摁相机快门怕手出血
出生于上个世纪50年代的李江玉，曾经是成都小有名气的摄影师。前年的一次突发出血，让家住成都北门的李江玉过上了轮椅生活。对此，他并不是没有心理准备，因为他早知道自己患有一种罕见的疾病——血友病。
“我去弄牙齿的时候，嘴巴里的血不断冒，躺在椅子上，只有任其不断往肚子里淌。”对于所患疾病，李江玉的介绍让人感到特别难受。而这种类似的情形，却随时可能“闯进”他的生活。爱好摄影的他，一个人在家时，喜欢坐在轮椅上对着窗外拍风景。他把相机小心翼翼地从包里拿出，轻轻地取下镜头盖，再缓缓地举到面前。很快，他又无奈地把相机放在怀里，温柔地擦拭，擦得锃亮。“手摁重了，腕关节里面可能就流血了，然后肿一大块……”李江玉自言自语地解释，因为任何看似平常的举动，都可能置他于“生死边缘”徘徊。
指着手里的低配单反相机，李江玉说：“这是我去年买的，下了特别大的决心，在网上比价了半年。”刚开始，爱人一直不同意买，说债还没还清，两人都没工作，这就是玩奢侈。面对现实，李江玉只是恳切地说了句，“这就是我这辈子最大的追求了。”
是的，轮椅上的李江玉或许只期望用相机来捕捉快乐了。他不能轻易出门，不能剧烈运动，因为“毛细血管容易出血，就在肌肉里面”，而与之相伴的还有疼痛，那是常人无法想象的。“有时住院，还会用杜冷丁等药物来止痛。”李江玉难掩无奈。
身上经常青一块紫一块
最好查查血友病基因
在血友病患者中，1/3—1/2有家族史，男性发病，女性携带发病基因。中重型血友病，走路、轻碰时，肌肉、关节就有可能出血。轻型血友病，在跑、跳等运动时会出血。不管是轻型还是中重型，一旦出血就很难止住，出血处会浮肿。如果没有得到合理治疗，关节多次发生自发性出血，并在关节内造成血肿，最终将导致残疾。
血液病专家表示，血友病是一种性染色体隐性遗传性疾病，虽然血友病迄今尚无根治的方法，但目前通过孕前的基因筛查，可以提前知道哪些人不宜生育，或不宜生育哪种性别的宝宝来降低血友病儿的出生率。专家认为，如果身上经常青一块紫一块，或者在轻微外伤时较难止住血，建议最好查一查血友病基因，以免一时疏忽将该病传给下一代。
一月需花费几千上万
血友病是一种很好治但无法治断根的疾病，患者需要终身治疗，如果要让一个凝血因子缺乏的人像正常人一样生活，办法就是预防性治疗——定期给病人输药，使他的凝血因子水平大于1%。
成都市妇女儿童中心医院儿童血液肿瘤科主任周敏介绍，如果每隔一天用一次凝血因子，或一周用3次凝血因子，那就算他磕了、碰了、出血了，小面积出血也能自行止住血。假如一个1岁的孩子体重10公斤，给他采用预防治疗法，使用国产凝血因子制剂，一个月要花费4800元；使用进口制剂，一个月要花费13200元以上。
据中国疾病预防控制中心寄生虫病预防控制所介绍，尽管治疗血友病并不难，但是治疗费用并不低，其中通过补充凝血因子的疗法治疗重症血友病患者一年的费用在20万元以上。