痉挛症资料

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宝宝 6 个月的时候检查出脑血管畸形，续发性 婴儿痉 挛症，医生开德巴金一瓶。早晚各一次，一次吃 3 毫升。吃 了一个月，觉得没什么效果，每天还是点头发作 2-6。 又去医院检查医生说停用德巴金，另外开药，醋酸泼尼松片 一天 3 次，一次一颗。硝西泮片 一天两次 一次半片。吃了 几天 好像有点效果 点头发作次数少了，醋酸泼尼松片 西泮片 硝

这两种药副作用大吗，孩子还这么小药量会不会

大，需要预防些什么吗？ 提问者： 匿名最佳答案检举 这是治疗婴儿痉挛症的方法，应该坚持，更何况治疗还有效 啊。

婴儿痉挛症发生在出生后几天到 30 个月，半岁前是发病高峰。 由于婴儿整天在床上或襁褓中，年轻的妈妈又无带孩子的经验，容易 麻痹大意，把发作病情误认为由于孩子饥饿、尿布湿或头颈身体不适 引起。这个病的后果是不良的，死亡率占 13％，而 90％以上智能低 下。痉挛停止后，可遗留神经损伤症状和体征，如语言障碍、部分失 明、斜视、肢体瘫痪，或有其他类型癫痫发作。因此，认清楚疾病， 及时予以控制，是非常重要的。

诊断和鉴别诊断

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①每单个发作时间极短，瞬间即过．不及数秒钟：②全身尤其是 头部和上身向前屈。 ③发作次数频繁， 短时间内形成连续成串的发作。 编辑本段临床表现 ①鞠躬样痉挛：突然发生短暂的全身肌肉痉挛，躯干和腿弯曲， 双臂向前向外急伸。②点头样痉挛：肌肉痉挛局限于头颈部，出现点 头样发作，前额、面部易出现碰伤。③闪电样痉挛：持续时间非常短 暂，只有当发作时碰巧注视着患儿才能察觉。不典型的发作形式有不 对称的痉挛。头向一侧旋转或一侧肢体抽搐，伸性痉挛，头向后仰， 眼向上翻，伸腿、呈角弓反张。孩子长到几个月时，如果出现点头弯 腰样的抽筋，这种情形可能就是婴儿痉挛症。婴儿痉挛症，实际是婴 儿时期一种特殊类型的癫痫。此病多发于 3—7 个月的婴儿，其病因 可能与产伤、 新生儿窒息、 病毒性脑炎、 宫内感染、 先天性弓形体病、 先天性脑发育畸形和某些代谢性疾病有关。婴儿痉挛症除全身抽筋 外， 更为严重的是它还会引起小孩智力障碍。 一旦确诊就应立即治疗。 治疗开始的时间越早，病儿脑损害的程度就可能越轻。目前用于治疗 婴儿痉挛症的主要药物是硝基安定和激素，如果两者联合使用，药效 就更好。药物治疗过程中，应坚持有规律地给孩子服药，以保持必需 的有效血浓度。 为了防止婴儿痉挛症的复发和转变成癫痫大发作或精 神运动性发作，即使在发作完全停止以后，药物剂量仍不要减少，而 应继续服药

2—4 年，然后在医生的指导下慎重地、逐渐地减药直至 停药。此外，家长要特别重视的是，在孩子开始服药时，应每 2—3 周去医院随访一次，以后每 3—6 个月复查一次。同时应密切注意药

