神经内科学论述-1

神经内科学论述-1

考试时间：6000分钟

总分：53分

一．论述题（共53题，每题1分）

1. 脑血栓形成的诊断与鉴别诊断?

2. 蛛网膜下腔出血的治疗?

3. 颞动脉炎的临床表现?

4. 试述各型脊髓小脑共济失调的共同临床表现。

5. 癫痫发作间歇期除病因治疗外的药物治疗原则是什么?

6. 视神经检查的内容以及方法?

7. 亨廷顿舞蹈病的诊断和鉴别诊断?

8. 帕金森病的临床表现?

9. 三叉神经的检查及临床意义?

10. 试述紧张性头痛临床表现。

11. 小脑共济失调的临床表现。

12. 试述丛集性头痛的临床表现。

13. 简述重症肌无力的临床分型。

14. 脑出血的治疗?

15. 锥体外系统病变的症状与定位?

16. 脑血管疾病的危险因素?

17. 肝豆状核变性的诊断与鉴别诊断?

18. 简述肌电图检查的临床意义。

19. 脑出血鉴别的疾病?

20. 试述癫痫发作的强直-阵挛性发作的临床表现。

21. 锁骨下动脉盗血综合征的临床表现?

22. 慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(CIDP)的临床特点?

23. 试述脑脊液生化检查的内容及其意义。

24. 试述单纯疱疹病毒性脑炎的症状、诊断和治疗。

25. 叙述血管性痴呆的主要病因分类。

26. 丘脑出血的临床表现?

27. 试述紧张性头痛的诊断和治疗。

28. 步态异常分几种，各有什么特点?

29. 意识障碍的分级及其评估?

30. 上矢状窦血栓形成的临床表现?

31.TIA 抗凝治疗的适应证及其用法?

32. 脑室出血的临床表现?

33. 叙述多梗死性痴呆的特点和诊断标准。

34. 试述Duchenne 型肌营养不良症的临床表现。

35. 颈内动脉系统TIA 的临床症状?

36. 基底节区出血的临床表现?

37. 直立性低血压的分类、诊断和鉴别诊断

38. 结合病理损害的特点试述Friedreich 共济失调的临床表现。

39. 简述慢性脊髓压迫症的髓外硬膜内和硬膜外病变的临床鉴别点?

40. 慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(CIDP)的诊断和鉴别诊断?

41. 试述腰椎穿刺术适应证、禁忌证和并发症。

42. 试述面肩肱型肌营养不良的临床表现和诊断及鉴别诊断。

43. 海绵窦血栓的诊断与鉴别诊断?

44. 试述脑桥中央髓鞘溶解症的临床表现、诊断和治疗。

45. 蛛网膜下腔出血的主要症状?

46. 红斑性肢痛症的临床表现、诊断和鉴别诊断

47. 椎-基底动脉系统TIA 的临床症状?

48. 脑血栓形成的治疗原则?

49. 试述重症肌无力危象的分类及处理。

50. 海绵窦血栓的临床表现?

51. 试述偏头痛的临床表现。

52. 简述脑梗死的分类?

53. 小脑出血的临床表现?

正确答案：

一．论述题

1. 脑血栓的诊断主要根据以下几点：①多发于中老年。②静态下发病。③病后几小时或几天内达高峰。④有高血压、糖尿病、高血脂、心脏病及脑卒中史。⑤病前有过短暂性脑缺血发作。⑥有明确的失语，复视，面、舌及肢体瘫痪，共济失调，感觉障碍等定位症状和体征。⑦脑CT 或MRI 提示症状相应的部位有明确的病灶。⑧腰椎穿刺检查多为正常。在确诊脑血栓形成后，还应进一步明确其病因。脑血栓形成应与以下疾病鉴别：①脑出血：典型的脑出血诊断并不难，其主要表现为突然发病、头痛、呕吐、意识障碍、肢体瘫痪等。但是，小量脑出血的表现类似于脑血栓形成，或大片脑梗死也类似脑出血的表现，在临床上这两种情况难以区别，而必须依靠脑CT 扫描检查。②脑栓塞：临床表现与脑血栓形成相类似，但脑栓塞患者一般在动态下突然发病，有明确的栓子来源如心房纤颤、心肌梗死、细菌性心内膜炎、颈动脉粥样硬化斑块、心外科术后等。脑栓塞的CT 扫描常表现为多个新发的梗死灶及病灶周围有点片状高密度影的出血性脑梗死，MRI 则显示出梗死灶为混杂的异常信号。③颅内占位性病变：许多颅内占位性病变，如脑肿瘤、硬膜下血肿、脑脓肿等，可表现为进展性头痛、呕吐、肢体瘫痪等，类似于脑血栓形成，应注意与之鉴别。CT 、MRI 及腰穿检查可容易区别。 2. 治疗原则为积极控制出血和降低颅内压，防治动脉痉挛和再出血；尽早进行脑血管造影检查，如发现动脉瘤或血管畸形，则应积极治疗。(1)一般处理：卧床4～6周。避免过度用力，防止剧烈咳嗽；烦躁不安者适当应用镇静药，稳定血压，控制癫痫发作。

(2)高颅压的治疗：应积极地进行降低颅内压的治疗。①药物治疗：主要应用甘露醇、速尿、白蛋白等药物进行脱水。②手术治疗：如药物脱水治疗效果不佳并有脑疝发生的可能，行手术治疗。(3)止血及防治再出血：常用的药物有：①止血芳酸；②止血环酸；③止血敏等。(4)防治动脉痉挛及脑梗死：蛛网膜下腔出血并发动脉痉挛导致脑梗死，可引起严重的神经功能障碍，也是本病最主要的死亡原因之一。因此，积极防治动脉痉挛非常重要。主要应用选择性作用于脑血管平滑肌的钙拮抗剂，如尼莫地平，尼莫通等。(5)脑积水的治疗：如发生急性阻塞性脑积水，应积极进行脑室穿刺引流和冲洗，以防止颅内压急剧升高引起脑疝。(6)腰穿治疗：可降低颅内压和减少脑脊液血液成分，以减轻头痛和降低脑疝和正常颅压脑积水的发生率。每周行腰椎穿刺1～2次，每次放出脑脊液10～20ml ，但应缓慢进行以避免发生脑疝。(7)病因治疗：DSA 发现有动脉瘤或动静脉畸形，应及时行血管介入性治疗或手术治疗，以免再出血。其他的病因，则行相应的治疗。 3. 颞动脉炎好发于老年。本病的临床

特点为：①全身症状：即全身乏力、发热、出汗、关节痛、肌痛。②头痛：为主要表现，即一或两侧的颞区部较剧烈头痛，沿颞动脉行走区；呈持续性和搏动性，触摸、压迫、转头、咀嚼等动作时加重。可有颞动脉区出现水肿及硬结。可有枕区疼痛或全头疼痛等。③视力障碍：半数出现眼动脉或颈动脉炎，而表现为剧烈眼眶疼痛和视力减退或丧失。④脑梗死：可因颈动脉分支病变出现相应脑梗死的表现。⑤风湿性多发性肌痛征。⑥其他：可有主动脉弓炎和主动脉肉芽肿性动脉炎所致的主动脉瘤或夹层动脉瘤，单神经病，多发性神经病等。

