重症肌无力

重症肌无力

重症肌无力是一种神经 - 肌肉传递障碍的自身免疫性疾病。

是神经肌肉接头处传递障碍的慢性疾病，乙酰胆碱受体抗体是导致其发病的主要自身抗体.神经肌肉接头传递阻滞，导致眼肌、吞咽肌、呼吸肌以及四肢骨骼肌无力, 也就是说支配肌肉收缩的神经在多种病因的影响下，不能将“信号指令”正常传递到肌肉，使肌肉丧失了收缩功能.

临床上就出现了眼睑下垂、复视、斜视，表情肌和咀嚼肌无力, 表现为表情淡漠、不能鼓腮吹气等，延髓型肌无力则出现语言不利、伸舌不灵、进食困难、饮食呛咳，和四肢肌无力。本病的病因是全身性的，但影响的肌肉因有所侧重就会出现不同的临床表现。

成年人重症肌无力，临床表现多样，常以眼睑下垂、复视为首发症状，出现复视、斜视或眼球完全不能活动；常伴盗汗，病情逐步累及面肌、吞咽肌、颈肌和四肢肌而出现气短懒动，稍稍活动即感手脚酸软、颈项重、走路无故易跌等全身肌无力症状。这些症状一般清晨较轻，活动和疲劳后加重，休息后好转。除横纹肌无力外尚有内脏表现，使病人丧失劳动力，甚至死亡。

多数病人伴有胸腺肥大增生或胸腺肿瘤；也可与甲状腺功能亢进、多发性肌炎、皮肌炎、类风湿性关节炎、 红癍狼疮 、干燥综合症等相伴存。过度疲劳、病毒感染、分娩等可能为诱因。任何年龄均可发病，男女之比，女性多于男性，尤以20～30岁的女性最为多见、任何部位的骨胳肌肉都可受累，多数病人以眼肌麻痹即眼睑下垂和复视为首发症状。10岁以下起病的儿童以单纯眼睑下垂为最多见，晨轻晚重。

过度悲伤、生气 、感冒，急性支气管炎、妊娠或分娩等都可加重肌无力症状。某些抗生素、如粘菌素、链霉素、卡那霉素等均有加重肌无力之作用，应当注意。若因感染或用药不当等引起全身肌无力、吞咽困难、喝水呛咳或伴胸闷、气短等症状时，应及时就医和诊治

重症肌无力危象

当病情突然加重或治疗不当，引起呼吸肌无力或麻痹而致严重呼吸困难时，称为重症肌无力危象。有三种：

1．肌无力危象：即新斯的明不足危象，由各种诱因和药物减量诱发。呼吸微弱、发绀、烦澡、吞咽和核痰困难、语言低微直至不能出声，最后呼吸完全停止。可反复发作或迁延成慢性。

2．胆硷能危象：即新斯的明过量危象，多在一时用药过量后发生，除上述呼吸困难等症状外，尚有乙酰胆硷蓄积过多症状：包括毒碱样中毒症状（呕吐、腹痛、腹泻、瞳孔缩小、多汗、流涎、气管分泌物增多、心率变慢等），烟硷样中毒症状 （肌肉震颤、痉挛和紧缩感等）以及中枢神经症状（焦虑、失眠、精神错乱、

意识不清、描搐、昏迷等）。

3．反拗性危象：难以区别危象性质又不能用停药或加大药量改善症状者。多在长期较大剂理用药后发生。三种危象可用以下方法鉴别：①腾喜龙试验，因20分钟后作用基本消失，使用 较安全。用10mg溶于10ml生理盐水中，先静注2mg，无不适再注射8mg，半分钟注完。数分钟后，肌无力先改善后恶化者为肌无力危象，症状加重者为胆硷能危象，无改善者为反拗性危象。②阿托品试验：以

0.5-1.0mg静注，症状恶化，为肌无力危象，反之属胆硷能危象。③肌电图检查：肌无力危象动作 电位明显减少波幅降低，胆硷能危象有大量密集动作电位，反拗性危象注射腾喜龙后肌电无明显变化。

常见护理问题包括：

（1） 活动无耐力；

（2）废用综合征；

（3）吞咽障碍；

（4）低效型呼吸型态；

（5）清理呼吸道无效；

（6）知识缺乏；

（7）营养不足；低于机体需要量；

（8）恐惧。

一、重症肌无力的一般护理

1、观察患者的意识状态、呼吸频率，节律，呼吸音，心率。观察患者有无肌无力加重，吞咽、视觉障碍程度是否加重。观察患者的自理能力和需求。观察患者有无担忧、焦虑、自卑异常等心理问题。

2、轻症者充分休息，避免疲劳、受凉、感染、创伤、激怒。病情进行性加重者需卧床休息。

3、饮食上给予高热量、高蛋白、高维生素饮食，避免干硬和粗糙食物。吞咽困难或咀嚼无力者给予流食或半流食，必要时鼻饲。

4、做好口腔护理，皮肤护理，保持衣裤清洁，勤更换内衣内裤。

5、鼓励病人表达心中的焦虑，给其提供适当的帮助。

二、重症肌无力危象患者的护理

1、绝对卧床休息，抬高床头。

2、维持呼吸，观察呼吸型态，遵医嘱给氧和呼吸兴奋剂，气管切开，呼吸机辅助呼吸。

3、吸痰前为病人翻身，拍背，定时雾化吸入。

4、保持静脉通畅，采取不同措施解除危象。

5、准备纸、笔、提示板等交流工具，了解病人需要。

三、重症肌无力患者的院外指导

起居有常，首先要按排好一日生活秩序，按时睡眠，按时起床，不要熬夜，要劳逸给合。

避风寒、防感冒，肌无力患者抵抗力较差，伤风感冒不仅会促使疾病复发或加重，还会进一步降低机体对疾病的抵抗力。

饮食要有节，痿证的病机与脾气亏虚关系密切，故调节饮食更为严重，不能过饥或过饱，在有规律，有节度同时各种营养要调配恰当，不能偏食。

注意适量运动，锻炼身体增强体质，但不能运动过量，特别是重症肌无力病人运动过量会加重症状，所以病人要根据自己的情况选择一些有助于恢复健康的运动。病情较重的病人或长期期卧床不起的病人，应给予适当的按摩防止褥疮的产生。

在治疗上病人应有良好的心态与康复的信心。鼓励病人和病人本身应该有积极乐观的治疗信心，减少病人的心里负担，避免精神剌激和过度脑力（体力）劳累。 注意各种感染，生活保持有规律，饮食方面应多食富含高蛋白的食物如：鸡、鸭、鱼、瘦肉、蛋类、豆制品及新鲜蔬菜水果，营养搭配对病人来讲非常重要。同时应该注意食物的易消化性。

忌食：生、冷、辛、辣性食物以及烟酒等刺激。服药其间禁食绿豆。