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物的毒性表现，定期带孩子到医院检查肝肾功能和血常规，一旦发现 异常，及时采取进一步的措施。 编辑本段导致婴儿痉挛症的病因 1、产伤：是婴幼儿症状性癫痫的常见原因，造成产伤的原因有 产钳助产、胎头吸引器吸引、头盆不称、胎位异常、胎儿过大、产程 过长、初产妇年龄过大、产道紧张等。 2、先天性疾病：脑畸形、脑积水、染色体异常等。 3、脑发育不全、脑发育迟缓、脑萎缩等。 4、羊水吸入胎儿窒息、脐带绕颈、胎盘早剥、前置胎盘、脐带 脱垂、剖腹产等，日后发病率明显增加 5、各种脑炎、脑膜炎、脑脓肿病人愈后部分人可有婴儿痉挛症 后遗证。 6、脑血吸虫、脑囊虫病可引起婴儿痉挛症，较少见。 7、颅内肿瘤：小儿肿瘤，较少见。 8、脑血管病：小儿血管畸形产生婴儿痉挛症，较少见。 9、中毒：铅、煤气、农药以及全身性疾病如肝性脑病、急进性 肾炎、尿毒症等均可引起婴儿痉挛症发作。 10、营养代谢性疾病：低血糖、糖尿病昏迷、维生素 B6 缺乏、 甲亢等均可引起婴儿痉挛症发作。 11、外伤：包括开放性外伤和闭合性外伤。 12、先天性因素：产要指胎儿出生以前在母体内受到的损害，它 可造成大脑发育异常，生后出现婴儿痉挛症发作。如孕妇腹部受伤、

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子宫出血、紫外线照射、服用对胎儿有害药物、各种微生物尤其是风 疹、麻疹病毒及弓形体感染等。 13、遗传：癫痫病人的子女有伍百分之一发生婴儿痉挛症。 14、免疫力低下：有些婴幼儿经常感冒发烧是免疫力低下的的原因。 编辑本段发现时间 概述 婴儿痉挛症(infantile spasms)又称 WesT 综合征，是婴幼儿期 特有的癫痫综合征，由 West 于 1841 年首次描述。婴儿痉挛症的主要 特征为痉挛发作(spasms)和 EEG 的高峰节律紊乱(hypsarrhythmia)， 常伴有智力发育迟滞。由于婴儿痉挛发作具有独特的临床和 EEG 表 现， ILAE 已将其单独列为一种癫痫发作类型。 国内由左启华等于 1964 年首先报道。 病因 婴儿痉挛症的病因包括隐源性和症状性两类。 隐源性婴儿痉挛症 以目前的医学水平找不到明确的病因，有些可能与遗传因素有关。症 状性婴儿痉挛症可由多种因素引起，主要有：①围产期因素，如缺氧 缺血性脑病、新生儿颅内出血、低出生体重、低血糖、低血钙等；② 神经皮肤综合征，其中结节性硬化是婴儿痉挛症最常见的病因之一， 有报道 10％～20％的婴儿痉挛症由结节性硬化所

致，其他如神经纤 维瘤病、色素失调症、线状皮脂腺综合征等偶可引起婴儿痉挛症；③ 先天性遗传代谢病或变性病，包括氨基酸代谢异常(苯丙酮尿症、枫 糖尿病等)、氨代谢异常、非酮症高甘氨酸血症、吡哆醇依赖症、神

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经鞘脂沉积症(Tay-Sachs 病等)、线粒体脑肌病、神经元蜡样质脂褐 质沉积病等；④中枢神经系统感染，包括宫内感染(巨细胞包涵体病 毒感染等)、 脑膜脑炎等； ⑤脑发育畸形， 如胼胝体发育不全、 Aicardi 综合征、 前脑无裂畸形、 积水性无脑、 元脑回畸形等； ⑥血管性疾病， 如脑梗死、脑穿通畸形等。 发病机制 婴儿痉挛症的发病机制尚不清楚。 一些研究表明脑干单胺类神经 递质系统功能失调， 脑干神经元结构紊乱及免疫系统功能异常可能与 婴儿痉挛症发病有关。