4. 各型脊髓小脑共济失调有共同表现也有各型独特的临床表现。其共同表现为：①均为20岁以后起病。②隐匿、缓慢进行性发展。③首发症状为下肢共济失调、走路摇晃易跌倒、构音不清，以后出现手部的共济失调症、意向性震颤、双手笨拙、眼震。④疾病进展后可有其他系统累及表现：锥体束损害的Babinski 征，痉挛步态；锥体外系损害的肌张力障碍；后索损害的深感觉障碍(振动觉和关节位置觉丧失) 。⑤均有遗传家族史而且有遗传早现现象(发病年龄逐代提前、症状逐代加重) 。 5. 癫痫发作间歇期除病因治疗外的药物治疗原则如下：①临床上癫痫的诊断一旦确立，发作类型明确应及时服用抗癫痫药。②根据发作类型选择有效的和安全的抗癫痫药，如失神发作一般选用乙琥胺或丙戊酸钠，全面性发作、单纯部分性发作或复杂部分性发作可以选用卡马西平、丙戊酸钠、苯妥英钠或苯巴比妥。③开始应用单一药物，从小剂量开始，逐渐调整增加剂量，达到能控制癫痫又不出现不良反应为止。④若第一种治疗已2个月，并达到最大用量时，不能控制发作或者有不能耐受的不良反应，则更换药物。最后考虑两种或数种药物合并治疗。⑤更换药物应逐渐过渡，更换期间可先在原用药物基础上加用新药，然后逐渐减少原用药物。突然调换药物或停药有可能造成癫痫持续状态。⑥由于药物的吸收、分布及代谢个体差异会影响药效，所以要遵循药物用量个体化的原则。多数抗癫痫药的血药浓度与药效相关，也有剂量相关性不良反应，为便于执行药物应用的个体化原则，可以监测用药后的血药浓度，这样便于达到有效控制癫痫而又不出现不良反应。某些特异不良反应与剂量无关，疗效与其血药浓度相关性差，临床上仍应密切注意调控，必要时作血常规，肝、肾功能等检查。⑦停药应在完全控制发作4～5年后进行，应缓慢和逐渐减量，在1年左右减完，无发作者则可停药。停药后如果复发，应重新给药；必须向患者及其家属说明长期不问断地服用抗癫痫药的必要性、可能出现的不良反应及生活工作中注意事项。 6. 视神经检查的内容以及方法：视神经检查内容包括视力、视野及眼底检查。(1)视力：让患者站在距视力表5米远处，以单眼辨认检查者所指定的符号，从而确定其视力。视力明显减退者，可在不同距离让其辨识手指数目。视力更差者，可试其有无光感。(2)视野：①大体视野测定：嘱患者双眼注视检查者的双眼，并伸出双食指，此时检查者双手指应出现在患者双上颞侧视野。询问患者说出哪一侧手指在动，是左、右还是双侧。然后重复本动作。如果检查者双手运动而患者只看到一侧，即有视野缺损存在。②单眼视野测定：检查时嘱患者相距约60厘米面对而坐，双方同时闭合或用手指遮住相对应的眼(如患者为左眼，则检查者为右眼) ，另一眼互相固定直视。检查者用棉签或其他试标在两者中间分别自八个方向，从外周向中心移动，请患者一看到试标时立即说明。检查者以自己的视野作为标准而与患者比较，即可测知患者的视野有无缺损。(3)眼底：可在不散瞳的情况下用眼底镜直接检查，主要注意视神经乳头的形状、颜色、生理凹陷及边界是否清楚、动静脉比例、血管走行和反光强度，以及视网膜有无水肿、出血、渗出等。 7. 亨廷顿舞蹈病的诊断和鉴别诊断：依据亨廷顿舞蹈病(HD)的三要素，即中年起病、缓慢进展的舞蹈样动作，行为和智能障碍及阳性家族史，一般不难确诊。缺乏家族史者需结合基因检查来确诊，进行(CAG)n三核苷酸扩展大小的检测，若重复扩展达39～42个以上，则可确诊。少于这个数字也不能排除HD 的诊断。以精神症状为首发症状者有时许多年后才出现舞蹈样动作，这样的病例早期诊断困难，如有家族史者应高度怀疑。本病应与小舞蹈病进行鉴别，后者多在青少年期起病，可有明显的链球菌感染史，不伴痴呆，随病情进展而逐渐减轻，一般不长于1

年，没有家族史。脑血管病也可引起舞蹈症状，多表现为半侧舞蹈，多由豆状核缺血或出现病变引起，常伴神经系统局灶阳性体征，多数人随时间逐渐恢复。红斑狼疮也可引起舞蹈样动作，其运动症状和精神紊乱起病较急，舞蹈动作较局限，常发生于红斑狼疮的晚期，不难鉴别。抽动-秽语综合征有时易与HD 相混淆，该病有特征性的发声并可伴秽语，没有家族史和进行性痴呆等表现，动作常具刻板性。还应与长期应用抗精神病药引起的迟发性多动症相鉴别，之前口服抗精神病药史是主要的鉴别依据。 8. 帕金森病的临床表现主要有四大症状：静止性震颤、运动障碍、强直及姿势平衡障碍。起病缓慢，逐渐进展。常从一个肢体或一侧起病，经过一段时间后再扩展到另一侧，也可仅仅限于一侧。即使双侧均受影响，但往往严重程度两侧并不完全一致。(1)静止性震颤：为节律性幅度较大的震颤，一般频率为4～8Hz ，在静止状态下出现。一般在睡眠时震颤消失，仅于快速动眼睡眠时再次出现。静止性震颤对天气变化敏感，同时也是全身状况好坏的标志。老年帕金森病患者出现感染或肺炎时，静止性震颤可完全消失。随全身状况的恢复而再度出现。(2)肌强直：可呈铅管样强直，伴有震颤者为“齿轮样强直”。老年患者的上述肌强直可引起关节的疼痛，有时长期误诊为关节病。(3)运动缓慢或少动：运动减慢或少动是帕金森病的一特殊运动障碍。表现为各种动作缓慢，如转弯和行走困难。呈小步态，两足擦地行走，呼吸不畅，慌张言语，“面具脸”，“小字症”等。(4)姿势和平衡障碍：由于肌肉的强直，患者出现特殊的姿势，头部前倾，躯干俯屈，上肢之肘关节屈曲，腕关节伸直，双手置于前方，下肢之髋及膝关节略为屈曲，由于躯干两侧肌张力增高的不平衡，患者可能出现躯干的侧弯。行走时常为慌张步态。(5)其他非运动系统症状：1) 植物神经功能障碍：在本病中颇为常见。①消化道：患者常出现顽固性便秘、纳差、恶心、呕吐。②膀胱：常见的症状有尿失禁、尿频和排尿不畅。⑧性功能障碍。④皮肤：有些患者大量出汗，可以只限于震颤一侧的肢体，皮脂溢出在本病也颇常见，使很多患者出现脱发或秃顶。2) 情绪障碍：大约有1/3的帕金森病患者在其疾病过程中会出现情绪障碍，其中以情绪低落即抑郁最为多见。3) 认知功能障碍：其临床特点是：①智能障碍；②视觉空间障碍；③记忆力障碍。 9. 三叉神经的检查：三叉神经的检查内容应从运动、感觉和反射三方面进行。(1)运动支应观察颞肌及咬肌有无萎缩，并用触诊测知双侧肌力是否对称，其次观察患者慢慢张口时下颌是否偏斜。(2)感觉支可用钝针及棉条分别检查其痛觉及触觉，一般无需检查温度觉。检查时应在两侧对称部位做比较，并确定感觉障碍区域。(3)反射①角膜反射；应以棉丝轻触角膜的边缘部分，正常反应表现为眨眼活动。②下颌反射：患者略微张口，检查者将手指横放在患者下颌中部，用叩诊锤叩击手指。正常反应为双侧咬肌和颞肌收缩，使口部闭合，但大都反应轻微。临床意义：一侧三叉神经运动支损害时，表现为同侧咬肌、颞肌萎缩或力弱，张口时下颌偏向患侧。三叉神经感觉支损害时表现为患支分布区的感觉减退或消失。三叉神经同侧感觉支及运动支全受累时指示病变在三叉神经节。三叉神经感觉支和面神经运动支病变均可致角膜反射消失。双侧皮质延髓束病变时下颌反射亢进。 10. 紧张性头痛的性质为压迫感、沉重感或紧箍感；程度为中、轻度；通常是弥漫性的，最明显的部位可能是在颈部或头的后部，也可位于双颞侧、额顶部，并可扩散至肩和背部；情绪紧张、疲劳、噪音或愤怒等可加重疼痛，但一般不影响日常生活，很少因头痛而卧床不起；头痛不伴呕吐，可有怕声和畏光。部分患者有颅周肌肉压痛或颅骨膜肌疾病，肌电图检查示波幅增高。除头痛外，还常有注意力不集中及其他一些含糊的、非特异性的症状，但无局灶性神经系统症状。按照国际头痛协会的分类标准，紧张型头痛临床主要分为两个类型，即发作性紧张型头痛和慢性紧张型头痛。前者表现为反复发作的头痛，每次发作持续数分钟至数天，后者每月头痛在15天以上，并至少持续6个月。有些慢性紧张型头痛患者可长年累月地整天头痛，故也称为慢性每日头痛。偏头痛和紧张型头痛常并存于同一患者。有时偏头痛可转变为慢性紧张型头痛，但更多见的是发作性紧张型头痛转变为慢性紧张型头痛。

