"活动后胸闷.气短"引起的思考(答案公布)
心在线
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首先,衷心地感谢心伙伴们的参与和支持!其次,恭喜心伙伴'淡淡男人味'在我们病例发布后8分钟第1个发来正确答案,恭喜心伙伴'张广德'被评为本期学霸!
由于精选评论显示限制在50个以内,所以我们未能将其他回答正确的和参与的用户在正文下方全部展示出来,在此,衷心地感谢心伙伴亲们的参与和支持!现摘选部分回复内容如下:
现摘选部分回复内容如下:
金艳:肺动脉肉瘤,肺栓塞可能性大,应进一步完善BNP明确有无心衰,栓塞肯定存在,但不一定是血栓,可以行肺部增强CT等检查。
张广德:该患者血气分析,D-二聚体,肺动脉CTA提示肺动脉栓塞,肺动脉栓塞最常见为肺动脉血栓栓塞,还有脂肪栓塞,空气栓塞,给予药物溶栓无效,考虑第一有可能为其他栓塞,第二有可能为肺动脉自身疾病、血管肉瘤等疾病。该患者考虑为肺动脉血管肉瘤,因为伴有肿瘤症状及体征,建议行肺动脉活检。
诊疗经过
2011年8月24日,患者转入我院心外科,住院后给予'肺动脉切开取栓术'。肉眼所见:左右肺动脉增宽,PA89 mmHg,可见鱼肉样物质以及血栓混合物。切开肺动脉行清除术,左肺动脉彻底清除,右肺动脉大部分清除,并取病理送检。
术后病理诊断:肺动脉组织学形态及免疫组化表型符合肺动脉肉瘤伴平滑肌及血管分化。免疫组化表型:波形蛋白(Vimentin)(少部分+),MSA(+),SMA(+),CD34(部分+),Desmin(部分弱+),AEI/AES(-),CD31 (-),Ki-67(indes约50%),肌红蛋白(Myoglobin)(-)。最后确定诊断:肺动脉肉瘤、肺栓塞、高血压病、肝囊肿、胆囊息肉、胆囊结石。
术后患者病情尚稳,于2011年9月13日出院,出院后继续给予抗凝等治疗。
本例总结
临床上,引起胸闷、气短的疾病很多,本例最初诊断为支气管炎,后来诊断为肺栓塞,经过溶栓治疗,效果差,后经手术治疗,病理结果确诊为肺动脉肉瘤。
本例提示
由于该病进展迅速,提示临床医生应加强对该病的认识,尽早诊断及治疗。对临床上疑似此病原诊为肺栓塞的患者,给予抗凝剂溶栓治疗无效或恶化者,应尽早活检,或手术切除肿物送病理以明确诊断,以延长此类患者的生存期。
涨知识
肺动脉肉瘤(PAS)是一种心血管系统的肿瘤,起源于肺动脉内膜,临床极其罕见。极易误诊为肺血栓栓塞症(PTE)或其他疾病,从而影响患者的预后。PAS临床表现多样,缺乏特异性,多起病隐匿,主要包括与肺动脉高压及右心功能衰竭相关的表现:呼吸困难、胸痛、咳嗽和咯血等。
肺栓塞与肺动脉肉瘤的鉴别诊断
尽管PAS临床罕见,诊断困难,病情凶险,仍然有一些'蛛丝马迹'来鉴别PAS和PTE:
(1)PAS起病隐匿,病情进展缓慢,缺乏PTE的突发性。
(2)PAS患者多有发热、食欲减退和体重下降等全身表现。此患者住院前就有体重下降的表现。
(3)PAS患者一般缺乏引起PTE的栓子来源如下肢深静脉血栓形成等。此患者住院后多次双下肢深静脉超声均无静脉血栓形成。
(4)PAS患者影像学检查多表现为主肺动脉及左、右肺动脉甚至右心室流出道内较大肿块,导致主肺动脉或左、右肺动脉主干几乎闭塞,肿块边界不规则,可见分叶或分隔现象,而这些特征在单侧中心型PTE少见。
(5)PAS经抗凝或溶栓治疗后效果不明显。此患者溶栓前后CTPA变化不明显,治疗效果差。当患者出现与肺部体征不相符的呼吸困难时,应及时行相关检查,协助诊断。影像学仍不能很好区分这两种疾病时,诊断性溶栓治疗也是可以考虑的。
肺栓塞与肺动脉肉瘤的影像学鉴别
治疗与预后
文献报道所有的肺动脉肉瘤都是致命的,如无外科干预,诊断后平均寿命为1.5个月。手术后平均存活时间为10个月。治疗的关键是早期诊断和外科手术切除,化疗和放疗益处不大。原发性肺动脉肿瘤罕见,早期症状不典型,远期预后极差。
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