系统性红斑狼疮肠系膜血管炎合并泌尿道受累临床分析要点

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・７６９・

・短篇论著・

系统性红斑狼疮肠系膜血管炎合并泌尿道受累临床分析

吕成银宣文华张缪佳谈文峰

【摘要】

目的分析ＳＬＥ肠系膜血管炎（ＬＭＶ）合并泌尿道受累临床及实验室特征和相关危险因

素。方法入组本院２００９－－－２０１５年期间住院ＬＭＶ患者８２例，回顾性分析比较ＬＭＶ合并泌尿道受累与

无泌尿道受累组临床及实验室特征；２组非正态分布的计量资料比较采用Ｍａｎｎ．ＷｈｉｒｎｅｙＵ检验，呈正态分布的计量资料采用ｔ检验；计数资料组间比较采用ｒ检验；采用多元Ｌｏｇｉｓｔｉｃ回归分析合并泌尿道受累相关危险因素。结果ＳＬＥ中ＬＭＶ的发生率为４．６７％（８２／１７５５）。ＬＭＶ合并泌尿道受累（ＬＭＶ＋Ｕ组）２４例（２９．３％），其中出现假性肠梗阻合并泌尿道受累（ＩＰＯ＋Ｕ组）ｌｌ例（１３．４％）。单纯ＬＭＶ与ＬＭＶ＋Ｕ组年龄、性别和病程差异无统计学意义。但ＬＭＶ＋Ｕ组尿蛋白定量（２４（０．８±１．２）ｇ／ｄ（ｆ＝２．８７１，Ｐ＝０．０４

ｏ

ｈ）为（１．３±２．２）削，高于单纯ＬＭＶ组的

ＬＭＶ＋Ｕ组重度狼疮活动（ＳＬＥＤＡＩ＞１５分）比例为４１．７％，显著高于单

纯ＬＭＶ组的２９．６％妊４．２７２，Ｐ＝０．０２）。其中ＩＰＯ＋Ｕ组尿蛋白定量（２４ｈ）［（１．６±２．８）州和（１．３±２．２）州，

ｔ＝２．０１１，Ｐ＝０．０２］、重度ＳＬＥ活动比例（６３．６％和４１．７％，ｒ＝５．２７２，Ｐ＝０．０２）及抗ＳＳＡ抗体阳性患者比例

（９０。９％和７０。８％，矿＝４。１１５，Ｐ印．０２）较ＬＭＶ＋Ｕ组增加尤为明显（Ｐ分别为０。０２，０．０２和Ｏ．０４）。多元Ｌｏｇｉｓｔｉｃ回归分析显示尿蛋白定量（２４

ｈ）（伽＝１．１２，Ｐ＝Ｏ．０３）和ＳＬＥＤＡＩ＞１５分（衄＝１．２１，Ｐ＝０．０５）是ＬＭＶ

合并泌尿道受累的危险因素。结论泌尿道受累常和ＬＭＶ相伴发，是ＬＭＶ重度病情活动的标记之一。

【关键词】红斑狼疮，系统性；肠系膜血管炎；泌尿道受累

基金项目：国家自然科学基金（８１４７１６１０，８１１７２８４５，８１２７３２９４）

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Ｆｕｎｄｐｒｏｇｒａｍ：ＮａｔｉｏｎａｌＮａｔｕｒｅＳｃｉｅｎｃｅＦｏｕｎｄａｔｉｏｎｏｆＣｈｉｎａ