11. 小脑性共济失调的表现：①步态和姿势障碍。行走时两脚平行分开，步态蹒跚，左右摇晃，称醉汉样步态。双足并立时站立不稳，摇晃欲倒(称Romberg 征阳性) 。睁眼并不能改善这些症状，而与深感觉障碍性共济失调迥然不同。②语言障碍。因发音肌的共济失调可出现语言障碍，呈爆发性言语，语音不清，言语缓慢，断断续续不连贯，如吟诗状语言。⑧由于对运动的距离、速度及力量估计能力的丧失而发生“辨距不良”，导致“动作过度”。检查时可发现指鼻试验、跟膝胫试验、轮替动作、误指试验、反跳试验等呈不正确、不灵活或笨拙反应，且写字过大。④运动性震颤或意向性震颤、眼球震颤。运动性震颤只限于做随意运动时出现，静止时消失。⑤联合屈曲现象。患者仰卧并令两臂置于前胸而起坐时，不能如正常人那样两下肢挺直紧贴床铺，只要上半身屈曲，即可坐起。而患者则需与小脑病变同侧的髋关节与上半身同时屈曲，方能坐起(联合屈曲现象) 。⑥急性小脑损害时可出现肌张力降低，表现为腱反射减退或消失，膝反射呈钟摆样摆动几次。⑦小脑半球和小脑蚓部损害有不同，小脑半球是四肢代表区(特别是远端部) ，所以该处病变时，出现四肢共济失调，上肢比下肢重。上述的共济失调表现可出现于一侧或两侧肢体，有水平眼震。蚓部(中线) 是躯干肌的代表区，所以该处损害引起躯干性共济失调，以步态行走障碍为主，Romberg 征阳性，言语构音困难明显，多无眼震，肌张力正常。 12. 丛集性头痛多发于中年男性，通常发作在晚上，并使患者痛醒；多位于一侧眶周、前额及颞部，约20%扩展到面、下颌、颈和肩，性质呈爆裂样或刀割样，其程度严重，远较偏头痛剧烈。头痛无先兆，突然发作，常在10～15分钟达高峰，一般持续不超过两个小时。每日发作1～2次，也可隔日一次或每日发作数次；近半数发作在同一时间出现，比较有规律。连续头痛发作通常持续2周～4个月，称为丛集期。头痛间歇期保持正常。一般为几周至几个月，少数可达数年。伴随症状有痛侧头面部的结膜充血、流泪、出汗、鼻塞、流涕、眼睑水肿及。Horner 综合征(可在发作期短暂出现，也可持续存在) 。除Horner 综合征外，无其他神经系统局灶体征。在丛集性头痛患者中，没有偏头痛患者中常见的视觉及躯体感觉障碍，呕吐也少见。许多患者头痛可被酒、硝酸甘油、组胺等诱发；精神过度紧张、愤怒或摄入特殊的食物也常可加速发作。少数患者典型的头痛发作及一些相关的症状不时地反复发作而没有缓解，这种变异型称为慢性丛集性头痛。

13. 重症肌无力的临床分型：临床通常采用Osserman 分型，其依据是肌肉无力的范围及严重程度。①Ⅰ型：眼肌型(15%～20%)，仅眼外肌受累。②Ⅱa 型：轻度全身型(30%)，进展缓慢，不伴有明显的延髓肌麻痹，无危象，通常对药物敏感。③Ⅱb 型：中度全身型(25%)，骨骼肌无力伴有明显的延髓肌受累，但无危象，药物敏感性欠佳。④Ⅲ型：急性进展型(15%)，发病急，进展快，首次症状出现后数周至数月内达到高峰，常出现球部肌肉受累和呼吸危象，常需呼吸机辅助呼吸，死亡率高。⑤Ⅳ型：迟发重症型(10%)，由I 和Ⅱ型发展而来，经2～3年后逐渐发展为此型，通常合并胸腺瘤。⑥Ⅴ型：肌肉萎缩型，少数患者肌肉无力伴肌肉萎缩。 14. 脑出血的主要治疗原则为积极降低颅内压，防治并发症，早期功能锻炼。(1)降低颅内压：药物治疗：主要应用甘露醇、速尿、白蛋白等药物进行脱水。手术治疗；如果脑出血严重致颅内压过高，上述治疗仍无法控制，且可能出现脑疝危及生命时，应及时进行手术治疗，以挽救生命。手术的适应证为：①大脑大量出血和小脑中等量以上出血。②药物控制高颅压无效，且有早期脑疝的表现。③年龄在70岁以下。④生命体征稳定。(2)降血压治疗：如血压超过180/120mmHg以上者，应及时进行降血压治疗。但降血压治疗不宜过低，一般认为，使血压降至病前水平即可，或使收缩压在160mmHg ，舒张压在110mmHg 以下为宜。可选用的药物有25%硫酸镁、利血平、甲基多巴等。(3)止血药：因凝血机制障碍引起的脑出血或伴有应激性溃疡引起大量胃出血时，可用止血药。(4)应激性溃病治疗：一般应用H 2受体阻滞药物，如效果不好，可用质子泵抑制剂。(5)抗感染：如严重瘫痪、意识障碍和球麻痹者，在发病时应积极使用抗生素防治感染。(6)降温治疗：体温超过38℃以上者，应积极降温。(7)保持呼吸道通畅。(8)保持水电解质及酸碱平衡。(9)神经细胞营养剂：病情

稳定后，可同时给予神经细胞营养剂。(10)一般情况处理：脑出血急性期应保持安静，绝对卧床，保持大便通畅。加强护理，注意防治下肢静脉血栓和褥疮。(11)早期康复治疗。(12)预防性治疗：包括稳定血压，避免过度疲劳、情绪激动、过饮过食等，非高血压性脑出血者，应积极寻找原因并给予治疗。 15. 锥体外系统病变的症状与定位：锥体外系统病变产生肌张力变化和不自主运动两大类症状。肌张力增高常伴运动减少，肌张力减低常伴运动增多。纹状体-苍白球系损伤的主要症状是肌张力的改变(张力增高或降低) 和运动状态的异常(运动过多或过少) 。苍白球和黑质的病变多发生肌张力增高和运动过少征候群。尾状核和壳的病变则产生肌张力过低和运动过多征候群。丘脑底核的病变可发生半身舞蹈病。以下简述几种常见的临床症状：(1)肌僵直：锥体外系病变时伸肌和屈肌张力均增高，各方向活动所遇阻力一致，故称铅管样僵直(不伴有震颤) 。或可感到断续相间的阻力变化，称为齿轮直(伴有震颤) 。这两种僵直均与锥体束受损所致的“折刀样痉挛”不同。静止状态下，患者出现特殊的姿势：头前倾，躯干略屈肘关节屈曲内收，腕略伸，指掌关节屈曲，手指呈“握笔状”，同时出现“慌张步态”。常见于帕金森综合征。(2)静止性震颤：常为手指节律性抖动(每秒4～6次) ，形成所谓“搓丸样”动作，静止状态下易出现，做随意运动时减轻，睡眠后消失。病情严重时下颌、唇、舌以及四肢可发生震颤，多见于帕金森综合征。(3)舞蹈样运动：为肢体不规则、无节律和无目的的反复动作. 特点为上肢比下肢重，远端比近端重，随意运动或情绪激动时加重，安静时减轻，睡眠后消失。头面部亦可出现挤眉弄眼、噘嘴伸舌等动作，病情严重时肢体可有粗大的频繁动作。见于风湿性舞蹈症和遗传性舞蹈症等。(4)手足徐动症：又称指划动作或易变性痉挛。表现为上肢远端的游走性肌张力增高或降低，腕及手指做缓慢交替性的伸屈动作。有时出现发音不清和鬼脸，亦可出现足部不自主动作。多见于脑炎、播散性脑脊髓炎、核黄疸和肝豆状核变性等。(5)扭转痉挛：又称变形性肌张力障碍，系围绕躯干或肢体长轴的缓慢旋转性不自主运动，痉挛性斜颈是本症的一种特殊局限性类型。见于原发性遗传疾病，亦可见于肝豆状核变性，苯噻嗪类药物反应等。(6)偏身投掷运动：为一侧肢体猛烈的投掷样不自主运动，以肢体近端为重，多由对侧丘脑底核损害引起。(7)抽动症：为单个或多个肌肉的快速收缩动作，固定一处或呈游走性，表现为挤眉弄眼、面肌抽动、鼻翼扇动、噘嘴，呼吸肌受累时可有不自主发音。可为基底节病变，也可为精神因素所致。另有一些儿童病例可表现为抽动秽语综合征。 16. 脑血管疾病危险因素可分为可干预性危险因素和不可干预性危险因素。(1)可干预性危险因素：系指可以控制或治疗的危险因素，包括：①高血压；②糖尿病；③高血脂症；④心脏病；⑤短暂性脑缺血发作(TIA)；⑥颈动脉狭窄；⑦脑血管疾病史；⑧吸烟；⑨酗酒。(2)不可干预性危险因素：系指不能控制和治疗的危险因素，包括：①年龄：如55岁以后，每增加10岁，脑血管疾病发病率增加1倍以上。②性别：男性脑血管疾病的危险度较女性高，且病死率也较女性高。③遗传：家族中有脑血管疾病的子女发生脑血管疾病的可能性明显升高。④种族：如黑人脑血管疾病的发生率明显高于白种人。 17. 肝豆状核变性(WD)的诊断包括：(1)临床诊断：WD 具有以下几个临床特征：①多在儿童和青少年期缓慢起病，出现锥体外系为主的神经症状、肝损害症状和精神症状，角膜K-F 环阳性，可有阳性家族史。②实验室检查有血清铜代谢异常，包括血清铜蓝蛋白的减少或铜氧化酶活性降低，24小时尿铜>100μg ，肝铜含量大于250μg(干重) 。(2)基因诊断。需与下列疾病进行鉴别：①帕金森病：本病多发生于50岁以上中老年人，少数也发生于青少年，以震颤、肌强直、少动及姿势平衡障碍为主要特征。其静止性震颤在运动时减轻，而WD 运动时加重， 18.(1)确定神经系统有无损伤及损伤部位，区分神经源性异常与肌源性异常。(2)作为临床康复评定的指标。(3)通过多导纪录到的表面肌电图可用于了解步行训练中肌肉的启动和持续时间，判断动作是否协调和兴奋性是否足够。此外，尚可通过肌电图进行疲劳测试。 19. 脑出血鉴别的疾病有：①脑梗死：小量脑出血的临床表现与脑梗死非常雷同或大面积脑梗死引起的严重表现也酷似脑出血，对于急性脑