临床表现 90％以上的婴儿痉挛症在 1 岁以内发病， 新生儿期即可有痉挛发 作，但常于 2 个月后起病，起病高峰年龄为 4～6 个月。发作表现： 婴儿痉挛发作可分为屈肌型痉挛、伸肌型痉挛及混合型痉挛。屈肌型 痉挛最多见，表现为颈、躯干、上肢和下肢屈曲，患儿突然点头，上 肢内收呈抱球动作，然后外展前伸。不同患儿或同一患儿的不同次发 作时肌肉收缩的强度不一，轻者仅表现为头部震动或耸肩，严重的腹 肌收缩则可使躯干呈折刀状。伸肌型痉挛少见，表现为颈、躯干向后 伸展，上、下肢伸直外展或内收动作。混合型较常见，患儿有些成串 痉挛为屈肌型，另一些则为伸肌型痉挛。这种发作表现的分类有助于 对婴儿痉挛症的认识，但对治疗及预后的意义不大。少数情况下，可 有不对称或一侧性痉挛发作，见于严重的一侧性脑发育异常和(或)

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胼胝体发育不良的患儿。 婴儿痉挛发作时每次痉挛的持续时间约为 1～2 秒，比肌阵挛的 持续时间长，但较强直性发作的持续时间短。痉挛后可有反应性减低 及运动减少，或伴有烦躁哭闹等表现。各次痉挛的间隔时间从数秒到 10 余秒不等。每串发作少则 3～5 次，多时可达上百次。每日可有数 次至数十次的成串发作。少数患儿可有单次的痉挛发作。作者对 125 例婴儿痉挛发作分析显示，每串痉挛发作少于 5 次者 48 例，～10 次 者 43 例，～20 次者 24 例，～30 次者 4 例，30 次以上者 6 例。患儿 困倦嗜睡时或刚睡醒时容易出现发作，睡眠中亦有发作。 40％的婴儿痉挛症可伴有部分性发作，以面部、上肢的运动性发 作多见，可转变为复杂部分性发作或继发全身性发作，也可发生癫痫 持续状态。 部分性发作可出现在婴儿痉挛发作之前或与婴儿痉挛同时 并存，此时部分性发作频繁，发作及 EEG 表现多样，癫痫

样放电起源 于顶、后颞、枕及中央区。也可在婴儿痉挛发作终止后出现部分性发 作，一般发作频率低，形式固定，多为复杂部分性发作，容易继发全 身性发作，EEG 痫样放电多起源于额区。 神经系统体征：本症常伴有某些神经系统异常，如脑性瘫痪、小 头畸形、脑积水、失明或耳聋等，这些体征主要见于症状性婴儿痉挛 症患儿。 智力低下：90％以上的患儿起病后有智力运动发育停滞或倒退， 病前已获得的功能丧失。在作者分析的 146 例患儿中，婴儿痉挛发病 前智力正常 40 例，智力落后 106 例，发病后智力发育正常仅 3 例。

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隐源性婴儿痉挛症有以下特点：①起病前发育正常，神经系统检查及 神经影像学正常；②对称性痉挛发作，无其他类型发作；③EEG 背景 为典型的双侧高峰节律紊乱，在成串的痉挛发作中，各次痉挛之间的 EEG 可恢复高峰节律紊乱图形；④EEG 无限局性异常的证据。症状性 婴儿痉挛症起病前即有精神运动发育落后， 神经系统检查及神经影像 学可有异常发现。 EEG 特征 婴儿痉挛症发作问期 EEG 的特征为高峰节律紊乱。 典型的高峰节 律紊乱表现为各脑区杂乱的极高波幅慢波与棘波组成的混合波型， 两 侧不对称，不同步，棘波出现的部位及波幅变化毫无规律，或呈多灶 性，棘波与慢波之间没有固定的关系。 高峰节律紊乱在睡眠期更明显。正常睡眠波形如顶尖波、睡眠纺 锤、K-综合波常消失。有研究显示清醒时高峰节律紊乱的出现率为 64％，NREM 睡眠 I 期为 86％，11 期-Ⅳ期为 99％。1 岁以后高峰节 律紊乱在清醒时逐渐减少，但睡眠中依然存在，深睡期高峰节律紊乱 逐渐表现出周期样发放的特点，且两侧不对称可更加明显。 在成串的婴儿痉挛发作时，高峰节律紊乱消失，EEG 可表现为高 波幅慢波或棘慢波爆发，和(或)广泛性低电压快波。有时可显示为假 性正常化，为持续 10 秒左右的低-中波幅快波或快慢混合波，貌似正 常背景活动。 近年来随着长程脑电监测技术的发展， 发现高峰节律紊乱有多种 变异型(Hraehovy，1984)。同一患儿的同一次记录中，典型与变异型