ｆ８１４７１６１０，８ｌ１７２８４５，８１２７３２９４）

肠系膜血管：炎（１ｕｐｕｓ

ｍｅｓｅｎｔｅｒｉｃ

ｖａｓｃｕｌｉｔｉｓ，ＬＭＶ）是ＳＬＥ

１．０１２

胃肠道受累的重症表现之一，以肠系膜血管的炎症、缺血或血

ＤＯＩ：１０．３７６０／ｃｍａ．ｊ．ｉｓｓｎ．１００７—７４８０．２０１６．１

栓形成为基本病理特征。临床常以急腹症起病，部分未经及时

诊断和治疗的患者会出现危及生命的肠穿孑Ｌ或肠出血。在出

作者单位：２１００２９南京医科大学第一附属医院风湿免疫科

通信作者：谈文峰，Ｅｍａｉｌ：ｔｗ２００６＠ｎｊｍｕ．ｅｄｕ．ｃｎ

现胃肠道症状的同时，部分ＬＭＶ患者会出现泌尿道受累表现

－７７０・

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［输尿管、肾盂积水和（或）间质性膀胱炎］。泌尿道受累是ＬＭＶ伴随症状还是特殊临床亚型尚存在争议…。本文回顾性分析了ＳＬＥＬＭＶ伴泌尿道同时受累的临床及实验室检查特征，并分析其相关危险因素。１资料与方法

１．１临床资料：回顾性分析２００９年８月至２０１５年１２月南

京医科大学第一附属医院风湿免疫科住院ＳＬＥ患者ｌ

７５５

例。所有ＳＬＥ患者诊断均符合１９９７年ＡＣＲ修订的ＳＬＥ分类

标准。ｌ７５５例ＳＬＥ患者中，８２例合并ＬＭＶ（４，６７％ｏＬＭＶ诊

断符合下列２个条件１２．３１：①能被激素或免疫抑制剂缓解，多处肠道或肠系膜血管分布区域肠壁增厚或肠管扩张；②腹部

ＣＴ至少具备３个以上的下述征象：肠壁增厚、靶征、肠管节段性扩张、肠系膜血管影增粗、肠系膜脂肪影减弱。泌尿道受累定义为排除结石、肿瘤和感染后，腹部ＣＴ或Ｂ超发现的输尿管、肾盂扩张积水和（或）膀胱壁不规则增厚，膀胱容量减少。

１．２方法：回顾性收集ＬＭＶ患者的人口学资料、临床、实验

室及影像学资料，采用ＳＬＥＤＡＩ评估疾病活动度。１．３统计学处理：采用ＧｒａｐｈＰａｄ

Ｐｒｉｓｍ

５．０软件进行统计

分析，ＬＭＶ各组临床资料，年龄、病程及实验室指标的计量

资料采用；拯表示，非正态分布的计量资料采用［朋（如．氏）］

表示。２组非正态分布的计量资料采用Ｍａｎｎ．ＷｈｉｔｎｅＹＵ检验，呈正态分布的计量资料采用ｔ检验。多组间比较采用方差分析，计数资料以率（％）表示，组间比较采用ｒ检验。采用多元Ｌｏｇｉｓｔｉｃ回归分析ＬＭＶ合并泌尿道受累的相关危险因素。以Ｐ＜０．０５为差异有统计学意义。２结

果

２．１

ＬＭＶ临床表现：８２例ＬＭＶ患者中，女性７５例，男性７

例。ＳＬＥ中位病程７（０．５～４８）个月，ＳＬＥＤＡＩ２．３３分，平均（１３±

７）分。确诊为ＬＭＶ中位时间１６（６～６０）ｄ，首诊消化科１３例，

感染科２例，胃肠外科２例，血管外科１例。以急腹痛为首发症状６０例（７３．２％），腹胀１４例（１７．１％），以急性呕吐、腹泻为首发症状２１例（２５．６％）；下消化道出血为首发症状者３例（３．７％）；以尿路刺激症状为首发症状３例（３．７％ｏ假性肠梗

阻者（ＩＰＯ）２８例（３４．１％）。合并ＬＮ２７例（３２．９％），腹腔或盆腔

积液者４４例（５３．７％），肺动脉高压３例（３．７％），狼疮脑病２例（２．４％），下肢血管炎２例（２．４％），急性胰腺炎者１例（１．２％）。

２，２

ＬＭＶ患者腹部ｃＴ特征：①胃肠受累情况：肠壁水肿增

厚６７例（８１．７％），腹腔积液４５例（５４．９％），肠管扩张３４例（４１．４％），肠系膜根部血管影增粗紊乱１２例（１４．６％），肠系膜

及腹主动脉周围多发淋巴结６例（７．３％），肠系膜上动脉变细

４例（４．９％），肠管内气液平４例（３．７％），肠系膜扭转ｌ例（１．２％）。②肠壁水肿／扩张累及次数：结肠５４例（６５．８％），小肠１９例（２３．２％），十二指肠１０例（１２．２％），回肠９例（１０．９％），胃