血管疾病应尽早进行脑CT 扫描，以便及时准确地区别脑出血与脑梗死。②蛛网膜下腔出血：可表现为突然剧烈头痛、呕吐，意识障碍、脑膜刺激征及血性脑脊液，其与脑出血的鉴别点在于蛛网膜下腔一般没有局限性神经功能障碍。但如果蛛网膜下腔出血合并动脉痉挛导致局限性神经功能障碍者，则不易与脑出血鉴别，因此只能借助CT 扫描鉴别两者。③高血压性脑病：表现为血压突然急剧升高并伴有明显的头痛、呕吐、眩晕、视乳头水肿，甚至有意识障碍等；其与小脑或脑干出血有时不易鉴别。但主要的区别在于高血压性脑病没有明确的局限性神经功能障碍。降血压治疗效果和CT 扫描结果可明确其鉴别。④瘤卒中：即脑恶性肿瘤发生的出血，其主要区别在于新鲜血肿在CT 扫描上表现出明显的水肿，而一般的脑出血早期水肿不明显。CT 或MRI 增强扫描可明确鉴别，因为瘤卒中有明显的增强改变。⑤中毒与代谢性疾病：突发的大量脑出血在发病后迅速进入深昏迷状态，而没有明显的局限性神经功能障碍的表现，此时应注意与药物、CO 、有机磷、酒精等中毒，低血糖昏迷，中暑，肝昏迷，尿毒症等鉴别。其主要是通过询问病史及相关血生化检查加以区别。 20. 癫痫发作的强直-阵挛性发作的临床表现可分3期：①强直期：患者突然意识丧失，跌倒在地，全身骨骼肌呈持续性收缩；上睑抬起，眼球上窜，喉部痉挛，发出叫声，可能咬破舌尖，颈部和躯干先屈曲而后反张，上肢先上举后旋再变为内收前旋，下肢自屈曲转变为强烈伸直，强直期持续10～20秒。②阵挛期：全身成为间歇性痉挛，即进入阵挛期。阵挛频率由快变慢，松弛期逐渐延长，持续0.5～1分钟，最后一次强烈的阵挛后，抽搐突然终止，所有的肌肉松弛。在以上两期中可见心率加快，血压升高，汗液、唾液和支气管分泌物增多，呼吸暂时中断，皮肤由苍白变为发绀，瞳孔散大，对光及深浅反射消失，病理反射阳性。③惊厥后期：造成大小便失禁。呼吸首先恢复，心率、血压、瞳孔等恢复正常，肌张力松弛，意识逐渐苏醒。自发作开始至意识恢复为5～10分钟。醒后头昏、全身酸痛、乏力，对发作无法回忆。不少患者最后入睡。极少数患者完全清醒前有暴怒和自动症。

21. 锁骨下动脉盗血综合征的临床表现主要包括：①过度活动病侧上肢后出现症状。②椎-基底动脉缺血表现：如晕厥或眩晕、视物模糊、复视、共济失调、球麻痹等。③颈动脉系统缺血表现：见于严重者，如失语、失用、偏瘫、偏侧感觉障碍等。④同侧上肢缺血表现：即皮肤苍白，肢体疼痛、麻木、无力等。⑤血压与脉搏不对称：即同侧上肢血压低于对侧20mmHg 以上，同侧肢体脉搏减弱。⑥杂音：在锁骨上窝可闻及收缩期杂音。 22. 慢性炎性脱髓鞘多发性神经病也称慢性格林-巴利综合征。临床表现的特点有：①发病率低，仅占格林-巴利综合征中的1.4%～4.7%。②起病隐袭，无明确感染等诱因。③病情很长，为慢性进行性或慢性复发病程。④有感觉和运动均累及的多发性神经病的临床特点，四肢对称性下运动神经元性无力，远端明显；有手套袜子样感觉障碍，而且深感觉障碍尤为明显。⑤呼吸肌麻痹、延髓麻痹极罕见，脑神经很少累及。⑥脑脊液有细胞-蛋白分离。⑦神经传导速度、F 波潜伏期等电生理异常较急性格林-巴利综合征为严重。⑧周围神经病理上节段性脱髓鞘、髓鞘再生可同时并存，Schwann 细胞再生，呈“洋葱头”样变化，炎性反应不明显。与急性格林-巴利综合征明显不同。⑨激素疗效肯定。这与急性格林-巴利综合征也有所不同。 23. ①糖：脑脊液糖含量取决于血糖的水平。正常脑脊液糖含量为2.5～4.4mmol/L(50～75mg/dl)，为血糖水平的50%～70%。通常脑脊液糖低于2.25mmol/L(45mg/dl)，糖明显减少见于化脓性脑膜炎，轻至中度减少见于结核性或真菌性脑膜炎以及脑膜癌和转移癌。脑脊液糖含量增加见于糖尿病、静脉注射葡萄糖等血糖增高情况。病毒感染时，脑脊液糖含量正常或稍高。②氯化物：正常脑脊液氯化物含量为120～130mmol/L(700～750mg/dl)，较血氯水平高。细菌性和真菌性脑膜炎时，脑脊液氯化物含量减低，尤以结核性脑膜炎明显。剧烈呕吐或肾上腺皮质功能减退时，因血氧下降脑脊液氯含量也下降。③蛋白质：腰穿脑脊液蛋白质正常值为0.15～0.45g/L(15～45mg/dl)。蛋白质增高见于中枢神经系统感染等疾病，其中尤以椎管完全梗阻、Guillain-Barre 综合征、听神经瘤增高显著。Guillain-Barre 综合征在发病1～2周

后，脑脊液出现“蛋白-细胞分离”现象(即蛋白质增高，而细胞数正常) ，这对诊断有重要意义。脑脊液蛋白质含量降低见于腰穿或硬膜损伤引起的脑脊液丢失、身体极度虚弱和营养不良者。 24. 单纯疱疹病毒性脑炎的临床特点：单纯疱疹病毒性脑炎一般呈急性发病，有持续性发热和头痛。患者可出现局灶或全身性癫痫，癫痫发作的持续时间可较长，并伴有行为改变、记忆损伤、失语和其他局灶性脑功能障碍。诊断：脑脊液压力增高，白细胞增多，以淋巴细胞为主。脑脊液蛋白含量增高，葡萄糖含量正常或减低。通过荧光定量PCR 可在脑脊液中检出单纯疱疹病毒(HSV)的DNA 。MRI 的T2加权成像时显示在额、颞叶有区域性高强度信号。结合临床表现即可诊断。治疗：可用无环鸟苷治疗，另外加强脱水等对症治疗。

25. 血管性痴呆按病因主要分为：①多发梗死性痴呆(多梗死性痴呆) ；②特殊部位的单发性梗死造成的痴呆(如丘脑区血管分支的梗死、大脑前动脉梗死等) ；③动脉硬化性皮质下白质脑病(Binswanger病) ；④多发性腔隙梗死、腔隙状态伴发痴呆；⑤伴发淀粉样血管病性痴呆；⑥白质疏松症合并痴呆。 26. 丘脑出血占脑出血的10%。系丘脑膝状体动脉或丘脑穿通动脉破裂所致；前者出血位于丘脑外侧核；后者位于丘脑内侧核。丘脑出血的表现和病情轻重取决于出血量的多少，但该部位出血有以下特殊表现：①丘脑性感觉障碍：对侧半身深浅感觉减退，感觉过敏或自发性疼痛，为Dejerine-Roussy 综合征。②丘脑性失语：言语缓慢而不清、重复言语、发音困难、复述差。但朗读和认读正常。③丘脑性痴呆：可出现记忆力下降、计算力障碍、情感障碍、人格障碍等。④体像障碍：右侧丘脑出血可出现偏瘫无知症、偏身失认症和偏侧忽视症等。⑤眼球活动障碍：出血发生在丘脑内侧部、后连合和丘脑下部时，可出现双眼垂直性活动不能或凝视麻痹等。若出血量大时，除上述症状外，还可有对侧偏盲、对侧肢体瘫痪和对侧感觉障碍，严重者出现瞳孔缩小、去大脑强直、昏迷等。若出血量少者，仅表现为对侧肢体感觉障碍，或甚至无明显的表现。 27. 紧张性头痛的诊断一般按照国际头痛协会提出的标准：Ⅰ. 发作性紧张型头痛的诊断标准：(1)至少有10次发作，并符合以下4项。头痛每年不超过180天，每月不超过15天。(2)头痛持续30分钟至7天。

