右室流出道狭窄
09-05
二、右室流出道狭窄
二、右室流出道狭窄
【病理解剖】
膜性狭窄:肺动脉瓣下环形或半月形孤立的膜性结构使流出道狭窄，狭窄孔居中或偏心。
纤维肌性狭窄: 流出道右室前壁和室上嵴处室壁肌肉的局部肥厚，凸入流出道，呈环形或管状，较膜性狭窄位置偏低。
【血流动力学变化和临床表现】
与肺动脉瓣狭窄类似。
【超声心动图表现】
二维超声心动图
主动脉根部短轴及右室流出道长轴切面可显示肺动脉瓣下右室流出道内纤细的膜样回声, 或环状或管状的纤维肌性肥厚区，流出道内径变窄。
右室壁肥厚，腔室缩小。心力衰竭时可扩大。
多普勒超声心动图
彩色多普勒显示右室流出道的血流明显加快，流束直径变小。
连续多普勒于狭窄处探及收缩期高速湍流频谱。
【诊断要点】
右室流出道内膜样结构, 或环状或管状的纤维肌性肥厚使流出道内径变窄。
彩色和连续多普勒流出道狭窄处见收缩期高速射流信号。
狭窄程度的定量分析：参照肺动脉瓣狭窄程度的定量分析。
【鉴别诊断】
右室流出道内占位性病变或心外肿物压迫使流出道狭窄：主要通过二维超声显示右室流出道内病变的性质，明确病因。
右冠状窦瘤突入右室流出道：右冠状窦瘤凸入右室流出道使流出道狭窄。如窦瘤破裂，彩色多普勒见五彩样血流从窦瘤破裂处进入右室流出道，为连续性高速湍流频谱。
【注意事项】
右室流出道的血流方向与多普勒声束的夹角较大，依靠连续多普勒对狭窄程度判断可能低估，应尽量减小夹角并结合二维图像综合分析。
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