窦及胃体６例（７．３％），空肠４例（４．９％），贲门４例（４．９％），幽门１例（１．２％ｏ③胃泌尿道受累情况：肾盂积水扩张１侧

５例（６．１％）。双侧９例（１０．９％）；输尿管扩张１侧１０例（１２．２％）．双侧９例（１０．９％）；膀胱壁增厚３例（３．７％）；肾筋膜增厚２例（２．４％ｏ其中肠壁水肿增厚６７例（８１．７％）、腹

腔积液４５例（５４．９％）和肠管扩张３４例（４１．４％）是ＬＭＶ最常见腹部ＣＴ征象。肠道受累部位：结肠５４例（６５．８％）、，Ｊ、肠１９例（２３．２％）和十二指肠１０例（１２２％），是ＬＭＶ最常见累及部位。

２．３

ＬＭＶ泌尿道受累情况：所有１７５５例ＳＬＥ患者中经腹部

ＣＴ或Ｂ超证实合并有泌尿道受累者３７例（２．１％）。８２例

ＬＭＶ中合并泌尿道受累２４例（２９．３％），其中表现为一侧肾

盂积水扩张５例（６．１％），双侧９例（１１．Ｏ％）；一侧输尿管扩张１０例（１２．２％），双侧９例（１１．０％）。肾筋膜增厚者３例（３．７％），膀胱壁增厚者２例（２．４％）（见表１）。间质性膀胱炎者２例（２．４％）。有排尿不畅者１１例（１３．４％）；有尿频感者９例（１０．９％）；有尿痛者４例（４．９％）；ＩＰＯ同时合并有泌尿道受累者１１例（１３．４％）。

２．４有和无泌尿道受累的ＬＭＶ患者临床及实验室特征比较：比较单纯胃肠道受累（ＬＭＶ）（５６例）和胃肠及泌尿道同时受累（ＬＭｖ＋Ｕ）（２４例）２种不同ＬＭＶ临床和实验室检查特征，结果见表２。２组间年龄、性别和病程差异无统计学意义。

与单纯ＬＭＶ组相比，出现泌尿道受累后，患者发热、皮疹、脱发、黏膜溃疡、浆膜炎等ＳＬＥ临床症状似乎有减轻，但ＬＭＶ＋

ｕ组尿蛋白定量（２４ｈ）显著高于单纯ＬＭＶ组（Ｐ＜０．０５）。ＬＭＶ＋Ｕ组重度ＳＬＥ活动患者（ＳＬＥＤＡＩ＞１５分）的比例与单纯

ＬＭＶ组相比显著增加。实验室指标中，２组间ＡＮＡ、抗ｓｍ抗体、抗心磷脂抗体、抗ｐ２ＧＰＩ、免疫球蛋白、补体、纤维蛋白原、ＥＳＲ、ＣＲＰ及肝功能、肾功能等差异无统计学意义。但与单纯ＬＭＶ相比，ＬＭｖ＋ｕ组抗ＳＳＡ抗体阳性患者比例有增加趋势。

ＩＰＯ通常为ＬＭＶ的重症表现，我们进一步分析了ＩＰＯ＋Ｕ

组（１Ｉ例）与ＮｏｎｅＩＰＯ＋Ｕ组（１３例）之间临床和实验室检查特征。从表ｌ可见，Ｉｐｏ＋ｕ组与ＮｏｎｅＩＰＯ＋Ｕ组相比，尿蛋白定量（２４（ＳＬＥＤＡＤｌ５分）的比例及抗ＳＳＡ抗体㈣者比№著增加。

ｈ）增加更为明显，同时重度ＳＬＥ活动患者

２．５治疗及转归：多数ＬＭＶ患者对激素治疗反应敏感，６０５％。８７．５％患者最大剂量甲泼尼龙８０ｍｇ／ｄ以下可以控制

病情。１５．５％．２１．４％患者需要大干甲泼尼龙２００ｔｏｄｄ剂量控制病情，但合并有泌尿道受累的ＬＭＶ患者与单纯ＬＭＶ组相比，激索需求剂量差异无统计学意义（表１ｏ经激素及免疫抑