(3)以下头痛特征至少具备2项：①头痛为压迫痛或紧箍痛，非搏动性质；②程度为中、轻度，日常活动不停止，但可受限制；③头痛位于双侧；④头痛不因上楼或类似活动而加重。

(4)具备下列2项：①无恶心和呕吐，可有厌食；②无怕声和畏光，但可仅有其中之一。(5)至少具备下列之一：①病史和神经系统检查不提示为继发性头痛；②病史或神经系统检查提示为继发性头痛，但被适当的检查所排除；③虽有继发性头痛，但首次紧张型头痛发作与引起继发性头痛的疾病在时间上无关。Ⅱ. 慢性紧张型头痛的诊断标准：(1)头痛每年超过180天，每月超过15天，并符合以下3项；(2)至少具备2项以下头痛特征：①头痛为压迫痛或紧箍痛，非搏动性质；②程度为中、轻度，日常活动不停止，但可受限制；③头痛位于双侧；④头痛不因上楼或类似活动而加重；(3)具备下列2项：①无呕吐；②仅有下列症状之一：恶心、怕声和畏光；(4)至少具备下列之一：①病史和神经系统检查不提示为继发性头痛；②病史或神经系统检查提示为继发性头痛，但被适当的检查所排除；③虽有继发性头痛，但首次紧张型头痛发作与引起继发性头痛的疾病在时间上无关。治疗首先应针对引起紧张型头痛的原因进行治疗；阿司匹林等弱止痛药常用于治疗紧张型头痛，但效果较差；5-HT 拮抗剂、钙通道阻滞剂等药物的效果可能较好；按摩、热水浴理疗可有一定的疗效。 28. 步态异常的种类及特点：(1)痉挛性偏瘫步态：病侧上肢内收、旋前，指、腕、肘关节屈曲，行走时无正常摆动，下肢伸直并外旋，足趾屈，举步时将骨盆抬高，足尖曳地，往外做划圈样移步前进，故又称划圈样步态。常见于急性脑血管病等的后遗症。(2)痉挛性截瘫步态：行走时双下肢伸直，因内收肌张力高，双腿向内交叉，步态僵硬，形如剪刀，故又称为剪刀样步态。见于先天性痉挛性截瘫、双侧锥体束损害的患者。(3)共济失调步态：行走时两足分开过宽，腿抬得高，足落地沉重，因重心不易控制，故摇摆不稳，状如醉酒，称醉汉步态。小脑性共济失调者闭眼、睁眼都有困难，闭目更甚；感觉性共济失调者睁眼时走得较好，闭

眼时不稳甚至不能行走，见于脊髓痨等。(4)慌张步态：全身肌张力增高，走路时步伐细碎，足擦地而行，由于躯干前倾，身体重心前移，故以小步加速前冲，不能立即停步，又称前冲步态。上肢前后摆动的连带动作丧失。见于震颤麻痹。(5)跨阈步态：腓总神经麻痹而足下垂的患者行走时患肢抬高，如跨越门槛样，落脚时足尖先触地面。主要见于腓总神经麻痹。

(6)摇摆步态：由于骨盆带肌肉及腰肌萎缩无力，为了维持身体重心平衡而脊柱前凸，步行时因不能固定骨盆，故臀部左右摆动，像鸭子走路，又称鸭步。见于肌营养不良。(7)癔病步态：表现奇形怪状。下肢肌力正常却不能支撑身体，或步态蹒跚，向各个方向摇摆似欲跌倒而罕有跌倒自伤者。见于心因性疾病。 29. 意识障碍的分级及其评估：意识障碍分为以下五级。①嗜睡：是意识障碍的早期表现，患者表现为持续睡眠状态，但能被叫醒，醒后能勉强配合检查及回答简单问题，停止刺激后义入睡。②昏睡：为较重的意识障碍。患者处于沉睡状态，但对言语的反应能力尚未完全丧失，经高声呼唤方可唤醒，并能做含糊、简单而不完全的答话，停止刺激后叉复沉睡。对疼痛刺激有痛苦表情和躲避反应。③浅昏迷：意识丧失，仍有较少的无意识自发动作。对周围事物及声、光等刺激全无反应，但对强烈刺激如疼痛刺激有反应。吞咽反射、咳嗽反射、角膜反射以及瞳孔对光反射仍然存在。生命体征无明显改变。④中昏迷：对各种刺激均无反应，自发动作很少。对强度刺激的防御反射、角膜反射和瞳孔对光反射均减弱，大小便留或失禁，此时生命体征已有改变。⑤深昏迷：全身肌肉松弛，处于完全不动的姿势，对外界任何刺激全无反应，各种反射消失，大小便多失禁。生命体征已有明显改变，呼吸不规则，血压也有下降。 30. 上矢状窦血栓形成的临床表现主要包括：①亚急性或慢性发病。②高颅压表现突出，首发症状多为头痛和喷射样呕吐。头痛一般较剧烈，以胀痛为主，也可有针刺样、刀割样或搏动性痛。多全头痛，也可位于一侧。可伴眼球外展麻痹、复视、视力减退、视乳头水肿。有相当部分成年患者仅以视乳头水肿为惟一的体征。婴儿可表现为喷射性呕吐，颅缝分离，囟门紧张和隆起，囟门周围及额、面、颈、枕等处的静脉怒张、迁曲，甚至头皮沿中线呈明显浮肿隆起。老年患者可仅有头昏、眼花、头痛、眩晕等较轻微症状，易漏诊。严重者可出现不同程度的意识障碍，随着脑水肿加重和高颅压的升高，患者出现嗜睡、昏睡、混沌甚至昏迷。③可有癫痫发作。少数患者在早期有癫痫发作，为局灶性或全身性，相当一部分表现为杰克逊癫痫发作。④可有局灶性神经功能障碍。如黑朦，一侧或双下肢无力和感觉障碍，大小便障碍，双侧下肢病理反射阳性；但不少患者没有明显体征。

31. 依TIA 的严重性及患者整体情况，选择以下一种抗凝治疗方法。(1)普通肝素抗凝治疗：一天发作3次或一周发作5次以上，并经头颅CT 扫描除外了颅内出血及新发梗死，年龄在70岁以下者，可迅速进行抗凝治疗。在抗凝治疗之前检查凝血时间(试管法) 、凝血酶原时间和活动度，以便抗凝治疗后复查其指标用于决定抗凝药物的用量。肝素100mg(12500U)溶于生理盐水1000ml 中，按30滴/分速度静滴，每半小时采静脉血监测凝血时间，并依凝血时间的结果，调整滴速，直至凝血时间延长至正常的2～2.5倍时，说明已经达到抗凝效价；之后按15滴/分左右维持至24小时。如系椎-基底动脉系统的TIA 极为频繁，并有可能发展为脑梗死者，可用肝素50mg 加生理盐水50ml 直接静脉推注以快速达到抗凝效价，而后再缓慢滴注以维持肝素化状态。在应用肝素的同时，当日口服双香豆素类药物，如华法林10mg ；次日依凝血酶原时间和活动度再决定华法林用量，一般为5mg ；之后，继续依监测的指标摸索出有效维持量。一般来讲，每日口服2.5mg 可使凝血酶原时间和活动度分别保持在25～30秒和30%～40%为佳。采用普通肝素和双香豆素类药物抗凝治疗有较好的效果，但是也有一定出血危险性。因此，除了选择好抗凝指征外，在抗凝治疗过程中，还应严密观察病情变化，如有出血情况应迅速中止治疗，改换其他方法，必要时还应止血治疗。(2)低分子肝素抗凝治疗：不适应上述治疗者，可选用低分子肝素治疗。用法为5000单位，腹壁皮下注射，2次/日，连续7～10天。同时口服华法林2.5mg ，1次/日。该治疗不需监测凝血指标，

