系统性红斑狼疮性脑病的影像学表现及临床分析

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Im aging and clinical m anifestations of neuropsychopathy in systemic lupus erythem atosus

HUA N G B i n

3

(De partment of Radiolog y , M unici pal Hos pital of T raditional Chinese Medicine of L i uz hou , L i uz hou 545001, China )

[Abstract]　Objective 　To explore the CT and MR manifestations of neuropsychiatric systemic lupus erythematosus (N PSL E ) in correlation with clinical condition. Methods 　Imaging findings , clinical data and laboratory examination of 26N PSL E patients were analyzed retrospecticely. R esults 　All patients experienced neurop sychic :headache , sei 2zure , cerebrovascular accident , spirit abnormality , intracranial hypertension and meningitis. examination of ce 2rebrospinal fluid of 26patients were abnormal. The positive rate of 531P was 61153%.The positive rate of CT finding was 84161%(22/26) , of MRI was 26) diff use and localized low density in the white and grey matter , while MRI and high 2signal on T2WI in cerebt 2um , cerebellum , deep white matter , basal and atrophy was detected in 12cases , hemorrhage in 4, whereas basal ganglia in Conclusion 　MRI and CT can provide valuable information for the early of PSL E , and for the evaluation of the treatment. For confirmation of the diag 2nosis , combination is necessary.

[K ey w ords]　L upus , system ; Brain diseases ; Tomography , X 2ray computed ; Magnetic resonance imaging

系统性红斑狼疮性脑病的影像学表现及临床分析

黄　斌3

(柳州市中医院放射科, 广西柳州　545001)

[摘　要]　目的　探讨系统性红斑狼疮脑病(NPSL E ) 患者的CT 、MRI 表现及其与临床的关系。方法　收集符合N PSL E

诊断标准患者26例, 对其临床表现、实验室检查及CT 、MR 影像学表现进行回顾性分析。结果　临床表现:头痛、癫痫、脑血管意外、精神异常、颅内压增高等不同程度的神经精神症状。全部患者脑脊液检查存在异常。抗心脂抗体(ACL ) 阳性率为53184%, 抗核糖体蛋白(r 2RNP ) 抗体阳性率为61153%。影像表现:CT扫描阳性率为84161%(22/26) ,MR 扫描阳性率为92130%(24/26) 。CT 主要表现为脑内灰白质弥漫性及局灶性低密度灶;MRI 主要表现为大脑、小脑、脑干及深部白质的异常信号, T1WI 呈低或等信号, T2WI 呈高信号。脑萎缩12例, 脑出血4例, 基底节钙化7例。结论　MR 、CT 的影像学表现可以对系统性红斑狼疮脑病的早期发现、鉴别诊断及疗效评价提供参考, 但对系统性红斑狼疮脑病的诊断必须密切结合其他临床资料。

[关键词]　红斑狼疮, 系统性; 脑疾病; 体层摄影术,X 线计算机; 磁共振成像

[中图分类号]　R593124; R81611　[文献标识码]　A 　　[文章编号]　167228475(2009) 0520442204

　　系统性红斑狼疮(systemic lup us eryt hematosus , SL E ) 是一种可累及全身各种组织及脏器的自身免疫

[作者简介]黄斌(1975-) , 男, 广西南宁人, 在职硕士, 主治医师。研究

性疾病, 出现在中枢神经系统病变称为狼疮性脑病(neurop sychiat ric SL E , N PSL E ) 。C T 和MRI 对脑部病变的定位及病灶显示具有很高的敏感性, 是颅脑检查的最常用及最有效的影像学手段。本文对N PSL E 的发病机制、病理、临床表现及C T 、MR 检查的表现进行综合分析, 旨在加深认识, 提高诊断水平。1　资料与方法

方向:影像诊断及介入治疗。

[通讯作者]黄斌, 广西柳州市中医院放射科,545001。E 2mail :xiaobin_003838@1631com

[收稿日期]2008210208　　[修回日期]2009203201

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111一般资料　收集2005年2月—2008年6月符合N PSL E 诊断标准并有完整的临床、实验室检查及CT 、MR 检查资料的SL E 患者26例, 男2例, 女24

例, 蛋白升高18例, 血性脑脊液3例。抗心磷脂抗体

(ACL ) 阳性14例, 补体下降23例, 抗核糖体RN P 抗体(抗r 2RN P 抗体) 阳性16例。补体C4降低18例, 补体C3降低6例, Ig G 增高16例, IgA/G 比例失调14例。脑电图检查23例患者出现异常, 其中轻度异