制剂治疗后ＬＭＶ症状缓解时间为（６．６±６．４）ｄ。ＬＭＶ＋Ｕ为（５．３±３．４）ｄ，ＩＰＯ＋Ｕ为（５．４±２．６）ｄ，３组差异无统计学意义

（表１）。所有病例中，有２例死亡（病死率约２．５％），其中ｌ例因小肠和结肠广泛性坏死，行手术治疗，术后死亡；１例肾功

能衰竭伴胰腺炎自动出院。出院后死亡。出现泌尿道受累者有ｌ例出现膀胱容量严重减小行外科手术治疗。

２．６

ＬＭＶ合并泌尿道受累相关危险因素分析：采用多元回归

分析模型分析ＬＭＶ合并泌尿道受累相关的危险因素，ＳＬＥＤＡＩ＞１５分和尿蛋白定量（２４ｈ）水平是ＬＭＶ合并泌尿道受累相关的独立危险因素，ＯＲ值分别为１．１２和１．２１（Ｐ＝０．０３和Ｐ＝Ｏ，０５ｏ

３讨

论

既往认为ＬＭＶ是ＳＬＥ的少见合并症，从本组资料来看，ＳＬＥ中ＬＭＶ的发生率约为４．７％，与国内报道的１．２％。２．５％

主堡堡Ｉ望痘堂盘查２Ｑ！鱼生！！旦筮２Ｑ鲞篁！！塑ｇ蜒Ⅱ』丛螋ｇ望！Ｑ！！盥Ｑ！！塑ｂ塑２Ｑ！§：ｙＱ！：２Ｑ：№：！！

・７７１・

表１有和无泌尿道受累的ＬＭＶ患者临床特征比较

注：ｎ与单纯ＬＭＶ组比Ｐ＜０．０５；ｂ与ＮｏｎＩＰＯ＋ＵｔＦｔｔ七Ｐ＜０．０５；ＬＭＶ：肠系膜血管炎；ＩＰＯ＋Ｕ：假性肠梗阻合并尿路梗阻；ＮｏｎＩＰＯ＋ｕ：非假性

肠梗阻合并尿路梗阻

和国外报道的亚洲人群发生率２．２％。９．７％相似【柚ｌ，提示ＬＭＶ道受累是伴随症状还是特殊亚型存在争议。

在ＳＬＥ中并不少见。本组患者中有１９．７％（１６例）患者首诊收从发病机制看，肠系膜血管炎症、免疫复合物沉积和补体住于其他专科。出现腹部症状后，确诊ＬＭＶ的中位时间为

活化是ＬＭＶ的基本病理改变。肠系膜小动脉和小静脉炎症会１６

ｄ，提示风湿专科之外，其他专科对ＬＭＶ的特征认识存在

引起黏膜下血管纤维素样坏死和血栓形成１９１，“炎症”和继发

不足。腹部ｃｆＩ’平扫是诊断ＬＭｖ方便、快速、敏感的方法。多

于炎症的“ｍ栓”引起肠黏膜、肌层和浆膜缺血缺氧，导致肠道部位弥漫性肠壁肿胀，严重时出现“靶征”或“双晕征”是ＬＭＶ肿胀和平滑肌功能障碍，出现肠道肿胀和扩张，部分患者会出

患者腹部ＣＴ平扫典型特征１９１。而增强ＣＴ扫描可以发现肠系

现ＩＰＯ。推测相似的机制引起ＬＭＶ患者泌尿道黏膜、肌层和膜血管增粗、增多以及异常的“梳状”或“栅栏样”血管排列及浆膜缺血性改变，导致假性尿路梗阻。本组患者中２８例患者