简单方便，且较安全，但效果不如普通肝素抗凝治疗。 32. 脑室出血分为原发性和继发性，前者不属于脑出血的范畴，后者为脑出血合并症，即脑出血破入脑室。原发性脑室出血的临床表现取决于出血的量。大量出血(>50ml)者的表现为突然出现剧烈的全头疼痛、呕吐和脑膜刺激征，很快进入昏迷、去大脑强直、瞳孔缩小及高热，最后发生脑疝致死。小量出血( 33. 多梗死性痴呆的诊断标准和特点为：①痴呆多在脑血管病事件后突然发生，以认知功能障碍和情绪改变为主；②病情呈阶梯式加重，每次卒中后症状进一步恶化；③有局灶性神经损害体征，如失语、偏瘫、偏身感觉障碍、偏盲等皮质和皮质下功能障碍；④CT 或MRI 示脑部多发性缺血病灶。 34. 假肥大型肌营养不良症是最常见的X 性连锁隐性遗传性肌病。患者均为男性，多在3～5岁发病；起病隐袭，开始症状多为行走慢，不能正常跑步，容易跌倒；肌无力自躯干和四肢近端开始缓慢进展，下肢重于上肢；骨盆带肌肉无力，肌张力减低，由于髂腰肌和股四头肌无力而登楼及蹲位站立困难，进而腰椎前凸；因盆带肌无力而走路时向两侧摇摆，呈典型鸭步；Gower 征阳性，即患者由仰卧站立时由于腹肌和髂腰肌的无力，必须先转为俯卧位，然后以双手支撑双足背、膝部等处顺次攀附，方能直立。肩胛带肌肉也同时受累，举臂无力，因前锯肌和斜方肌无力，不能固定肩胛内缘，使肩胛游离呈翼状支于背部，称为翼状肩胛，当双臂前推时尤为明显；一般四肢近端肌萎缩明显，由于萎缩肌纤维周围被脂肪和结缔组织充填，体积增大而肌力减弱，触之坚硬，称假性肥大，90%患儿双腓肠肌可见假性肥大；患者多在25～30岁以前死于呼吸道感染、心力衰竭或消耗性疾病；本型的病情是PMD 中最严重的，其严重程度与患儿家庭中遗传代数成反比，即家族中受累代数越多，病情越轻，最重的是散发病例，预后不良；肌电图为典型肌源性损害，血清肌酸磷酸激酶(CK)、乳酸脱氢酶(LDH)、GOT 、GPX 、和醛缩酶等可增高，尤其是CK 显著增高，可达正常者的50倍以上；尿中肌酸增加，肌酐减少；心电图多数异常，表现为Ⅴ1，导联RS 波幅增加，左前导联Q 波深而窄。 35. 以大脑中动脉TIA 为最多见，其主要表现为以上肢和面、舌瘫为主的对侧肢体无力、病理反射阳性，可伴有对侧肢体感觉障碍、对侧偏盲、记忆障碍、情感障碍、人格障碍及失用等；病变在主侧半球者，还可伴有失语、失算、失读及失写等。大脑前动脉TIA 表现为精神障碍、人格障碍和情感障碍等，一般无肢体力弱。颈内动脉主干的TIA 表现除了上述表现外，最具特征性的表现为同侧失明及对侧上、下肢体程度一样的肌无力。 36. 系豆纹动脉破裂所致，为高血压性脑出血最好发部位，其中以壳为最多，其次为尾状核及豆状核。各脑区出血的表现有自己的特点，但如出血量大者均累及内囊而出现一些共同的表现，即对侧偏盲、对侧肢体偏瘫和对侧肢体感觉障碍，还可伴有失语、失用、体像障碍、记忆力障碍、计算力障碍等。基底节区出血分为内侧型和外侧型。内侧型出血的特点是意识障碍出现早而重；当病灶向下累及丘脑下部时，出现高热、血糖升高、胃出血、心律失常、大汗；累及中脑时出现眼球位置不对称和瞳孔不等大。外侧型出血的特点为意识障碍不重，而“三偏”症状明显；但如果出血量较大或继续出血者，病情可加重类似内侧型出血的表现。 37. 直立性低血压的分类：直立性低血压(0H)又称体位性低血压，是多种原因所引起的临床综合征。直立性低血压分为非神经源性和神经源性两大类，非神经源性主要因药物反应或长期卧床身体较衰弱的老年人或伴发于内分泌疾病、低血容量及贫血等。神经源性又可分为原发性和继发性两类。(1)原发性一般是指原发于中枢神经系统或周围自主神经的变性所导致的自主神经功能失调的疾病，主要包括Shy-Drager 综合征和特发性直立性低血压。特发性直立性低血压仅限于单纯的直立性低血压而不伴有中枢神经系统或其他自主神经损害的体征，又称纯自主神经衰竭。(2)继发性直立性低血压：常并发于神经系统的多种疾病，病变累及到调节血压的自主神经通路。诊断：(1)原发性直立性低血压常常根据中年缓慢起病，典型表现为从卧位到站立时出现眩晕、无力、视物模糊，严重者甚至出现晕厥等脑缺血的症状。(2)查体测平卧位与直立位的血压变化。(3)如临床仅表现为直立性低血压，无中枢神经系统或其他自主神经受累的依据，可诊断特发性直立性低

血压；若同时伴有神经多系统损害的症状体征时，则诊断为Shy-Drager 综合征或多系统萎缩。鉴别诊断首先应判断是否为非神经源性或继发性直立性低血压，往往可根据有相应的病史或服药史以及各自临床特点和辅助检查常可提供重要的鉴别诊断依据。其次应与各种类型的晕厥相鉴别，如反射性晕厥(血管迷走性晕厥、颈动脉窦综合征、排尿性晕厥) 和心源性晕厥等。另外尚需与椎基底动脉短暂性脑缺血发作(TIA)相鉴别。 38.Friedreich 共济失调的临床表现：Friedreich 共济失调病理主要为脊髓变性，尤以胸段为主，所以首发症状以下肢为主。脊髓中后索和脊髓小脑束变性产生双下肢的共济失调，步态不稳，步态蹒跚，左右摇晃，易于跌倒。早期体征中有双下肢肌张力低、跟膝胫试验和闭目难立征阳性、下肢振动觉和关节位置觉减退。后期皮质脊髓束变性，出现双下肢无力、Babinski 征阳性。偶有大小便功能障碍。MRI 的脊髓检查发现脊髓变细、萎缩，小脑、脑干萎缩不明显。后期脊髓颈段也萎缩，出现双上肢共济失调、取物不准等表现。脑干和小脑受累很轻，一般在后期和晚期才出现其损害的临床表现，如构音困难、明显眼震、25%有视神经萎缩。本病心脏有病理变化，所以85%有心律紊乱、心脏杂音、心肌肥厚而扩大。本病有骨骼损害，出现弓形足和脊柱畸形。 39. 对于脊髓病变，不仅要对损害的节段进行定位，还应确定病变是在髓内还是髓外。髓外病变还应区分是在硬膜内还是在硬膜外。其鉴别对于治疗手段的选择和预后的判断很重要。(1)脊髓内病变：临床表现特点有：①神经根性痛无或少见。②可有感觉分离现象。③如脊髓丘脑束受损，因先损害排列在内侧的来自躯体上部的感觉传入纤维，故浅感觉障碍由躯体向下肢远端发展。④鞍区感觉保留。⑤节段性下运动神经元性瘫痪(前角细胞受损) 。⑥病变水平以下上运动神经元性瘫痪出现晚而不全。⑦较早出现大小便控制障碍。⑧脑脊液成分及压力的改变出现较晚。(2)脊髓外硬膜内病变：常由肿瘤引起。早期出现压迫症状，后期则出现缺血性损害。根性神经痛出现较早且严重。运动和感觉传导束受损呈进行性加重，按病变在脊髓前后和左右位置的不同而临床表现各异。髓外硬膜内肿瘤容易引起椎管阻塞和脑脊液成分的改变。(3)脊髓硬膜外病变：神经根和脊膜刺激症状较早出现，脊髓实质损害的症状较晚发生，括约肌功能障碍较晚出现，Brown-Sequard 综合征罕见。因硬膜外病变需通过硬脊膜压迫脊髓，故脊髓双侧受损症状常较对称。硬膜外病变与脊柱关系密切，因此脊柱X 线平片检查常可有阳性发现。脑脊液改变不如髓外硬膜内病变者显著。 40. 慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(CIDP)的诊断：主要依据起病形式和发病的特点：隐袭起病；病前多无前驱感染史；缓慢进展、阶梯进展以及复发-缓解等病程；对称性运动和感觉性多发性周围神经病的症状和体征；NCV 和EMG 等电生理检查结果。有时需要经神经活检确诊。鉴别诊断：(1)系统性红斑狼疮、干燥综合征、结节性多动脉炎等结缔组织病所致的周围神经病：除临床鉴别外，自身抗体和各项免疫指标的检测是鉴别诊断的主要依据。(2)副肿瘤综合征性多发性神经病：通常为进行性加重的病程，除周围神经病的表现外，还可有其他系统受累的表现。(3)遗传性感觉运动性神经病(HMSN)：家族史、弓形足等临床表现是鉴别诊断的主要依据，最后确诊需通过冲经活检。(4)异常蛋白血症：如单克隆丙种球蛋白血症、恶性浆细胞增生性疾病、waldenstrom 巨球蛋白血症、POEMS 综合征等。(5)多灶性运动神经病(MMN)：是免疫介导的、主要累及运动纤维的神经病。临床特点为非对称性的、缓慢进展的肢体无力，通常上肢重于下肢；电生理上表现为持续性节段性运动神经传导阻滞(CB)；病理上以脱髓鞘为主，少数可伴有轻微轴索损害，不伴炎性细胞浸润及水肿；免疫学检查部分患者抗神经节苷脂抗体(GMI)滴度升高；对免疫球蛋白及环磷酰胺等治疗有效。(6)其他原因：代谢性、营养障碍和维生素缺乏性、药物性、中毒性、原发和继发性淀粉样变性等原因所致的周围神经病。