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高峰节律紊乱可以并存。 1．不对称性高峰节律紊乱 表现为一侧波率更慢，或一侧波幅更 低，或一侧棘波出现更频。两侧差别在 50％以上。不对称可以是两 半球之间，或两侧的某一对应脑区之间。前者也称为一侧性高峰节律 紊乱。不对称性高峰节律紊乱多见于胼胝体缺如、脑穿通畸形、巨脑 回畸形、一侧脑囊性缺损等。 2．两侧同步化程度较高的高峰节律紊乱 表现为 50％以上的脑 电活动在两侧半球对应脑区间同步出现(不包括爆发一抑制)。 3．爆发-抑制(

burst-suppression) 表现为形态不规则的棘波、 尖波及慢波构成的混合波型爆发出现， 间以持续时间长短不一的脑电 波幅减低。睡眠及清醒均出现，也可仅在睡眠时出现。脑发育不良者 易出现爆发一抑制。 4．枕区高峰节律紊乱。 5．慢波占优势的高峰节律紊 乱主要由高幅不同步慢波组成，极 少有棘波或尖波。 6．高峰节律紊乱中存在某脑区局部持续癫痫样放电 高峰节律 紊乱消失后部分性 放电仍可持续存在，多位于枕区，常伴有部分性 发作。高峰节律紊乱表明有严重的弥漫性脑功能异常，其并非婴儿痉 挛症所独有，亦可见于其他类型的全身性发作或部分性发作的患儿。 据一组对 80 例高峰节律紊乱 EEG 的分析显示，51 例为婴儿痉挛症， 20 例为其他类型发作，9 例没有惊厥发作。另外，少数婴儿痉挛症的 EEG 也可无高峰节律紊乱表现，仅为棘慢波、高波幅慢波或限局性异

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常。个别病例 EEG 正常。

其他辅助检查 神经影像学检查如 CT、MRI、PET、SPECT 可协助发现脑内结构性 或功能性病变。SPECT 研究显示，脑血流低灌注区与婴儿痉挛症的皮 质损害(常在枕区)有关，高灌注区(常在额区)与癫痫的持续存在有 关，类似痉挛的发作终止则高灌注区减少。MRI 可发现 CT 难以发现 的脑结构异常。皮肤紫外线检查可发现结节性硬化的皮肤色素脱失 斑。 各种代谢性试验、 酶分析、 染色体检查等均可帮助寻找病因。 EEG 监测下静脉注射维生素 B6，可除外吡哆醇依赖症。 诊断和鉴别诊断 典型病例根据起病年龄、 临床痉挛发作特点、 精神运动发育迟滞、 EEG 高峰节律紊乱等特征，一般不难作出婴儿痉挛症的诊断。诊断明 确后，应尽量寻找有关病因。本病早期时临床症状可能不典型，EEG 尚未出现典型的高峰节律紊乱，此时诊断比较困难，应密切追踪临床 及 EEG 变化。一般在发病 1-2 个月内即出现典型的临床和 EEG 特征。 编辑本段婴儿痉挛症应与其他婴儿期出现的问题鉴别 婴儿良性肌阵挛 婴儿良性肌阵挛(benign myoclonus of infancy) 类似痉挛的发 作亦可成串出现，常在进食时发生。生后数周至数月时明显，通常在 3 个月后自行消失。症状出现前后精神运动发育正常，无神经系统异 常体征。EEG 及神经影像学正常。本症为小婴儿的一种非随意运动，