脂肪减少，有助于提高诊断的准确性和特异性［９１。从本组资料

出现ＩＰＯ，发生率为３４．１％。ＩＰＯ中有ｌｌ例患者同时合并有泌

来看，结肠（６６．７％）、小肠（２２．２％）和十二指肠（１２．３％）是ＬＭＶ尿道受累（３９．３％），提示发生ＩＰＯ后更易出现泌尿道受累。

最常见受累部位。ＣＴ下十二指肠的缺血性改变几乎只见于血ＩＰＯ是重型ＬＭＶ的特征之一，从本组资料来看，各组间管炎，有利于ＬＭＶ的快速判断１９１。

年龄、性别和病程及发热、皮疹、脱发、黏膜溃疡、浆膜炎等狼本组ＬＭＶ患者中２４例（２９．３％）同时合并有泌尿道受累疮症状差异无统计学意义。但出现泌尿道受累后，ＳＬＥ患者尿（输尿管，肾盂扩张、膀胱壁增厚）。１９７９年Ｂｏｙｅ等Ｉ，ｏｒ首先报道蛋白定量（２４ｈ）增多，在假性肠梗阻合并泌尿道受累组患者ＳＬＥ中免疫复合物在膀胱沉积，引起间质性膀胱炎。随后中增高尤其明显，表明ＬＭＶ出现泌尿道受累后，肾脏损伤加１９８２年ｄｅ

ｌａ

Ｓｅｍａ和Ａｌａｒｃｏｎ．ＳｅｇｏｖｉａＩｌｌ强调间质性膀胱炎、

重。以ＳＬＥＤＡＩ＞１５为标准，ＬＭＶ合并泌尿道受累组重度ＳＬＥ膀胱缩窄、尿路梗阻是ＳＬＥ临床表现之一。ＬＭＶ中出现泌尿

活动患者的比例也呈显著增加趋势。采用回归分析显示，

・７７２・

史堡亟堡瘗堂盘查垫！垦生！！旦筮垫鲞箜！！塑￡ｂ垫』墨ｂ婴婆墼塑！盟Ｑ翌望出望２Ｑ！垒！ｙ殳！：２Ｑ：№．！！

表２有和无泌尿道受累的ＬＭＶ患者实验室检查比较

抗ｄｓＤＮＡ抗体

组别

例数

例数

％

抗ＳＳＡ抗体例数

％

抗ＳＳＢ抗体例数

％

抗ｓＭ抗体例数

％

抗核小体抗体例数

％

ＬＭＶＬＭＶ＋ＵＬＭＶ＋Ｕ

ＮｏｎＩＰ０＋ＵＩＰＯ＋Ｕ

５６２４１３１ｌ

２８－＋２２２１－＋１４２０±１８２５－＋１６

２６－＋２２２７－＋１２２７－＋１ｌ２８－＋ｌｌ

４３±３７５１±４４４９±４３６６±５５

３２－＋６３２－＋５３２１５３３±６

６３１３５５５－＋１９５６－＋１５５３－＋１６

７士４６－＋３６±３６士４

注：ａ与单纯ＬＭＶ组比Ｐ＜０．０５；６与ＮｏｎＩＰＯ＋Ｕ组比Ｐ＜０．０５；ＬＭＶ：肠系膜血管炎；ＩＰＯ＋Ｕ：假性肠梗阻合并尿路梗阻；ＮｏｎｅＩＰＯ＋Ｕ：非假性肠梗阻合并尿路梗阻；ＧＧＴ：

ＳＬＥＤＡＩ＞１５分和尿蛋白定量（２４ｈ）是ＬＭＶ并发泌尿道受累的独立危险因素。上述特征表明，ＬＭＶ合并泌尿道受累与未受累组相比，肾脏损害及病情活动明显，但其他临床特征差异无统计学意义，提示泌尿道受累可能是ＳＬＥ脏器损伤及病情活动加重的标记。

此外，在实验室检查中，ＬＭＶ＋Ｕ和ＩＰＯ＋Ｕ组较ＬＭＶ组抗ＳＳＡ抗体阳性的比例显著增多，３组间比较增加趋势差异有统计学意义。国内外研究有类似的发现。抗ＳＳＡ抗体是否与ＬＭＶ或ＬＭＶ合并泌尿道受累有关，需要进一步关注１４阍。

既往认为ＬＭＶ是ＳＬＥ中危重症，从本组资料来看，６０％～

８０％患者使用＜８０ｍｇ／ｄ甲泼尼龙５．７ｄ可以缓解腹部、输尿管和肾盂梗阻症状，３组所需激素剂量无显著差别。但是激素及免疫抑制剂治疗对３例ＣＴ及Ｂ超提示膀胱壁变厚的狼疮性膀胱炎患者反应较差。这类患者易出现泌尿道结构性损伤，出现反复感染。本组１例患者因反复尿路梗阻症状发作，出现膀胱内容积显著减少，行手术治疗。