41.(1)腰椎穿刺术的适应证：①需要了解脑脊液压力和成分发生改变的疾病。②需要注入显影剂和空气等进行造影，以观察脊髓蛛网膜下腔、脑蛛网膜下腔和脑室系统情况的疾病，以及需要做脑脊髓液动力学检查者。③需要放脑脊液或鞘内注入药物进行治疗的疾病。(2)腰

椎穿刺术的禁忌证：①颅内压明显升高，怀疑后颅窝肿瘤，有脑疝迹象或危险者。②病情危重，如休克、心力衰竭等原因不能承受腰椎穿刺术者。③穿刺部位局部皮肤、皮下组 42. 面肩肱型肌营养不良的临床表现：①面肌无力：表情为苦笑面容，吹口哨不能，闭眼无力或睁眼睡觉。②肩带肌群受累：菱形肌和斜方肌无力，可见翼状肩胛。③肱二头肌和三头肌：明显无力和萎缩，而三角肌受累不明显。④下肢肌肉：部分患者可累及下肢的胫前肌和腓骨肌，表现为足下垂。⑤部分患者可终生无症状，或仅有轻度的面肌无力。儿童发病者可有一些不常见的伴随症状：神经性耳聋、咽喉肌受累症状、智能低下及视网膜毛细血管扩张症等。诊断：根据遗传方式、典型的临床表现、血清肌酶的测定结果、肌电图和肌肉病理检查结果，一般均能做出明确的诊断。如能测定基因对诊断更有意义。临床应注意与以下疾病相鉴别：①脊髓性肌萎缩：受累肌肉的分布与FSH 类似，鉴别要点为EMG 和肌肉活检为神经源性损害。②慢性多发性肌炎：鉴别要点是家族史、肌肉活检结果及对免疫抑制剂治疗的反应。

43. 海绵窦血栓的诊断条件有：①有头、面局部感染病灶或有全身感染迹象，极少数患者无感染病史。②突然起病，高热、头痛，可伴恶心及呕吐。③有第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ、Ⅴ1～2脑神经受损。④眼睑和球结膜充血、水肿，眼球突出。⑤血白细胞升高，多核为主；脑脊液白细胞升高，多核细胞为主。⑥MRI 检查可明确诊断并能排除其他病变所致。需与之鉴别的疾病有：①眼眶蜂窝组织炎：多见于儿童，突然起病，眼球疼痛，活动后加重，局部红肿及球结膜充血，眼球突出。但眼球活动不受限，也无瞳孔改变，角膜反射正常区别于本病。②眼眶及鞍旁肿瘤：缓慢起病，无发热等感染迹象，容易鉴别，MRI 能准确发现病灶。③颈动脉海绵窦瘘：起病缓慢，无急性炎症表现，眼球突出并有搏动感，眼部听诊可听到血管杂音。DSA 检查容易鉴别。④毒性甲状腺肿：可有明显的突眼，甚至眼球活动受影响。但典型的甲状腺功能亢进表现可区别。 44. 脑桥中央髓鞘溶解症神经系统的典型临床表现主要是面肌和舌的进行性软弱无力，引起语言和吞咽功能的严重障碍。此外，很多病例也可有假性球麻痹征候，如感情不稳定、强哭强笑等。患者的肢体功能障碍常表现多样，可以为单瘫、双瘫或偏瘫，也可仅表现为Babinski 征阳性，这可能与病变累及皮质脊髓束的部位和程度有关。严重患者可出现弛缓性四肢瘫痪。伴面、舌、咽肌麻痹，患者沉默不语但并无昏迷，仅可通过眼球活动向周围示意，即呈闭锁综合征表现。有报道本病患者对疼痛刺激的反应缺如和角膜反射消失也很常见，个别病例还可有尿失禁和呼吸麻痹等。病情进展通常较迅速，2～3周后常致木僵、昏迷乃至死亡。多数病例死于内科合并症，少数病例可望恢复。在头颅CT 应用以前，脑桥中央髓鞘溶解症的临床诊断甚为困难，确诊主要依据尸检结果，故诊断率极低。头颅CT 应用以后，可发现如脑干密度下降、肿胀等间接征象，从而辅助诊断。近年来，头颅MRI 可进一步清楚显示本病所特有的脑桥基底部对称性T1低信号、T2高信号的异常影像，从而为本病的生前确诊提供了有效的依据。但需注意的是，有时因病灶较小或检查过早，头颅MRI 及CT 可表现阴性，并不能完全排除本病。脑干听觉诱发电位检查有助于确定脑桥通路的功能障碍，对本病诊断也有重要意义。脑脊液检查则意义不大。对于低钠血症，强调在静脉滴注生理盐水或高张盐水时一定要十分审慎，对于低钠的纠正速度切忌过快，一般24小时内应不超过10mmol/L，48小时内不超过20mmol/L，限制入水量，并及时补充各种所需维生素及微量元素。 45. ①头痛：是最常出现的症状。头痛分布于前额、枕部或全头部，之后向下延伸至双下肢，呈剧烈胀痛或劈裂样痛。部分患者可没有头痛表现。②呕吐：呈喷射性，呕吐物为胃内容物或血性物。③意识障碍：多数在发病时有短暂的意识障碍，有的为持续性意识障碍，甚至昏迷。部分患者始终无意识障碍，这是因出血量少或老年人脑萎缩之故。④脑膜刺激征：即颈项强直，Brndzinski 征和Kernig 征阳性。⑤眼底异常：出血量大者可出现视网膜和玻璃体出血，以及视乳头水肿。⑥精神症状：在急性期，可出现各种精神症状，如欣快、谵妄、幻觉等，有的可出现忆记力减退、注意力不集中、分析判断力障碍等。⑦其他表现：部分患者还可有复视、视物模糊、眼球活动受限、面部感觉

障碍、口角歪斜、听力下降、耳鸣等。 46. 红斑性肢痛症的临床表现：红斑性肢痛症是一种病因尚不清楚，以肢端小动脉阵发性异常扩张为特征的周围自主神经疾病。本病多见于青壮年，主要表现在肢端，尤以足底、足趾最常见，阵发性非感染性小血管的扩张，形成局部皮肤潮红、肿胀，皮温升高，伴有疼痛感。通常在遇热、长时间站立和行走时诱发或使其症状加重。夜间发作次数频繁，患者休息、患肢抬高、冷敷均可减轻症状。查体可见局部红肿，有触痛，压之退色，晚期患者局部皮肤及甲床可变厚、粗糙、甚至溃疡或坏疽。诊断和鉴别诊断：根据患者遇热或长时间站立后，出现肢端发红、肿胀和灼热疼痛，经休息、冷敷或抬高患肢后症状可迅速缓解的典型临床表现，再排除某些继发性红热痛症及局部感染性炎症，则诊断即可确立。鉴别诊断应与继发性红热痛症、轻度蜂窝织炎以及雷诺病或雷诺现象相鉴别。 47. 最常见的症状有复视、偏盲、眩晕、呕吐、眼球震颤、声音嘶哑、饮水呛咳、吞咽困难、共济失调、猝倒发作、单或双侧的口周及舌部麻木、交叉性面部及肢体感觉障碍、单或双侧的上下肢体无力及病理反射阳性等。如仅累及一侧大脑后动脉者可出现一过性偏盲，患者可能主诉为视物模糊；累及两侧大脑后动脉者表现为双眼失明。此外，该动脉系统的TIA 有些特殊表现：④猝倒发作(dropattaCk)，是因脑干网状结构缺血所致，表现为突然四肢无力，跌倒在地，无意识障碍；患者往往在倒地后的数秒钟内能自行起立，不伴任何神经系统体征。②短暂性全面性遗忘症(transientglobalamnesia，TGA) ，是支配海马、两侧穹窿及乳头体的大脑后动脉颞支缺血所致，其表现为持续数分至十几小时的记忆丧失和时间、地点及定向力障碍，但有自知力，能进行谈话、书写和计算，不伴任何神经系统体征。