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无需治疗。

婴儿早期癫痫性脑病 婴儿早期癫痫性脑病(early infantile epileptic encephalopathy) 又称大田原综合征(Ohtahara syndrome)。起病年龄较婴儿痉挛症更 早， 在生后数日至 3 个月内起病。 发作形式为单次或成串的痉挛发作， EEG 表现为爆发一抑制图形。多有严重的脑损伤或脑结构性异常。治 疗困难，预后很差。部分患儿在

4～6 个月时转变为婴儿痉挛症。也 有人认为大田原综合征是婴儿痉挛症的一种变异型。 婴儿良性肌阵挛性癫痫 婴儿良性肌阵挛性癫痫(Benign myoclonic epilepsy in infants) 临床少见。1／3 的患儿有癫痫家族史。4 个月～2 岁起病，发作形式 为全身性肌阵挛发作。婴儿期无其他类型发作，青春期可有全身强直 一阵挛性发作。发病前后精神运动发育正常。发作间期 EEG 正常，发 作期为全导棘慢波、多棘慢波爆发。丙戊酸对控制发作效果良好。如 不治疗发作可持续数年。

婴儿严重肌阵挛性癫痫 婴儿严重肌阵挛性癫痫 severe myoclonie epilepsy in infants) 特点为出生正常的婴儿在惊厥起病后神经系统状况进行性恶化， 出现 慢性严重脑损害。 25％的患儿有癫痫家族史。 首次发作多为热性惊厥， 持续时间长，为全身或局部阵挛发作。以后可有癫痫持续状态。1 岁

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以后出现全身肌阵挛发作，并有复杂部分性发作，可全身泛化。肌阵 挛出现的同时开始发育减缓，并出现共济失调，腱反射亢进等神经系 统异常。发作间期 EEG 病初正常，以后出现阵发 3Hz 以上广泛棘慢波 或多棘慢波发放。闪光、困倦及睡眠可诱发异常放电。治疗困难。卡 马西平可增加发作频率，丙戊酸或苯二氮革类药物有效。 5．早

发型 Lennox-Gastaut 综合征 约不到半数的 Lennox-Gastaut 综合征 患儿在 2 岁以前起病。20％有婴儿痉挛症病史。多数发病前即有神经 系统异常。临床表现为三联症：癫痫发作(不典型失神、失张力、肌 阵挛、强直发作等)，EEG 为广泛性慢棘慢波，精神运动发育迟滞。 编辑本段预后 症状性婴儿痉挛症多数预后不良，主要表现为智力运动发育落 后，惊厥难以控制或转变为其他类型发作。痉挛性发作持续 3～30 个 月，一般 1 岁后减少，3 岁后痉挛发作趋于消失。约半数患儿转变为 其他类型发作，多为全身性发作，包括不典型失神、强直性发作、强 直一阵挛性发作、失张力发作等，也可有部分性发作。23％～60％的 婴儿痉挛症发展为 Lennox-Gastaut 综合征。80％～90％的患儿遗留 精神运动发育落后。婴儿痉挛症是婴儿时期特有的—种癫痫，多数是 因脑部器质病变或遗传代谢性疾病所起，预后差。有 90%的病人有智 力和体力发育明显障碍，这是癫痫中最难治疗的一种类型：

药物治疗有： ①激素：(ACTH)1 日 25μ～40μ，肌注半月后改为强的松 1 日

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2mg／kg，服用 4 周后，痉挛停止，可按 1 周 2.5mg 减量，直至开始 量的 1/2，然后以更小量维持。—种激素大剂量无效时，应改换其他 制剂。 ②丙戊酸类有一定的疗效，显效快，副作用少，但药量较大。③ Vigabatrin 是一种广谱的抗癫痫新药