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ｔｅｍｉｃｌｕｐｕｓｅｒｙｔｈｅｍａｔｏｓｕｓ：ｐｒｅｖａｌｅｎｃｅａｎｄｃｌｉｎｉｃａｌｔｉｃｓｉｎ６７０

ｅｈａｒａｅｔｅｒｉｓ－

ｐｓｅｕｄｏ－ｏｂｓｔｒｕｃｔｉｏｎ，ａｎｄｐｒｏｔｅｉｎ－ｌｏｓｉｎｇｇａｓｔｒｏｅｎｔｅｒｏｐａｔｈｙ田．

Ｌｕｐｕｓ，２０１０，１９（１２）：１４０４．１４１３．ＤＯＩ：１０．１１７７／０９６１２０３３１０３

７４３３７．

ｐａｔｉｅｎｔｓ叨．Ｍｅｄｉｃｉｎｅ（Ｂａｌｔｉｍｏｒｅ），２００６，８５（２）：９５—

１０４．ＤＯＩ：１０．１０９７／０１．ｍｄ，００００２１６８１７．３５９３７．７０．

ＨＫ，Ｙｕ

【３】ＢｙｕｎＪＹ，ＨａＳＹ，ｅｔａ１．ＣＴｆｅａｔｕｒｅｓｏｆｓｙｓｔｅｍｉｃｌｕｐｕｓ

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ｄｉｓｅａｓｅ［Ｊ］．Ｒａｄｉｏｌｏｇｙ，１９９９。２１ｌ（１）：２０３—

Ｒｅｖ

Ｒｈｅｕｍａｔｏｌ，２００９，５（５）：２７３．２８１．ＤＯｈ

１０．１０３８／ｎｒｒｈｅｕｍ．

２０９．２００９．５３．ｍ

ＢｏｙｅＥ，ＭｏｒｓｅＭ，Ｈｕｔｔｎｅｒｉｎｔｅｒｓｔｉｔｉａｌｃｙｓｔｉｔｉｓ

ｌ，ｅｔ

【４】荣霞，刘毅，黄向阳．系统性红斑狼疮肠道病变３６例Ｉ临床回

顾性分析【Ｊ】．中华风湿病学杂志，２０１５，１９（４）：２３８—２４１．ＤＯＩ：１０．３７６０／ｃｍａ．ｊ．ｉｓｓｎ．１００７—７４８０．２０１５．０４．００５．【５１

Ｙｕａｎ

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Ｉｍｍｕｎｏｐａｔｈｏｌ。１９７９，１３（１）：６７—

Ｃｌｉｎｉｃａｌｐｒｏｇｎｏｓｉｓ

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ＳｅｍａＡＲ，Ａｌａｒｃｏｎ—ＳｅｇｏｖｉａＤ．Ｃｈｒｏｎｉｃｉｎｔｅｒｓｔｉｔｉａｌｃｙｓｔｉｔｉｓ

ｄｉｓｅａｓｅ［Ｊ］．Ｓｅｍｉｎ

Ｒｈｅｕｍ，２０１４，４３（６）：

ａｓ鲫ｉｍｔｉａｌｒｅ．ｊｏｔｍａｎｉｆｅｓｔａｔｉｏｎｏｆｓｙｓｔｅｍｉｃｌｕｐｕｓｅｒｙｔｈｅｍａｔｏｓｕｓ

７５９—７６６．Ｄ０１：１０．１０１６／ｊ．ｓｅｍａｒｌｈｒｉｔ．２０１３．１１．００５．

【６】Ｋｗｏｋ

ＳＫ，Ｓｅｏ

【Ｊ］．ＪＲｈｅｕｍａｔｏｌ，１９８１，８（５）：８０８－８１０．。

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ｔｉｅｎｔｓ

ａｎｔｉｂｏｄｙ【Ｊ】．Ｌｕｐｕｓ，２００７。１６（１０）：８０３—８０９．

ＬＨ，ＱｕｉｎｅｔＲＪ．Ｓｕｂａｃｕｔｅａｂｄｏｍｉｎａｌ．ｐａｉｎ

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ｏｕｔｃｏｍｅｓ叨．Ｌｕｐｕｓ，２０１５，２４（１２）：１３００－１３０７．ＤＯＩ：１０．１１７７／