例, 年龄18～48岁, 中位年龄3614岁, 病程3～16年。N PSL E 诊断标准为SL E 患者出现神经或精神异常,

并有以下任何一项即可诊断:①脑电图异常; ②脑脊液异常; ③排除精神疾病、高血压、尿毒症性脑病、颅内感染及激素等药物治疗过程中出现的神经精神异常。26例患者的神经精神症状包括:①头痛18例; ②精神异常15例(表现为淡漠、狂躁、幻觉、意识障碍、反应迟钝等) ; ③癫痫8例; ④脑血管意外16例; ⑤颅内压增高6例(表现为喷射性呕吐、视盘水肿、颈强直) ; ⑥偏侧运动障碍、感觉障碍3例。根据临床表现将神经精神损害分为三型:轻型:头痛和(或) 呕吐、视物模糊; 中型:除上述表现外同时并发精神异常、抽搐发作、系统病理征或眼底改变; 重型:典型的癫痫发作[1]例, 重型5例。, 包括面部红斑13例, 7例, 发热10例, 光过敏8例, 关节炎9例, 肾损害15例, 肝脏受累8例。

常13例, 中度异常5例, 高度异常5例。

112检查方法　所有患者在出现症状后均行头部CT 及MR 检查,C T 检查采用GE ProspeedF Ⅱ型双

排螺旋C T 机, 层厚、层间距均为10mm , 感兴趣区行3mm 薄层扫描;MR 检查采用GE Signa 115T 超导型

磁共振扫描仪, 采用头表线圈, 常规行轴位T1FL A IR 、se T2WI FLA IR 平扫, 层厚:5, :15。1　N PSL E 患者行C T 检查的

84161%(22/26) , 其中轻、中、重型组的阳性

率分别为76192%(10/13) 、87150%(7/8) 、100%(5/5) 。N PSL E 患者行MR 检查的阳性率为92131%(24/26) , 其中轻、中、重型组的阳性率分别为84161%(11/13) 、100%(8/8) 、100%(5/5) 。根据临床表现及CT 、MRI 所见分为弥漫型病变18例, 局灶型病变6例

　　实验室检查:脑脊液检查:脑脊液白细胞升高8

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及正常2例。

212CT 表现　①低密度缺血脑梗死16例, 分布于脑干、基底节区、周围放射冠及额顶叶皮层灰质区, 呈弥漫性或局限性分布(图1、2) ; ②脱髓鞘改变8例, 表现为小点、片状低密度灶, 分布于内囊、放射冠、侧脑室前后角的白质(图3) ; ③出血4例,3例为小灶性血肿, 分布于基底节、皮层下的灰质区;1例蛛网膜下腔出血; ④基底节区钙化7例, 其中5例苍白球钙化,2例为右侧尾状核头部的钙化(图4) ; ⑤脑萎缩12例, 表现为脑沟均匀性增宽或脑室对称性扩大, 脑沟增宽不明显, 中度者可伴有脑裂或脑池扩大。

213MR 表现　①弥漫型病变:脑内双侧顶、枕及额叶多发点、片状异常信号, T1WI 为低或等信号(图5A ) , T2WI 为高信号(图5B ) ; ②局灶型病变:基底节区、尾状核头部、内囊区等, , T1WI 呈低或等信号, T2WI :灶表现为T1WI 呈高信号, 样改变:, , T2WI 为高信号, , 占位效应轻, 邻近脑

减少, 尤其在活动期[4], 可能与细胞的凋亡有关[5]。本组N PSL E 病例, 补体C4降低的发生率较高, 为18例(69123%) 。最近, 研究表明血清及脑脊液中Ig G 型抗神经元细胞膜抗体对弥漫型N PSL E 的特异性较高, 且其滴度与N PSL E 的活动度呈正相关。　　N PSL E 临床表现呈多样化, 本组以神经精神损害表现为主, 最常见的是头痛(18/26,69123%) , 其次为脑血管意外及精神异常(16/26、15/26, 61153%、57169%) , 少数患者表现偏侧运动障碍、感觉障碍。312影像学表现　N PSL E 弥漫型:影像学表现多正