，是选择性转氨酶抑制剂，易 透过血脑屏障，能使全脑 GABA(抑制性神经递质)浓度升高，毒性小， 是—个非蛋白结构，不诱导肝代谢之化合物，原型排于尿中，据 1991 年世界癫痫会议记载，本药治疗是癫痫治疗的新纪元。据对照治疗报 告，约 50%的病例发作减少 50%，部分性发作优于全身性发作，长期 治疗，疗效不减。 Ehironc 氏对 70 例难治性婴儿痉挛症的婴幼儿， 包括 47 个婴儿， 在常规使用抗癫痫治疗的基本上再加上 Vigabatrin，所有病人在以 前用药（包括皮质甾醇咪嗪、苯二氮类和丙戊酸钠）治疗时，疗效不 佳。2 个病人因不能耐受 Vigabatrin（低血压或高血压） ，在疗效评 价前退出，余下 68 个病人中 29 人（41%）痉挛完全控制，46 人（超 过 50%）痉挛发生降低，其中结节性硬化的效果最佳。70 个病人中 52 人服后无毒副作用，治疗开始阶段常见的副作用是嗜睡、低血压、 体重增加、兴奋、失眠，这些通常是短暂的。 婴儿痉挛症怎样治疗? 婴儿痉挛症也属于一种难治性癫痫综合征， 多数是因脑部器质性 病变或遗传性代谢性疾病所引起。 常用的抗癫痫药物几乎无效。 所以， 目前在临床上只能是一方面控制发作，另一方面积极寻找并清除病

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因。 在药物治疗方面，有如下几种方法： ①激素治疗：促肾上腺皮质激素(ACTH)目前被认为是最有效，并较 普遍单用的药物。剂量为每日 25～40 单位，持续肌注 2～6 周。在控 制痉挛及改善脑电图方面近期效果明显， 尤其是对原发性病例疗效为 优。但远期效果难以评估，而且可见有高血压和血钾降低。 对促肾上腺皮质激素治疗无效者，可改用地塞米松 0.3～??0.5? 猰 g/kg 体重/日或强地松 2～10mg/kg 体重/日， 口服疗程为 2～6 周。 若痉挛停止，脑电图恢复正常，则可按每周地塞米松??0.5mg,或强地 松 2.5mg 减量，直至开始量的 1/2，再维持 3 个月，然后再用更小剂 量维持数月。 皮质激素减量时， 可合并应用硝基安定， 并应注意预防和控制感染， 并相应补钾、补钠。 ②丙戊酸钠：一般以 15～20mg/kg 体重/日的剂量开始，逐渐增加 至 60～70mg /kg 体重/日,个别可达 100mg/kg 体重/日。若无毒副作 用，以偏大剂量的效果为好，但应注意严重肝中毒的发生。 ③非氨酯、氨己烯酸：此二药在临床上常单用或做为辅助用药，一 开始为小剂量，以后每周增加 1 次，直至获得疗效而无显著副作用为 止。非氨酯的起始用量为 15mg/kg 体重/日,维持量为 45mg/kg 体重/ 日。氨己烯酸的剂量为 40～100mg/kg 体重/日。 ④维生素 B6：以 20～50mg/kg 体重/日的剂量，分 3～4 次口服,从 小剂量开始,以后每隔 3～4 天加量 1 次,共服 2 周。此时若合并

应用

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促肾上腺皮质激素或丙戊酸钠则效果更好，其副作用有食欲下降、恶 心、呕吐、腹泻及肝功能障碍等。 ⑤免疫球蛋白：目前静脉注射方法及剂量都不统一，一般为每次 200mg/kg 体重，隔日 1 次,共 3 次,3 周后重复。肌肉注射法用低温 乙醇处理过的人血丙种球蛋白，每疗程 1000～1500mg/k g 体重，每 日 300～600mg，无明显副作用。

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