０９６１２０３３１５５８８５７５．

【７】ＢｕｃｋＡＣ，！％ｒｅｂｒｏ

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ｓｙｓｔｅｍｉｃｌｕｐｕｓｅｒｙｔｈｅｍａｔｏｓｕｓｐａ—（收稿日期：２０１６．０２．１９）

ａｎａｌｙｓｉｓ

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ｏｆｔｈｅｌｉｔｅｒａｔｕｒｅ叨．（本文编辑：陈永丽）

自身免疫病合并艾迪生病临床分析

边赛男

吴婵媛王迁吴庆军张奉春

【摘要ｌ目的总结自身免疫病（ＡＩＤ）合并艾迪生病（ＡＤ）患者临床特点。方法回顾性分析１９９０

年１月至２０１５年７月北京协和医院诊断为ＡＩＤ合并ＡＤ的住院患者的临床特点、实验室检查、治疗及预

后。结果男性７例，女性３例，中位年龄３３岁［四分位区间（ＩＱＲ）２８州］。ＡＩＤ包括ＡＳ（３例，３０％）、ＳＬＥ

（２例，２０％）、ＲＡ（１例，１０％）、ＳＳｃ（１例，１０％）、ＭＣＴＤ（１例，１０％）、大动脉炎（１例，１０％）、原发性抗磷脂综合征（１例，１０％）。ＡＤ主要临床表现为皮肤黏膜变黑（７例，７０％）、乏力（６例，６０％）、低钠血症（５例，

５０％）、低血压（４例，４０％）。６例患者的ＡＩＤ和ＡＤ同时被诊断，４例患者在诊断ＡＩＤ后病程中出现ＡＤ。经过原发病治疗及ＡＤ糖皮质激素替代治疗后症状均缓解。除ＡＤ外，５例（５０％）患者同时存在其他内分泌

相关疾病。结论ＡＤ可合并各种ＡＩＤ，且可同时合并其他内分泌疾病，在ＡＩＤ最初诊断及病程随访中，应注意评估肾上腺功能，警惕有无ＡＤ可能。

【关键词】自身免疫疾病；肾上腺皮质疾病；生物医学研究

Ｃｌｉｎｉｃａｌ

ａｎａｌｙｓｉｓ

ｏｆａｕｔｏｉｍｍｕｎｅｄｉｓｅａｓｅｓ

ｃｏｍｐｌｉｃａｔｅｄｗｉｔｈＡｄｄｉｓｏｎ＇ｓ

ｄｉｓｅａｓｅ

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劬觚肛吼，ＷａｎｇＱ彘ｍ，ＩＶｕＱｉｎ∥ｕｎ，Ｚｈａｎｇ

ＣｏｌｌｅｇｅＨｏｓｐｉｔａｌ，ＣｈｉｎｅｓｅＡｃａｄｅｍｙ

Ｆｅｎｇｃｈｕｎ．ＤｅｐａｒｔｍｅｎｔＳｃｉｅｎｃｅｓ

ｏｆＲｈｅｕｍａｔｏｌｏｇｙ，ＰｅｋｉｎｇＵｎｉｏｎＭｅｄｉｃａｌ

ｏｆＭｅｄｉｃａｌａｎｄＰｅｋｉｎｇＵｎｉｏｎＭｅｄｉｃｄ

Ｃｏｌｌｅｇｅ，Ｂｅｉｊｉｎｇ

１００７３０，

ＤＯＩ：１０．３７６０１ｃｍａ．ｊ．ｉｓｓｎ．１００７—７４８０．２０１６．１１．０１３

作者单位：１００７３０中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科风湿免疫病学教育部重点实验室通信作者：吴婵嫒，Ｅｍａｉｌ：ＷｕＣＹ＠ｐｕｍｃｈ．ＣＢ