常或轻度损害,C T 、片状低密度影, 、基底节等灰, 本组CT 检查呈弥、周围放射冠及额,16例(16/26,61153%) 表现为低密;MR 表现为分布于深部脑白质、大脑皮层多发的斑点状、条状T1等或低信号, T2高信号, 边界清晰, 周围无水肿。N PSL E 局灶型:多有影像学异常表现, 以大片脑梗死、脑出血等局灶性损害为主, CT 表现为局限性低密度灶(梗死) 或高密度灶(出血) ;MR 表现为基底节区、尾状核头部及内囊区单发或与弥漫性病变并存的局灶性异常信号。因轻型病例的影像学表现为正常或轻度损害的几率要较中型和重型稍高, 所以本组CT 及MR 对于轻型病灶的检出率均较中、重型病灶的检出率低。　　MRI 对病灶显示敏感, 弥漫型和局灶型均表现为皮层下斑点状和大片状病变、脑梗死、出血、基底节区对称片状病变、桥脑中央髓鞘溶解症和脑萎缩。病灶的分布以双侧基底节和额、顶、枕叶多见, 片状病灶常以累及白质为主, 形态不规则, 通常双侧受累与动脉的供血分布区不吻合, 无明显占位效应。　　N PSL E 在脑出血、脑萎缩、基底节区钙化时MR 弥散加权成像(diff usion weighted imaging , DWI ) 常表现为表面弥散系数增高伴DWI 弥散受限, 灌注成像大多表现为局部低灌注区[6]。伴脑出血的N PSL E 患者MR 表现为T1WI 呈高信号, T2WI 也为高信号, 出血后可见含铁血红素低信号环。有文献报道[7], 脑萎缩患者灰白质N 2乙酰门冬氨酸(NAA ) 含量明显降低, 表明神经元细胞受损死亡, 胆碱(Cho ) 含量明显升高, 提示病变处于活动期, 说明脑萎缩可能与神经元毒性反应有关,C T 及MR 表现为脑沟均匀性增宽, 中度者可伴有脑裂或脑池扩大。本组病例脑萎缩发生率为46115%(12/26) , 多数为轻度; 出现基底节区钙化7

回肿胀; ⑤脑萎缩:9例脑沟、脑池、脑室弥漫性增宽,3例仅见幕上脑室扩大, 脑沟、脑池增宽不明显(图5C ) ; ⑥对于钙化显示不敏感。214CT 、MR 与临床表现的关系　本组病例以头痛、癫痫、精神异常、颅内压增高等神经精神症状为主要表现的患者中,16例C T 、MR 表现为弥漫型病变;2例局灶型病变患者除头痛、癫痫、颅内压增高外, 还有偏侧运动障碍、感觉障碍的表现。本组以头痛、呕吐、视物模糊为主要表现的轻型病例的C T 及MR 的病变检出率均较中型及重型患者低。3　讨论

311发病机制及临床表现　N PSL E 可出现在SL E 病程中的任何阶段[2], 其主要病理基础是广泛地微血栓和血管炎所致大脑半球及脑干组织的变性、水肿、软化, 甚至坏死, 主要引起小动脉和毛细血管的反应性增生性改变, 导致脑皮质、脑白质以及脑干多发性微梗死、较大梗死、颅内出血(脑出血、蛛网膜下腔出血或硬膜下出血) 以及感染。自身抗体、血小板与血管壁的相互作用导致的血栓形成是N PSL E 的重要发病机制之一[3]。本组病例ACL 阳性率为53184%(14/26) , 抗r 2RN P 抗体阳性率为61153%(16/26) , 与文献报道的49%相近, 提示ACL 和抗r 2RN P 抗体与N PSL E 发病

机制之间有一定的联系。另有研究表明补体下降也是病情活动的指征之一,70%～90%SLE 患者血清补体

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例, 其中5例苍白球钙化,2例为右侧尾状核头部的钙化。C T 对于脑内钙化灶的显示较为清晰。

313CT 、MRI 的应用价值　C T 对脑部病变的显示有

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较高的敏感性, 可显示病变的有无、病变的部位和范围; 显示低密度炎性水肿或梗死、高密度脑出血及蛛网膜下腔出血; 可用于估计SL E 脑病的预后, 结合临床化验指标观察疗效, 检查方便, 价格低廉, 是适用于N PSL E 的首选检查方法。但C T 检查对N PSL E 缺乏

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特异性, 单独依据C T 征象不能做出诊断, 确诊主要靠临床及实验室检查, 排除脑血管病、脑寄生虫、脑肿瘤等疾病外, 可以考虑该病[8]。　　MRI 依靠多种序列成像、断层扫描灵活、组织对比度高、无骨性伪影等, 对脑内病变的显示较CT 敏感。MRI 不仅对N PSL E 的诊断和治疗有帮助, 还有助于疗效的评价。1991年Bell 等研究发现, N PSL E 患者给予皮质激素治疗后, , 脑MRI , MRI 改变不明显对N PSL E 病灶的显示

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较CT 敏感, 但依然存在影像学表现特异性不强的缺

陷, 若要作出N PSL E 准确的影像学诊断, 还需结合患者的临床表现和实验室资料。由于MRI 的高分辨力, 能发现微小病灶, 轻微的脑白质病变敏感性高, 且可多方位成像, 病灶定位准确, 无电离辐射损害。因此笔者认为当临床疑有N PSL E 时,CT 可首选检查以辅助临床诊治, 若CT 无阳性发现, 可申请MR 进一步检查。

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