48. 脑血栓形成的治疗原则是增加局部血流量和减轻脑水肿，尽早进行神经功能锻炼以促进康复，防止再发。在治疗过程中，应该加强个体化治疗。(1)抗凝治疗可用普通肝素抗凝治疗或低分子肝素抗凝治疗。但患者必须在70岁以下，无出血倾向，凝血功能正常，CT 扫描提示没有颅内出血及新发梗死灶。(2)溶栓治疗：用于脑血栓形成的早期，即发病后6小时以内，个别可延长至发病后2小时。溶栓治疗的禁忌证为：①年龄在70岁以上；②脑栓塞；③有颅内、外出血倾向；④脑CT 扫描提示有新发的梗死灶；⑤血压超过200/120mmHg；⑥发病时间超过2小时以上。常用药物有：尿激酶、重组组织型纤溶酶原激活剂。(3)降纤治疗：只要没有颅内出血、大片新发脑梗死灶及全身出血倾向者均可应用降纤治疗。(4)扩容治疗常用10%低分子右旋糖酐。(5)扩血管治疗。(6)钙离子拮抗剂治疗：常用的药物有尼莫地平、尼卡地平等。(7)抗血小板治疗。(8)脱水治疗，主要是减轻梗死灶水肿，降低颅内压。可应用20%甘露醇125～250ml ，静脉滴注。(9)手术治疗：对于大面积梗死引发的严重高颅压，尤其可能出现脑疝时，可考虑进行开颅切除坏死脑组织或去骨瓣颞下减压术，以挽救生命。(10)神经细胞保护性治疗：如神经肽调节剂、钙离子拮抗剂、自由基清除剂等。(11)中药治疗：可应用活血化淤药物。(12)一般性处理：除了以上治疗外，应用以下处理有利于治疗结局：卧床休息、加强护理、保证营养和防治水及电解质紊乱、稳定血压、控制血糖，维持正常心、肾功能，保护呼吸道通畅。(13)康复治疗。(14)预防性治疗：包括积极控制危险因素，改掉不良生活习惯，以及长期应用一些抗血小板剂、钙离子拮抗剂及活血化淤药物。

49. 重症肌无力危象：可分为：①肌无力危象：是病情突然加重所致，增加抗胆碱酯酶药物的剂量可以改善症状。②胆碱能危象：继发于胆碱酯酶抑制剂过量，此时在NMJ 内ACh 浓度过高，导致终板膜持续去极化，使神经冲动传递障碍，而产生的肌肉无力加重。③反拗危象：机制不明，胆碱酯酶抑制剂治疗无效，加大剂量亦无反应，并非用药过量所致，可能与抗胆碱酯酶药物突然失去了控制效力有关。处理：一旦发生危象，无论哪一种危象，均应立即行气管切开，用人工呼吸器辅助呼吸。其他：①肌无力危象时，注射腾喜龙或新斯的明可使症状明显减轻，应加大抗胆碱酯酶药物用量，但需注意呼吸道的分泌物，保持呼吸道通畅。②胆碱能危象：立即停用抗胆碱酯酶药物，或者重新调整剂量。③反拗危象：停用抗胆碱酯酶药物而输液维持，保持呼吸道通畅。在危象的处理过程中，应保证气管切开护理的无菌操

作及时吸痰、雾化吸入、保持呼吸道通畅；注意营养，积极纠正电解质紊乱和酸中毒；防止肺不张和肺内感染是抢救成功的关键。 50. 海绵窦血栓的临床表现主要包括：①一般表现：常急性起病，高热、剧烈头痛，可伴有恶心、呕吐，严重者可有烦躁不安、嗜睡等意识障碍，甚至可发生感染中毒性休克。②眼征：因静脉回流受阻，早期即出现球结膜充血水肿，眼睑水肿，患侧眼球突出，以至于患侧眼睑不能完全闭合，眼眶周围、鼻根部、颧部软组织亦可见红肿。③脑神经受损表现：第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ、Ⅴ1～2脑神经支受累是该病的特征表现之

一。表现为眼睑下垂，眼球运动障碍，向各方向运动均受限，累及较全者眼球完全固定，瞳孔散大、瞳孔对光反应及角膜反射消失，同侧额、眼眶周围感觉减退或过敏。④视神经受损表现：少数患者可受累而出现视乳头水肿、视神经萎缩或视力减退。⑤脑膜炎：表现为高热不退、头痛、呕吐、脑膜刺激征等。⑥颈动脉受损表现：严重的海绵窦血栓形成可使颈动脉发生狭窄和闭塞，产生同侧脑梗死，出现对侧相应的表现，也可引起颈内动脉瘤、颈内动脉海绵窦瘘及蛛网膜下腔出血的表现。⑦垂体受损表现：由于脑垂体被两侧海绵窦所围绕，海绵窦的炎性病变有可能累及到垂体，可引起垂体感染、脓肿、坏死及功能障碍，出现水、电解质代谢紊乱等一系列改变。

51. 偏头痛可见于任何年龄，绝大多数在40岁以前发病且多发于女性，大多数有家族史。某些食物如奶酪、熏鱼、熏肉、含酪氨酸的酒类、巧克力可诱导偏头痛的发生；某些食物添加剂、香料，药物、精神紧张、抑郁等也可诱导偏头痛的发生。临床上常见的亚型有3种：Ⅰ. 典型偏头痛：好发于青年女性。典型偏头痛在头痛出现前往往有神经系统症状作为先兆，其中最常见的是视觉改变：可为闪光、暗点、视物模糊、异彩或较复杂的视幻觉；均从中央开始，逐渐向周边扩大，偶尔形成全眼单盲。先兆持续约10秒到40分钟后迅速消失；先兆也可表现为咽喉、舌、唇或肢体的感觉异常，偶有偏瘫和失语，这些症状可与视觉先兆同时出现，也可单独发生。头痛多从眼眶深部或额颞部开始渐加剧，以搏动性疼痛为典型表现，也可出现钻痛、胀痛等。头痛剧烈，常影响患者的日常活动，上、下楼梯或类似的活动均可使头痛加重。常伴有恶心、呕吐、流泪、晨光、畏惧响声等症状。多数患者头痛发作持续的时间在2～24小时内，睡眠可使头痛缓解。发作频率不等。Ⅱ. 普通型偏头痛：比典型偏头痛常见，多无先兆，头痛的性质和部位与典型偏头痛相似，头痛持续的时间稍长。Ⅲ. 特殊类型的偏头痛：除头痛外，少数患者可有局限性神经系统损伤，称为特殊类型的偏头痛。其中常见的有：①眼肌麻痹型偏头痛：一般先有典型或普通型偏头痛，在发作性头痛消失后出现头痛侧的眼肌麻痹。受累神经主要为动眼神经或展神经，持续数日或数周后恢复。多次发作后，部分患者的眼肌麻痹可经久不愈。②偏瘫型偏头痛：患者先有偏瘫或偏身感觉障碍，少部分患者有失语，随后出现对侧或同侧的头痛。⑧基底动脉型偏头痛：先兆除有视觉症状，如闪光、暗点、视物模糊或全盲外，还可出现眩晕、呕吐、双侧耳鸣、共济失调，部分患者有意识模糊和跌倒。先兆后出现头痛。头痛主要发生在枕部，也有恶心、呕吐。④等位发作：有偏头痛家族史，常有典型或普通型偏头痛发作，但有时头痛不明显，甚至全无头痛，而先兆症状突出，称为偏头痛等位发作。主要见于老年人、儿童或停经后妇女。 52. 脑梗死有以下7种类型：(1)大面积脑梗死：系指因颈总动脉、颈内动脉或大脑中动脉主干闭塞而引起大脑半球较大面积的梗死。(2)分水岭梗死：系指发生在相邻动脉远端之间供血区域的梗死。从影像角度，分水岭梗死可分为：①皮质前型：系指发生在大脑前动脉与大脑中动脉皮质支远端之间供血区域的梗死；②皮质后型：系指发生在大脑中动脉与大脑后动脉，或大脑前、中、后动脉皮质支远端之间供血区域的梗死；③皮质下型：系指发生在大脑前、中、后动脉皮质支与深支远端，或回返动脉与豆纹动脉之间供血区域的梗死。(3)腔隙性脑梗死：系指发生在大脑深部、小脑和脑干小的脑梗死。(4)多发性脑梗死：系指同时或先后发生两个以上的脑梗死。(5)多发梗死性痴呆：系指因多发脑梗死而引起的智力减退。(6)出血性脑梗死：系指被阻塞的动脉再通或侧支循环开放。使梗死区域的血管发生出血。(7)无症状性

脑梗死：系指发生在非功能区的脑梗死。 53. 小脑出血占脑出血的10%。主要因小脑上动脉、小脑下动脉或小脑后下动脉破裂所致由于出血量及部位不同，其临床表现分为三种类型：①暴发型：为一侧小脑半球或蚓部较大量出血，一般出血量在15ml 以上。血肿迅速地压向脑干腹侧，引起高颅压导致枕骨大孔疝而死亡。患者表现为突然头痛、呕吐，迅速出现昏迷，常在发病后1～2天内死于脑疝。由于发病后很快进入昏迷，小脑及脑干受损的症状和体征无法发现，故在急诊时很难诊断。②一般型：出血量为5～15ml ，病情发展相对缓慢，不少患者可存活。除了出现头痛、呕吐、眩晕、言语障碍外，可有明显的小脑及脑干受损表现. 如瞳孔缩小、眼震、眼球活动障碍、展神经麻痹、角膜反射消失、周围性面瘫、交叉性肢体瘫痪和感觉障碍、同侧肢体共济失调。病情加重者可出现昏迷及脑疝而致死。③良性型：出血量在5ml 以内。患者均能存活。大多数仅表现为眩晕、眼震、复视和(或) 周围性面瘫。因此，在进行脑CT 检查之前，容易被漏诊。